顱咽管瘤圍手術(shù)期水電解質(zhì)紊亂處理原則

顱咽管瘤是最常見的先天性上皮源性的顱內(nèi)腫瘤，發(fā)病率高居鞍區(qū)原發(fā)腫瘤第二位。腫瘤常緊鄰重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)目前治療效果仍欠理想，且缺乏公認的診斷、治療標準及規(guī)范。概述第一頁，共50頁。

占顱內(nèi)腫瘤的3％-4％，是顱內(nèi)最常見的先天性良性腫瘤，占60％左右。

每年每50萬人群有0.5-2個新發(fā)病例。

在兒童中，占顱內(nèi)腫瘤的10％，幕上腫瘤的18％，鞍上腫瘤的55％

。

在成人中，

顱咽管瘤的發(fā)病率相對較兒童低，成人鞍上占位多見于垂體瘤和腦膜瘤。

流行病學資料第二頁，共50頁。任何年齡均可發(fā)病，但新生兒相對少見。

三個發(fā)病高峰期：7-13歲；20-25歲；60-65歲；60％的顱咽管瘤見于成人，40％見于兒童和青少年。

發(fā)病年齡第三頁，共50頁。在性別分布上，男性稍多見：

男性：55％

女性：45％

性別差異第四頁，共50頁。5體液容量及分布體液水+溶質(zhì)約占體重60%包括：細胞內(nèi)液（40%）細胞外液（20%）第五頁，共50頁。機體水鈉平衡的生理調(diào)控機制水平衡與滲透壓調(diào)節(jié)抗利尿激素（ADH）鈉平衡與容量調(diào)節(jié)腎素—血管緊張素—醛固酮系統(tǒng)包含血漿滲透壓的調(diào)節(jié)血容量的維持調(diào)節(jié)機體對水、電解質(zhì)平衡調(diào)節(jié)第六頁，共50頁。正常成人每日水的出入量出量(ml)尿1000-1500皮膚蒸發(fā)(無形失水)500呼吸蒸發(fā)(無形失水)350糞便150

合計：2000-2500ml入量(ml)

飲水1000-1500

食物水700

內(nèi)生水300第七頁，共50頁。成人正常尿量：1000～2000ml/24小時7～12歲：500～1500ml／24小時1～6歲：300～1000ml／24小時多尿：24小時多于2500ml少尿：24小時小于400ml第八頁，共50頁。室旁核視上核室旁核：

血管升壓素（VP）又叫抗利尿（ADH）催產(chǎn)素（Oxytocin,OT）視上核：VP，OT，以VP為主漏斗核：可分泌VP

下丘腦解剖第九頁，共50頁。顱咽管瘤、鞍區(qū)腫瘤、惡性腫瘤、垂體腺瘤

下丘腦上部和下部下丘腦下部或垂體柄、垂體

尿崩癥損傷下丘腦或垂體柄暫時性尿崩漏斗部以下永久性尿崩漏斗部以上術(shù)后早期出現(xiàn)高鈉血癥,數(shù)天后轉(zhuǎn)為低鈉血癥

術(shù)后出現(xiàn)低鈉血癥

手術(shù)損傷下丘腦上部較長時間的高鈉血癥水、電解質(zhì)紊亂發(fā)病機制顱咽管瘤與第三腦室底關(guān)系越密切，術(shù)后發(fā)生高鈉血癥幾率越高第十頁，共50頁。

水和電解質(zhì)的變化

手術(shù)后1-3天

here無論低滲/高滲脫水，受影響最大的是細胞內(nèi)液、最敏感的是腦細胞；注意尿比重和尿鈉；ADH分泌障礙、高血鈉、低滲尿高滲性脫水丟水>丟鈉“醫(yī)源性”高血鈉ADH分泌尿量趨于正常低鈉血癥低滲性脫水雙向性渴覺減退合并ADH分泌障礙/ADH釋放閾值升高高鈉血癥不伴有多飲多尿手術(shù)后4-6天

手術(shù)7天以后第十一頁，共50頁。

常見水、電解質(zhì)紊亂類型

抗利尿激素異常分泌綜合征

尿崩癥高鈉血癥

低鈉血癥腦耗鹽綜合征第十二頁，共50頁。

高鈉血癥第十三頁，共50頁。高鈉血癥血鈉的明顯增高預示著CVD患者病情危重，預后兇險，血鈉越高，預后越差，血鈉上升越快，預后越惡劣；Himmelstein報道，當血鈉為149-159mmol/L時，病死率為46%；若血鈉在48ｈ內(nèi)升高至160mmol/L，病死率為60%；若在24h內(nèi)升高至160mmol/L，病死率升至70%以上；國外Takaku報道,當血鈉>149mmol/L時，病死率為40%，是非高鈉血癥住院患者病死率的7倍；高鈉血癥在一定程度上反映患者神經(jīng)系統(tǒng)疾病的嚴重程度；第十四頁，共50頁。

