嬰兒血管瘤分類、臨床特征、治療

嬰兒血管瘤分類、臨床特征、治療新進(jìn)展精選課件歷史沿革最早有各種命名：單純性血管瘤、海綿狀血管瘤、草莓狀痣、毛細(xì)血管瘤、血管發(fā)育不良等，且界定不清，血管瘤常用于描述各種血管異常1982年：MullikenandGlowacki提出了基于臨床和生物學(xué)行為的血管性胎記（vascularbirthmarks）分類系統(tǒng):血管瘤、血管畸形1996年，ISSVA(internationalsocietyforthestudyofvascularanomalies)采納并進(jìn)一步完善此分類系統(tǒng)，作為血管異常的官方分類系統(tǒng)精選課件精選課件精選課件嬰兒血管瘤

（infantilehemangiomas）局灶性、階段性和不確定的（focal，segmentalandindeterminate）淺表（superficial）深在（deep）混合（mixed/combined）精選課件臨床特征自然病史（naturalhistory）經(jīng)歷典型的3階段：Proliferation:大概9-12個月，主要前5個月，個別大于1年，甚至18-24個月，皮損位置越深，增值階段越長involutioninvoluted精選課件精選課件superficial精選課件superficial精選課件deep精選課件mixed精選課件前兆皮損

（precursorlesions）各種前兆皮損可出現(xiàn)在約50%的嬰兒血管瘤患者毛細(xì)血管擴(kuò)張（telangiectasias）瘀斑（ecchymosis）潰瘍（ulceration）精選課件telangiectasias精選課件ecchymosis精選課件ulceration精選課件消退階段

(involutionphase)消退階段何時開始難預(yù)測淺表皮損:顏色從鮮紅到暗紅、紫紅、灰色深在皮損：變的更小、更易壓縮、溫度降低精選課件精選課件精選課件完全消退/殘留變化

（involuted/residualchanges）消退并不必需意味著皮膚完全正常,應(yīng)徹底向患兒家屬解釋清楚毛細(xì)血管擴(kuò)張(telangiectasias)萎縮(atrophy)瘢痕形成(scarring)纖維脂肪性斑塊(Fibrofattymasses)精選課件Completedisappearance精選課件telangiectasias精選課件atrophy精選課件scarring精選課件Fibrofattymasses精選課件Complications/clinicalvariantsandassociatedsyndromesUlceratedhemangiomasPeriorbitalhemangiomasNasaltip/bridgehemangiomasLiphemangiomasEarhemangiomasLowerfacialor‘beard’hemangiomasGenitalandperinealhemangiomasLumbosacralhemangiomasSegmentalhemangiomasPHACESsyndrome精選課件Ulceratedhemangiomas

最常見的并發(fā)癥，約累及16%的患者通常發(fā)生在增值階段易發(fā)生在唇、生殖器、會陰和頸部等組織破壞可導(dǎo)致出血、繼發(fā)感染和疼痛等精選課件精選課件精選課件精選課件Periorbitalhemangiomas

小皮損影響相對不大較大皮損可導(dǎo)致各種眼并發(fā)癥，如單側(cè)眼球突出、廢用性弱視、機(jī)械性上瞼下垂、散光等所有的眶周血管瘤均應(yīng)接受眼科檢查精選課件精選課件精選課件Nasaltip/bridgehemangiomas常破壞鼻的解剖結(jié)構(gòu)導(dǎo)致永久性毀容，需要接受?？漆t(yī)師咨詢皮損消退緩慢造成較大兒童的心理壓力‘cyrano’鼻畸形鼻折痕征（Nasalcreasesign)：下部鼻柱的線狀、灰色萎縮性皺痕

，可發(fā)生在累及鼻部的面部階段性血管瘤，可能預(yù)示軟骨很快破壞和鼻塌陷精選課件精選課件精選課件精選課件Liphemangiomas

皮損消退緩慢，增值階段易于形成潰瘍和出血反復(fù)潰瘍、出血可增加疼痛、飲食困難和永久性瘢痕形成精選課件精選課件Earhemangiomas

可引起面部毀容破壞耳道可引起傳導(dǎo)性聽力喪失精選課件精選課件Lowerfacialor‘beard’hemangiomas

常累及頸部、下唇、下巴、耳前和下頜區(qū)皮損累及氣道的風(fēng)險(xiǎn)高，應(yīng)重視氣道血管瘤可能缺少皮膚表現(xiàn)，有癥狀的嬰兒通常表現(xiàn)為哮吼樣咳嗽、聲嘶、雙相性喘鳴等，應(yīng)作喉鏡檢查精選課件精選課件精選課件Genitalandperinealhemangiomas

經(jīng)常形成潰瘍同時伴發(fā)出血、感染、瘢痕形成、疼痛的風(fēng)險(xiǎn)很高精選課件精選課件Lumbosacralhemangiomas

通常是下面隱性脊柱裂或脊髓缺陷的信號可導(dǎo)致不能緩解的神經(jīng)后遺癥骶骨的血管瘤可能和先天性肛門直腸和泌尿生殖異常有關(guān)，包括肛門閉鎖、腎畸形、生殖異常、皮贅等MRI評價異常情況精選課件精選課件Segmentalhemangiomas

通常累及中線的單邊，且界限明顯最常位于面部更易發(fā)生并發(fā)癥和畸形，如泌尿生殖異常、PHACESsyndrome更常并發(fā)潰瘍精選課件精選課件精選課件精選課件PHACESsyndrome

女性易患臨床常見于泛發(fā)的面部血管瘤多種異常表現(xiàn)（見下）精選課件精選課件精選課件治療沒有通用或萬能的治療方法，最佳的處理方法仍有爭議，需要個體化治療治療決策需要考慮多種因素，包括：皮損的大小和位置、患者年齡、血管瘤的生長階段、相關(guān)檢查結(jié)果、對患者和其父母以后生活的潛在社會心理壓力的預(yù)知等治療決策很可能具有挑戰(zhàn)性，必需考慮父母的意愿和風(fēng)險(xiǎn)-受益分析精選課件主要治療目標(biāo)阻止或逆轉(zhuǎn)威脅生命或功能的并發(fā)癥預(yù)防永久性毀容使社會心理壓力降至最小避免過度的侵略性操作充分的預(yù)防或治療潰瘍，以期使感染、疼痛和瘢痕形成降至最小精選課件有關(guān)血管瘤評估、醫(yī)療安排或治療應(yīng)考慮的因素精選課件血管瘤及早治療指征精選課件嬰兒血管瘤治療選擇（1）精選課件嬰兒血管瘤治療選擇（2）5%咪喹莫特軟膏：治療增殖期的血管瘤動脈栓塞形成術(shù)：引起高輸出量充血性心力衰竭而危及生命的血管瘤，如肝血管瘤冷凍治療：血管瘤的淺表部分；副作用包括：疤痕、色素改變和感染放療：很少用，可致惡變、骨生長障礙，已用于系統(tǒng)性血管瘤病如肝血