各系統(tǒng)常見疾病二

各系統(tǒng)常見疾病二第1頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四1.掌握腎小球腎炎的常見類型以及病理變化。2.掌握腎孟腎炎的病因和發(fā)病機制、病理變化特點及臨床病理聯(lián)系。3.熟悉腎小球腎炎的臨床病理聯(lián)系。4.了解腎小球腎炎的病因發(fā)病和分型。學習目標第2頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四一、腎小球病概論

[結構與功能]腎輸尿管膀胱尿道第3頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四[功能]

1.產(chǎn)生、排出尿液：排出廢物、毒物，維持電解質(zhì)平衡、酸堿平衡

2.分泌激素：腎素、促紅細胞生成素、

1，25-二羥膽鈣化醇

—調(diào)節(jié)血壓、RBC生成、鈣吸收

第4頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四第5頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四[結構]

解剖生理單位:腎單位

腎小球腎小管第6頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四一、腎單位的基本結構第7頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四第8頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四a.入球小動脈b.出球小動脈

c.毛細血管節(jié)段

腎小球(模式圖)第9頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四a.入球小動脈b.出球小動脈

c.腎小球旁器d.腎小囊腔e.近端腎小管f.腎小球毛細血管g.臟層上皮細胞腎小球(模式圖)第10頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四

正常腎小球腎球囊腎小球Cap.叢第11頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四濾過膜

1.內(nèi)皮細胞

2.腎小球基底膜

3.臟層上皮細胞（足細胞）第12頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四第13頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四足細胞基底膜有孔內(nèi)皮細胞腎小球毛細血管壁第14頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四

血管極尿極腎小球Cap.叢腎球囊腎小球系膜正常腎小球第15頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四一、腎小球腎炎部位：腎小球損害為主性質(zhì)：變態(tài)反應性炎癥病理變化多為增生性炎腎小球腎炎：原發(fā)性&繼發(fā)性臨床表現(xiàn)：蛋白尿、血尿、水腫和高血壓等。

第16頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四（一）病因和發(fā)病機制

多為抗原、抗體反應

1.引起腎小球炎的抗原第17頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四小分子物質(zhì)中分子物質(zhì)大分子物質(zhì)2.免疫復合物形成和沉積的形式

免疫復合物形成和沉積與腎炎的發(fā)病密切相關，應用電鏡可見電子致密沉積物沉積于系膜區(qū)、內(nèi)皮細胞與基底膜之間（內(nèi)皮下）、基底膜與足細胞之間（上皮下）或基底膜內(nèi)。第18頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四植入性抗原顆粒狀熒光免疫復合物在腎小球內(nèi)形成和沉積基本上有兩種方式：（1）原位免疫復合物形成：相應抗體與腎小球固有的或植入的抗原成分在腎小球原位直接發(fā)生反應，形成免疫復合物。第19頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四

腎小球基底膜抗原連續(xù)線形熒光第20頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四顆粒狀熒光循環(huán)免疫復合物（2）循環(huán)免疫復合物沉積：內(nèi)源性非腎性抗原或外源性抗原刺激機體產(chǎn)生相應抗體，兩者在血液中結合形成免疫復合物，隨血流沉積在腎小球內(nèi)。第21頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四3.免疫復合物沉積導致腎炎的機制免疫復合物沉積

激活介質(zhì)：Ab、補體、中性粒C、巨噬C、血小板、系膜細胞、凝血系統(tǒng)

腎小球損傷第22頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四（二）腎小球腎炎的分類臨床分類：急性、急進性、慢性、隱匿性和腎病綜合征。病理形態(tài)學分型1．微小病變性腎小球腎炎2．局灶性∕節(jié)段性腎小球腎炎或硬化3．彌漫性腎小球腎炎（1）增生性腎小球腎炎①毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎②系膜增生性腎小球腎炎③系膜毛細血管性腎小球腎炎④致密沉積物性腎小球腎炎⑤新月體性腎小球腎炎（2）膜性腎小球腎炎（3）硬化性腎小球腎炎4．未分類的腎小球腎炎第23頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四（三）常見腎小球腎炎類型

1．彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎相當于臨床分類的急性腎小球腎炎。本型多發(fā)生于兒童，尤以學齡兒童多見，是臨床最為常見的類型，預后較好。本病的發(fā)生與感染，尤其是A組乙型溶血性鏈球菌感染有關，但并非感染直接引起，而是感染所致的變態(tài)反應性炎癥。病人多在扁桃體炎等上呼吸道感染1～2周后發(fā)病，因此，臨床上有效預防鏈球菌感染可減少該病的發(fā)生。第24頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四肉眼觀：雙側腎臟腫大，包膜緊張，表面充血，稱為大紅腎。腎臟表面及切面有散在粟粒大小出血點，又稱為蚤咬腎。第25頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四蚤咬腎第26頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四病理變化

