(6.4)-3第三章血液生理學(xué)

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第三章血液blood23第一節(jié)概述第二節(jié)血液系統(tǒng)的組成及其功能（滲透壓）

第三節(jié)血細(xì)胞生理（紅細(xì)胞、血小板）第五節(jié)

血型與輸血原則

第四節(jié)生理性止血本章內(nèi)容注：紅色標(biāo)記為重點內(nèi)容4思考題：1.血漿滲透壓的概念、分類、作用和臨床意義？2.紅細(xì)胞的生成部位、原料、成熟因子和調(diào)節(jié)因素？3.正常人體內(nèi)紅細(xì)胞是如何維持穩(wěn)態(tài)的？4.根據(jù)現(xiàn)有知識，分析貧血的種類和原因。5.胃大部切除患者為何易患巨幼紅細(xì)胞性貧血？6.血液凝固的基本步驟？內(nèi)、外源性凝血的區(qū)別？

臨床上用枸櫞酸鈉抗凝的原理？7.紅細(xì)胞在等滲的尿素溶液中會發(fā)生什么現(xiàn)象？原因？8.如何鑒定血型？9.臨床輸血的原則是什么？5血液的功能1、運(yùn)輸功能2、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)3、防御保護(hù)功能4、營養(yǎng)功能5、參與生理性止血6第一節(jié)概述1.血液及其功能（運(yùn)輸、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)、防御保護(hù)、營養(yǎng)、參與生理性止血）2.血液學(xué)

是醫(yī)學(xué)科學(xué)的一個獨立分支，研究血液和造血組織。3.血液系統(tǒng)疾病的基本特點：

（1）紅細(xì)胞疾病（2）白細(xì)胞疾?。?）出血與血栓性疾病4.血液病的診斷：臨床化學(xué)、臨床病理。7第二節(jié)血液的組成、理化性質(zhì)及功能一、血液的組成：血漿和血細(xì)胞血細(xì)胞比容（hematocrit;erythrocrit）：紅細(xì)胞在全血中所占的容積百分比。男：40~50%女：37~48%新生兒：55%臨床意義：8（二）血漿（bloodplasma）血漿組成：水，多種溶質(zhì)。水占91-92%，溶質(zhì)占8-9%。9血清與血漿的制備及區(qū)別：制備：血漿（bloodplasma）：自查

血清（bloodserum）：自查區(qū)別：與血漿相比，（1）血清不含有纖維蛋白原和某些凝血因子（2）血清增加了某些凝血過程中釋放出來

的某些物質(zhì)和激活了的凝血因子

（3）血清不發(fā)生凝固。10血漿蛋白（plasmaprotein）多種蛋白質(zhì)。鹽析法分為三種血漿蛋白：白蛋白、球蛋白、纖維蛋白原。電泳法可將球蛋白進(jìn)一步分類。三類蛋白的主要生理作用：白蛋白（albumin）：形成血漿膠滲壓及物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)球蛋白（globulin）：1、2、、globulin,物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)及特異性免疫，纖維蛋白原（fibrinogen）：參與血液凝固白蛋白/球蛋白：1.5~2.5：1（臨床上可作為測定肝功的參考指標(biāo)）11二、血量bloodvolume血量：即全身血液的總量。

正常成人，占體重的7%--8%。（學(xué)會計算血量）

臨床失血分三個等級：1）

少量失血：成人，500ml以下，即不超過血液總量

的10%；（一次獻(xiàn)血200-300ml）

2）中量失血：達(dá)血液總量的20%，即約1000ml；3）大量失血：達(dá)血液總量的30%以上。12三、血液的理化特性（physicochemicalproperties）了解（一）血液的顏色和比重血液的紅細(xì)胞因含有血紅蛋白而使血液表現(xiàn)為紅色。血液的比重為1.050～1.060，血漿的比重約為1.025～1.030。（二）血液的粘滯性（viscosity）與臨床：通常是在體外測定血液或血漿與水相比的相對粘滯性，這時血液的相對粘滯性為4-5，血漿為1.6-2.4。全血的粘滯性主要決定于所含的紅細(xì)胞數(shù)，血漿的粘滯性主要決定于血漿蛋白質(zhì)的含量。13(三)血漿的pH值（powerofhydrogen）酸堿度正常人的血漿的pH值約為7.35-7.45。血漿pH值主要決定于血漿中主要的緩沖對，即NaHCO3/H2CO3的比值。通常NaHCO3/H2CO3比值為20。肺和腎不斷的排出體內(nèi)過多的酸或堿的情況下，通常血漿pH值的波動范圍極小。14（四）血漿滲透壓（osmoticpressure）1.滲透壓概念：

