兒科學(xué)-小兒貧血

兒科學(xué)——小兒貧血小兒造血系統(tǒng)的發(fā)育造血器官發(fā)育胚胎期造血生后造血造血細(xì)胞發(fā)育2020/11/32小兒貧血中胚葉造血期12345678910（月）胚胎期造血肝脾造血期骨髓造血期卵黃囊肝脾骨髓淋巴結(jié)細(xì)胞構(gòu)成%1007550252020/11/33小兒貧血造血器官發(fā)育生后造血骨髓造血髓外造血2020/11/34小兒貧血2020/11/35小兒貧血髓外造血:

各種原因引起貧血，骨髓儲(chǔ)備力小，肝、睥、淋巴結(jié)可隨時(shí)適應(yīng)需要，回復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)。表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大，周圍血可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞，病因去除后，可恢復(fù)正常骨髓造血。2020/11/36小兒貧血造血細(xì)胞的發(fā)育造血干細(xì)胞2020/11/37小兒貧血2020/11/38小兒貧血2020/11/39小兒貧血

小兒血象特點(diǎn)

2020/11/310小兒貧血

紅細(xì)胞和血紅蛋白量出生時(shí)和生后:

RBC5-7x1012/L,Hb150-220g/L生后1周-3月（生理性貧血期）

RBC3x1012/L,Hb100g/L

嬰幼兒期（3月-1歲）

RBC4x1012/L,Hb110g/L2020/11/311小兒貧血網(wǎng)織紅細(xì)胞

初生3天內(nèi):4-6%1-2月:0.3%

以后:0.5-1.5%有核紅細(xì)胞出生時(shí):3-10/100WBC1周后消失2020/11/312小兒貧血

血紅蛋白成分變化2020/11/313小兒貧血白細(xì)胞總數(shù)變化出生時(shí)：15-20x109/L6-12小時(shí)：21-28x109/L生后1周：12x109/L嬰兒期:10x109/L學(xué)齡期:8x109/L2020/11/314小兒貧血60

50

40

30

20

10(%)70淋巴細(xì)胞中性粒細(xì)胞13579

日數(shù)1357911

歲數(shù)4-6天4-6歲白細(xì)胞分類的變化2020/11/315小兒貧血血小板和血容量血小板：150-300x109/L血容量足月新生兒:10%體重兒童:8-10%體重成人:6-8%體重2020/11/316小兒貧血小兒貧血的定義與標(biāo)準(zhǔn)定義指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量低于正常。2020/11/317小兒貧血貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)2020/11/318小兒貧血貧血分類程度分類病因分類形態(tài)分類2020/11/319小兒貧血貧血分度

RBC×1012/LHb(g/L)新生兒Hb（g/L）輕度4-3110（120）-90145-120中度3-290-30120-90重度2-160-3090-60極重度＜1＜30＜602020/11/320小兒貧血病因分類RBC或Hb生成不足造血因子缺乏：IDA、巨幼紅細(xì)胞貧血再生不良：再障感染、腫瘤RBC破壞增多

RBC內(nèi)缺陷：膜、酶、Hb合成及結(jié)構(gòu)異常RBC外因素：免疫性、非免疫性RBC丟失

急性失血、慢性出血2020/11/321小兒貧血貧血的細(xì)胞形態(tài)分類2020/11/322小兒貧血小細(xì)胞性貧血缺鐵性貧血地中海貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血慢性感染慢性失血嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良鉛中毒2020/11/323小兒貧血正常細(xì)胞性貧血急性失血急性再生障礙性貧血急性感染慢性腎炎、腎功能衰竭缺鐵早期結(jié)締組織病骨髓腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)惡性腫瘤全身播散肝臟病其它紅系造血障礙2020/11/324小兒貧血巨幼細(xì)胞性貧血維生素B12或葉酸缺乏再障肝病切脾后紅系造血代償性增加阻塞性黃疸甲狀腺功能減退2020/11/325小兒貧血貧血的臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)：

皮膚粘膜蒼白、易疲倦、營(yíng)養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩造血器官反應(yīng)：

肝脾淋巴結(jié)輕度腫大各系統(tǒng)癥狀：

循環(huán)呼吸系統(tǒng)----呼吸心跳加快，雜音

消化系統(tǒng)----------食欲減退、腹脹、便秘、舌炎

神經(jīng)系統(tǒng)-----------精神不振、注意力不集中、易激動(dòng)免疫系統(tǒng)----------免疫功能低下，易感染2020/11/326小兒貧血貧血的診斷病史：

