第09章蛋白質(zhì)分解代謝

第09章蛋白質(zhì)分解代謝第一頁，共99頁。主要內(nèi)容蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用氨基酸的一般代謝氨的代謝氨基酸的特殊代謝糖、脂類、蛋白質(zhì)代謝的聯(lián)系及調(diào)節(jié)第二頁，共99頁。第一節(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用第三頁，共99頁。一、蛋白質(zhì)的生理功能

是組織細(xì)胞的重要的組成成分，維持組織、細(xì)胞的生長(zhǎng)，更新和修補(bǔ)組織

參與多種重要的生理活動(dòng)(如酶、激素)

氧化供能（17.9KJ/g蛋白質(zhì)）第四頁，共99頁?？偟胶猓簲z入氮=排出氮即蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡，如成人正氮平衡：攝入氮>排出氮即蛋白質(zhì)合成量多于分解量，如兒童、孕婦負(fù)氮平衡：攝入氮<排出氮即蛋白質(zhì)分解量多于合成量，如饑餓、消耗性疾病氮平衡=食物攝入氮-(尿氮+糞氮)可反映體內(nèi)蛋白質(zhì)合成與分解的動(dòng)態(tài)關(guān)系（一）氮平衡二、蛋白質(zhì)的需要量第五頁，共99頁。（二）蛋白質(zhì)的需要量成人每日最低需要量:

30～50g/d我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦的成人每日需要量:

80g/d

成人每日最低分解量：～

20g/d

第六頁，共99頁。蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值取決于其含必需氨基酸種類及含量的多少非必需氨基酸：體內(nèi)可合成的氨基酸半必需氨基酸：嬰幼兒時(shí)期合成量不能滿足需要，有兩種：組氨酸和精氨酸。三、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值第七頁，共99頁。蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)若其必需氨基酸互相補(bǔ)充，混合食用時(shí)則可大大提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。甲硫（蛋）、色、賴、纈、異亮、亮、苯丙、蘇氨酸

“假設(shè)來借一兩本書”必需氨基酸：機(jī)體不能合成的氨基酸，必需從食物中攝取，有八種：第八頁，共99頁。四、蛋白質(zhì)的腸中腐敗作用未被消化的Pr未被吸收的消化產(chǎn)物腸細(xì)菌分解腐敗作用：第九頁，共99頁。1、胺類的生成–CO2胺氨基酸第十頁，共99頁。2

腸道氨的生成（腸道氨的兩種主要來源）血氨擴(kuò)散入血腸菌+

NH3(1)氨基酸脫氨

氨基酸第十一頁，共99頁。(2)尿素水解腸菌尿素酶CO2+2NH3擴(kuò)散入血血氨血中尿素尿素?cái)U(kuò)散入腸腔2

腸道氨的生成3

其它有害物質(zhì)的生成(如苯酚、吲哚、硫化氫等）第十二頁，共99頁。第二節(jié)氨基酸的一般代謝GeneralMetabolismofAminoAcids第十三頁，共99頁。一、氨基酸代謝概況蛋白質(zhì)的半壽期(half-life)蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時(shí)間，用t1/2表示第十四頁，共99頁。食物蛋白消化吸收體內(nèi)合成非必需氨基酸酮體氧化供能糖脫羧胺類轉(zhuǎn)變其它含氮化合物氨基酸代謝庫(kù)分解脫氨-酮酸組織蛋白質(zhì)分解氨基酸代謝概況合成NH3尿素第十五頁，共99頁。二、氨基酸的脫氨基作用（一）氧化脫氨基作用在酶的催化下，氨基酸伴有氧化的脫氨基反應(yīng)稱為氧化脫氨基作用。第十六頁，共99頁。氨基酸氧化酶類L-谷氨酸脫氫酶

活性強(qiáng)，分布于肝、腎及腦組織

為變構(gòu)酶，受ATP、ADP等調(diào)節(jié)，輔酶為NAD+或NADP+

專一性強(qiáng)，只作用于谷氨酸，催化的反應(yīng)可逆第十七頁，共99頁。（二）轉(zhuǎn)氨基作用

在酶的催化下，一個(gè)氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移至另一個(gè)α-酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的α-氨基酸，原來的氨基酸則生成相應(yīng)的α-酮酸的過程稱為轉(zhuǎn)氨基作用。催化此反應(yīng)的酶稱轉(zhuǎn)氨酶或氨基轉(zhuǎn)移酶。第十八頁，共99頁。