溶液所具有的吸引和保留水分子的能力。

或：溶液中的溶質(zhì)透過半透膜吸水的力。低滲高滲滲透壓與溶液顆粒濃度有關(guān)，與分子量大小及所帶電荷無關(guān)。15

血漿滲透壓：血漿中的溶質(zhì)透過半透膜吸水的力。（1）血漿晶體滲透壓（crystalosmoticpressure）：血漿中的晶體物質(zhì)（無機(jī)鹽、葡萄糖、尿素等）透過半透膜吸水的力。主要是NaCl。血漿晶體滲透壓約為300mOsm/L。血漿晶體滲透壓生理作用：細(xì)胞外液的晶體滲透壓的相對穩(wěn)定，對于保持細(xì)胞內(nèi)外的水平衡極為重要，保持血細(xì)胞的正常形態(tài)與體積。低滲高滲16血漿晶體滲透壓低滲高滲17（2）血漿膠體滲透壓（colloidosmoticpressure）：血漿中大分子有機(jī)物所形成的滲透壓，稱為~.約為1.5

mOsm/L形成血漿膠體滲透壓的大分子物質(zhì)主要是血漿白蛋白。血漿蛋白一般不能透過毛細(xì)血管壁，所以血漿膠體滲透壓的生理作用是：對于毛細(xì)血管內(nèi)外的水平衡和正常血漿容量有重要作用。試分析水腫（edema）。如果血漿膠體滲透壓降低水腫（edema）血管18血漿膠體滲透壓腫（edema）。如果血漿膠體滲透壓降低水腫（edema）1920血漿晶體滲透壓血漿膠體滲透壓概念血漿中小分子晶體物質(zhì)形成的滲透壓血漿中大分子有機(jī)物質(zhì)形成的滲透壓形成主要物質(zhì)Na+Cl-

白蛋白數(shù)值大小大（300mOsm/L）小（1.5mOsm/L）生理意義對于保持細(xì)胞內(nèi)外的水平衡極為重要，保持血細(xì)胞的正常形態(tài)與體積。對于毛細(xì)血管內(nèi)外的水平衡和正常血漿容量有重要作用血漿晶體滲透壓與血漿膠體滲透壓21關(guān)于等滲溶液和等張溶液：1.等滲溶液(iso-osmoticsolution)：滲透壓與血漿滲透壓相等或相近的溶液：如0.9%（0.85%）NaCI溶液，5%葡萄糖。高滲或低滲溶液。1.9%尿素溶液：等滲不等張。2.等張溶液：能夠使懸浮在其中的紅細(xì)胞保持正常形態(tài)和大小的溶液。等張溶液指的是由不易通過細(xì)胞膜的物質(zhì)形成的等滲溶液。22形成血漿晶體滲透壓的主要成分是NaClKClHCO3-尿素ABCD提交單選題1分23形成血漿膠體滲透壓的主要成分是血漿球蛋白血漿纖維蛋白原血漿白蛋白血漿葡萄糖ABCD提交單選題1分24第三節(jié)血細(xì)胞的生理一、血細(xì)胞的生成（一）生成部位：

血細(xì)胞均起源于造血干細(xì)胞。在胚胎發(fā)育的早期，是在卵黃囊造血，從胚胎第二個月開始，由肝、脾造血；胚胎發(fā)育到第五個月以后，肝、脾的造血活動逐漸減少，骨髓開始造血并逐漸增強(qiáng)；到嬰兒出生時，幾乎完全依靠骨髓造血，但骨髓外造血具有代償作用。兒童到4歲以后，開始有黃骨髓。到18歲左右，只有脊椎骨、肋骨、胸骨、顱骨和長骨近端骨骺處才有造血骨髓。成年人如果出現(xiàn)骨髓外造血，已無代償?shù)囊饬x，而是造血功能紊亂的表現(xiàn)。25（二）生成過程：26血細(xì)胞的變化過程：體積：小—大細(xì)胞核：有--無細(xì)胞器：有—無血紅蛋白：無—有27（三）造血微環(huán)境概念：造血過程及各級血細(xì)胞在造血組織生存的環(huán)境。包括：造血器官中的基質(zhì)細(xì)胞、基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞外基質(zhì)、各種調(diào)節(jié)因子、進(jìn)入造血組織的神經(jīng)和血管。28與造血功能異常的相關(guān)疾病干細(xì)胞增殖分化障礙。

再障，純紅再障，先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血。2.造血微環(huán)境異常所致貧血。3.造血原料不足或利用障礙所致貧血。4.與造血功能相關(guān)的髓系腫瘤和淋巴系腫瘤。29三、紅細(xì)胞生理（redbloodcellorerythrocyte）（一）紅細(xì)胞的數(shù)量、形態(tài)和功能正常值：男性平均約5.0×1012/L（4.0——5.5×1012/L）,女性較少,平均約4.2×1012/L(3.5----5.0×1012/L).新生兒：6.7---7.0×1012/L每一個Hb分子可結(jié)合4個O2分子30血紅蛋白(hemoglobin)：男：120——160g/L女：110——150g/L新生兒：170——200g/L貧血(anaemia)：紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白含量低于正常值，

