惡性淋巴瘤各種總結(jié)

一、概述二、病因和發(fā)病機(jī)制三、病理及分類四、臨床表現(xiàn)五、實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查六、診斷與鑒別診斷七、治療現(xiàn)在是1頁\一共有61頁\編輯于星期四一、概述

淋巴瘤是一種原發(fā)于淋巴結(jié)和（或）結(jié)外淋巴組織的淋巴細(xì)胞惡性腫瘤。根據(jù)病理中有無里-斯細(xì)胞（Reed-SternbergCell,R-S細(xì)胞）或其變異型，分為：霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma，HL）非霍奇金淋巴瘤（non-HodgkinLymphoma，NHL）現(xiàn)在是2頁\一共有61頁\編輯于星期四發(fā)病情況2001年美國和中國9種常見腫瘤發(fā)生數(shù)順序腫瘤種類次序（美國）次序（中國）肺癌11直腸癌25乳腺癌37胃癌43前列腺癌516淋巴瘤69白血病116肝癌142食管癌154現(xiàn)在是3頁\一共有61頁\編輯于星期四1999年美國東部血液腫瘤新發(fā)病例發(fā)病情況現(xiàn)在是4頁\一共有61頁\編輯于星期四WHOML2000發(fā)病情況現(xiàn)在是5頁\一共有61頁\編輯于星期四二、病因和發(fā)病機(jī)制現(xiàn)在是6頁\一共有61頁\編輯于星期四

病毒感染？

免疫功能紊亂？EBV（Epstein-BarrVirus）HTLV-Ⅰ（HumanTcellLymphomaVirus-Ⅰ）HTLV-Ⅱ遺傳性免疫缺陷HIV接受免疫抑制劑治療者自身免疫性疾病SLE、SS

其它因素電離輻射遺傳因素細(xì)菌感染如HP藥物、接觸殺蟲劑等病因現(xiàn)在是7頁\一共有61頁\編輯于星期四病毒（如EBV）機(jī)體免疫功能受損t（8;14）細(xì)胞生成異常的隨機(jī)發(fā)生C-myc癌基因轉(zhuǎn)錄的激活和調(diào)控異常惡性淋巴瘤（BL）

發(fā)病機(jī)制現(xiàn)在是8頁\一共有61頁\編輯于星期四三、病理及分類現(xiàn)在是9頁\一共有61頁\編輯于星期四

A、淋巴結(jié)模式圖淋巴瘤病理現(xiàn)在是10頁\一共有61頁\編輯于星期四淋巴瘤的典型淋巴結(jié)病理學(xué)特征：正常濾泡性結(jié)構(gòu)為大量異常的淋巴細(xì)胞或其它細(xì)胞破壞；被膜及被膜下竇也被破壞;被膜周圍組織同樣有上述大量細(xì)胞浸潤。淋巴瘤病理現(xiàn)在是11頁\一共有61頁\編輯于星期四A、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生B、淋巴瘤淋巴瘤病理現(xiàn)在是12頁\一共有61頁\編輯于星期四淋巴細(xì)胞消減型霍奇金淋巴瘤（LDHL）

霍奇金淋巴瘤分類（WHO2000）結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（CHL）結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤*，1和2級（NSHL）富于淋巴細(xì)胞典型霍奇金淋巴瘤（LRHL）混合細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤**（MCHL）現(xiàn)在是13頁\一共有61頁\編輯于星期四特征性R-S細(xì)胞或其變異型多形性炎癥細(xì)胞浸潤性背景毛細(xì)血管增生不同程度的纖維化霍奇金淋巴瘤病理現(xiàn)在是14頁\一共有61頁\編輯于星期四霍奇金淋巴瘤病理---R-S細(xì)胞霍奇金淋巴瘤病理現(xiàn)在是15頁\一共有61頁\編輯于星期四霍奇金淋巴瘤病理---MCHL霍奇金淋巴瘤病理現(xiàn)在是16頁\一共有61頁\編輯于星期四霍奇金淋巴瘤病理---NSHL霍奇金淋巴瘤病理現(xiàn)在是17頁\一共有61頁\編輯于星期四B細(xì)胞淋巴瘤前體B細(xì)胞腫瘤前體B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤*（B-ALL/LBL）成熟（周圍）B細(xì)胞腫瘤