只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有氨的生成催化反應(yīng)可逆

其輔酶都是磷酸吡哆醛（1）轉(zhuǎn)氨基作用特點(diǎn)第十九頁，共99頁。臨床意義：急性肝炎患者血清ALT升高

（2）重要的轉(zhuǎn)氨酶天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）又稱谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)臨床意義：心肌?；颊哐錋ST升高丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）又稱谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）第二十頁，共99頁。（三）聯(lián)合脫氨基作用

轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶聯(lián)合催化使氨基酸的α-氨基脫下并產(chǎn)生游離氨的過程稱為聯(lián)合脫氨基作用。肝、腎等組織主要脫氨途徑第二十一頁，共99頁。聯(lián)合脫氨基作用第二十二頁，共99頁。（四）嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉組織中谷氨酸脫氫酶活性不高，難以進(jìn)行上述的聯(lián)合脫氨基方式。肌肉中支鏈氨基酸轉(zhuǎn)氨酶的活性要比肝高得多，是支鏈氨基酸分解的重要場(chǎng)所。肌肉組織通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨。第二十三頁，共99頁。嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉組織中進(jìn)行第二十四頁，共99頁。（三）經(jīng)三羧酸循環(huán)氧化供能（一）由轉(zhuǎn)氨基作用合成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變?yōu)樘穷惢蛑旧前被幔焊?、絲、丙……等多種氨基酸生酮氨基酸：亮氨酸、賴氨酸生酮兼生糖氨基酸：異亮、苯丙、酪、蘇、色三、-酮酸的代謝第二十五頁，共99頁。類別氨基酸生糖氨基酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、天冬酰胺、蛋氨酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸生糖和生酮氨基酸分類“一摞三本書”記憶：第二十六頁，共99頁。第三節(jié)氨的代謝一、體內(nèi)氨的來源和去路二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)三、體內(nèi)氨的去路——合成尿素第二十七頁，共99頁。

NH3

NH4

H+（易吸收）OH_

堿性利于吸收＋氨：劇毒物質(zhì)，腦組織對(duì)氨最為敏感！一般正常血氨濃度＜60μmol/L第二十八頁，共99頁。氨氣對(duì)人體的毒害

急性中毒：短期內(nèi)吸入大量氨氣后可出現(xiàn)流淚、咽痛、聲音嘶啞、咳嗽、痰可帶血絲、胸悶、呼吸困難,可伴有頭暈、頭痛、惡心、嘔吐、乏力等,可出現(xiàn)紫紺、眼結(jié)膜及咽部充血及水腫、呼吸率快、肺部羅音等。嚴(yán)重者可發(fā)生肺水腫、成人呼吸窘迫綜合征,喉水腫痙攣或支氣管粘膜壞死脫落致窒息,還可并發(fā)氣胸、縱膈氣腫。第二十九頁，共99頁。西紅柿氨氣中毒第三十頁，共99頁。

氨堿性利于吸收

一、

體內(nèi)氨的來源和去路AA脫氨基（主）胺、核苷酸、嘌呤及嘧啶等的分解腸吸收（堿性pH）腎（堿性尿）1.氨的來源（內(nèi)源性）：第三十一頁，共99頁。1.氨的來源（外源性）:①

腸內(nèi)腐敗作用產(chǎn)生的氨(每日大約4g)②

腸內(nèi)尿素經(jīng)細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨第三十二頁，共99頁。氨

合成尿素（主要）

轉(zhuǎn)變?yōu)楣劝滨０?/p>

合成非必需氨基酸

合成其他含氮物排出體外2.氨的去路：第三十三頁，共99頁。

為什么高血氨病人不能用堿性肥皂水灌腸？

為什么肝硬化腹水病人不能用堿性利尿藥？第三十四頁，共99頁。腸道產(chǎn)氨量較多，每天約產(chǎn)生4g。當(dāng)腸內(nèi)腐敗作用加強(qiáng)時(shí)，氨的生成增多。NH3比NH4+更易透過細(xì)胞膜而被吸收。氨的吸收與腸道pH有關(guān)，當(dāng)腸道pH較低時(shí)（pH＜6），NH3與H+結(jié)合成NH4+，而減少氨的吸收。腸道pH較高時(shí)，NH4+轉(zhuǎn)變?yōu)镹H3，氨的吸收增多。臨床上對(duì)高血氨病人采用弱酸性透析液作結(jié)腸透析就是為了減少氨的吸收，促進(jìn)氨的排泄，而禁用堿性肥皂水灌腸。第三十五頁，共99頁。腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺。

谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的作用下水解生成谷氨酸和氨。氨可以被分泌到腎小管腔中，與H+結(jié)合生成NH4+，以銨鹽的形式隨尿排出，也可以被吸收入血。腎小管中氨的去路主要取決于腎小管液的pH值。

當(dāng)尿液呈酸性時(shí)有利于腎小管上皮細(xì)胞氨的分泌，減少氨的吸收，這對(duì)維持機(jī)體酸堿平衡起到重要作用。反之，堿性尿則可影響腎小管細(xì)胞中氨的分泌，而被吸收入血。臨床上對(duì)肝硬化腹水的病人不宜使用堿性利尿藥，以防止血氨升高。第三十六頁，共99頁。

（一）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)其它氨基酸-酮酸丙酮酸糖分解丙氨酸丙氨酸丙氨酸尿素NH3-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖肌肉血液肝||||||||||||||||||||||二、體內(nèi)氨的轉(zhuǎn)運(yùn)肌肉蛋白質(zhì)分解轉(zhuǎn)氨酶GPT第三十七頁，共99頁。（二）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用L-谷氨酸谷氨酰胺NH3+ATPADP+Pi谷氨酰胺合成酶(腦、肌肉)H2ONH3谷氨酰酶(肝、腎)尿素、銨鹽等臨床上用谷氨酸鹽降低血氨COOHCH2COOHCHNH2CH2CHNH2CONH2COOHCH2CH2第三十八頁，共99頁。三、體內(nèi)氨的去路正常情況下體內(nèi)的氨主要在肝中合成無毒的尿素。尿素經(jīng)血液循環(huán)運(yùn)送到腎隨尿排出體外，占機(jī)體排氮總量的80%～90%。一部分氨被用于合成非必需氨基酸及某些含氮物質(zhì)還有一些氨生成谷氨酰胺，經(jīng)血液輸送到腎，以銨鹽形式隨尿液排出。第三十九頁，共99頁。（一）鳥氨酸循環(huán)——尿素的合成

合成部位：

肝是合成尿素的主要器官。

尿素合成的過程：

尿素是由氨、CO2、ATP在多種酶的催化下，經(jīng)鳥氨酸循環(huán)合成。第四十頁，共99頁。HansAdolfKrebsb.1900(inHildesheim,Germany)

d.1981鳥氨酸循環(huán)（Ornithinecycle）——合成尿素(Urea)

1932年德國(guó)學(xué)者Krebs&Henseleit提出第四十一頁，共99頁。1）氨基甲酰磷酸的合成：部位：在肝細(xì)胞的線粒體中進(jìn)行原料：氨、CO2、H2O、Mg2+、ATP、N-乙酰谷氨酸酶：氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-Ⅰ）

N-乙酰谷氨酸是CPS-I的變構(gòu)激活劑。產(chǎn)物：氨基甲酰磷酸。第四十二頁，共99頁。2）瓜氨酸的合成：部位：線粒體酶：鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶反應(yīng)：氨基甲酰磷酸與鳥氨酸合成瓜氨酸生成的瓜氨酸出線粒體，進(jìn)入胞液。第四十三頁，共99頁。由瓜氨酸生成精氨酸包括兩步反應(yīng)部位：胞液反應(yīng)：3)精氨酸的合成：

1.瓜氨酸與天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶的下，消耗ATP生成精氨酸代琥珀酸。

2.精氨酸代琥珀酸在精氨酸代琥珀酸裂解酶的催化下生成精氨酸和延胡索酸。第四十四頁，共99頁。4）精氨酸水解生成尿素：

部位：胞液

酶：

精氨酸酶

反應(yīng)：精氨酸水解生成尿素和鳥氨酸鳥氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)進(jìn)入線粒體再參與鳥氨酸循環(huán)。第四十五頁，共99頁。第四十六頁，共99頁。主要器官：肝臟CO2