或其中一項明顯低于正常。紅細(xì)胞的功能：運(yùn)輸氧氣和二氧化碳31（二）紅細(xì)胞的生理特性：（可塑變形性；懸浮穩(wěn)定性；滲透脆性）1、可塑變形性。與其正常形態(tài)有關(guān)。2、懸浮穩(wěn)定性(suspensionstability)概念：紅細(xì)胞能較穩(wěn)定的懸浮在血漿中而不易下沉的特性。臨床應(yīng)用：血沉（erythrocytesedimentationrateESR）血沉概念：血沉也稱紅細(xì)胞沉降率，即，紅細(xì)胞在血漿中下沉的速度。表達(dá)：紅細(xì)胞在血漿中第一小時末下沉的距離。成年男性不超過0～15mm/h，女性不超過0～20mm/h。32血沉（ESR）：成年男性不超過0～15mm/h，女性不超過0～20mm/h。臨床意義：活動性肺結(jié)核、風(fēng)濕熱、妊娠、腫瘤等時血沉加快。血沉加快的原因：主要是由于RBC疊連。疊連形成的原因主要決定于血漿的性質(zhì)，而不在于紅細(xì)胞自身。一般血漿中白蛋白增多可使紅細(xì)胞沉降減慢；而球蛋白、膽固醇與纖維蛋白原增多時，紅細(xì)胞沉降加速。33下列哪一個因素不能使血沉加快？血液中球蛋白增加血液中膽固醇增多血液中白蛋白增加血漿中纖維蛋白原增加ABCD提交單選題1分343、滲透脆性(osmoticfragility)：353、滲透脆性(osmoticfragility)：紅細(xì)胞膜對低滲鹽溶液具有一定的抵抗力，稱為紅細(xì)胞的滲透脆性。紅細(xì)胞在低滲鹽溶液內(nèi)會吸水脹大甚至破裂溶血，稱為滲透性溶血，任何原因造成的溶血，只要是紅細(xì)胞破壞增加，超過造血代償范圍，稱為溶血性貧血。0.40％～0.46％的氯化鈉溶液：開始溶血，（0.42%）0.32％～0.34％的氯化鈉溶液：全部溶血。（0.35%）能使懸浮于其中的紅細(xì)胞保持正常形態(tài)和大小的鹽溶液,稱為等張溶液(isotonicsolution).0.9%NaCI既是等滲溶液,也是等張溶液；但1.9%尿素溶液雖然與血漿等滲，但紅細(xì)胞置入其中后立即溶血。所以不是等張溶液。1.9％的尿素溶液紅細(xì)胞膨脹溶血，屬于滲透性溶血。36（三）紅細(xì)胞的生成與破壞1、紅細(xì)胞的生成1）部位：骨髓（再生障礙性貧血）2）造血原料：鐵和蛋白質(zhì)。①關(guān)于鐵：成人每日需鐵20~30mg。正常成人每日從食物中攝取1~2mg即可滿足機(jī)體對鐵的需求。是因鐵的再利用。紅細(xì)胞合成所需的鐵95%來自體內(nèi)鐵的再利用。絕大部分來自衰老的紅細(xì)胞被破壞后從血紅蛋白釋放出來的鐵，也稱“內(nèi)源性鐵”，每天約25g。（缺鐵性貧血,也稱小細(xì)胞低色素性貧血）②蛋白質(zhì)：來源于食物。臨床上的缺鐵性貧血，多因鐵的丟失過多，而不是鐵的攝入問題。37（三）紅細(xì)胞的生成與破壞1、紅細(xì)胞的生成1）部位：骨髓2）造血原料：鐵和蛋白質(zhì)。3）促進(jìn)紅細(xì)胞成熟的物質(zhì)：葉酸和維生素B12。①葉酸與維生素B12的關(guān)系：食物中的葉酸--經(jīng)腸粘膜吸收入血--在維生素B12作用下，在體內(nèi)轉(zhuǎn)化成多谷氨酸四氫葉酸--然后才能參與DNA合成。

葉酸，或維生素B12缺乏：（巨幼紅細(xì)胞性貧血）②維生素B12與內(nèi)因子的關(guān)系：內(nèi)因子：保護(hù)維生素B12不被消化液破壞；促進(jìn)維生素B12在回腸末端的吸收。

38聯(lián)系臨床：為何胃大部切除患者會導(dǎo)致巨幼紅細(xì)胞性貧血？關(guān)鍵詞：貧血葉酸、維生素B12與內(nèi)因子關(guān)系造血原料內(nèi)因子的分泌部位歸題：胃大部切除--39血細(xì)胞發(fā)生過程示意圖402、紅細(xì)胞的破壞：肝、脾等處的單核－巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬。脾功能亢進(jìn)時，脾性貧血。（脾性貧血）3、紅細(xì)胞的生成調(diào)節(jié)：（1）早期紅系祖細(xì)胞：主要受爆式促進(jìn)激活物調(diào)節(jié)。（2）晚期的紅系祖細(xì)胞：主要受

促紅細(xì)胞生成素（erythropoietinEPO）

的調(diào)節(jié)。

EPO主要由腎組織產(chǎn)生，但腎外，如肝臟，也有小量生成。腎功能障礙，腎性貧血（腎性貧血）當(dāng)機(jī)體缺氧時

腎促紅細(xì)胞生成素骨髓造血雄激素緩解缺氧41根據(jù)所學(xué)知識總結(jié)貧血的種類及原因：1.造血部位－造血障礙-----再生障礙性貧血(aplasticanemia)2.生成原料－鐵缺乏------缺鐵性貧血(irondeficiencyanemia)3.促成熟因素子－促成熟因子缺乏--巨幼紅細(xì)胞性貧血(megaloblasticanemia)4.破壞部位－脾功能亢進(jìn)-----脾性貧血(splenicanaemia)5.生成調(diào)節(jié)－EPO--腎功能障礙--腎性貧血(renalanarmia)42判斷題血沉加快時，紅細(xì)胞疊連增多，疊連的主要原因是紅細(xì)胞本身結(jié)構(gòu)發(fā)生了異常。正確錯誤AB提交單選題1分43二、白細(xì)胞(whitebloodcellWBCorleukocyte)

了解（一）分類和正常值分類：粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞

50～70％

嗜酸性粒細(xì)胞

0.5～5％

嗜堿性粒細(xì)胞

0～1％

無粒細(xì)胞單核細(xì)胞

3～8％

淋巴細(xì)胞

20～40％成人：4.0~10.0×109/l新生兒、孕婦、運(yùn)動時增多。44二、白細(xì)胞(whitebloodcellWBCorleukocyte)（一）分類和正常值45（二）白細(xì)胞的功能1．中性粒細(xì)胞