醫(yī)源性高鈉血癥

反復使用滲透性利尿劑、激素；引流管、呼吸道、中樞性高熱、致不顯性失水；患者常有意識障礙、口渴感消失，不能通過主動飲水來調(diào)節(jié)血漿滲透性；發(fā)熱、大汗、嘔吐、過度換氣，使體內(nèi)水分大量丟失；治療中過份限制補液或含鹽液體補充過多,造成醫(yī)源性高鈉血癥；第十五頁，共50頁。下丘腦外的廣泛腦區(qū)包括脊髓、室管膜下、軟膜下

ADH樣分泌神經(jīng)元NE神經(jīng)元ADH分泌核團投射抑制負反饋ADH分泌抑制腦損傷興奮腦脊液中肽類遞質(zhì)增加抑制ACTH濃度增加增加增加糖皮質(zhì)激素增加腎臟排水增多鈉排泄減少高鈉血癥

神經(jīng)源性高鈉血癥發(fā)病機制

第十六頁，共50頁。

高鈉血癥臨床表現(xiàn)血清鈉離子>145mmol/l，滲透壓升高臨床表現(xiàn)：口渴、厭食、乏力，重者出現(xiàn)腦功能障礙危害：SAH、腦內(nèi)出血治療截流-減少水的丟失開源-補充水分第十七頁，共50頁。高鈉血癥的治療失水量估計法：癥狀:2-4%；4-6%>6%血鈉:150mmol/L160mmol/L>160mmol/L計算法：缺水量公式：補液量=(血鈉值-142)X公斤體重X4(男)或X3(女)（補液不宜太快，防止痙攣現(xiàn)象及心臟負荷增加）途徑胃腸道為主輸液為輔速尿排鈉、補充細胞外液第十八頁，共50頁。高鈉血癥的治療體重70Kg，血Na160mmol/l補液量=（160-140）X70X4=5600ml速度：先補補液量一半加2000ml日需量；0.5～1.0mmol/h的速度補液來降低血清鈉濃度。前24小時內(nèi)血鈉下降勿超過12mmol/L。48～72小時之間使血鈉水平恢復正常。第十九頁，共50頁。

低鈉血癥第二十頁，共50頁。

低鈉血癥臨床表現(xiàn)血清鈉離子<135mmol/L；原因：失鈉>失水或攝水>攝鈉；臨床表現(xiàn)：與缺鈉的程度有關(guān)：頭暈，視物模糊，軟弱無力，脈搏細速，站立時易

暈厥；嚴重時神智不清，肌肉痙攣抽搐，肌腱反射減弱，甚

至昏迷、休克；危害：癲癇、精神障礙、腦水腫/顱壓高；

第二十一頁，共50頁。

低鈉血癥的發(fā)病機制抗利尿激素分泌過多利鈉肽分泌增多

SIADH腦鹽耗綜合征

第二十二頁，共50頁?？估蚣に禺惓７置诰C合征

抗利尿激素異常分泌綜合征（SIADH）：抗利尿激素（ADH）未按血漿滲透壓調(diào)節(jié)而分泌異常增多，致使體內(nèi)水分潴留、尿鈉排出增加，以及稀釋性低鈉血癥等一系列臨床表現(xiàn)的綜合征。第二十三頁，共50頁。

SIADH研究背景1957年，Schwartz首先報道了2例肺癌伴嚴重低鈉血癥的病例，推測其原因可能與ADH異常分泌有關(guān)，并命名為SIADH。此后發(fā)現(xiàn)SIADH是一種多系統(tǒng)疾病所致的跨學科臨床綜合征，伴發(fā)SIADH的疾病高達80余種。除嚴重顱腦損傷、頸髓損傷、嚴重顱內(nèi)感染以及腦血管病急性期外，還有惡性腫瘤和肺部疾患。第二十四頁，共50頁。

SIADH發(fā)病機制腦損傷損害下丘腦、垂體功能

ADH分泌過多、血漿ADH濃度增高水潴留及細胞外液增加

腎小管對水重吸收增多、尿量減少

ACTH相對分泌不足，血漿ACTH降低

腎小管排鉀保鈉功能下降，尿鈉排出增多

醛固酮分泌減少

細胞水腫及代謝功能異常

血漿滲透壓下降和稀釋性低血鈉

第二十五頁，共50頁。周圍組織水腫低鈉血癥(<130mmol/L)尿鈉排出增加(>20mmol/L或>80mmol/24h)尿滲透壓∶血漿滲透壓>1血尿素氮、肌酐和血清蛋白濃度在正常低限或低于正常紅細胞比容<0.35中心靜脈壓>12cmH2O診斷標準：

