神經(jīng)病學(xué)教學(xué)課件：神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則問(wèn)題1：怎樣診斷疾病？例如：接診1名頭痛患者1.收集病史，詢問(wèn)病人的癥狀，相關(guān)查體，進(jìn)行相應(yīng)的影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查；

2.判斷哪個(gè)系統(tǒng)的疾病(定位)

3.判斷哪種性質(zhì)的疾病(定性)問(wèn)題2：為什么神經(jīng)系統(tǒng)疾病掌握診斷原則？神經(jīng)系統(tǒng)疾病復(fù)雜，病變涉及的范圍十分廣泛，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦、脊髓）、周圍神經(jīng)系統(tǒng)、全身骨骼肌。病變包括感染性、血管性、變性、脫髓鞘、自身免疫性、遺傳代謝性、腫瘤等疾病。雖然病變廣泛，但有一定的規(guī)律可循，掌握診斷原則有助于理清思路、做出正確診斷。①全面占有臨床資料采集詳盡病史,細(xì)致神經(jīng)系統(tǒng)查體及必要輔助檢查神經(jīng)疾病診斷可概括為3個(gè)步驟②定位診斷用神經(jīng)解剖學(xué)、生理學(xué)知識(shí),分析臨床及相關(guān)資料,確定病變部位③定性診斷(病因診斷)根據(jù)起病方式\病程\個(gè)人史\家族史等資料,分析篩選可能病因,確定病變性質(zhì)一、定位診斷是根據(jù)病人的癥狀、體征等臨床資料提供的線索,確定神經(jīng)系統(tǒng)疾病損害部位由于不同部位神經(jīng)系統(tǒng)病變有各自的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)，而神經(jīng)解剖、神經(jīng)生理、神經(jīng)病理等知識(shí)是定位診斷的基礎(chǔ)中樞性(腦\脊髓)周圍性(周圍神經(jīng))肌肉系統(tǒng)性疾病并發(fā)癥神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷原則1.確定神經(jīng)系統(tǒng)病損水平①局灶性：病變只累及神經(jīng)系統(tǒng)的單一局限部位，例如:腦梗死脊髓腫瘤尺神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷原則②多灶性：病變分布于神經(jīng)系統(tǒng)2個(gè)或以上部位,病變通常不對(duì)稱,例如:多發(fā)性硬化視神經(jīng)脊髓炎多發(fā)性腦梗死神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷原則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性③彌漫性：病變廣泛侵犯中樞和/或周圍神經(jīng)、肌肉，例如：代謝性、中毒性腦病病毒性腦炎神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性④系統(tǒng)性：病變選擇性損害某一特定功能解剖系統(tǒng)或傳導(dǎo)束，例如：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病亞急性脊髓聯(lián)合變性神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷原則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性3.定位診斷通常要遵循一元論原則盡量用一個(gè)局限性病灶解釋患者全部臨床表現(xiàn)如果不合理或無(wú)法解釋再考慮多灶性或彌散性病變可能神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷原則4.首發(fā)癥狀常有定位價(jià)值可提示病變主要部位有時(shí)可指示病變性質(zhì)神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷原則刺激性病灶可引起癲癇發(fā)作,破壞性病灶導(dǎo)致神經(jīng)功能缺損。常見癥狀：意識(shí)障礙、精神癥狀、偏癱、偏身感覺(jué)障礙、偏盲、失語(yǔ)等。大腦半球彌漫性損害:意識(shí)障礙、精神癥狀一側(cè)半球病變:病灶對(duì)側(cè)三偏額葉病變:強(qiáng)握反射、運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)、認(rèn)知功能下降頂葉病變:中樞性感覺(jué)障礙、失讀、失用顳葉病變:精神癥狀、感覺(jué)性失語(yǔ)、象限盲枕葉病變:視野缺損、皮質(zhì)盲神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)1.大腦半球病變常見癥狀：肌張力改變(增高或減低)，運(yùn)動(dòng)異常(增多或減少)、震顫等黑質(zhì)-蒼白球病變:靜止性震顫、肌張力增高、運(yùn)動(dòng)減少綜合征,如帕金森病殼核、尾狀核病變:肌張力減低、運(yùn)動(dòng)增多綜合征,如舞蹈癥、手足徐動(dòng)癥、扭轉(zhuǎn)痙攣等神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)2.基底節(jié)病變