中性粒細(xì)胞具有活躍的變形運(yùn)動能力、敏銳的趨向性和很強(qiáng)的吞噬能力。在急性細(xì)菌性炎癥時起重要作用。2．嗜堿性粒細(xì)胞嗜堿粒不具備吞噬能力，顆粒內(nèi)含有肝素(heparin)和組胺(histamine)和過敏性慢反應(yīng)物質(zhì)（slowreactingsubstanceofanaphylaxis,SRS-A），所以，在抗凝血和過敏反應(yīng)中起著重要作用。463．嗜酸性粒細(xì)胞無溶菌酶，僅有吞噬細(xì)菌的作用。①限制嗜堿性粒細(xì)胞在速發(fā)性過敏反應(yīng)中的作用。②參與對蠕蟲的免疫反應(yīng)。4、單核細(xì)胞：單核細(xì)胞—巨噬細(xì)胞（macrophage）：識別、吞噬、殺傷、激活作用。5、淋巴細(xì)胞：細(xì)胞免疫、體液免疫。47三、血小板（platelet）（一）形態(tài)和數(shù)量雙面凸的圓形或者橢圓形盤狀細(xì)胞。無細(xì)胞核，正常成年人的血小板數(shù)量是（100-300）×109/L。血小板有維護(hù)血管壁完整性的功能。1）血小板減少：血小板減少到50×109/L以下時。微小創(chuàng)傷或僅血壓增高也使皮膚和粘膜下出現(xiàn)血瘀點，甚至出現(xiàn)大塊紫癜，稱為血小板減少性紫癜（thrombocytolyticpurpura，TP）。2）血小板增多：超過1000×109/L，易發(fā)生血栓。（thrombus）。48（二）血小板的生理特性1、粘附（adhesion）：與非血小板物質(zhì)黏附在一起。

黏附是血細(xì)胞在止血過程和血栓形成中發(fā)揮作用的起始環(huán)節(jié)。2、聚集（aggregation）聚集是指一些血小板相互粘連聚集在一起的過程。血小板聚集分兩個時相：第一時相，發(fā)生迅速、可逆，主要受外源性的ADP（低濃度）的激發(fā)所致。第二時相：緩慢，不可逆，主要是內(nèi)源性ADP（高濃度）激發(fā)所致。血小板聚集有生理性致聚劑和病理性致聚劑ADP、

膠原、凝血酶、TXA2、5-羥色胺等細(xì)菌、病毒、藥物等49血小板釋放血栓烷A2（TXA2）具有強(qiáng)烈血小板聚集和血管收縮功能。臨床：阿司匹林(aspirin)

通過抑制環(huán)加氧酶抑制TXA2生成，治療血栓。3、釋放（release）

釋放多種活性物質(zhì)：ADP、ATP、5-HT等

4、吸附（adsorption）：吸附凝血因子，促進(jìn)血液凝固5、收縮（contraction）：血小板內(nèi)有類似肌肉收縮的蛋白系統(tǒng)，使血凝塊收縮血栓硬化，有利于止血。小劑量：對抗血小板聚集---治療血栓中劑量：退熱大劑量：抗風(fēng)濕熱50（三）血小板的生理功能：

（1）參與生理止血的全過程

生理性止血：出血時間（bleedingtime）：1~3min

1）血管收縮

過程包括

2）松軟的血小板血栓形成

3）血液凝固（bloodcoagulation）

（2）（直接）促進(jìn)凝血功能（3）維持血管內(nèi)皮的完整性。51血小板在生理性止血中所起的作用小結(jié)：1.釋放縮血管物質(zhì)：5-HT、ADP等。2.粘著、聚集形成血小板血栓：3.修復(fù)受損的血管內(nèi)皮：4.通過提供磷脂表面，參與和加速血液凝固。52（四）血小板的生成與破壞1.血小板的生成：血小板是由骨髓造血干細(xì)胞分化而來，是由在骨髓中形成的成熟巨核細(xì)胞的胞質(zhì)脫落而形成的有生物活性的小塊胞質(zhì)。2.血小板的平均壽命：血小板進(jìn)入血液后，只有開始的2天具有生理功能，平均壽命為7~14天。3.血小板的破壞：衰老的血小板被肝、脾和肺組織中的巨噬細(xì)胞吞噬，也有部分血小板在生理學(xué)止血過程中，自行解體。53第四節(jié)生理性止血與血液凝固一、生理性止血的基本過程：1.生理性止血概念：正常情況下，小血管損傷后，血液從小血管流出引起出血，數(shù)分鐘后出血自行停止的現(xiàn)象，稱為生理性止血。2.出血時間：用針刺破耳垂或指尖使血液自然流出，至血液凝固止。正常人為1~3分鐘。3.生理性止血的基本過程：1）