發(fā)病年齡、病程經(jīng)過(guò)、伴隨癥狀、喂養(yǎng)史、過(guò)去史、家族史體格檢查：生長(zhǎng)發(fā)育、皮膚粘膜、營(yíng)養(yǎng)狀況、肝脾淋巴結(jié)實(shí)驗(yàn)室：

外周血-----紅細(xì)胞形態(tài)、網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板骨髓涂片-----增生、分類、特殊染色補(bǔ)充造血原料特殊檢查-----血紅蛋白分析、coombs試驗(yàn)、相關(guān)酶、鐵代謝其他-----腎功能、大便潛血、寄生蟲(chóng)檢查2020/11/327小兒貧血貧血的治療去除病因合理喂養(yǎng)藥物治療

鐵劑、維生素B12、葉酸、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑輸血治療

5-10ml/kg

極重度或合并肺炎5ml/kg造血干細(xì)胞并發(fā)癥治療2020/11/328小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

NutritionalIronDeficiencyAnemia

2020/11/329小兒貧血概述定義由于營(yíng)養(yǎng)的因素使體內(nèi)鐵缺乏，導(dǎo)致血紅蛋白合成減少的一種貧血。臨床特點(diǎn)：小細(xì)胞低色素性血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低鐵劑治療效果好發(fā)病情況2020/11/330小兒貧血缺鐵性貧血發(fā)病率2020/11/331小兒貧血小兒體內(nèi)鐵的分布

約占體內(nèi)鐵含量（%）特點(diǎn)血紅蛋白65（3/2）可反復(fù)利用。Fe↓→Hb↓肌紅蛋白3肌紅蛋白對(duì)氧親和力比Hb強(qiáng)。Fe↓→？含鐵酶0.2-0.4細(xì)胞色素酶、過(guò)氧化酶等氧化還原酶是細(xì)胞代謝不可少的物質(zhì)，F(xiàn)e↓→酶功能↓。不可利用鐵。運(yùn)轉(zhuǎn)鐵0.1-0.4與運(yùn)鐵蛋白結(jié)合在組織間運(yùn)轉(zhuǎn)。貯存鐵（鐵蛋白、含鐵血黃素）30貯存在骨髓（1/3）、肝（1/3）、脾和其它巨噬細(xì)胞系統(tǒng)（1/3），可利用鐵。2020/11/332小兒貧血鐵的來(lái)源內(nèi)源性:紅細(xì)胞鐵外源性:食物鐵黑木耳/紫菜/豆類/芝麻/海帶/綠葉蔬菜肉類/豬肝/腎/魚(yú)/雞血/蛋類/乳類2020/11/333小兒貧血鐵的吸收 食物中鐵的吸收率1-20%：

谷類、蔬菜1%肉類、魚(yú)類、禽類10-25%母乳50%/牛乳10%2020/11/334小兒貧血鐵吸收的百分比%影響鐵吸收因素

食物種類鐵的性質(zhì)機(jī)體造血和儲(chǔ)鐵情況其他食物因素2020/11/335小兒貧血由轉(zhuǎn)鐵蛋白來(lái)完成鐵的運(yùn)轉(zhuǎn)O2Fe++++運(yùn)鐵蛋白骨髓

肝

脾Fe++2020/11/336小兒貧血概念：血清鐵蛋白(serumferritin,SF）血清鐵（serumiron,SI）血清總鐵結(jié)合力（totalironbindingcapacity,TIBC）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（transferrinsaturation,TS）2020/11/337小兒貧血*概念：血清鐵血清總鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度=血清鐵/總鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵2020/11/338小兒貧血鐵的儲(chǔ)存和利用鐵蛋白和含鐵血黃素鐵蛋白還原酶

Fe++氧化

Fe++++

轉(zhuǎn)鐵蛋白2020/11/339小兒貧血鐵在體內(nèi)的代謝鐵的需要量和排泄量

需要量： 排泄量： 成人：1mg/d

1mg/d

4月-3歲：1mg/kg/d(15ug/kg/d)