B-慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤*（B-CLL/SLL）

B-前淋巴細(xì)胞性白血?。≒LL）

B-淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤（LPL）脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤，±絨毛狀淋巴細(xì)胞（SMZL）毛細(xì)胞白血?。℉CL）漿細(xì)胞骨髓瘤*/漿細(xì)胞瘤（PCM/PCL）

MALT型結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤*（MALT-MZL）淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤，±單核細(xì)胞樣B細(xì)胞（MZL）濾泡性淋巴瘤*（FL）套細(xì)胞淋巴瘤*（MCL）彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤*（DLBCL）

Burkitt淋巴瘤*（BL）非霍奇金淋巴瘤分類（WHO）--1現(xiàn)在是18頁\一共有61頁\編輯于星期四非霍奇金淋巴瘤分類（WHO）--2T細(xì)胞和NK細(xì)胞淋巴瘤前體T細(xì)胞腫瘤前體T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤*（T-ALL/LBL）成熟（周圍）T細(xì)胞腫瘤

T-慢性淋巴細(xì)胞性白血?。═-PLL）

T-顆粒淋巴細(xì)胞白血病（T-LGL）侵襲性NK細(xì)胞白血?。ˋNKCL）成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血?。ˋTCL/L）結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型（NK-TCL）腸病型T細(xì)胞淋巴瘤（ITCL）肝脾γδT細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤蕈樣肉芽腫*/Szeary綜合征（MF/SS）間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL），T和裸細(xì)胞，原發(fā)性皮膚型周圍T細(xì)胞淋巴瘤*，無其它特征（PTCL）血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤（AITCL）間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL），T和裸細(xì)胞，原發(fā)性全身型現(xiàn)在是19頁\一共有61頁\編輯于星期四NHL的病理和分類遠(yuǎn)較HL復(fù)雜；各類型異質(zhì)性很強(qiáng);瘤細(xì)胞一般呈彌漫性分布。（二）非霍奇金淋巴瘤病理現(xiàn)在是20頁\一共有61頁\編輯于星期四非霍奇金淋巴瘤病理（DLBCL）（二）非霍奇金淋巴瘤病理現(xiàn)在是21頁\一共有61頁\編輯于星期四WHO2000

分類小結(jié)MLHLNHLNLPHL結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞CHLBT/NK現(xiàn)在是22頁\一共有61頁\編輯于星期四四、臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是23頁\一共有61頁\編輯于星期四臨床表現(xiàn)（二）全身癥狀（三）結(jié)外病變（一）局部表現(xiàn)現(xiàn)在是24頁\一共有61頁\編輯于星期四1、淺表淋巴結(jié)無痛性、進(jìn)行性腫大頸部、腋下、腹股溝等2、深部淋巴結(jié)腫大(壓迫癥狀）縱隔、腹膜后、主動脈旁等（一）局部表現(xiàn)典型

現(xiàn)在是25頁\一共有61頁\編輯于星期四1、發(fā)熱：熱型多不規(guī)則，可持續(xù)高熱或間歇低熱，少數(shù)有周期熱（Pel-Ebsteinfever）；2、盜汗：入睡時(shí)出汗，或醒來時(shí)衣服濕透；3、消瘦：6個(gè)月體重減輕10%以上；4、其他表現(xiàn)：皮膚瘙癢、食欲減退，疲乏無力，黃疸等（二）全身癥狀B

