肺動脈高壓演示文稿

肺動脈高壓演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有16頁\編輯于星期四優(yōu)選肺動脈高壓現(xiàn)在是2頁\一共有16頁\編輯于星期四前言

1、肺循環(huán)是一個高容量低阻力系統(tǒng)，肺血管床的阻力僅為體循環(huán)阻力的1/10，平均肺動脈壓力（MPAP）14±3mmHg。(平均動脈壓100mmHg左右）2、肺高血壓（PH）：是指肺內(nèi)循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生高血壓，包括PAH、肺靜脈高壓和混合性肺高血壓。(簡稱：肺高壓)。凡引起肺靜脈壓、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺動脈高壓。3、肺動脈高壓（PAH）：是指孤立的肺動脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，主要原因是小肺動脈原發(fā)病變或其他的相關(guān)疾病導(dǎo)致肺動脈阻力增加。5、正常的人體有兩套血液循環(huán)系統(tǒng)，體循環(huán)和肺循環(huán)。每套循環(huán)都有各自的壓力范圍，一旦體循環(huán)的壓力升高，就形成我們常說的“高血壓病”。而肺循環(huán)壓力也可以升高，形成了肺高血壓6、目前治療水平下，PAH的1年死亡率約為15%。預(yù)后不良的預(yù)測因子包括：功能分級高、運動能力差、右心房壓力升高、嚴(yán)重右心室功能不全、心臟指數(shù)低、腦利鈉肽升高等。7、右心導(dǎo)管檢查可明確PAH診斷。PAH血流動力學(xué)定義為：肺動脈平均壓＞25mmHg，肺毛細(xì)血管楔壓(PCW)、左房壓力或左室舒張末期壓力≤15mmHg；PVR＞3

Wood

units。應(yīng)在有經(jīng)驗的醫(yī)療機構(gòu)進(jìn)行急性血管擴張試驗，以篩查適合鈣通道阻滯劑(CCB)長期治療的特發(fā)性PAH(IPAH)患者（嚴(yán)重右室心力衰竭及血流動力學(xué)不穩(wěn)定患者除外）。現(xiàn)在是3頁\一共有16頁\編輯于星期四心導(dǎo)管診斷標(biāo)準(zhǔn)（2009ESC指南）1、毛細(xì)血管前肺動脈高壓：肺動脈平均壓（PAMP）≥25mmHg肺動脈楔壓（PAWP）≤15mmHg*肺動脈楔壓(PAWP)，也稱肺毛細(xì)血管楔壓，能反映左房充盈壓，可用作判斷左心房功能。肺動脈楔壓是反映左心功能及左心前負(fù)荷（即肺毛細(xì)血管后負(fù)荷）的可靠指標(biāo)。正常值12～18mmHg。2、毛細(xì)血管后肺動脈高壓：肺動脈平均壓（PAMP）≥25mmHg肺動脈楔壓（PAWP）＞15mmHg3、所有類型的肺動脈高壓：肺動脈平均壓（PAMP）≥25mmHg現(xiàn)在是4頁\一共有16頁\編輯于星期四超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)（2009ESC指南）排除：PASP≤36mmHg，TR≤2.8m/s可疑：PASP≤36mmHg，TR≤2.8m/s伴有其他超聲心動圖參數(shù)支持伴或不伴有其他超聲心動圖參數(shù)支持可能性大：PASP＞50mmHg，TR＞3.4m/s伴或不伴有其他超聲心動圖參數(shù)支持