2NH3（其中1分子來自于天冬氨酸）3個(gè)ATP的4個(gè)高能磷酸鍵生理意義：是體內(nèi)氨的主要去路，解氨毒的重要途徑。總反應(yīng)方程式：尿素+2ADP+AMP+2Pi+PPi原料：（合成1分子尿素)2NH3+CO2+3ATP+H2O尿素合成小結(jié)第四十七頁，共99頁。（三）鳥氨酸循環(huán)的一氧化氮合酶支路O2NO瓜氨酸精氨酸NOSNO具有重要的生理功能：

松弛心血管、消化道等平滑肌感覺傳入學(xué)習(xí)記憶先天性缺乏精氨酸代琥珀酸合成酶或其裂解酶罹患：

嚴(yán)重精神障礙第四十八頁，共99頁。RobertF.FurchgottLouisJ.IgnarroFeridMurad1/3oftheprize1/3oftheprize1/3oftheprizeUSAUSAUSASUNYHealthScienceCenter

Brooklyn,NY,USAUniversityofCaliforniaSchoolofMedicine

LosAngeles,CA,USAUniversityofTexasMedicalSchoolatHouston

Houston,TX,USAb.1916b.1941b.1936TheNobelPrizeinPhysiologyorMedicine1998"fortheirdiscoveriesconcerningnitricoxideasasignallingmoleculeinthecardiovascularsystem"第四十九頁，共99頁。1.血氨正常參考值：5.54～65mol/L2.引起高血氨癥主要原因：

肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成障礙3.氨中毒：高氨血癥可引起腦功能障礙。腦中氨升高后(三)高血氨癥與肝昏迷第五十頁，共99頁。肝性腦病臨床癥狀根據(jù)臨床表現(xiàn)可分四期

Ⅰ期(前驅(qū)期)：出現(xiàn)輕度性格改變和行為失常。表現(xiàn)為：性格改變出現(xiàn)抑郁或欣快，行為改變出現(xiàn)無意識(shí)動(dòng)作，睡眠時(shí)間改變出現(xiàn)睡眠顛倒。撲翼樣震顫(-)，正常反射存在，病理反射(-)，腦電圖多正常。第五十一頁，共99頁。Ⅱ期(昏迷前期)：以意識(shí)錯(cuò)亂、睡眠障礙、行為失常為主，表現(xiàn)為定向力障礙，定時(shí)障礙，計(jì)算力下降，書寫繚亂，語言斷續(xù)不清，人物概念模糊，撲翼樣震顫()，正常反射存在，病理反射()，常見膝腱反射亢進(jìn)，踝陣攣()，肌張力可增強(qiáng)?？沙霈F(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)及運(yùn)動(dòng)失調(diào)，腦電圖出現(xiàn)對(duì)稱性θ波(每秒4～7次)。Ⅲ期(昏睡期)：以昏睡和精神錯(cuò)亂為主，表現(xiàn)為病人大部分時(shí)間處于昏睡狀態(tài)，反應(yīng)存在(可被喚醒)，或狂躁擾動(dòng)，撲翼樣震顫()，肌張力明顯增強(qiáng)。腦電圖同Ⅱ期。第五十二頁，共99頁。梅艷芳臨終前患肝性腦病遺產(chǎn)案再次開審第五十三頁，共99頁。Ⅳ期(昏迷期)：此期病人神志完全喪失，不能被喚醒。淺昏迷時(shí)，對(duì)痛覺刺激(如壓眶反射陽性)和不適體位尚有反應(yīng)，腱反射和肌張力仍亢進(jìn)，撲翼樣震顫由于病人查體不能合作而無法引出。深昏迷時(shí)，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常散大，可表現(xiàn)為陣發(fā)性抽搐，踝陣攣()，換氣過度，腦電圖上出現(xiàn)極慢δ波(1.5～3次/s)。第五十四頁，共99頁。

第四節(jié)

氨基酸的特殊代謝第五十五頁，共99頁。

一、氨基酸的脫羧基作用氨基酸在酶的催化下脫去CO2生成相應(yīng)胺的過程稱為氨基酸的脫羧基作用。催化這些反應(yīng)的酶是氨基酸脫羧酶，其輔酶是磷酸吡哆醛。第五十六頁，共99頁。（一）組胺