血管收縮，2）形成血小板血栓，3）血液凝固。生理性止血動圖54生理學(xué)止血過程示意圖一期止血55血液凝固后1-2小時，血凝塊又發(fā)生回縮，并釋出淡黃色的液體，稱為血清(bloodserum)。二、血液凝固血液凝固概念：血液離開血管數(shù)分鐘后，由流動的流體狀態(tài)變成不能流動的膠凍狀凝塊，這一過程稱為血液凝固或凝血(bloodcoagulation)。本質(zhì)：酶促反應(yīng)。凝血時間：5~15分鐘（玻管法）（一）凝血因子（bloodcoagulationfactor）：血漿與組織中直接參與凝血的物質(zhì)，統(tǒng)稱為凝血因子。共14種,羅馬數(shù)字編號的有12種。此外還有前激肽釋放酶、高分子激肽原。56凝血因子種類：12種，羅馬數(shù)字表示Ⅰ-------纖維蛋白原Ⅷ----抗血友病因子Ⅱ------凝血酶原Ⅸ------血漿凝血活酶成分Ⅲ-----組織因子Ⅹ-------Stuart-Prower因子Ⅳ-----鈣離子Ⅺ-------血漿凝血活酶前質(zhì)Ⅴ------前加速素易變因子Ⅻ-----接觸因子Ⅶ----前轉(zhuǎn)變素穩(wěn)定因子ⅩⅢ----纖維蛋白穩(wěn)定因子凝血因子大部分在肝內(nèi)合成57凝血因子的特殊情況活化的因子：如X——Ⅹa

，Ⅻ——Ⅻa特殊凝血因子：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ是維生素K依賴性凝血因子。Ⅲ唯一存在于血管外Ⅳ唯一不是蛋白質(zhì)（是無機(jī)離子）Ⅷ是血液凝固輔助因子，可使凝血速度加快20萬倍因子Ⅷ缺乏將發(fā)生甲型血友病因子Ⅸ缺乏乙型血友病因子Ⅺ缺乏丙型血友病58

血友?。╤emophilia

；bleeder‘sdisease）是一種遺傳性出血性疾病。發(fā)病原因是由于患者的血液中先天缺乏某種因子，根據(jù)缺乏因子的不同分為三種類型：血友病甲（又稱血友病甲）、血友病乙（又稱血友病乙）和血友病丙。血友病甲和血友病乙均屬X隱性遺傳，一般由女性傳遞，男性發(fā)病。血友病丙較少見，為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可發(fā)病。通常所說的血友病是指血友病甲。59血友病表現(xiàn)：關(guān)節(jié)出血為本病特征，反復(fù)發(fā)作。血腫壓迫組織和器官會出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。其他如皮膚、粘膜、肌肉出血多表現(xiàn)在外傷后，也有自發(fā)出血者。內(nèi)臟出血有尿血、便血、嘔血、咯血等，顱內(nèi)出血比較少見。反復(fù)出血病人可有關(guān)節(jié)畸形及功能障礙。60（二）凝血過程大體上可分為三個階段①凝血酶原激活物的形成(凝血酶原酶復(fù)合物)，②凝血酶的形成③纖維蛋白的形成。

見下圖與下一頁標(biāo)注：①②③凝血酶原激活物凝血酶原凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白催化方向（二）凝血過程XIIXIIaXIXIaXXa接觸異物IXIXaCa2+VIIIPF3Ca2+VPF3Ca2+IIIVIICa2+組織損傷釋放IIIVIICa2+凝血酶原II凝血酶IIa纖維蛋白原

纖維蛋白單體XIIIXIIIa穩(wěn)定的纖維蛋白多聚體X（內(nèi)源性）（外源性）凝血酶原激活物形成凝血酶形成纖維蛋白形成前激肽釋放酶激肽釋放酶+6162根據(jù)凝血酶原激活物形成的途徑和參與的因子不同，將血凝分成內(nèi)源性和外源性凝血。（1）內(nèi)源性途徑:

始動因子是因子Ⅻ（2）外源性途徑：始動因子是因子Ⅲ。63ⅧⅨ根據(jù)凝血酶原激活物形成的始動途徑和參與的因子不同，將血凝分成內(nèi)源性和外源性凝血。（1）內(nèi)源性途徑:始動因子是因子Ⅻ（2）外源性途徑：始動因子是因子Ⅲ。PK:前激肽釋放酶K：激肽釋放酶HK：高分子激肽原①②③ⅫⅢ凝血酶原激活物凝血酶纖維蛋白ⅩⅩⅪⅩⅨⅡⅠ分類

內(nèi)源性凝血外源性凝血1.啟動因子2.步驟不同內(nèi)源性凝血步驟多

外源性凝血步驟少3.凝血因子分布全在血中組織和血中4.參與因子數(shù)量多少5.凝血時間慢、約數(shù)分鐘快、約十幾秒鐘內(nèi)、外源性凝血的不同(形成凝血塊)網(wǎng)絡(luò)血細(xì)胞及血小板吸附凝血因子↓纖維蛋白纖維蛋白原↓凝血酶凝血酶原↓凝血酶原激活物←凝血因子Ⅶ-Ⅲ復(fù)合物激活因子Ⅺ→↓因子X↓血管外組織釋放因子Ⅲ結(jié)合因子Ⅶ血管內(nèi)膜暴露膠原纖維激活因子Ⅻ

外源性凝血和內(nèi)源性凝血之間的區(qū)別內(nèi)源性凝血外源性凝血凝血過程啟動血管內(nèi)膜下膠原纖維或異物激活因子Ⅻ開始損傷組織釋放出組織因子Ⅲ開始凝血因子存在部位全在血漿中存在組織和血漿中凝血步驟多少參與凝血因子數(shù)量多少凝血過程時間長短，速度約需數(shù)分鐘較慢約數(shù)秒鐘較快66三、血液凝固的調(diào)控（一）血漿中的生理性抗凝物質(zhì)