SIADH的診斷第二十六頁，共50頁。

水負荷試驗

患者快速飲水（20ml/kg）至1500ml后，4h內(nèi)排尿量達不到飲水量的65%，或5h內(nèi)排尿量達不到飲水量的80%，此時可診斷為SIADH。除外腎上腺或腎功能不全；血鈉<124mmol/L，并有低鈉血癥癥狀的患者是非常危險；測量血和尿ADH水平是另一輔助診斷方法，然而ADH并非SIADH的特異性指標，影響ADH釋放的因素很多，如低血容量、正壓通氣、疼痛、應激反應、惡心及嘔吐等第二十七頁，共50頁。

SIADH的治療限制水攝入：每日液體攝入量應控制在800~1000ml重癥患者可加用其他治療利尿補鹽：速尿、高滲鹽水補充ACTH：肌注2次/d，每次25U促甲狀腺素釋放激素(TRH)：可直接作用于下丘腦-垂體軸,抑制ADH的合成與釋放拮抗ADH：ADHV2受體拮抗劑第二十八頁，共50頁。腦鹽耗綜合征（CSWS）：

腦內(nèi)或脊髓疾病導致腎臟排鈉排水過多，臨床表現(xiàn)為低血鈉、低血容量、高尿鈉的一組臨床綜合征。

腦鹽耗綜合征第二十九頁，共50頁。

CSWS研究背景20世紀50年代，Peter第1次提出CSWS，但當時CSWS與SIADH被歸為一類。1981年，Nelson等通過研究將CSWS區(qū)分出來。此后相繼報道了許多合并CSWS的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。如腦血管疾病、腦膜炎、顱腦損傷、顱腦腫瘤（垂體瘤和轉(zhuǎn)移瘤等）及頸髓損傷等，并對CSWS有了更多認識。第三十頁，共50頁。目前認為，腦部病變并發(fā)低鈉血癥時，CSWS比SIADH更為多見；2004年，王宏毅和陳嗣文報道636例急性腦血管病患者中，38例并發(fā)低鈉血癥。

CSWS研究背景第三十一頁，共50頁。CSWS的發(fā)病機制利鈉肽直接作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制鹽攝入和ADH釋放神經(jīng)遞質(zhì)抑制交感神經(jīng)活性和外周兒茶酚胺釋放抑制腎素-血管緊張素-醛固酮軸功能腎小球濾過率增加，鈉、水再吸收抑制毒毛花苷G樣復合物直接神經(jīng)效應

CSWS發(fā)病機制第三十二頁，共50頁。

CSWS診斷有中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病存在；低鈉血癥（<130mmol/L）；尿鈉排出增加(>20mmol/L或>80mmol/24h)；血漿滲透壓<270mmol/L,尿滲透壓∶血滲透壓>1尿量>1800ml/d；低血容量；全身脫水表現(xiàn)（皮膚干燥、眼窩下陷及血壓下降等；）。

1996年，Uygun等提出CSWS的診斷標準：第三十三頁，共50頁。SIADH和CSWS的臨床表現(xiàn)和生化檢查極為相似，它們的主要區(qū)別在于細胞外液量的狀態(tài)和鈉代謝的正負。CSWS的主要特征是細胞外液的減少和鈉的負平衡，而SIADH的細胞外液量正常或稍高，鈉代謝為正平衡。在不存在低血壓的情況下測量中心靜脈壓有助于它們之間的鑒別。在無法確定診斷時可以采用實驗性限水治療，CSWS限水治療后加重而SIADH限水治療有效。腦性鹽耗綜合征鑒別診斷第三十四頁，共50頁。CSWSSIADH血漿量↓↑液體平衡負正血容量不足臨床證據(jù)存在缺乏體重↓↑CVP↓↑HCT↑↓血鈉濃度↓正常/↓血尿酸濃度正?！蛩兀◆嚷省ｂc平衡↓↓↓尿鈉濃度↑↑血滲透壓↓↓↓尿滲透壓↑↑↑血漿腎素活性↓↓血漿醛固酮濃度↓↑血ADH濃度正常，繼發(fā)性↓↑血BNP濃度↑正常，繼發(fā)性↑血ANP濃度↑正常，繼發(fā)性↑CSWS與SIADH的鑒別