超聲心動圖參數(shù)：肺動脈瓣返流速增加、右心射血時間短暫加速、右心擴大、室間隔形態(tài)改變和運動異常、右室壁增厚、肺動脈擴張現(xiàn)在是5頁\一共有16頁\編輯于星期四肺動脈高壓的超聲表現(xiàn)1、二維⑴右室增大，右室壁增厚，室間隔舒張晚期向左室面塌陷，左心室呈D型，右房增大。⑵主肺動脈增寬，主肺動脈內(nèi)徑＞30mm，右肺動脈＞18mm，肺動脈搏動較強，主動脈根部相對偏窄。⑶三尖瓣環(huán)擴大，三尖瓣回聲反射纖細(xì)。⑷舒張期肺動脈瓣向右室流出道突起，呈海鷗狀。⑸相應(yīng)的原發(fā)病超聲改變，如先天性心臟病、二尖瓣狹窄等。2、M型⑴a波變淺或消失，由于右房收縮時難以打開處于肺動脈高壓狀態(tài)下的肺動脈瓣所致⑵肺動脈瓣收縮中期關(guān)閉現(xiàn)象，表現(xiàn)為CD段呈W狀⑶肺動脈瓣提前關(guān)閉，表現(xiàn)為肺動脈瓣活動曲線呈V型。3、多普勒超聲⑴肺動脈頻譜：呈匕首形，峰值降低，顯著前移，提前減速。⑵頻譜時間：右室射血前期時間延長現(xiàn)在是6頁\一共有16頁\編輯于星期四世界衛(wèi)生組織肺動脈高壓功能分級

Ⅰ級:體力活動不受限,日常體力活動不會導(dǎo)致氣短、乏力、胸痛或黑朦Ⅱ級:體力活動輕度受限,休息時無不適,但日常體力活動會出現(xiàn)氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥Ⅲ級:體力活動明顯受限,休息時無不適,但輕微日?；顒蛹磳?dǎo)致氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥Ⅳ級:不能做任何體力活動,有右心衰竭的征象,休息時可有氣短和(或)乏力,任何體力活動都可加重癥狀現(xiàn)在是7頁\一共有16頁\編輯于星期四

1.肺動脈高壓

?特發(fā)性肺動脈高壓

?

家族性肺動脈高壓?相關(guān)因素所致 –膠原血管病 –HIV感染 –門靜脈高壓 –藥物和毒物 –先天性心臟病……?因肺靜脈或毛細(xì)血管?病變導(dǎo)致的肺動脈高壓

3.與肺疾病或缺氧相關(guān)的肺動脈高壓

?慢性阻塞性肺疾病?肺間質(zhì)疾病?睡眠呼吸障礙?肺泡-毛細(xì)血管發(fā)育不良2.主要累及左心的肺動脈高壓

?主要累及左房或左室的心臟疾病?左心瓣膜病

4.慢性血栓和/或栓塞性肺動脈高壓

?血栓栓塞近端肺動脈?血栓栓塞遠(yuǎn)端肺動脈?非血栓性肺栓塞5.混合性肺動脈高壓?

