神經(jīng)系統(tǒng)癥候?qū)W2

神經(jīng)系統(tǒng)癥候?qū)W2第1頁/共43頁錐體束傳導通路第2頁/共43頁肌萎縮

肌萎縮是肌肉營養(yǎng)不良導致骨骼肌容積縮小、肌纖維數(shù)目減少，為下運動神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致。第3頁/共43頁肌萎縮分類及臨床特征神經(jīng)源性肌萎縮（下運動神經(jīng)元）

1.脊髓前角細胞和延髓運動神經(jīng)核病變：支配區(qū)域肌肉萎縮，肌束震顫

2.神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干及周圍神經(jīng)病變肌源性肌萎縮（肌肉）

肌萎縮不按神經(jīng)分布，多為近端型對稱型肌萎縮第4頁/共43頁重點：脊髓前角細胞和延髓運動神經(jīng)核病變導致肌肉萎縮的特征性表現(xiàn)

肌源性肌萎縮的特點

第5頁/共43頁視覺障礙第6頁/共43頁距狀溝皮質(zhì)光頂蓋前區(qū)動眼神經(jīng)副交感核睫狀N節(jié)視覺傳導路對光反射外側(cè)膝狀體何國棟瞳孔括約肌圓柱細胞雙極細胞節(jié)細胞視網(wǎng)膜ⅠⅡⅢⅢ視束視交叉視神經(jīng)雙側(cè)內(nèi)囊后肢視輻射第7頁/共43頁第8頁/共43頁單眼全盲第9頁/共43頁雙顳側(cè)偏盲第10頁/共43頁對側(cè)同向性偏盲第11頁/共43頁對側(cè)同向性象限盲第12頁/共43頁病例患者女性65歲自述“半身不遂”。查：左上、下肢癱瘓，肌張力↑，腱反射亢進，無肌萎縮；2.左側(cè)腹壁反射消失，病理反射(＋)；3.左半身(包括頭面部)各種感覺消失；4.雙眼左半視野偏盲；發(fā)笑時，左側(cè)鼻唇溝淺，伸舌時，舌尖偏向左側(cè)，舌肌無萎縮；6.余(－)錐體束損傷對側(cè)前角外側(cè)核失去支配感覺偏視覺偏錐體束損傷腦神經(jīng)核核上癱典型的內(nèi)囊損傷三偏征損傷內(nèi)囊

的皮質(zhì)脊髓束丘腦中央輻射視輻射皮質(zhì)核束第13頁/共43頁重點:

不同部位病變引起視野缺損的特點第14頁/共43頁眼球運動障礙第15頁/共43頁第16頁/共43頁trochlearn.動眼神經(jīng)滑車神經(jīng)上斜肌動眼N副核腳間窩(中腦)動眼N

核眶上裂上支

上直肌上瞼提肌內(nèi)、下直肌，下斜肌下支瞳孔括約肌睫狀肌展神經(jīng)外直肌

海綿竇睫狀N節(jié)前髓帆(下丘下方)滑車N核Abducentn.展N核橋延溝(內(nèi))ⅢⅣⅥOculomotorn.第17頁/共43頁標本觀察動眼神經(jīng)上支下支滑車神經(jīng)睫狀神經(jīng)節(jié)Ⅲ、Ⅳ，Ⅵ腦神經(jīng)的成分，所連核團，分支分布展神經(jīng)第18頁/共43頁眼肌麻痹周圍性眼肌麻痹

動眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂、外斜視、眼球向上、向內(nèi)及向下運動受限，出現(xiàn)復視。滑車神經(jīng)麻痹：眼球向外下方運動受限，有復視。外展神經(jīng)麻痹：眼球不能向外轉(zhuǎn)動，呈內(nèi)斜視，有復視。核性眼肌麻痹核間性眼肌麻痹中樞性眼肌麻痹：凝視麻痹第19頁/共43頁瞳孔調(diào)節(jié)障礙第20頁/共43頁對光反射通路光線直接間接對光反射Ⅲ視輻射睫狀神經(jīng)節(jié)第21頁/共43頁同側(cè)對側(cè)視神經(jīng)直接（-）間接（+）直接（+）間接（-）動眼神經(jīng)直接（-）間接（-）直接（+）間接（+）第22頁/共43頁視力障礙一過性黑朦：突發(fā)一過性單眼盲皮質(zhì)盲：雙側(cè)視中樞病變，不伴瞳孔擴大，光反應(yīng)保存第23頁/共43頁霍納征Hornersign

患側(cè)瞳孔縮小患側(cè)眼裂變小患側(cè)眼球輕度內(nèi)陷患側(cè)面部無汗第24頁/共43頁眼球震顫(nystagmus):眼球節(jié)律性擺動第25頁/共43頁重點:

周圍性眼肌麻痹的臨床表現(xiàn)皮質(zhì)盲霍納征第26頁/共43頁面肌癱瘓

第27頁/共43頁面神經(jīng)腦橋延髓溝(中)內(nèi)耳門莖乳孔Facialn.面神經(jīng)核孤束核上泌延核淚腺下頜下腺舌下腺舌前2/3味覺翼腭N節(jié)下頜下N節(jié)Ⅶ鼓索膝神經(jīng)節(jié)巖大神經(jīng)第28頁/共43頁周圍性面癱中樞性面癱額紋消失存在眼裂變大正常鼻唇溝變淺變淺口角偏向健側(cè)偏向健側(cè)第29頁/共43頁重點：周圍性面癱與中樞性面癱的區(qū)別

第30頁/共43頁聽覺障礙和眩暈

第31頁/共43頁標本觀察

面神經(jīng)

膝神經(jīng)節(jié)位聽神經(jīng)vestibulocochlearⅧ前庭神經(jīng)蝸神經(jīng)前庭神經(jīng)前庭神經(jīng)蝸神經(jīng)蝸神經(jīng)腦橋小腦三角前庭蝸神經(jīng)內(nèi)耳門前庭N核蝸N核第32頁/共43頁耳聾：傳音（傳導）性耳聾感音（神經(jīng)）性耳聾

耳蝸性聾神經(jīng)性聾中樞性聾

混合性聾耳鳴聽覺過敏

聽覺障礙第33頁/共43頁眩暈

眩暈（vertigo）是對自身平衡覺和空間位象覺的自我感知錯誤，感受自身或外界物體的運動性幻覺，如旋轉(zhuǎn)、升降和傾斜等。頭暈（dizziness）表現(xiàn)為頭重腳輕、站立不穩(wěn)或行走不穩(wěn)，無自身或外界物體運動或旋轉(zhuǎn)感。第34頁/共43頁眩暈

系統(tǒng)性眩暈是前庭系統(tǒng)病變引起非系統(tǒng)性眩暈是前庭以外的全身系統(tǒng)病變引起第35頁/共43頁周圍性眩暈中樞性眩暈病變部位前庭感受器和前庭神經(jīng)顱外段前庭神經(jīng)核、皮層的前庭代表區(qū)眩暈特點眼球震顫平衡障礙聽力下降有不明顯腦損害表現(xiàn)無有第36頁/共43頁重點:

聽覺障礙的主要臨床表現(xiàn)眩暈的感念第37頁/共43頁延髓麻痹

第38頁/共43頁延髓麻痹（球麻痹）

常見癥狀：聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、吞咽困難和構(gòu)音障礙等真性球麻痹假性球麻痹肌源性球麻痹第39頁/共43頁真性球麻痹假性球麻痹神經(jīng)元損害下運動神經(jīng)元上運動神經(jīng)元病變部位疑核、舌下神經(jīng)核及相應(yīng)腦神經(jīng)，多為一側(cè)性雙側(cè)皮質(zhì)或皮質(zhì)核束病史多為首次發(fā)病2次或多次腦卒中強哭強笑（-）（+）舌肌纖顫及萎縮