第三十五頁，共50頁。補鈉補水，必要時補充血漿擴容鹽皮質(zhì)激素保護腎臟、腦、心臟等重要臟器功能，避免補鈉不當造成損害應避免血鈉提升過快而導致腦橋中央髓鞘溶解癥CPM

CSWS治療原則第三十六頁，共50頁。

CSWS治療原則補液單獨或聯(lián)合靜脈輸注等滲鹽水或高滲鹽水及口服鈉鹽水輕度或中度缺鈉患者：血清鈉缺失量一半+每天的需要量重度缺鈉者：一般先補給3％NaCl200~300ml以盡快升高血鈉治療過程中每日嚴密監(jiān)測血鈉、尿鈉及24h尿量尿鈉均恢復正常后,應繼續(xù)鞏固3天

第三十七頁，共50頁。補鈉公式需補充的鈉量(mmol)＝[血鈉的正常值(mmol)—血鈉測得值(mmol)]×體重(kg)×0.6(女性為0.5)17mmolNa＋＝1gNacl當天先補1/2量＋正常日需量4.5g＝補鈉量第三十八頁，共50頁。中樞性尿崩癥第三十九頁，共50頁。

中樞性尿崩癥中樞性尿崩癥（Diabetesinsipidus，DI）是由于下丘腦核團、垂體柄和垂體后葉損傷，ADH的合成釋放減少，腎臟自由水重吸收障礙導致大量低滲尿。常見于下丘腦神經(jīng)垂體區(qū)手術(shù)后（特別是垂體瘤或顱咽管瘤手術(shù)）、腦外傷、下丘腦垂體區(qū)腫瘤、動脈瘤、腦積水等。急性尿崩可致高滲高鈉，引起細胞內(nèi)脫水皺縮，腦容積變小，導致蛛網(wǎng)膜下腔出血和高滲性腦病。第四十頁，共50頁。Diabetesinsipidus(DI)：是經(jīng)顱手術(shù)和經(jīng)蝶手術(shù)最常見的術(shù)后并發(fā)癥；顱咽管瘤患者發(fā)生DI比率：術(shù)前約16.1%，術(shù)后約59.4%；開顱手術(shù)者，其垂體前葉功能受損有所增加，但是術(shù)前垂體前葉功能正常者，其術(shù)后仍有50%左右患者可保持垂體內(nèi)分泌軸功能正常，其中性腺功能保存率最高，性腺功能減退發(fā)生率術(shù)前為77.4%，術(shù)后約79.8%；Surgicaltreatmentofcraniopharyngiomas.PartII.Endocrineresults.JürgenHonegger,M.D.,MichaelBuchfelder,M.D.,andRudolfFahlbusch,M.D.DepartmentofNeurosurgery,UniversityofErlangen-Nürnberg,Erlangen,Germany.NeurosurgFocus3(6):Article3,1997

中樞性尿崩癥第四十一頁，共50頁。中樞性尿崩癥的臨床經(jīng)過分型暫時型：最為常見，持續(xù)1~7天?？赡苁菚簳r性的下丘腦功能紊亂所致，隨局部腦水腫的消除而好轉(zhuǎn)。三相型（29%）：多尿持續(xù)1~7天后出現(xiàn)24小時到數(shù)天的緩解，然后是持續(xù)尿崩。常見于垂體柄損傷或切斷，第二相相對正常的尿液排放的機制是儲存于垂體后葉的ADH釋放的結(jié)果。持續(xù)性尿崩：見于廣泛性的下丘腦和垂體柄高位損傷。部分性尿崩：多尿2~3天后是持續(xù)幾天的總尿量相對減少，其機制是部分性的ADH缺乏。

2023/4/2第四十二頁，共50頁。經(jīng)典“三相”模式ADH分泌三相模式：第一相：初始階段癥狀性尿崩約發(fā)生在術(shù)后24h內(nèi)；第二相：抗利尿激素分泌不當尿崩癥；第三相：此期尿崩癥約發(fā)生在術(shù)后2周，甚至2周后；第四十三頁，共50頁。尿崩癥的診斷標準尿出量大于液體入量，尿量超過2~3L/日。尿比重低，在1.001~1.005之間。尿滲透壓低，50~150mOsm/(kgH2O)。血鈉正?；蛟龈??？诳拭黠@。除外血糖、血尿素增高、應用甘露醇等引起的滲透性利尿。垂體及垂體柄的MRIT1信號有助于診斷垂體損傷所致尿崩癥，正常情況下垂體和垂體柄呈高信號，在大多數(shù)中樞性尿崩癥中它們的高信號消失，而高信號的恢復則預示著尿崩癥的好轉(zhuǎn)。第