淋巴瘤診斷分類

淋巴瘤診斷分類第1頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一第2頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一2001vs20082008年的第四版沒有大的，根本性的改動(dòng)分類的原則只界定具有獨(dú)特的臨床、病理形態(tài)、免疫標(biāo)記和分子遺傳特點(diǎn)的實(shí)體按照細(xì)胞起源（B，T/NK，Hodgkin），細(xì)胞分化程度（前體和成熟）按照主要臨床表現(xiàn)（白血病性，結(jié)外為主和淋巴結(jié)為主）第3頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一WHOClassificationmalignantlymphomas淋巴母細(xì)胞性白血病/淋巴瘤(BorTcelltype)成熟B細(xì)胞腫瘤成熟T和NK細(xì)胞腫瘤霍奇金淋巴瘤第4頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一2008分類的變動(dòng)淋巴樣腫瘤中的CLL，Waldenstrom巨球蛋白血癥，漿細(xì)胞性骨髓瘤，以及皮膚淋巴瘤等的診斷和分期的標(biāo)準(zhǔn)達(dá)成了一致增加DLBCL的許多新的變種將淋巴結(jié)和皮膚原發(fā)的濾泡性淋巴瘤分開增添了濾泡性淋巴瘤和淋巴結(jié)的邊緣區(qū)淋巴瘤新近認(rèn)識(shí)的主要見于兒童的亞型將ALK+和ALK-的間變性大細(xì)胞淋巴瘤分開第5頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一2008分類的變動(dòng)新增了介于DLBCL和Burkitt淋巴瘤之間，介于DLBCL和HL之間的邊界性亞型對皮膚原發(fā)淋巴瘤，參照WHO/EORTC分類進(jìn)行了改動(dòng)，新增兒童系統(tǒng)性EB病毒陽性T細(xì)胞增生性疾病將母細(xì)胞性NK細(xì)胞淋巴瘤改稱母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突狀細(xì)胞腫瘤，從淋巴瘤項(xiàng)下移到急性粒細(xì)胞白血病和相關(guān)前體細(xì)胞腫瘤項(xiàng)下第6頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一2008分類的變動(dòng)在診斷用語中進(jìn)行了小的改動(dòng)前體淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤/白血病改為淋巴母細(xì)胞性白血病/淋巴瘤邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤改為邊緣區(qū)淋巴瘤腸病型T細(xì)胞淋巴瘤改為腸病相關(guān)T細(xì)胞淋巴瘤第7頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤WHO分類（2008）

前體細(xì)胞腫瘤B淋巴母細(xì)胞性白血病/淋巴瘤（去掉前體）T淋巴母細(xì)胞性白血病/淋巴瘤（去掉前體）母細(xì)胞性NK細(xì)胞淋巴瘤改為母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突狀細(xì)胞腫瘤，從淋巴瘤移到急性粒細(xì)胞白血病和相關(guān)前體細(xì)胞腫瘤

第8頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤WHO分類（2008）

成熟B細(xì)胞腫瘤慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤B細(xì)胞性前淋巴細(xì)胞性白血病脾邊緣區(qū)淋巴瘤毛細(xì)胞白血病脾淋巴瘤/白血病，不能分類脾臟彌漫性紅髓小B細(xì)胞淋巴瘤毛細(xì)胞白血病變異型淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤Walderstrom巨球蛋白血癥第9頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤WHO分類（2008）

成熟B細(xì)胞腫瘤重鏈病漿細(xì)胞性骨髓瘤骨孤立性漿細(xì)胞瘤骨外漿細(xì)胞瘤結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織的邊緣區(qū)淋巴瘤（MALT淋巴瘤）淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤兒童淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤濾泡性淋巴瘤兒童濾泡性淋巴瘤原發(fā)皮膚濾泡中心性淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤第10頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤WHO分類（2008）

成熟B細(xì)胞腫瘤彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，非特指富于T細(xì)胞/組織細(xì)胞的大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)中樞神經(jīng)的彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)皮膚的彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，腿型老年EBV陽性彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤第11頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤WHO分類（2008）

成熟B細(xì)胞腫瘤彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤慢性炎癥相關(guān)彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤淋巴瘤樣肉芽腫原發(fā)縱膈（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤ALK陽性彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤漿母細(xì)胞性淋巴瘤起源于HHV8相關(guān)的多中心Castleman病的大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)滲出性淋巴瘤第12頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤WHO分類（2008）

成熟B細(xì)胞腫瘤伯基特淋巴瘤介于彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之間的不能分類的B細(xì)胞淋巴瘤介于彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤和經(jīng)典霍奇金淋巴瘤之間的不能分類的B細(xì)胞淋巴瘤第13頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤WHO分類（2008）

成熟T/NK細(xì)胞腫瘤T細(xì)胞性前淋巴細(xì)胞白血病T細(xì)胞性大顆粒淋巴細(xì)胞白血病NK細(xì)胞性慢性淋巴增生性疾病侵襲性NK細(xì)胞白血病兒童系統(tǒng)性EBV陽性T細(xì)胞性淋巴細(xì)胞增生性疾病種痘水泡病樣淋巴瘤成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型腸病相關(guān)T細(xì)胞淋巴瘤肝脾T細(xì)胞淋巴瘤第14頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤WHO分類（2008）

成熟T/NK細(xì)胞腫瘤(皮膚原發(fā)）皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤蕈樣霉菌病Serary綜合癥原發(fā)皮膚CD30陽性T細(xì)胞性淋巴增生性疾病淋巴瘤樣丘疹病原發(fā)皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)皮膚-T細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)皮膚CD8陽性侵襲性嗜表皮性細(xì)胞毒性T細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)皮膚CD4陽性小/中T細(xì)胞淋巴瘤第15頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤WHO分類（2008）

成熟T/NK細(xì)胞腫瘤外周T細(xì)胞淋巴瘤，非特指血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤間變性大細(xì)胞淋巴瘤，ALK陽性間變性大細(xì)胞淋巴瘤，ALK陰性第16頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一霍奇金淋巴瘤WHO分類（2008）結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤經(jīng)典霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)硬化型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤富于淋巴細(xì)胞的經(jīng)典霍奇金淋巴瘤混合細(xì)胞型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤淋巴細(xì)胞減少型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤第17頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一WHO2008分類移植后淋巴細(xì)胞增生性疾?。≒TLD）早期病變漿細(xì)胞增生傳染性單核細(xì)胞增多癥樣PTLD多形性PTLD單形性PTLD（B細(xì)胞及T/NK細(xì)胞性）經(jīng)典霍奇金淋巴瘤樣PTLD第18頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤病理協(xié)作組項(xiàng)目2010年4月病例統(tǒng)計(jì)匯報(bào)第19頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一