鏡下觀

1.腎小球廣泛受累：病變累及雙側腎的大多數(shù)腎小球。早期以滲出性病變?yōu)橹?，表現(xiàn)為毛細血管充血，通透性增加，血液成分滲出；以后以增生性病變?yōu)橹?，主要為?nèi)皮細胞和系膜細胞的腫脹增生，并有中性粒細胞、單核細胞浸潤，有時伴有臟層上皮細胞的增生。表現(xiàn)為腎小球體積增大，細胞數(shù)量增多

第27頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四

光鏡:1.系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生PSGNnormal第28頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四2.腎小管的繼發(fā)性病變由于腎小球缺血，出球動脈血流量減少，腎小管血供減少，近曲小管上皮細胞發(fā)生細胞水腫，腎小管管腔內(nèi)可出現(xiàn)由蛋白、細胞等集聚而形成的圓柱狀的管型，如蛋白管型、紅細胞管型和細胞分解產(chǎn)物聚集形成的顆粒管型。3.腎間質(zhì)常有不同程度的充血、水腫并有少量的淋巴細胞、中性粒細胞浸潤。

第29頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四腎小管上皮細胞濁腫，脂肪變性，玻璃樣變性管腔內(nèi)可見管型。第30頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四

毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎2中性粒細胞浸潤第31頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四臨床病理聯(lián)系：臨床主要表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。1）尿的變化：①血尿、蛋白尿、管型尿：系腎小球毛細血管損傷，通透性增加所致。②少尿甚至無尿：由于腎小球內(nèi)增生腫脹的細胞壓迫毛細血管，腎血流減少，腎小球濾過率降低，引起少尿甚至無尿。（2）水腫：病人常有輕度或中度水腫，往往首先出現(xiàn)于組織疏松的部位如眼瞼。水腫的原因主要是由于腎小球濾過減少，而腎小管重吸收功能相對正常，引起水鈉潴留。此外，也可能與變態(tài)反應所引起的全身毛細血管通透性增加有關。（3）高血壓：病人常有輕度或中度高血壓。主要原因可能與水鈉潴留引起的血容量增加有關，血漿腎素水平一般不升高。預后：本型腎炎多數(shù)預后良好，尤以兒童鏈球菌感染后的腎炎預后更好，80％～90％患兒在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)痊愈。少數(shù)轉(zhuǎn)化為慢性腎炎或急進型腎小球腎炎。第32頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四2．彌漫性新月體性腎小球腎炎起病急、進展快、病情重，又稱快速進行性腎炎。相當于臨床分類的急進型腎小球腎炎。本型較為少見，多見于青壯年。多數(shù)為原發(fā)性，其原因不明，部分為抗腎小球基底膜型腎炎，少數(shù)可由其它腎小球疾病轉(zhuǎn)變而來。肉眼觀：雙側腎臟彌漫性腫大，顏色蒼白，腎皮質(zhì)有時可見散在點狀出血，晚期腎臟輕度縮小，表面可見細顆粒。第33頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四新月體性腎小球腎炎

第34頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四

[特點]大量新月體形成(>50%)[病變]呈彌漫性光鏡：毛細血管管壁壞死纖維蛋白原大量濾出

壁層上皮細胞增生新月體形成第35頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四鏡下觀：以腎小囊的壁層上皮細胞顯著增生形成新月體為特征。細胞性新月體。纖維--細胞性新月體。纖維性新月體第36頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四早期：壁層上皮C+單核C細胞性新月體纖維C纖維細胞性新月體晚期：纖維組織纖維性新月體新月體壓迫毛細血管叢，與球囊粘連腎球囊囊腔變窄和毛細血管纖維化第37頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四細胞性新月體第38頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四

纖維性新月體第39頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四臨床病理聯(lián)系：本型腎炎病變進展快，臨床主要表現(xiàn)為快速進行性腎炎綜合征。病人出現(xiàn)血尿、蛋白尿，迅速出現(xiàn)少尿，甚至無尿和氮質(zhì)血癥。最后可導致腎功能衰竭。預后：此型腎炎由于病變廣泛，發(fā)展迅速，預后較差，如不及時采取措施，病人往往數(shù)周至數(shù)月內(nèi)死于尿毒癥。第40頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四3．彌漫性膜性腎小球腎炎主要病變?yōu)閺浡阅I小球毛細血管基底膜增厚，常伴有大量蛋白尿，是引起腎病綜合征的主要原因之一。由于腎小球無明顯炎癥現(xiàn)象，故又稱為膜性腎病。起病緩慢，病程長，多見于青年和中年人。第41頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四病理變化肉眼觀：早期雙側腎腫大，蒼白色，稱為大白腎。切面腎皮質(zhì)增厚，髓質(zhì)無特殊改變。晚期腎體積縮小，表面呈細顆粒狀。鏡下觀：主要為腎小球毛細血管壁增厚，通透性明顯增加。早期病變輕微，隨病變的進展，出現(xiàn)典型改變，即腎小球毛細血管基底膜呈彌漫性增厚，腎小球內(nèi)無明顯增生和滲出現(xiàn)象。晚期基底膜極度增厚，腎小球因缺血而纖維化、玻璃樣變。腎近曲小管上皮細胞水腫、脂肪變性，晚期萎縮消失。