組胺具有強(qiáng)烈的擴(kuò)血管作用，并能增加毛細(xì)血管的通透性，引起血壓下降，嚴(yán)重時(shí)會(huì)產(chǎn)生休克。組胺對(duì)血管以外的平滑肌有興奮作用，可引起支氣管哮喘。炎癥、創(chuàng)傷、燒傷等部位組胺釋放增多。組胺可以刺激胃蛋白酶和胃酸分泌。第五十七頁，共99頁。螃蟹死了為什么不能吃？第五十八頁，共99頁。（二）5-羥色胺

5-HT主要分布于腦、胃腸、血小板及乳腺細(xì)胞中。腦內(nèi)的5-HT是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì),與睡眠、鎮(zhèn)痛、體溫調(diào)節(jié)等生理功能有關(guān)。在外周組織中5-HT有縮血管作用，可引起血壓升高。第五十九頁，共99頁。（三）γ-氨基丁酸

GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。臨床上常用維生素B6治療妊娠嘔吐及小兒抽搐，目的是促進(jìn)谷氨酸脫羧，使中樞神經(jīng)中GABA濃度增高。第六十頁，共99頁。（四）牛磺酸

?；撬崤c游離膽汁酸結(jié)合生成結(jié)合型膽汁酸。?；撬峋哂锌寡趸€(wěn)定細(xì)胞膜功能，對(duì)神經(jīng)、心肌、肝等多種細(xì)胞具有保護(hù)作用。能提高腦細(xì)胞的活性，增強(qiáng)記憶力，提高機(jī)體免疫力。第六十一頁，共99頁。（五）多胺

多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)，有促進(jìn)核酸與蛋白質(zhì)合成的作用，因而可促進(jìn)細(xì)胞分裂增殖。在生長(zhǎng)旺盛的組織如胚胎、再生肝、癌瘤等組織中多胺含量較高。臨床上測(cè)定病人血或尿中多胺含量可作為癌瘤病人輔助診斷及觀察病情變化的指標(biāo)。第六十二頁，共99頁。二、一碳單位代謝某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的有機(jī)基團(tuán)稱為一碳單位。包括甲基（－CH3）、甲烯基（－CH2－）、甲炔基（－CH＝）、甲?；ǎ瑿HO）及亞氨甲基（－CH=NH）等。CO2不是一碳單位。（一）一碳單位的概念和種類第六十三頁，共99頁。一碳單位的生理功用

一碳單位的主要的生理功用是作為嘌呤、嘧啶的合成原料，在核酸的生物合成中起到重要作用。

一碳單位代謝發(fā)生障礙就會(huì)引起疾病，如葉酸、VitB12缺乏引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。臨床上某些抗菌、抗腫瘤的藥物如磺胺藥、甲氨蝶呤正是由于干擾了細(xì)菌以及腫瘤細(xì)胞的四氫葉酸的合成和一碳單位代謝，使核酸合成受阻而達(dá)到治療的目的。參于體內(nèi)的甲基化反應(yīng)

N5-CH3-FH4可參與蛋氨酸循環(huán)，是體內(nèi)甲基化反應(yīng)的間接供體（見含硫氨基酸代謝）。第六十四頁，共99頁。（二）一碳單位的載體及轉(zhuǎn)運(yùn)形式四氫葉酸是一碳單位的載體。四氫葉酸是由葉酸在二氫葉酸還原酶的催化下經(jīng)兩步還原反應(yīng)生成的。一碳單位結(jié)合在四氫葉酸的N5，N10上，故以N5和N10表示。5,6,7,8-四氫葉酸(FH4)第六十五頁，共99頁。一碳單位與四氫葉酸結(jié)合位點(diǎn)一碳單位種類

與四氫葉酸結(jié)合位點(diǎn)

存在形式甲基（－CH3）N5N5-CH3-FH4甲烯基（－CH2）N5和N10N5，N10-CH2-FH4甲炔基（－CH=）N5和N10N5，N10=CH2-FH4甲?；ǎ瑿HO）N10N10-CHO-FH4亞氨甲基（－CH=NH）