肺血管壓迫，淋巴血管瘤病……肺高壓的診斷分類

(2003年第三次WHOPAH工作組會議，威尼斯)現(xiàn)在是8頁\一共有16頁\編輯于星期四特發(fā)性肺動脈高壓（IPAH）一、定義：指原因不明的肺血管阻力增加，引起持續(xù)性肺動脈壓力升高，排除肺動脈高壓的繼發(fā)因素。二、臨床表現(xiàn)：常見的初始癥狀有：呼吸困難、疲乏、胸痛、眩暈、水腫、暈厥、心悸。癥狀的嚴(yán)重性與肺動脈高壓的程度關(guān)系不大，可能與右房壓增加和心排血量減少有關(guān)?？沙霈F(xiàn)右心衰、肺部感染、肺栓塞、猝死、暈厥等并發(fā)癥。三、治療：根據(jù)心功能分級和急性血管反應(yīng)試驗制定階梯治療方案。急性血管反應(yīng)試驗陽性者，可給與口服鈣通道阻滯劑、吸氧、抗凝等一般治療。血管反應(yīng)試驗陰性者，除了一般治療外，按照功能分級分別治療。心功能II級可給予內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦或安立生坦，或磷酸二酯酶5-抑制劑如西地那非治療；心功能III級給予內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶5-抑制劑或前列環(huán)素及其類似物治療；心功能IV級應(yīng)長期靜脈應(yīng)用前列環(huán)素及其類似物或內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶5-抑制劑，必要時予以聯(lián)合治療。特發(fā)性PAH易合并遠(yuǎn)端小肺動脈原位血栓形成，心衰和活動減少也易導(dǎo)致靜脈血栓形成，因此建議對無抗凝禁忌的IPAH患者給予華法林抗凝治療，抗凝強度建議INR維持在2.0～3.0之間。四、目前國際上公認(rèn)可用于急性肺血管擴張試驗的藥物有4種：靜脈泵入依前列醇或腺苷、吸入一氧化氮(NO)或伊洛前列素?，F(xiàn)在是9頁\一共有16頁\編輯于星期四左心疾病引起的PH（第二類）一、定義：各種原因的左心衰、左心充盈受限所導(dǎo)致的肺靜脈回流受阻、肺靜脈壓力升高從而引起的肺高壓，左心疾病相關(guān)的肺循環(huán)高壓時肺毛細(xì)血管嵌頓壓＞15mmHg。即不但有肺動脈壓力升高，還有肺靜脈壓力增高。對于慢性心衰患者，出現(xiàn)PH往往提示預(yù)后不良。二、病因：1．影響左心室的疾?。孩傩募〔?，如擴心病、肥厚型心肌病、限制型心肌?。虎谌毖孕募〔?；③長期高血壓；④主動脈瓣疾患如先天性主動脈瓣狹窄及關(guān)閉不全，老年性主動脈瓣膜鈣化致狹窄及關(guān)閉不全，主動脈瓣置換術(shù)后瓣周漏；⑤其它原因影響左心的疾病如結(jié)締組織疾病等。2．影響左心房的疾?。孩亠L(fēng)心病，二尖瓣狹窄及關(guān)閉不全；②二尖瓣置換后瓣周漏。3．肺靜脈疾患：①肺靜脈血栓形成；②先天性肺靜脈狹窄；③射頻術(shù)后肺靜脈狹窄。4．其他情況：①心肌炎；②左心縮窄性心包炎；③心肌致密化不全；④心肌淀粉樣變；⑤心臟移植等。三、癥狀：包括左心衰或者全心衰竭的癥狀。六、治療：目前，尚缺乏治療左心疾病相關(guān)PH的特異性藥物。諸多藥物（包括利尿劑，硝酸酯類，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，β受體阻滯劑，奈西立肽和正性肌力藥物）或者手術(shù)（左心室輔助裝置植入，瓣膜手術(shù)，再同步化治療和心臟移植）治療后可能因左心室充盈壓的下降而使得肺動脈壓力迅速下降。因此，治療左心疾病相關(guān)PH應(yīng)以治療原發(fā)病為主要目標(biāo)。由于缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，目前不推薦在左心疾病相關(guān)PH患者中使用PAH靶向治療藥物。

