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文檔簡介
一、概述胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinalstromaltumor,GIST)是最常見的胃腸道間葉源性腫瘤,為獨立起源于胃腸道間質(zhì)卡哈爾(Cajal)細胞的腫瘤,為胃腸道的非上皮性、非肌源性、非神經(jīng)源性及非淋巴性腫瘤,由梭形及上皮樣細胞組成,具有多向分化潛能,可分為平滑肌分化型、神經(jīng)方向分化型、雙向分化型及缺乏分化型4個亞型。胃腸道間葉源性腫瘤(gastrointestinalmesenchyma
tumor,GIMT):指胃腸道的非淋巴非上皮的軟組織腫瘤,包括GIST
、平滑肌瘤、神經(jīng)源性腫瘤以及少見的纖維母/肌纖維母細胞、脈管、脂肪源性腫瘤等。第一頁,共36頁。二、病理特點與生長方式胃腸道間質(zhì)瘤依據(jù)梭形和上皮樣細胞的比例可分為上皮樣細胞型、梭形細胞型和混合細胞型。GIST排列結(jié)構(gòu)多樣,除常見的交叉束狀和彌漫片狀排列外,可出現(xiàn)柵欄狀、片巢狀、花瓣樣、器官樣、血管外皮瘤樣等。GIST間質(zhì)可出現(xiàn)明顯的出血、囊性變。
GIST主要發(fā)生于胃腸道粘膜下層、肌壁層、漿膜下或胃腸道外。粘膜下型表現(xiàn)為腫瘤從粘膜下向腔內(nèi)生長;肌壁間型表現(xiàn)為腫瘤同時向腔內(nèi)外生長突出;漿膜下型為腫瘤從漿膜下向腔外生長、突出,以寬基與管壁相連;胃腸道外型腫瘤起源于胃腸道壁以外的腹腔內(nèi)其他部位(如腸系膜、網(wǎng)膜等)。
第二頁,共36頁。GIST惡性多于良性,易發(fā)生血行和種植廣泛轉(zhuǎn)移,且良性有惡變傾向。
GIST惡性指標:腫瘤侵潤到鄰近器官或有網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜、肝臟、淋巴結(jié)及肺等處轉(zhuǎn)移為惡性。腫瘤長徑在胃部>5.5cm,在腸道>4cm為潛在惡性。第三頁,共36頁。三、臨床表現(xiàn)GIST好發(fā)于中老年,平均年齡為50-60歲。最常見的癥狀是腹脹和黑便。早期常無明顯癥狀,常因腫瘤出現(xiàn)壞死、潰破、出血或因為腫塊壓迫產(chǎn)生疼痛、消化道梗阻時才發(fā)現(xiàn)。發(fā)生于消化道外的間質(zhì)瘤因起病隱匿,臨床癥狀出現(xiàn)晚而一般呈現(xiàn)瘤體較大。第四頁,共36頁。四、影像表現(xiàn)(一)、X線
1、瘤體自胃腸道壁向腔內(nèi)外生長,腔內(nèi)見充盈缺損,輪廓較規(guī)則,周圍粘膜受壓推移,部分出現(xiàn)粘膜破壞、潰瘍形成。
2、腫瘤發(fā)生于消化道外者,消化道管壁呈外壓性改變,鄰近結(jié)構(gòu)受壓推移,發(fā)生于小腸可見腸間距增寬。第五頁,共36頁?;颊?M,45Y,發(fā)現(xiàn)右上腹包塊就診。胃體部充盈缺損,大小約6.4cm.第六頁,共36頁?;颊吣行裕?7歲,腹痛3月余。賁門外壓性改變第七頁,共36頁?;颊吲裕?1歲,黑便伴乏力9月,復(fù)發(fā)5天。十二指腸外壓性改變,可見小龕影.第八頁,共36頁?;颊撸琈,65Y,上腹部不適4天,嘔血2天。胃底充盈缺損影,大小約5CM。第九頁,共36頁。(二)CT表現(xiàn)
1、消化道壁局部增厚及軟組織塊影,腫塊呈圓形或分葉狀,密度均勻或不均勻,多見壞死、囊變或鈣化,表現(xiàn)為高、等、低混雜密度影。
2、增強掃描腫塊多呈均勻或不均勻輕、中度強化。(腫瘤發(fā)生潰瘍或穿孔、強化程度不能作為判斷惡性的指標)3、CT分型:腔內(nèi)型、腔內(nèi)外型、腔外型第十頁,共36頁。患者,M,55Y,因黑便、嘔血2小時就診。(腔內(nèi)型)第十一頁,共36頁。患者,F(xiàn),58Y,上腹部飽脹3月,加重半月。