第42頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四

膜性腎小球腎炎(HE染色)Cap.壁增厚第43頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四臨床病理聯(lián)系：臨床主要表現(xiàn)為腎病綜合癥，是引起腎病綜合癥最常見的原因之一。主要表現(xiàn)為：(1)高度蛋白尿：(2低蛋白血癥：(3)高度水腫：(4)高脂血癥：預后：膜性腎小球腎炎起病緩慢，病程較長。病變輕者，癥狀可消退或部分緩解，多數(shù)則反復發(fā)作，對皮質(zhì)激素治療效果不顯著。發(fā)展到晚期，大量腎單位纖維化，可導致腎功能衰竭和尿毒癥。第44頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四4．彌漫性硬化性腎小球腎炎

不是一個獨立的腎小球腎炎病理類型，而是各種類型的腎炎發(fā)展到晚期的共同病理類型。相當于臨床上慢性腎小球腎炎晚期。病變呈進行性發(fā)展，以大量腎小球纖維化及玻璃樣變?yōu)樘攸c。多見于成人，預后較差，晚期常發(fā)展為慢性腎功能衰竭。第45頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四肉眼觀：兩側腎臟對稱性縮小，顏色蒼白，質(zhì)地變硬，表面呈彌漫性細顆粒狀，這種腎臟稱為繼發(fā)性顆粒性固縮腎。第46頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四光鏡：1.大量腎小球纖維化及玻璃樣變，其所屬腎小管萎縮、纖維化、消失2.殘存腎單位代償性肥大3.間質(zhì)纖維組織增生，淋巴細胞浸潤4.間質(zhì)內(nèi)小動脈增生性硬化第47頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四慢性腎小球腎炎玻璃樣變第48頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四臨床病理聯(lián)系：慢性腎炎綜合征1.尿：早期：多尿、夜尿、低比重尿晚期：少尿、無尿2.高血壓3.貧血4.氮質(zhì)血癥腎衰第49頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四預后：彌漫性硬化性腎小球腎炎病程長短不一，部分病變發(fā)展緩慢，病程可達數(shù)年或數(shù)十年之久。早期進行合理治療可控制疾病發(fā)展。病變發(fā)展到晚期，預后極差，常因腎功能不全引起的尿毒癥、高血壓引起的心力衰竭和腦出血以及機體抵抗力降低而引起的繼發(fā)感染而死亡。目前有效的治療方法是血液透析和異體腎移植。第50頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四二、腎盂腎炎

部位：腎盂、腎間質(zhì)性質(zhì)：化膿性炎癥年齡：任何年齡，女：男=10：1

分類：急性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎第51頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四病因：革蘭氏陰性菌，尤其是大腸桿菌急性腎盂腎炎：單一細菌感染慢性腎盂腎炎：混合感染感染途徑：

1.血行感染：雙腎受累

2.上行性感染（最常見）：單側受累（多見）第52頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四1．血源性感染為少見的感染途徑。敗血癥或感染性心內(nèi)膜炎時，細菌進入血流，形成細菌性栓子栓塞于腎小球或腎小管周圍的毛細血管，從而引起腎臟出現(xiàn)化膿性炎癥。病原菌以葡萄球菌為多見。這種腎盂腎炎常是全身膿毒血癥的一部分，兩側腎臟可同時受累。2．上行性感染最常見的感染途徑。下泌尿道感染如尿道炎、膀胱炎時，病原菌從尿道、膀胱通過輸尿管管腔或輸尿管周圍的淋巴管上行到腎盂、腎盞和腎間質(zhì)引起化膿性炎癥。主要的致病菌是大腸桿菌。病變可累及一側或雙側腎臟。第53頁，共60頁，2023年，2月20日，星期四細菌能否引起腎盂腎炎還取決于機體的防御能力及是否存在誘因。本病常見的誘因有：1．尿路完全或不完全的阻塞：引起阻塞原因很多，如泌尿道結石、尿道炎或尿道損傷后的瘢痕收縮、前