現(xiàn)在是10頁\一共有16頁\編輯于星期四肺疾病和（或）慢性缺氧導(dǎo)致的PH（第三類）

一、原因㈠阻塞性氣道疾病:COPD是導(dǎo)致肺動脈高壓和肺心病最常見的原因；㈡肺實質(zhì)疾病:⒈肺泡疾?。悍嗡[、ARDS等；⒉肺間質(zhì)疾?。洪g質(zhì)性肺炎、結(jié)節(jié)病、塵肺等；㈢肺血管疾病:肺血栓栓塞性癥是肺血管病變產(chǎn)生肺動脈高壓最常見的原因㈣神經(jīng)肌肉疾??；二、肺動脈高壓的形成㈠肺血管阻力增加的功能因素:缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣；但其中缺氧則是肺動脈高壓形成的最重要的因素。㈡肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素:⒈血管腔狹窄和纖維化；⒉肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細(xì)血管；⒊肺毛細(xì)血管床面積減少；⒋肺血管重塑；⒌多發(fā)性肺微小動脈原位血栓形成；㈢血容量增多和血液粘稠度增加三、由于多數(shù)懷疑PH的慢性肺部疾病患者肺動脈壓力僅輕度升高，因此超聲心動圖在診斷此類患者中的特異性較低。確診仍需右心導(dǎo)管檢查。四、治療1、COPD或肺間質(zhì)疾病相關(guān)PH且合并長期低氧血癥者：長期氧療是可選的治療方法。2、明確有肺間質(zhì)疾病的PH者：首選內(nèi)皮素受體拮抗劑。3、COPD和高原性疾病導(dǎo)致的PH：口服西地那非可改善臨床癥狀，肺動脈壓力下降。4、存在嚴(yán)重呼吸睡眠障礙者：可行無創(chuàng)通氣長期治療。現(xiàn)在是11頁\一共有16頁\編輯于星期四慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）（第四大類）1、急性肺栓塞患者，2年內(nèi)會有3.8%左右發(fā)展成為CTEPH。在這些病例中，疾病可能起始于肺血管原位血栓形成或炎性病變。一旦血管閉塞足以引起肺動脈壓力升高，PH的持續(xù)性進(jìn)展使得肺血管開始重構(gòu)過程，甚至在沒有血栓栓子事件發(fā)生時病變也不斷進(jìn)展。2、任何無法解釋的PH都應(yīng)評估是否存在CTEPH。有深靜脈血栓病史的患者應(yīng)高度懷疑CTEPH。急性期過后的急性肺栓塞患者應(yīng)進(jìn)行隨訪以發(fā)現(xiàn)CTEPH的癥狀和體征。對存在無法解釋的PH患者，推薦進(jìn)行肺通氣/灌注顯像排除CTEPH。當(dāng)肺灌注/通氣顯像提示灌注缺損或結(jié)果不明確時，多排CT造影可明確診斷。當(dāng)肺灌注/通氣顯像和（或）CT造影顯示出一致的CTEPH征象，患者應(yīng)到有經(jīng)驗的專業(yè)醫(yī)療中心行手術(shù)治療。為了制定合適的治療策略，通常需行右心導(dǎo)管和肺動脈造影來具體評估手術(shù)風(fēng)險。CTEPH的最終診斷是指存在毛細(xì)血管前PH（mPAP≥25mmHg，PCWP≤15mmHg，PVR>2wood單位）的患者，其彈性肺動脈（包括主、葉、段、亞段）存在多發(fā)慢性/機化的閉塞性血栓/栓子。3、CTEPH患者應(yīng)接受長期的抗凝治療，通常使用華法林將INR調(diào)節(jié)至2.0～3.0。肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)是多數(shù)CTEPH患者的首選治療策略。4、PAH靶向藥物治療可能對部分CTEPH患者有一定效果，主要的適應(yīng)證包括：①無法行手術(shù)治療的患者；②為適當(dāng)?shù)馗纳蒲鲃恿W(xué)而行術(shù)前準(zhǔn)備治療；③PEA后癥狀性殘余/復(fù)發(fā)的PH?，F(xiàn)在是12頁\一共有16頁\編輯于星期四

肺高壓臨床表現(xiàn)一、癥狀:非特異的，早期可無癥狀，隨病情進(jìn)展可有如下表現(xiàn)：1.呼吸困難:最早出現(xiàn)，也最常見。2.疲勞、乏力、運動耐量減低.3.暈厥.4.心絞痛或胸痛.5.咯血.6.聲音嘶啞:肺動脈擴張壓迫喉返神經(jīng)所致.7.右心衰的癥狀.8.原發(fā)病的癥狀:如結(jié)締組織病相關(guān)性肺動脈高壓可有脫發(fā)、光敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎等。二、體征:1.多與右心衰竭有關(guān)：紫紺、頸靜脈充盈或怒張、P2亢進(jìn)、S3;2.肺動脈高壓特殊體征：上下肢的差異性紫紺（單獨下肢出現(xiàn)杵狀趾而手指正常）。往往是診斷動脈導(dǎo)管未閉的重要線索；如果上下肢均存在杵狀指/趾往往提示已可診斷艾森曼格綜合征。3.鼻衄：往往提示患者合并遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥;4.雜音：胸骨左緣噴射性雜音并向右側(cè)傳導(dǎo)往往提示室間隔缺損等畸形的存在;5.面部紅斑，關(guān)節(jié)畸形，外周血管雜音都是提示患者結(jié)締組織疾病的征象;5下肢靜脈血栓栓塞往往有腓腸肌壓痛，且病側(cè)下肢周徑一般比對側(cè)粗1厘米以上

現(xiàn)在是13頁\一共有16頁\編輯于星期四肺高壓檢查1.實驗室:自身抗體、肝功能與肝炎病毒標(biāo)志物、HIV抗體、甲狀腺功能檢查、血氣分析、凝血酶原時間與活動度、BNP或NT-proBNP。2.心電圖:右室超負(fù)荷、肥厚和右房擴張,右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)ST-T波低平或倒置