（1）絲氨酸蛋白酶抑制物，主要是抗凝血酶Ⅲ。

可降低凝血酶活性或使其失活，封閉某些凝血因子活性中心。（Ⅶ、Ⅸ、、Ⅺ、Ⅻ）

（2）蛋白質(zhì)C系統(tǒng)：促進(jìn)纖維蛋白溶解。

（3）組織因子途徑抑制物：抑制Ⅹa的活性，

抑制外源性凝血途徑。

（4）肝素

與抗凝血酶Ⅲ結(jié)合，增強(qiáng)其作用

抑制凝血酶原的激活

阻止血小板的粘附、聚集、釋放67（二）加速或延緩血液凝固的方法1、延緩或抗凝的方法

盛放、低溫、加抗凝劑（如草酸鹽和枸櫞酸鹽）除掉血漿中的鈣離子

形成沉淀形成不溶于水的絡(luò)合物2、加速血液凝固的方法

溫度：溫?zé)猁}水紗布

粗糙面;促進(jìn)血小板解體，促進(jìn)血凝。

壓迫

術(shù)前注射VitK68四、止血栓的溶解（纖溶系統(tǒng)溶解）(fibrinolysis)血纖維溶解的過程，稱為纖維蛋白溶解（簡稱纖溶）。纖維蛋白溶解（纖溶）系統(tǒng)包括四種成分，即1.纖維蛋白溶解酶原（纖溶酶原(plasminogen)，血漿素原）、2.纖維蛋白溶解酶（纖溶酶(fibrinolysin)，血漿素）、3.纖溶酶原激活物(plasminogenactivator)與4.纖溶抑制物。纖溶的基本過程可分兩個階段，即纖溶酶原的激活與纖維蛋白（或纖維蛋白原）的降解。69四、止血栓的溶解（纖溶系統(tǒng)溶解）(fibrinolysis)in)，血漿素）、纖溶原激活物(plasminogenactivator)與纖溶抑制物。纖溶的基本過程可分兩個階段，即纖溶酶原的激活與纖維蛋白（或纖維蛋白原）的降解。70纖溶酶原的激活：1、血漿激活物：

附著在血凝塊上，很少游離在血漿中。2、組織激活物：有利于組織的修復(fù)和創(chuàng)傷愈合。子宮、前列腺、肺、甲狀腺等。----結(jié)合臨床。eg腎合成釋放的尿激酶已用于臨床治療血栓病。3、依賴于凝血因子Ⅻ的激活物：eg激肽釋放酶即可激活因子Ⅻ促進(jìn)凝血，又可激活纖溶酶原，使二者協(xié)調(diào)保持血液的正常狀態(tài)。與臨床相聯(lián)系：甲狀腺術(shù)后滲血、經(jīng)血不凝71在血小板表面存在很多與致聚劑（如粗糙面、組胺、ADP、AD、細(xì)菌、病毒等）結(jié)合的相應(yīng)受體，當(dāng)與致聚劑結(jié)合時，這時血小板形態(tài)發(fā)生改變，由原來的橢圓形變?yōu)榍蛐?，進(jìn)而向四周伸出細(xì)長的、呈樹枝狀突起的偽足，借此血小板相互接觸連接，于是，血小板聚集。由于聚集的發(fā)生，使血小板膜的脆性增加，很快解體，釋放某些物質(zhì)，如，TXA2（血栓素A2），TXA2可不斷促進(jìn)血小板的聚集和血管的收縮，從而促進(jìn)血液凝固。附：為何粗糙的表面能夠促進(jìn)血小板解體，并促進(jìn)血液凝固？72聯(lián)系臨床：因為TXA2的形成需要環(huán)加氧酶的參與。臨床上阿司匹林(又名乙酰水楊酸)可抑制此酶從而減少TXA2的生成，具有抗血小板聚集作用，用于預(yù)防和治療腦血栓。阿司匹林：小劑量治療血栓

中等劑量退熱

73附：正常情況下，血管內(nèi)的血液為何保持流動狀態(tài)而不凝固？1、血管內(nèi)皮光滑：不易激活某些凝血因子2、血液流速快：血小板不易粘附、聚集，不易形成栓子。3、血液中存在抗凝物質(zhì)：對抗血凝4、體內(nèi)存在纖溶系統(tǒng)：將生成的纖維蛋白溶解。74臨床上用草酸鹽或枸櫞酸鹽抗凝的主要原理是除掉血漿中的多種凝血因子除掉血漿中的凝血酶除掉血漿中的鈣離子以上都對ABCD提交單選題1分75第五節(jié)血型與輸血原則76血型和輸血發(fā)展史1578-1657年，英國的醫(yī)生威廉.哈維（

WilliamHarvey，現(xiàn)代生理學(xué)奠基人）發(fā)現(xiàn)了血液循環(huán)。1665年，英國勞爾（Lower）成功進(jìn)行狗與狗之間的輸血（將一條瀕于死亡的狗靜脈與另一條健康狗的動脈用鵝毛管連接起來），首次實現(xiàn)動物與動物之間的輸血。1667年，法國丹尼（Denis）醫(yī)生將綿羊血輸給人，首次探索動物與人之間的輸血—失敗。1670年，英國、法國、羅馬教皇宣布禁止輸血。150年后，1818年，英國婦產(chǎn)科醫(yī)生Blundell收治了一名大出血孕婦，將其丈夫血液輸給這名孕婦，成功救治了孕婦。血型Landsteiner奧地利1930年獲諾貝爾醫(yī)學(xué)或生理學(xué)獎78關(guān)于血型物質(zhì)，你了解多少？關(guān)于Rh血型，你了解多少？關(guān)于孟買血型常識，你了解多少？