(腔內(nèi)外型)第十二頁,共36頁?;颊撸琈,45Y,上腹部痛、膨脹2月余。胃底惡性間質(zhì)瘤(腔外型)。第十三頁,共36頁?;颊撸?,61Y,上腹飽脹不適2月,伴腹痛、腹脹,臍周及上腹壓痛??漳c間質(zhì)瘤(惡性)第十四頁,共36頁。十二指腸惡性間質(zhì)瘤第十五頁,共36頁。空腸間質(zhì)瘤第十六頁,共36頁。DiseaserecurrenceinresectedGISTshowinghypodenselivermetastasesandalargeheterogeneousperitonealmetastasis.byRinzeReinhardandGerdienKramerRadiologydepartmentoftheVUmedicalcentre,Amsterdam,theNetherlands第十七頁,共36頁。(一)與胃癌(gastriccarcinoma)鑒別五、鑒別診斷第十八頁,共36頁?;颊撸琈,38Y,上腹痛1月余患者,M,62Y,上腹隱痛第十九頁,共36頁。患者,M,73Y,反復(fù)呃逆伴餐后劍下腹脹1月第二十頁,共36頁。潰瘍型胃癌第二十一頁,共36頁?;颊撸琈,59Y,間斷中上腹脹痛不適8月余,加重4天。第二十二頁,共36頁。患者,M,50Y,全腹脹痛1月余第二十三頁,共36頁。(二)與神經(jīng)鞘瘤(Neurilemoma)鑒別意義:胃腸道神經(jīng)鞘瘤是極少見的腫瘤,絕大多數(shù)為良性,發(fā)生惡變的幾率很低,預(yù)后良好。而GIST以惡性居多,易血行和種植廣泛轉(zhuǎn)移,即便良性也有惡變傾向。區(qū)分二者對選用的術(shù)式及術(shù)后治療有重要的臨床意義。第二十四頁,共36頁。胃腸道神經(jīng)鞘瘤與良惡性GIST鑒別神經(jīng)鞘瘤惡性GIST良性GIST腫瘤形態(tài)圓形、卵圓形分葉狀、不規(guī)則形與神經(jīng)鞘瘤相似增強模式均質(zhì)性(無出血、壞死、囊變)非均質(zhì)性(常出血壞死、囊變不均勻強化或邊緣強化)強化程度無或輕度中度或明顯
神經(jīng)鞘瘤D>5CM
良性GISTD<5CM第二十五頁,共36頁。
患者女性,54歲,行膀胱癌CT掃描偶然發(fā)現(xiàn)胃體后壁神經(jīng)纖維瘤,直徑約6cm,邊緣較光滑,增強呈輕度均勻強化。第二十六頁,共36頁?;颊吲?6歲,主因上腹部疼痛、易飽,胃體部腫塊,邊緣光滑,大小約6CM,輕度均勻強化。(胃神經(jīng)鞘瘤)第二十七頁,共36頁。(三)與胃淋巴瘤(lymphoma)鑒別
胃淋巴瘤主要表現(xiàn)為:(1)胃壁廣泛明顯增厚,平均厚度超過2cm,而外緣光滑或輕度分葉狀或波浪狀,多數(shù)無明顯外侵;(2)粘膜粗大,不規(guī)則;(3)結(jié)節(jié)或腫塊,邊緣較光整;(4)胃和鄰近器官間的脂肪層完整;(5)可伴有胃周淋巴結(jié)腫大及腎門水平以下腹膜后淋巴結(jié)腫大。第二十八頁,共36頁。胃淋巴瘤第二十九頁,共36頁。胃淋巴瘤第三十頁,共36頁?;颊吣行?,61歲,反復(fù)上腹部不適
半年,加重伴黑便2天。第三十一頁,共36頁。第三十二頁,共36頁?;颊吲?2歲,間歇上腹部灼燒樣疼痛3月第三十三頁,共36頁。
小結(jié)惡性GIST腫塊,外緣較規(guī)則,與正常胃壁分界清晰,囊變、壞死、出血。胃壁增厚較局限,常無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。胃癌胃壁增厚,不規(guī)則,腎門以上淋巴結(jié)腫大,侵犯胃周脂肪,僵硬。胃淋巴瘤胃壁明顯增厚,胃周淋巴結(jié)或腎門下淋巴結(jié)腫大,多無明顯外侵,有一定擴張度。
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