常見癥狀：腦神經(jīng)受損、偏癱、偏身感覺(jué)障礙、意識(shí)障礙一側(cè)病變:病灶同側(cè)腦神經(jīng)癱，對(duì)側(cè)肢體癱--中腦或腦橋病變;病側(cè)面部、對(duì)側(cè)肢體交叉性感覺(jué)障礙--延髓病變雙側(cè)病變:意識(shí)障礙(腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累)、四肢癱、腦神經(jīng)受損癥狀神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)3.腦干病變常見癥狀：共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、構(gòu)音障礙、肌張力減低蚓部病變:軀干共濟(jì)失調(diào)半球病變:同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、肌張力減低等神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)4.小腦病變常見癥狀：受損平面以下的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙、括約肌功能、尿便障礙單側(cè)損害:脊髓半切綜合征(對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)、同側(cè)運(yùn)動(dòng)和深感覺(jué)減退或喪失)橫貫性損害:受損平面以下完全或不完全性截癱或四肢癱、傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙、括約肌功能障礙部分性損害：錐體束+脊髓前角損害(肌萎縮側(cè)索硬化)，錐體束+脊髓后索損害(亞急性脊髓聯(lián)合變性)神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)5.脊髓病變周圍神經(jīng)多為混合神經(jīng)(感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)）。常見癥狀：相應(yīng)支配區(qū)肌肉無(wú)力、腱反射減弱或消失、感覺(jué)障礙、自主神經(jīng)障礙等以運(yùn)動(dòng)癥狀為主,如橈神經(jīng)麻痹主要表現(xiàn)垂腕,感覺(jué)障礙較輕以感覺(jué)癥狀為主,如股外側(cè)皮神經(jīng)炎僅股外側(cè)皮膚麻木、疼痛或感覺(jué)缺失多發(fā)性神經(jīng)病出現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)功能障礙神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)6.周圍神經(jīng)病變分為肌肉本身、神經(jīng)肌肉接頭處病變。常見癥狀體征:肌無(wú)力、肌萎縮、肌痛、假性肥大等,通常無(wú)感覺(jué)障礙強(qiáng)直性肌病可出現(xiàn)肌強(qiáng)直重癥肌無(wú)力除肌無(wú)力,可無(wú)任何其他體征神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)7.肌肉病變目的是確定疾病的病因不同類型神經(jīng)系統(tǒng)疾病有各自不同的演變規(guī)律根據(jù)病人主要癥狀體征的發(fā)展變化,結(jié)合神經(jīng)系統(tǒng)查體、輔助檢查,通?？蓪?duì)疾病性質(zhì)做出正確判斷二、定性診斷起病急驟,發(fā)病后數(shù)分鐘至數(shù)天內(nèi)神經(jīng)功能缺損癥狀達(dá)到高峰(腦出血最快，腦栓塞次之，腦血栓形成)癥狀:頭痛、眩暈、嘔吐、意識(shí)障礙、肢體癱瘓、肢體麻木、失語(yǔ)等危險(xiǎn)因素:高血壓、糖尿病、心臟病、動(dòng)脈粥樣硬化、高脂血癥等顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、動(dòng)-靜脈畸形、脊髓血管畸形未破裂前可無(wú)任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征,CT、MRI、DSA可為病因診斷提供直接證據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類1.血管性疾病

多為急性或亞急性起病,常于發(fā)病數(shù)日至數(shù)周內(nèi)發(fā)展至高峰,少數(shù)病例呈暴發(fā)性起病。常見:發(fā)熱、外周血WBC數(shù)升高、血沉增快等全身性感染癥狀神經(jīng)系統(tǒng)檢查:多呈彌漫性、播散性特點(diǎn)；腦膜炎：腦膜刺激征；腦炎、脊髓炎：相應(yīng)病變部位的表現(xiàn)血、腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)特異性或非特異性炎癥變化,以及病毒、細(xì)菌、寄生蟲等感染的病原學(xué)證據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類2.感染性疾病

通常急性或亞急性起病，部分起病緩慢進(jìn)行性加重，多于自身免疫相關(guān)，有復(fù)發(fā)、緩解傾向病變?yōu)橹袠谢蛑車窠?jīng)纖維脫髓鞘改變，呈多灶性損害中樞神經(jīng)表現(xiàn)為白質(zhì)脫髓鞘病變，可累及大腦、腦干、小腦、脊髓、視神經(jīng)，癥狀多樣周圍神經(jīng)表現(xiàn)為四肢末端的麻木無(wú)力等神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類3.脫髓鞘性疾病

