韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講

Wernickeencephalopathy

韋尼克腦病

韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講1/25

概述Wernickeencephalopathy維生素B1（硫胺）缺乏“三聯(lián)征”意識(shí)障礙、眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)眼征是臨床診療最主要依據(jù)，而各種體征多同時(shí)并存韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講2/25Korsakoff綜合征：延誤治療可造成不可逆性神經(jīng)元壞死、膠質(zhì)細(xì)胞增生，患者記憶恢復(fù)需要1年左右時(shí)間，部分患者出現(xiàn)逆行性遺忘，記憶力顯著下降。韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講3/25病因引發(fā)維生素Ｂ１缺乏最常見原因

長(zhǎng)久酗酒造成慢性酒精中毒胃腸道疾病造成硫胺攝入、吸收缺乏妊娠、嘔吐等硫胺需求、流失增加惡性消耗性疾?。喊籽　⒘馨土?、腎衰血液透析等韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講4/25發(fā)病機(jī)制VB1--糖三羧酸循環(huán)主要輔酶--引發(fā)腦部能量代謝障礙及局部乳酸堆積最輕易發(fā)生在第三腦室旁、中腦導(dǎo)水管周圍,因?yàn)檫@些部位葡萄糖氧化最為豐富,所以,MRI圖像上Wernicke腦病特征性表現(xiàn)為上述部位對(duì)稱性異常信號(hào)。韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講5/25發(fā)病機(jī)制選擇性腦室周圍區(qū)域損害。累及橋腦和中腦眼運(yùn)動(dòng)中樞出現(xiàn)眼運(yùn)動(dòng)障礙累及小腦蚓部時(shí)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)體征累及及腦干和三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)時(shí)出現(xiàn)昏迷體征當(dāng)病變累及丘腦背側(cè)核團(tuán)時(shí)出現(xiàn)記憶力障礙韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講6/25臨床診療歐洲神經(jīng)病學(xué)會(huì)聯(lián)盟(EFNS)年關(guān)于WE指南膳食營養(yǎng)缺乏眼征小腦功效障礙精神狀態(tài)異?；蛴洃洆p害滿足以上4條中最少2條高效液相色譜法測(cè)定全血硫胺素濃度韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講7/25試驗(yàn)室檢驗(yàn)血維生素B1、尿維生素B1低下血丙酮酸、乳酸濃度增高紅細(xì)胞轉(zhuǎn)酮酶活性降低，在診療上都有意義

CSF檢驗(yàn)蛋白質(zhì)及白細(xì)胞數(shù)輕度增多—炎性改變CSF檢驗(yàn)可正常血丙酮酸含量顯著升高韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講8/25影像學(xué)表現(xiàn)顱腦CT對(duì)本病診療價(jià)值不大急性期，頭顱CT往往是陰性亞急性和慢性期才可呈低密度病灶。韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講9/25影像學(xué)表現(xiàn)-MR首選；敏感性53%，特異性93%乳頭體、丘腦、第三、四腦室、導(dǎo)水管周圍及延髓；小腦半球及小腦蚓部對(duì)稱性稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)/長(zhǎng)T2T2FLAIR顯示更為清楚DWI可呈不一樣程度高信號(hào)增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化無占位征象韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講10/25影像學(xué)表現(xiàn)-MR韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講11/25影像學(xué)表現(xiàn)-MR韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講12/25影像學(xué)表現(xiàn)-CTP51歲男性突發(fā)發(fā)音困難和單側(cè)面神經(jīng)輕癱懷疑急性腦卒中

韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講13/25雙側(cè)丘腦高灌注韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講14/25防止無須要溶栓治療對(duì)病人造成損害韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講15/25影像學(xué)表現(xiàn)-MRS治療前治療后12天韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講16/25影像學(xué)表現(xiàn)-MRSNAA/Crremainedlow,suggestingthatKorsakoff’ssyndromeremainedaftertheimprovementofconsciousness.MRIand1H-MRSmaybehelpfulinevaluatingneuronalviabilityandtreatmentresponseaswellasforpredictingtheprognosis丘腦小腦灰色區(qū)域-正常范圍韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講17/25判別診療亞急性壞死性腦脊髓病（Leigh綜合征）與線粒體異常相關(guān)病損部位及ＭＲＩ信號(hào)特點(diǎn)與ＷＥ幾乎相同常伴腦萎縮，多發(fā)生于小兒患者臨床上血清ＶＢ１含量正常是其主要判別點(diǎn)。韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講18/25判別診療急性一氧化碳中毒：MRI表現(xiàn)為蒼白球變性壞死，雙側(cè)大腦白質(zhì)區(qū)腦水腫，可見以腦室周圍為主長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。臨床結(jié)合一氧化碳接觸史及碳氧血紅蛋白測(cè)定可明確診療。韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講19/25判別診療肝豆?fàn)詈俗冃远辔挥陔p側(cè)殼核，其次為丘腦、腦干和齒狀核臨床上結(jié)合肝功效檢驗(yàn)、角膜ＫＦ環(huán)、血清總銅量降低及尿銅排瀉量增加等即可確診。韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講20/25判別診療基底動(dòng)脈尖綜合征最大特征為雙側(cè)丘腦梗死，病灶位于丘腦中心部位，多圍繞板內(nèi)核周圍，呈蝶形、對(duì)稱性長(zhǎng)Ｔ１、長(zhǎng)Ｔ２信號(hào)；常繼發(fā)于高血壓、糖尿病及動(dòng)脈粥樣硬化等疾病。韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講21/25判別診療需與臨床癥狀相同肝性腦病、胰性腦病、腎性腦病等判別。胰性腦病、腎性腦病顱內(nèi)病變多不對(duì)稱肝性腦病顱內(nèi)病變雖為對(duì)稱性分布，但T1WI信號(hào)增高為其主要特征，可資判別。韋尼克腦病醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講22/25治療不宜使用葡萄糖！葡萄糖分解代謝深入消耗維生素B1和鎂，韋尼克腦病患者在輸注葡萄糖后癥狀會(huì)顯著加重臨床懷疑可能存在硫胺素素缺乏情況下，應(yīng)在輸注葡萄糖之