為何孟買血型的人不能輸ABO血型中任意一種血型的血？79一、血型(bloodgroup)與紅細(xì)胞凝集：血型是指紅細(xì)胞上特異抗原的類型。有紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板血型。血型物質(zhì)能以可溶形式存在于多種體液中。了解血型的臨床意義。通常所說的血型是指紅細(xì)胞的血型。最為重要的血型是ABO系統(tǒng)和Rh血型。除了人類以外，動物也有血型，如：牛有40種血型。猴子、猩猩、大象、狗等高等動物也存在血型，甚至烏龜、青蛙身上也可以找到血型的痕跡。

植物也有血型。

展望：血型可以任意改變。80（一）紅細(xì)胞血型ABO血型我們所說的血型一般是指ABO血型，是按紅細(xì)胞所含有的抗原來分型的。1901年，奧地利維也納大學(xué)的病理學(xué)家蘭德斯坦納（Landsteiner）發(fā)現(xiàn)。1．紅細(xì)胞血型

凝集原（agglutinogen）：紅細(xì)胞膜上特異性抗原。

紅細(xì)胞膜上的蛋白質(zhì)、糖蛋白或糖脂。

凝集素（agglutinin）：能與紅細(xì)胞膜上的凝集原發(fā)生反應(yīng)的特異性抗體。

存在于血漿中，是一種γ-球蛋白。81ABO血型凝集原和凝集素的類型及存在部位：

種類存在部位

凝集原：A凝B（agglutinogen）凝集素：（agglutinin）紅細(xì)胞膜上A凝集原和B凝集原抗A凝集素抗B凝集素血漿或血清A凝集原B凝集原紅細(xì)胞膜上血漿或血清中抗A凝集素抗B凝集素YY821.ABO血型的分型ABO血型是根據(jù)紅細(xì)胞膜上存在的特異凝集原的種類來分型的：若紅細(xì)胞只含A凝集原的，即稱A型；30%如只存在B凝集原的，

稱為B型；30%若A與B兩種凝集原都有，稱為AB型；10%這兩種凝集原都沒有的，則稱為O型。30%ABO血型的分型依據(jù)：83半乳糖巖藻糖葡萄糖N-乙酰葡萄糖胺N-乙酰半乳糖胺前驅(qū)物質(zhì)H抗原A血血和B型血都是在O型血的H抗原的基礎(chǔ)上形成的。A型血：A抗原B型血：B抗原O型血：H抗原84半乳糖巖藻糖葡萄糖N-乙酰葡萄糖胺N-乙酰半乳糖胺前驅(qū)物質(zhì)H抗原孟買血型：該血型紅細(xì)胞上無A、B、H抗原，血清中除有抗A和抗B抗體外，還有抗H抗體。（ABO血型的O型血清中有H抗原，無抗H抗體），故孟買患者不能接受ABO血型的任何一種血型血。ABA+BA型B型AB型O型YY抗B抗A無抗A＆抗BABO血型系統(tǒng)不同血型的凝集原和凝集素85YY+ABO血型系統(tǒng)凝集原在胚胎期就已存在于紅細(xì)胞膜上，凝集素在新生兒出生后2-8個月內(nèi)開始產(chǎn)生，8-10歲達(dá)到峰值862.ABO血型系統(tǒng)的凝集原和凝集素四個基本血型：血型RBC膜上的凝集原血清中的凝集素ABABOABA和B無抗B抗A無抗A和抗B混合血型H87A型還可再區(qū)分為A1、和A2亞型等。據(jù)調(diào)查，我國漢族人中A2型和A2B型分別不超過A型和AB型人群的1%，即使如此，在測定血型和輸血時都應(yīng)注意到A亞型的存在。ABO血型系統(tǒng)中的凝集原和凝集素血型凝集原凝集素AA1A＋A1

抗BA2（1%）A抗B＋抗A1BB抗AO無抗A和抗BABA1BA+A1＋B無A2B（1%）A＋B抗A188我國漢族人中，A2型和A2B型者占A型血和AB型血人群的1%以下，因其抗原性較弱，有時不易檢測到，這樣就容易將A2型血誤定為O型血，A2B型血誤定為B型血。但是，這兩種血型的血清中含有相應(yīng)的抗體（凝集素），在輸血時一定要做交叉配血試驗。A1型A＋A1