通常起病、進(jìn)展緩慢，進(jìn)行性加重，部分有家族遺傳。變性涉及整個(gè)神經(jīng)細(xì)胞(細(xì)胞體、細(xì)胞核、軸突)，主要侵犯某一系統(tǒng),常造成雙側(cè)肢體對(duì)稱性損害臨床表現(xiàn)各異，主要與侵犯的部位有關(guān)，如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病累及脊髓前角，阿爾茨海默病主要侵犯大腦皮層，帕金森病主要累及中腦黑質(zhì)單胺神經(jīng)元神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類4.神經(jīng)變性病有外傷史，外傷后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征，CT、MRI檢查發(fā)現(xiàn)顱骨骨折、腦挫裂傷、硬膜下血腫等但老年人慢性硬膜下血腫，可無(wú)明確外傷史或外傷很輕微，經(jīng)較長(zhǎng)時(shí)間后才出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征,如頭痛、嗜睡、輕偏癱等，臨床要注意神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類5.外傷

多起病緩慢,病情呈進(jìn)行性加重，有原發(fā)性腫瘤和轉(zhuǎn)移瘤腦腫瘤:頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等高顱壓癥狀,伴局灶性神經(jīng)功能缺損，如肢體麻木、無(wú)力或癲癇發(fā)作等脊髓腫瘤:早期出現(xiàn)根痛、脊髓半切征，后漸出現(xiàn)截癱、尿便障礙有些腦腫瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中)，臨床注意鑒別腦脊液部分可檢出腫瘤細(xì)胞，CT\MRI檢查可確診神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類6.腫瘤

多數(shù)病例在兒童或青春期起病,部分在成年期發(fā)病,呈緩慢進(jìn)展患者常有家族史,常染色體顯性遺傳較易診斷,隱性遺傳或散發(fā)病例較難診斷,攜帶者或癥狀輕微者不易發(fā)現(xiàn),基因分析有助于診斷神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類7.遺傳性疾病

通常發(fā)病緩慢,病程較長(zhǎng)患有糖、脂肪、蛋白質(zhì)、氨基酸、重金屬代謝障礙疾病，或有引起營(yíng)養(yǎng)、代謝障礙的病因，如饑餓、偏食、嘔吐、腹瀉、酗酒、胃腸切除術(shù)后、長(zhǎng)期靜脈營(yíng)養(yǎng)等除神經(jīng)系統(tǒng)損害,常有其他臟器如肝、腎、視網(wǎng)膜、皮膚、血液等損害證據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類8.營(yíng)養(yǎng)、代謝障礙除急性中毒，起病均緩慢隱襲有藥物濫用或長(zhǎng)期大量服藥史(苯妥英、減肥藥等),殺蟲劑、滅鼠藥、重金屬(砷、鉛、汞、鉈等)接觸史，癌癥放療或化療、CO中毒、毒蟲叮咬、甲醇攝入、進(jìn)食蕈類、海產(chǎn)品(貝類、毒魚)史等出現(xiàn)急、慢性腦病、帕金森綜合征、共濟(jì)失調(diào)、VIB12缺乏性脊髓病、多發(fā)性神經(jīng)病等表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類9.中毒性疾病許多內(nèi)分泌疾病,如甲狀腺功能亢進(jìn)或低下、甲狀旁腺功能低下、糖尿病等,血液系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)疾病，肝臟、腎臟病，結(jié)締組織疾病、惡性腫瘤等均可并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損害可急性、亞急性或慢性起病,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀分布廣泛,演變過(guò)程與系統(tǒng)疾病有密切關(guān)系神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類10.系統(tǒng)性疾病伴神經(jīng)系統(tǒng)損害診斷時(shí)應(yīng)做到的幾點(diǎn)采集詳盡的臨床資料系統(tǒng)全面神經(jīng)系統(tǒng)查體掌握常用的輔助檢查（影像學(xué)、實(shí)驗(yàn)室檢查）及出現(xiàn)異常的意義，所做的檢查體現(xiàn)目的性和針對(duì)性對(duì)于神經(jīng)系統(tǒng)疾病要有足夠的