癥狀現(xiàn)在是26頁\一共有61頁\編輯于星期四1、胃腸道：最為常見，回腸>胃>結(jié)腸；2、肝脾：肝脾腫大，肝區(qū)疼痛及壓痛，黃疸等；3、皮膚：瘙癢，皮下結(jié)節(jié)、浸潤性斑塊、潰瘍、丘疹等；4、扁桃體和口、鼻、咽部：鼻塞、鼻衄和吞咽困難；5、骨骼和骨髓：常為晚期表現(xiàn)；6、其它部位：中樞神經(jīng)系統(tǒng)，呼吸系統(tǒng)，腎，睪丸，乳腺甲狀腺和子宮及附件等。（三）結(jié)外病變現(xiàn)在是27頁\一共有61頁\編輯于星期四臨床表現(xiàn)霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤病變范圍多呈局限性，為相鄰部位很少呈局限性，淋巴結(jié)病變常比較廣泛淋巴結(jié)分布向心性，多沿相鄰區(qū)域離心性，“跳躍式”發(fā)展，滑車上淋巴結(jié)播散，較易波及累及罕見滑車上淋巴結(jié)縱隔病變50%<20%結(jié)外病變少見（首發(fā)者<10%）多見（原發(fā)或首發(fā)）霍奇金和非霍奇金淋巴瘤的臨床特點(diǎn)比較現(xiàn)在是28頁\一共有61頁\編輯于星期四五、實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查現(xiàn)在是29頁\一共有61頁\編輯于星期四（一）血象

實(shí)驗(yàn)室檢查（二）骨髓象（三）其它化驗(yàn)

ESR、LDH、ALP及血鈣，血銅、白/球（四）分子生物學(xué)技術(shù)基因重排，染色體和融合基因檢測46XY,t(8;14)→BL現(xiàn)在是30頁\一共有61頁\編輯于星期四1、X線攝片2、CT和MRI3、B超：能發(fā)現(xiàn)直徑>1cm的深部淋巴結(jié)和肝脾侵犯4、正電子發(fā)射斷層掃描（PET）5、下肢淋巴造影影像學(xué)檢查現(xiàn)在是31頁\一共有61頁\編輯于星期四淋巴結(jié)病理組織學(xué)檢查是確診淋巴瘤的關(guān)鍵；*病理學(xué)檢查選取合適的淋巴結(jié)活檢，同時(shí)可行淋巴結(jié)印片，可快速診斷；結(jié)合免疫組化，可以幫助確定病理類型。也可行淋巴結(jié)穿刺細(xì)胞學(xué)診斷，但意義遠(yuǎn)不如整個(gè)淋巴結(jié)活檢，有時(shí)還會貽誤診斷；現(xiàn)在是32頁\一共有61頁\編輯于星期四免疫組織化學(xué)技術(shù)TumorCellL表達(dá)抗原（未知）標(biāo)記抗體（已知）現(xiàn)在是33頁\一共有61頁\編輯于星期四淋巴瘤常用的免疫標(biāo)記全白細(xì)胞

LCA（CD45）B細(xì)胞

CD19CD20CD21CD22T細(xì)胞

CD3CD4CD7CD8CD45RONK細(xì)胞

CD56

細(xì)胞單抗現(xiàn)在是34頁\一共有61頁\編輯于星期四HL免疫組化免疫組化現(xiàn)在是35頁\一共有61頁\編輯于星期四六、診斷與鑒別診斷現(xiàn)在是36頁\一共有61頁\編輯于星期四淋巴瘤的診斷步驟分兩步：診斷第一步：確立淋巴瘤的診斷和類型（分型）第二步：明確病變累及的部位及范圍（分期）現(xiàn)在是37頁\一共有61頁\編輯于星期四一、確立診斷*病理學(xué)檢查由有經(jīng)驗(yàn)的病理學(xué)家作出診斷依靠診斷現(xiàn)在是38頁\一共有61頁\編輯于星期四1、無明確原因的無痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大；2、淋巴結(jié)結(jié)核、慢性淋巴結(jié)炎經(jīng)正規(guī)的抗結(jié)核治療、抗炎治療無效；3、不明原因的長期低熱或周期性發(fā)熱，特別伴有皮膚瘙癢、多汗消瘦以及淺表淋巴結(jié)腫大時(shí)。哪些情況應(yīng)做病理學(xué)檢查？現(xiàn)在是39頁\一共有61頁\編輯于星期四依據(jù)二、分期