早產(chǎn)兒：2mg/kg/d2020/11/340小兒貧血鐵在體內(nèi)的代謝

動(dòng)物性食品（Hb/Mb）Fe3+

非動(dòng)物性食品（Fe(OH)3）胃酸蛋白分解酶胃蛋白酶游離鹽酸Fe2+血紅素血紅素Fe2+鐵蛋白Fe3++轉(zhuǎn)鐵蛋白骨髓造血肝脾儲(chǔ)存腸黏膜上皮細(xì)胞脫落入腸道排出體外腸黏膜上皮細(xì)胞入血十二指腸空腸上段VitC+去鐵蛋白2020/11/341小兒貧血病因和發(fā)病機(jī)制病因先天儲(chǔ)備不足或丟失早產(chǎn)兒/雙胎多胎/低體重兒/臍帶結(jié)扎過(guò)早胎內(nèi)輸血妊母嚴(yán)重貧血2020/11/342小兒貧血病因和發(fā)病機(jī)制病因先天儲(chǔ)備不足或丟失鐵攝入不足*乳類/谷類食物含鐵低鐵吸收的影響因素長(zhǎng)期腹瀉/急慢性感染2020/11/343小兒貧血病因和發(fā)病機(jī)制病因先天儲(chǔ)備不足或丟失鐵攝入不足生長(zhǎng)發(fā)育快生后3-5M/1yr早產(chǎn)兒青春期2020/11/344小兒貧血病因和發(fā)病機(jī)制病因先天儲(chǔ)備不足或丟失鐵攝入不足生長(zhǎng)發(fā)育快鐵吸收障礙食物搭配不合理慢性腹瀉2020/11/345小兒貧血病因和發(fā)病機(jī)制病因先天儲(chǔ)備不足或丟失鐵攝入不足生長(zhǎng)發(fā)育快鐵吸收障礙鐵丟失過(guò)多長(zhǎng)期慢性失血鮮牛奶喂養(yǎng)2020/11/346小兒貧血病因和發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制:缺鐵對(duì)各系統(tǒng)的影響*血液:小細(xì)胞低色素性貧血ID（鐵缺乏期）IDE（紅細(xì)胞生成缺鐵期）IDA（缺鐵性貧血期）其他肌紅蛋白/酶/皮膚黏膜2020/11/347小兒貧血2020/11/348小兒貧血臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)造血系統(tǒng)表現(xiàn)其他:消化/神經(jīng)/心血管/免疫2020/11/349小兒貧血實(shí)驗(yàn)室檢查ID：SF<12ug/LIDE:SF↓,FEP↑（>0.9umol/Lor>50ug/dl)IDA:小細(xì)胞低色素貧血+SI↓血生化SI：<9-10.7umol/L(12.8-31.3umol/L) or<50-60ug/dl(75-175ug/dl）TIBC：>62.7umol/L(>350ug/dl)TS：<15%（30-50%）2020/11/350小兒貧血

缺鐵性貧血時(shí)

血清鐵↓

血清總鐵結(jié)合力↑

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓2020/11/351小兒貧血實(shí)驗(yàn)室檢查IDA:小細(xì)胞低色素貧血+SI↓血象：紅細(xì)胞：MCV<80fl, MCH<26pg, MCHC<0.31骨髓象增生骨髓鐵染色2020/11/352小兒貧血正常外周血涂片IDA外周血涂片2020/11/353小兒貧血2020/11/354小兒貧血診斷鑒別診斷診斷*：初步：年齡、喂養(yǎng)史、血象確診：鐵代謝生化證實(shí)：治療2020/11/355小兒貧血診斷鑒別診斷鑒別診斷慢性感染性貧血地中海貧血肺含鐵血黃素沉著癥鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血鉛中毒2020/11/356小兒貧血

治療治療和預(yù)防一般治療去病因治療鐵劑治療2020/11/357小兒貧血治療鐵劑治療*元素鐵劑量：4~6mg/kg/d口服鐵劑：制劑：硫酸亞鐵（20%）富馬酸亞鐵（30%），葡萄糖酸亞鐵（11%）用法及注意：2020/11/358小兒貧血治療鐵劑治療注射鐵劑適應(yīng)癥制劑：右旋糖苷鐵/山梨醇鐵im

含糖氧化鐵/葡聚糖鐵iv鐵劑療效觀察輸血治療2020/11/359小兒貧血

預(yù)防喂養(yǎng)鐵劑強(qiáng)化食品早產(chǎn)低體重兒防治2020/11/360小兒貧血食部每100g含鐵量（mg）2020/11/361小兒貧血巨幼細(xì)胞性貧血

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