(35)-川崎病的治療

川崎病的治療和預(yù)后大家好，我們上個(gè)視頻講了川崎病的診斷，大家應(yīng)該對(duì)這個(gè)病有了一些初步的認(rèn)識(shí)。這個(gè)視頻我們講一講具體怎么治療這個(gè)病和疾病預(yù)后，重點(diǎn)是記住川崎病的常規(guī)治療。先回顧一下，川崎病呢，本質(zhì)是一個(gè)全身性的血管炎，主要累及冠狀動(dòng)脈，前面20多天急性炎癥時(shí)期血液容易出現(xiàn)高度黏稠導(dǎo)致血栓傾向，急性期會(huì)死于冠狀動(dòng)脈瘤破裂或心肌梗塞，后期會(huì)遺留冠狀動(dòng)脈損害而導(dǎo)致心臟病。綜上，我們臨床主要治療原則就是控制血管炎癥，改善血液高凝狀態(tài)，積極防治并發(fā)癥。理想的藥物需要同時(shí)滿足這三個(gè)治療原則，川崎病最基礎(chǔ)的治療藥，就是經(jīng)典的非甾體類抗炎藥—阿司匹林，大劑量抗炎，小劑量抗凝。阿司匹林具體怎么用？發(fā)熱初期，用大劑量抗炎，東亞國(guó)家常規(guī)劑量是30~50mg/kg.d，分2~3次口服，體溫退至正常且穩(wěn)定72h后逐漸減量，經(jīng)過兩周左右減至3~5mg/kg.d，維持6~8周時(shí)間，如有冠狀動(dòng)脈病變，那么需延長(zhǎng)用藥時(shí)間直到冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。阿司匹林容易有胃腸道不適等副作用，不要空腹服用，或者在大劑量使用時(shí)加一點(diǎn)護(hù)胃的藥物。阿司匹林不耐受者可以用雙嘧達(dá)莫替代。阿司匹林抗炎和抗凝的效果都是很好的，但是在預(yù)防冠狀動(dòng)脈損害方面不甚理想，所以作為基礎(chǔ)用藥。目前臨床最推薦、某種程度上可以算作川崎病的特效藥的是靜脈注射用丙種球蛋白，英文縮寫IVIG。這是從健康人混合血漿中分離出的IgG，屬于血液制品用藥，可以迅速退熱，有效降低冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生。常規(guī)劑量1~2g/kg，8~12h緩慢靜滴。為了最好地預(yù)防冠脈病變，應(yīng)在發(fā)病10天內(nèi)使用，也就是發(fā)熱后10天內(nèi)，同時(shí)合并應(yīng)用阿司匹林，具體使用如前述。在這里特別強(qiáng)調(diào)IVIG的使用時(shí)間窗，是發(fā)熱后10天內(nèi)，超過10天預(yù)防并發(fā)癥的意義不大了。通常對(duì)IVIG敏感的患兒在使用后數(shù)小時(shí)內(nèi)即可退熱。根據(jù)最新的研究成果顯示，2g/kg的劑量在降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生上要優(yōu)于1g/kg，所以目前臨床推薦劑量2g/kg。請(qǐng)注意，因?yàn)镮VIG中的特異性抗病毒抗體可能會(huì)干擾活病毒疫苗的免疫應(yīng)答延遲，所以對(duì)于使用2g/kg劑量IVIG的患兒，在11個(gè)月內(nèi)不宜接種麻疹、流行性腮腺炎、風(fēng)疹和水痘疫苗；1g/kg劑量的建議9個(gè)月內(nèi)不宜接種。IVIG的效果雖然很好，但是仍然會(huì)有一些特殊情況，比如對(duì)該藥無(wú)反應(yīng)，或者存在耐藥風(fēng)險(xiǎn)。這個(gè)時(shí)候該怎么處理？?jī)蓚€(gè)處理對(duì)策。一，首劑IVIG后36h體溫仍大于38℃者，可再次應(yīng)用足量IVIG（2g/kg）。二，聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素，一般推薦潑尼松1~2mg/kg.d，使用2~4周。注意，糖皮質(zhì)激素會(huì)促進(jìn)血栓形成，增加冠脈病變風(fēng)險(xiǎn)、影響冠脈病變修復(fù)，所以必須聯(lián)合阿司匹林治療，或在IVIG使用基礎(chǔ)上小劑量使用。當(dāng)發(fā)生嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，我們可以采取阿司匹林+氯吡格雷聯(lián)合用藥加強(qiáng)抗血小板聚集，冠脈擴(kuò)張超出內(nèi)科處理范疇時(shí)可采取介入治療或搭橋手術(shù)。川崎病為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好的，復(fù)發(fā)率大約是1%~2%，復(fù)發(fā)的治療同第一次。沒有冠狀動(dòng)脈病變的患兒于出院后第1個(gè)月，第3個(gè)月，第6個(gè)月，以及第1年、第2年應(yīng)該進(jìn)行一次全面檢查，包括體格檢查，心電圖和超聲心動(dòng)圖。沒有經(jīng)過有效治療的患兒，大約有10%~20%會(huì)發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變，冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤大多于病后兩年內(nèi)自行消失或減輕，但常遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常，此時(shí)應(yīng)長(zhǎng)期密切隨訪，大約6~12個(gè)月一次，根據(jù)需要調(diào)整后續(xù)治療。最后總結(jié)一下本節(jié)學(xué)習(xí)的重點(diǎn)，川崎病的基礎(chǔ)治療藥物是阿司匹林，大劑量30~50mg/kg.d用至熱退后72h開始減量，經(jīng)過兩周左右減至3~5mg/kg.d，維持6~8周時(shí)間。特效推薦藥物是