1、詳盡的病史；

2、全面的體格檢查；

3、必要的實(shí)驗(yàn)室及影象學(xué)檢查。診斷現(xiàn)在是40頁\一共有61頁\編輯于星期四Ⅰ期一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)（Ⅰ）或一個(gè)淋巴組織（如脾、胸腺、咽淋巴環(huán)）或一個(gè)淋巴結(jié)結(jié)外部位（ⅠE）Ⅱ期橫膈同側(cè)的2個(gè)或以上的淋巴結(jié)區(qū)（Ⅱ），受累的解剖部位數(shù)應(yīng)標(biāo)明（如Ⅱ3）Ⅲ期橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)

Ⅲ1：伴或不伴脾門、腹腔或門靜脈區(qū)淋巴結(jié)受累

Ⅲ2：伴主動脈、髂窩、腸系膜淋巴結(jié)受累Ⅳ期侵犯淋巴結(jié)（脾）以外的器官A無全身癥狀B發(fā)熱（38℃以上持續(xù)3天）、盜汗和體重減輕（6個(gè)月內(nèi)下降10%）X巨塊病變，縱隔腫塊>1/3胸廓內(nèi)徑，淋巴結(jié)腫塊最大直徑>10cmE局限性孤立的結(jié)外病變，不包括肝和骨髓只有一個(gè)部位病變（ⅠE）侵犯鄰近的淋巴結(jié)（ⅡE或ⅢE）淋巴瘤的

Cotswolds

分期（1989）現(xiàn)在是41頁\一共有61頁\編輯于星期四淋巴結(jié)解剖區(qū)域圖及分期橫膈Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期Ⅰ期無全身癥狀—A組有全身癥狀—B組現(xiàn)在是42頁\一共有61頁\編輯于星期四結(jié)核中毒癥狀PPD/OT試驗(yàn)抗酸桿菌抗體病理有干酪樣變抗結(jié)核治療有效鑒別診斷淋巴結(jié)結(jié)核現(xiàn)在是43頁\一共有61頁\編輯于星期四慢性淋巴結(jié)炎感染病史初期一般有壓痛不進(jìn)行性腫大抗生素有效病理學(xué)檢查鑒別診斷現(xiàn)在是44頁\一共有61頁\編輯于星期四原發(fā)病灶及相應(yīng)的臨床表現(xiàn)淋巴結(jié)質(zhì)地、范圍癌性標(biāo)記物（AFP、CEA、PSA等）淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫瘤鑒別診斷現(xiàn)在是45頁\一共有61頁\編輯于星期四七、治療現(xiàn)在是46頁\一共有61頁\編輯于星期四放療化療治療主要手段強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療現(xiàn)在是47頁\一共有61頁\編輯于星期四直線加速器和60Co適用于ⅠA期、ⅡA期及輔助治療照射野有斗篷野、倒Y野等劑量35-45Gy（一）放療現(xiàn)在是48頁\一共有61頁\編輯于星期四A、斗篷野B、鋤形野C、盆腔野

淋巴瘤放射治療照射野現(xiàn)在是49頁\一共有61頁\編輯于星期四適用于ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ期患者以及放療的輔助療法；（二）化療HL常用方案有：MOPP、ABVD；NHL類型多，惡性程度不一，化療方案也多，最經(jīng)典的方案是CHOP（CTX、ADM、VCR、PDN）現(xiàn)在是50頁\一共有61頁\編輯于星期四本質(zhì)是大劑量的化、放療分異基因和自體二種骨髓未累及者可選用自體移植，安全、方便異基因移植尚有GVL效應(yīng)（三）造血干細(xì)胞移植現(xiàn)在是51頁\一共有61頁\編輯于星期四由于局部放療較手術(shù)切除有更高的緩解率，故手術(shù)僅限于活檢；（四）手術(shù)治療胃腸道局限性淋巴瘤可采取手術(shù)切除術(shù)，以防化療時(shí)穿孔；為診斷需要行剖腹探查現(xiàn)在是52頁\一共有61頁\編輯于星期四干擾素、TNF、IL-2單克隆抗體*（抗CD20單抗美羅華R）CTL、DC、獨(dú)特型疫苗等（五）生物治療現(xiàn)在是53頁\一共有61頁\編輯于星期四人K恒定區(qū)鼠可變區(qū)與B細(xì)胞CD20特異性結(jié)合人