N5N5，-CH2=NH-FH4第六十六頁，共99頁。（三）一碳單位的來源和相互轉(zhuǎn)變一碳單位主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色氨酸的代謝。各種形式的一碳單位在適當(dāng)條件下可以通過氧化還原反應(yīng)彼此轉(zhuǎn)化，但N5-甲基四氫葉酸一經(jīng)生成基本上不可逆。第六十七頁，共99頁。一碳單位的來源和相互轉(zhuǎn)變第六十八頁，共99頁。三、含硫氨基酸代謝體內(nèi)含硫氨基酸包括甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。甲硫氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)榘腚装彼岷碗装彼?。半胱氨酸與胱氨酸可以互變，但不能轉(zhuǎn)變成甲硫氨酸。第六十九頁，共99頁。（一）蛋氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用

蛋氨酸分子中含有S-甲基，可參與多種物質(zhì)的甲基化反應(yīng)，合成許多重要的含甲基的化合物，如腎上腺素、肌酸、肉堿等。蛋氨酸在轉(zhuǎn)甲基之前首先必須在腺苷轉(zhuǎn)移酶的催化下與ATP反應(yīng)，生成S-腺苷蛋氨酸（SAM）才能參與轉(zhuǎn)甲基反應(yīng)。SAM也稱為活性蛋氨酸，SAM中的甲基稱為活性甲基。SAM是體內(nèi)甲基的直接供應(yīng)體。第七十頁，共99頁。S-腺苷蛋氨酸的生成第七十一頁，共99頁。蛋氨酸循環(huán)

SAM在甲基轉(zhuǎn)移酶的作用下，將甲基轉(zhuǎn)移給其它物質(zhì)使其甲基化，自身則生成S-腺苷同型半胱氨酸，然后脫去腺苷生成同型半胱氨酸，同型半胱氨酸接受N5-CH3-FH4提供的甲基又可生成蛋氨酸，這個(gè)循環(huán)過程稱為蛋氨酸循環(huán)。第七十二頁，共99頁。蛋氨酸循環(huán)中的反應(yīng)第七十三頁，共99頁。蛋氨酸循環(huán)第七十四頁，共99頁。蛋氨酸循環(huán)的意義：

N5-CH3-FH4為SAM提供甲基，以進(jìn)行體內(nèi)廣泛的甲基化反應(yīng)，有利于四氫葉酸的再生和再利用。

N5-CH3-FH4是體內(nèi)甲基的間接供應(yīng)體。

N5-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶，又稱蛋氨酸合成酶，其輔酶是VitB12。當(dāng)VitB12缺乏時(shí)，N5-CH3-FH4上甲基不能轉(zhuǎn)移，不僅蛋氨酸循環(huán)受阻，而且四氫葉酸不能游離重新參與一碳單位代謝，使核酸合成障礙，細(xì)胞分裂受阻，引起巨幼紅細(xì)胞貧血。第七十五頁，共99頁。（二）半胱氨酸及硫的代謝1.谷胱甘肽（GSH）的生成與功能谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸組成的三肽。

H+還原型氧化型第七十六頁，共99頁。人紅細(xì)胞中還原型谷胱甘肽含量很高，其主要作用是與過氧化物及氧自由基起反應(yīng)，保護(hù)膜上含巰基的蛋白質(zhì)及含巰基的酶不被氧化。在肝中，谷胱甘肽還可與某些非營(yíng)養(yǎng)物結(jié)合，利于這些物質(zhì)的生物轉(zhuǎn)化作用。第七十七頁，共99頁。2.硫酸根的代謝

半胱氨酸分解代謝產(chǎn)生丙酮酸、NH3、H2S，H2S迅速氧化生成硫酸根，半胱氨酸是體內(nèi)硫酸根的主要來源。體內(nèi)的硫酸根一部分可以隨尿排出，另一部分與ATP反應(yīng)，活化成活性硫酸根，即3＇-磷酸腺苷－5＇磷酸硫酸（PAPS）。第七十八頁，共99頁。四、芳香族氨基酸的代謝（一）苯丙氨酸和酪氨酸代謝第七十九頁，共99頁。1.苯丙氨酸代謝