3.胸片:提示肺動脈高壓的征象有：右下肺動脈橫徑≥15mm，肺動脈段突出≥3mm，主肺動脈及肺門動脈擴張，伴外周肺血管稀疏(“截斷現(xiàn)象”),右房、右室擴大，心胸比增大。4.超聲心動圖:估測肺動脈壓力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，還可評價右心功能、判斷預(yù)后。肺動脈高壓的肺動脈收縮壓標(biāo)準(zhǔn)為：≥40mmHg5.肺功能測定:明確氣道和肺實質(zhì)病變，了解患者有無各種通氣障礙6.肺通氣/灌注掃描:判斷有無肺栓塞。7.高分辨率CT和增強CT:提供更詳細(xì)的肺實質(zhì)和肺血管影像學(xué)信息。8.磁共振成像:能直接評估右室形態(tài)、大小和功能，也能無創(chuàng)評估部分右心血流動力學(xué)特征。9.多導(dǎo)睡眠監(jiān)測:用于排除缺氧性肺動脈高壓。10.心肺運動試驗:可評價心功能、氣體交換能力，最大氧耗量和EqCO2可用于預(yù)測預(yù)后。11.6分鐘步行距離:評價患者運動耐量的重要方法。12.右心導(dǎo)管檢查和急性血管擴張試驗:右心導(dǎo)管檢查是診斷肺動脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，可準(zhǔn)確獲得肺循環(huán)及右心系統(tǒng)的血流動力學(xué)特征。急性血管擴張試驗用于判斷患者是否對鈣離子阻滯劑治療有反應(yīng)。13.肺動脈造影術(shù):排除肺栓塞、肺動脈腫瘤等。14.胸腔鏡肺活檢:不推薦常規(guī)進(jìn)行?，F(xiàn)在是14頁\一共有16頁\編輯于星期四6分鐘步行距離試驗（6WMT）6分鐘步行距離試驗（6WMT）是指受檢患者在一般條件不變的情況下，以自定最大速度行走6分鐘所能完成的距離.一般的做法是：在平坦的地面劃出一段長達(dá)30.5米（100英尺）的直線距離，兩端各置一椅作為標(biāo)志?；颊咴谄陂g往返運動，速度由自己決定，在旁的檢測人員每2分鐘報時一次，并記錄患者可能發(fā)生的不適（氣促、胸悶、胸痛）。如患者不能堅持可暫停試驗或中止試驗。6分鐘結(jié)束后計算其步行距離。6分鐘步行距離試驗是量化評價肺動脈高壓患者運動耐量和功能狀態(tài)的指標(biāo)，是與患者的肺動脈壓力、肺血管阻力的嚴(yán)重程度一致，客觀反映患者病情和預(yù)后的重要指標(biāo)；也是當(dāng)前各項肺動脈高壓臨床試驗主要的研究終點，用以評判治療方案的有效性。6分鐘步行距離試驗操作簡單，易為肺動脈高壓患者接受，且能反映日?；顒忧闆r，因而在臨床中廣泛應(yīng)用。為避免突發(fā)的病情變化，6分鐘步行距離試驗應(yīng)在醫(yī)療單位和醫(yī)療人員的監(jiān)護(hù)下進(jìn)行，測試前至少需要休息20分鐘，1天內(nèi)只能進(jìn)行1次測試。6分鐘步行距離試驗結(jié)束后，還會以BORG呼吸困難指數(shù)來進(jìn)一步反應(yīng)肺動脈高壓患者的病情變化?，F(xiàn)在是15頁\一共有16頁\編輯于星期四6分鐘步行試驗登記表姓名 性別 年齡 病案號入院日期 記錄日期試驗前 心率（次/分） 血壓（mmHg） 呼吸頻率（次/分）試驗后 心率（次/分） 血壓（mmHg） 呼吸頻率（次/分）試驗前 血氧飽和度（%） 試驗后 血氧飽和度（%）6分鐘步行距離（米） 是否完成試驗