抗BA2型A抗B＋抗A1以下兩種情況輸血，都會發(fā)生溶血反應(yīng)。（1）誤把A2型血定為O型血，如果輸血給A1患者；（2）粗略的把A1和A2都定為A型血，二者互輸。即使ABO血型相同，輸血前也一定要做交叉配血試驗。89信息拓展：A型血的種類有很多，分為A1、A2、A3、Ax、Aend、Am、Ay和Ael等等。而主流的A型血基本上都是A1、A2亞型，他們占據(jù)了整個A型血的99.9%。在2017年，我國江蘇南京有一位孕婦在做產(chǎn)檢時，發(fā)現(xiàn)自己的血型有些特殊之處，進(jìn)一步化驗，確定Aend血型。由于Aend血型的稀少，再加上它能救任何人的特性，其也被譽(yù)為“全世界最珍貴的血型”。這個Aend型血，能給任何血型輸血，甚至連RH陰性這種極其罕見的“熊貓血”，也能被Aend型血救治。如今，該血型已被國際基因庫收錄。由于全球只發(fā)現(xiàn)了她這一例，并沒有任何同型血能給她輸血。為了以防萬一，這位母親不得不每年去血站獻(xiàn)血，將自己的血液儲存起來。連接：/s?id=1658905244881634873&wfr=spider&for=pc（世界僅此一例血型報道）904.ABO血型鑒定（bloodgroupexamination）：包括正向定型（forwardtyping）、反向定型（reverse-）正向定型：是用已知的凝集素（抗體）測定未知的凝集原（抗原）。凝集反應(yīng)（agglutination）：實質(zhì)：免疫反應(yīng)A凝集原＋抗A凝集素－－－凝集反應(yīng)B凝集原＋抗B凝集素－－－凝集反應(yīng)+凝集原凝集素紅細(xì)胞凝集反應(yīng)91紅細(xì)胞凝集反應(yīng)：凝集原與其對應(yīng)的凝集素相遇，使紅細(xì)胞凝集成簇，稱為紅細(xì)胞凝集反應(yīng)。紅細(xì)胞凝集反應(yīng)本質(zhì)是抗原-抗體免疫反應(yīng)ABO血型系統(tǒng)A凝集原Y+YYYYYA抗A紅細(xì)胞凝集反應(yīng)+BB凝集原Y抗B溶血92ABO血型系統(tǒng)93ABO血型鑒定血型鑒定94血型鑒定不凝集凝集95某人的血細(xì)胞與B型血的血清凝集，而其血清與B型血的血細(xì)胞不凝集，此人血型是A型血B型血O型血AB型血ABCD提交單選題1分96知識拓展附：血型的遺傳學(xué)特征血型是先天遺傳的?？乖禾?～6周時紅細(xì)胞膜上可以檢測到A和B抗原。A和B抗原還存在于淋巴細(xì)胞、血小板以及大多數(shù)

上皮細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞的膜上。唾液尤其多。通過

測定體液或分泌物的血型物質(zhì)也可以幫助確定血型。抗體：新生兒的血液中還不具有ABO系統(tǒng)的抗體；在出

生半年后這種抗體才逐漸出現(xiàn)在血漿中，可以對抗

自已血細(xì)胞上所沒有的抗原。

這類天然抗體多屬IgM，分子量大，不能透過胎盤。97

在某些特殊情況下，血型卻可以改變。

醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中，這類血型變異已有報道。早在二十世紀(jì)50年代，英國的一位醫(yī)生就報道了白血病患者的血型變異：一個血型為“O”型的粒細(xì)胞白血病的患者，在患病期間血型變成了“B”型。此后，美國、蘇聯(lián)、日本等國家的學(xué)者先后報告了另一些疾病，如貧血、紅白血病、腫瘤（如結(jié)腸癌）、感染性疾?。ㄈ绶窝祝┑幕颊?，其血型發(fā)生變異的實例。最近在日本發(fā)生也了幾例父母分別為O型和B型，生出的嬰兒卻為A型的情況，這種情況與以往的血型遺傳規(guī)律不相符。可見孩子血型不對并不能百分百判斷孩子不是自己親生的。

有趣的是，以上血型的改變，當(dāng)病情好轉(zhuǎn)或者引起抗原性改變的原因消失后，還會變回原來的血型。98（二）Rh血型系統(tǒng)（Rhbloodgroupsystem）1.Rh血型的分布：Rh血型系統(tǒng)最初是在恒河猴（Rhesusmonkey）的紅細(xì)胞發(fā)現(xiàn)的。在我國各族人中，漢族和其它大部分民族的人，屬Rh陽性的約占99%，Rh陰性的人只占1%左右。但是在另一些少數(shù)民族中，Rh陰性的人較多，如苗族為12.3%,塔塔爾族為15.8%。992.Rh血型特點：（1）抗原種類多，有40多種，與臨床關(guān)心密切的有C、

c、D、E、e，其中D抗原的抗原性最強(qiáng)。（2）無天然抗體：Rh血型的抗體是免疫抗體，為獲得性

的（IgG）能通過胎盤。Rh血型的臨床意義：1、Rh陰性的人第一次接受Rh陽性血液，不發(fā)生凝集反應(yīng)。

但重復(fù)輸同一個人的血液必須交叉配血。2、Rh陰性的母親孕育Rh陽性的胎兒，可因母嬰血型不合孕育二胎時有導(dǎo)致新生兒溶血可能。

（可在第一胎后及時注射特異性抗D免疫球蛋白，

中和進(jìn)入母體內(nèi)的D抗原）100Rh血型與輸血：Rh陰性的患者接受Rh陽性的血液。無抗體有抗原第1次輸血，無免疫反應(yīng)，安全。但是，抗原的輸入，刺激患者體內(nèi)慢慢產(chǎn)生了Rh抗體。第2次再輸入Rh陽性血液，就會發(fā)生溶血反應(yīng)。重復(fù)輸同一個人的血液，也必須做交叉配血試驗。防止Rh血型不合無Rh抗體有Rh抗原抗原與抗體發(fā)生反應(yīng)Rh血型臨床意義:第一次輸血不必考慮Rh血型第二次輸血需考慮Rh血型是否相同新生兒溶血。

1.輸血：2.妊娠：103三、白細(xì)胞和血小板血型（了解）104*ABO血型相同為何還要交叉配