當(dāng)苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏時(shí)，苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，則主要經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸，苯丙酮酸進(jìn)一步轉(zhuǎn)變?yōu)楸揭宜岬犬a(chǎn)物，此時(shí)尿液中出現(xiàn)大量苯丙酮酸及其代謝產(chǎn)物，稱為苯酮酸尿癥。第八十頁，共99頁。怪味寶寶：鼠尿味，發(fā)霉味

智力低下頭發(fā)細(xì)黃，皮膚色淺和虹膜淡黃色

治療：早期篩查，控制飲食。第八十一頁，共99頁。2.酪氨酸代謝(1)轉(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影返诎耸?，?9頁。第八十三頁，共99頁。第八十四頁，共99頁。多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素統(tǒng)稱為兒茶酚胺。多巴胺是腦中的一種神經(jīng)遞質(zhì)，帕金森病（又稱震顫麻痹）與多巴胺生成減少有關(guān)。腎上腺素、去甲腎上腺是作用于心、血管的重要激素。第八十五頁，共99頁。(2)轉(zhuǎn)變?yōu)楹谏?/p>

在黑色素細(xì)胞內(nèi)，酪氨酸在酪氨酸酶的作用下生成多巴，多巴進(jìn)一步轉(zhuǎn)變?yōu)槎喟王?，多巴醌可生成吲?5，6-醌，后者聚合生成黑色素。酪氨酸酶缺乏，黑色素合成障礙，患者皮膚、頭發(fā)等呈白色，稱為白化病。第八十六頁，共99頁。白化眼鏡蛇白化小松鼠第八十七頁，共99頁。(3)分解代謝

缺乏尿黑酸氧化酶，大量尿黑酸隨尿排出。尿黑酸在堿性條件下易被氧化成醌類化合物，并進(jìn)一步生成黑色化合物，稱為尿黑酸癥。第八十八頁，共99頁。

（二）色氨酸代謝色氨酸除生成生物活性物質(zhì)5-羥色胺、一碳單位外，還可進(jìn)行分解代謝產(chǎn)生丙酮酸與乙酰乙酰輔酶A，所以色氨酸是生糖兼生酮氨基酸。除此之外，色氨酸分解還可產(chǎn)生尼克酸，但合成量少不能滿足機(jī)體需要，仍需由食物補(bǔ)充。第八十九頁，共99頁。纈氨酸亮氨酸異亮氨酸轉(zhuǎn)氨基作用相應(yīng)的-酮酸氧化脫羧基作用相應(yīng)的脂肪酰CoA纈氨酸琥珀酸單酰CoA亮氨酸乙酰輔酶A及乙酰乙酰輔酶A異亮氨酸乙酰輔酶A及琥珀酸單酰輔酶A五、支鏈氨基酸的代謝第九十頁，共99頁。第五節(jié)

糖、脂類、蛋白質(zhì)代謝的聯(lián)系及調(diào)節(jié)第九十一頁，共99頁。乙酰乙酰CoA酮體草酰乙酸琥珀酰CoA-酮戊二酸延胡索酸苯丙、酪氨酸天冬氨酸亮、色、異亮氨酸丙、甘、絲、半胱蘇氨酸脂肪酸脂肪甘油亮、賴、苯丙、酪、色氨酸谷精、組、脯氨酸糖、脂和蛋白質(zhì)代謝的聯(lián)系葡萄糖丙酮酸乙酰CoA磷酸丙糖三羧酸循環(huán)蛋、纈、異亮氨酸第九十二頁，共99頁。復(fù)習(xí)題一、單選題１．轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是（）Ａ．四氫葉酸Ｂ．黃素腺嘌呤二核苷酸Ｃ．磷酸吡哆醛Ｄ．維生素PP２．氨在體內(nèi)最主要的代謝途徑是（）Ａ．生成尿素Ｂ．生成谷氨酰胺Ｃ．生成嘌呤核苷酸Ｄ．從腎臟排出３．尿素合成過程中的限速酶是（）Ａ．鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶Ｂ．精氨酸代琥珀酸合成酶Ｃ．精氨酸代琥珀酸裂解酶Ｄ．精氨酸酶第九十三頁，共99頁。４．下列哪個(gè)氨基酸是生酮氨基酸（）Ａ．亮氨酸 Ｂ．甘氨酸