概況1、從2008年5月到2010年4月，淋巴瘤病理協(xié)作組-LPIS合計(jì)收到病21127份。

2、參與項(xiàng)目的醫(yī)院共55家,

4月提交病例醫(yī)院38家，病例969份。第20頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一截止4月份上傳病例NHL和HL的總數(shù)百分比第21頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一截止4月份HL病例中相關(guān)亞型的分類比例第22頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一截止4月份NHL的亞型分類數(shù)量比例圖第23頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一截止4月份NHL-B亞型分類數(shù)量比例圖第24頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一截止7月份NHL-T亞型分類數(shù)量比例圖第25頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一09年8月-10年04月份NHL-T亞型分類數(shù)量比例圖第26頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一截止4月份標(biāo)本部位百分比統(tǒng)計(jì)第27頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一WHO淋巴樣腫瘤分類的基礎(chǔ)和原則淋巴細(xì)胞是機(jī)體免疫系統(tǒng)的主要成分，淋巴瘤可認(rèn)為是機(jī)體免疫系統(tǒng)的免疫細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤發(fā)生腫瘤性（克隆性）增殖的細(xì)胞為淋巴細(xì)胞（B細(xì)胞、T細(xì)胞和NK細(xì)胞等）及其前體細(xì)胞淋巴樣腫瘤可以看成是被阻斷在B細(xì)胞和T細(xì)胞分化過程中某一階段淋巴細(xì)胞的單克隆性增生所致淋巴樣腫瘤的病人?？僧a(chǎn)生各種免疫功能的異常，如血清免疫球蛋白的增高等第28頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一WHO淋巴樣腫瘤分類的基礎(chǔ)和原則淋巴樣腫瘤的定義：B細(xì)胞和T/NK細(xì)胞腫瘤是處于不同分化階段的成熟和不成熟的B細(xì)胞、T細(xì)胞或NK細(xì)胞克隆性增生所形成的腫瘤第29頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤細(xì)胞與相應(yīng)前體細(xì)胞的相似性腫瘤性淋巴細(xì)胞在形態(tài)學(xué)、免疫表型和生物學(xué)特性上都部分相似于其相應(yīng)的正常細(xì)胞可以從形態(tài)學(xué)、免疫表型和基因水平上判定腫瘤細(xì)胞的來源和屬性，輔助淋巴樣腫瘤的診斷但不是所有的淋巴瘤都清楚其前體細(xì)胞第30頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一正常免疫系統(tǒng)和淋巴樣腫瘤的

病理生物學(xué)免疫系統(tǒng)分為先天的（innate）和適應(yīng)的（adaptive）免疫反應(yīng)先天性免疫系統(tǒng)代表機(jī)體體的第一線非特異防御反應(yīng)由NK細(xì)胞、CD3+CD56+的T細(xì)胞或NK樣T細(xì)胞，-T細(xì)胞組成粘膜和皮膚免疫防御屏障不需要MHC協(xié)助去識(shí)別抗原，也不需要抗原呈遞細(xì)胞去初始免疫反應(yīng)。該反應(yīng)是非特異的，不會(huì)產(chǎn)生免疫記憶第31頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一第32頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一B細(xì)胞淋巴瘤：

淋巴細(xì)胞的分化和功能B細(xì)胞的分化過程和與相對應(yīng)的淋巴瘤的關(guān)系十分密切B細(xì)胞來源的腫瘤與正常B細(xì)胞的不同分化階段幾乎一一對應(yīng)，成為命名和分類的基礎(chǔ)第33頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一第34頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一第35頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一EventsinB-cellreceptorgenerearrangement.Schematicrepresentationoftheimmunoglobulingenerearrangementandoftheresultingprotein.第36頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一免疫球蛋白VH基因的體細(xì)胞超突變SomaticVHsupermutations.這一過程引起點(diǎn)突變和偶然的基因片段丟失和重復(fù)，主要位于重鏈和輕鏈基因的可變區(qū)造成親和力更高的抗體產(chǎn)生第37頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一B細(xì)胞的分化階段與腫瘤骨髓前體B細(xì)胞

B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤淋巴結(jié)生發(fā)中心前套細(xì)胞淋巴瘤淋巴結(jié)生發(fā)中心濾泡性淋巴瘤，伯基特淋巴瘤，DLBCL（部分），霍奇金淋巴瘤淋巴結(jié)生發(fā)中心后邊緣區(qū)淋巴瘤，淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤，CLL/SLL，DLBCL（部分），漿細(xì)胞性骨髓瘤第38頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一第39頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一第40頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一第41頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一來自先天性免疫系統(tǒng)的T/NK細(xì)胞淋巴瘤主要發(fā)生在結(jié)外，與先天性免疫系統(tǒng)的正常分布相似許多兒童和青年人常見的T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤來自先天性免疫系統(tǒng)鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤和侵襲性NK細(xì)胞白血病兒童的系統(tǒng)性EBV陽性T細(xì)胞增生性疾病(LPD)肝脾T細(xì)胞淋巴瘤皮膚粘膜的-T細(xì)胞淋巴瘤間變性大細(xì)胞淋巴瘤(ALCL)起源于細(xì)胞毒性T細(xì)胞腸道T細(xì)胞淋巴瘤