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文檔簡(jiǎn)介
系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷及治療第1頁(yè)/共32頁(yè)第2頁(yè)/共32頁(yè)發(fā)病原因1、感染因素:細(xì)菌、病毒等2、自身免疫紊亂3、環(huán)境因素:如紫外線、化學(xué)物質(zhì)4、遺傳因素5、性激素失調(diào)第3頁(yè)/共32頁(yè)SLE的細(xì)胞免疫紊亂T細(xì)胞
1.Th2活化增強(qiáng)(IL6,IL10增加)2.Th1活化減低(IL6,IFNg
減少)3.CD4+CD45RO+細(xì)胞減少
4.CD4-
CD8-T細(xì)胞減少B細(xì)胞
5.成熟B細(xì)胞的數(shù)量增加
6.B細(xì)胞分泌Ig增加(超過(guò)50倍于正常人)
7.CD5+B細(xì)胞亞型活化第4頁(yè)/共32頁(yè)與SLE相關(guān)的基因1.HLA-I:
HLA-DQa,DQb,DQW5,6
(與自身抗體有關(guān))2.HLA-II:
HLA-DR2,HLA-DR33.HLA-III:
C1、C1q、C1r/s、C4、C2缺乏,
TNF-a表達(dá)減低4.TCR:Vb2,75.自身免疫基因:?第5頁(yè)/共32頁(yè)第6頁(yè)/共32頁(yè)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制免疫系統(tǒng)遺傳環(huán)境因素體液免疫自身免疫異常抗原性激素細(xì)胞免疫T抑制細(xì)胞T輔助細(xì)胞“失能”細(xì)胞因子B細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生免疫復(fù)合物形成SLE發(fā)病第7頁(yè)/共32頁(yè)第8頁(yè)/共32頁(yè)第9頁(yè)/共32頁(yè)第10頁(yè)/共32頁(yè)第11頁(yè)/共32頁(yè)第12頁(yè)/共32頁(yè)第13頁(yè)/共32頁(yè)第14頁(yè)/共32頁(yè)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)(1)疲勞發(fā)熱消瘦關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛皮膚損害光過(guò)敏黏膜損害脫發(fā)胸膜炎肺損害心包炎癥狀發(fā)病時(shí)(%)病程中(%)65362044775329212716713908060638578585271301423第15頁(yè)/共32頁(yè)雷諾現(xiàn)象血小板減少心肌炎血管炎腎損害腎病綜合征中樞神經(jīng)受損胃腸道病變胰腺炎淋巴結(jié)腫大肌炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)(2)癥狀發(fā)病時(shí)(%)病程中(%)33212338524181163606356741154452323第16頁(yè)/共32頁(yè)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的自身抗體抗體敏感性(%)特異性(%)dsDNA抗體Sm抗體膜DNA抗體核小體抗體抗核抗體(ANA)組蛋白抗體U1-RNP抗體SS-A(Ro)抗體SS-B(La)抗體磷脂抗體類風(fēng)濕因子PCNA抗體95
99
9792805087-94704075309570
258085
9930-805025-351520-40255第17頁(yè)/共32頁(yè)012345時(shí)間(月)抗體滴度抗Sm抗體抗ds-DNA抗體C3/C4狼瘡自身抗體演變活動(dòng)性腎炎蛋白尿增加紅細(xì)胞管型增加腎臟病變改善第18頁(yè)/共32頁(yè)SLE的分類診斷標(biāo)準(zhǔn)
(ACR,1997)1、頰部紅斑2、盤狀紅斑3、光過(guò)敏4、口腔潰瘍5、關(guān)節(jié)炎6、漿膜炎:胸膜炎或心包炎7、腎損害:尿蛋白0.5/24小時(shí)或3+或細(xì)胞管型8、神經(jīng)系統(tǒng)異常:抽搐或精神病9、血液學(xué)異常:溶貧或白細(xì)胞<4000/mm3
或淋巴細(xì)胞<1500或血小板<103/mm310、免疫學(xué)異常:dsDNA抗體+或抗心磷脂抗體+
或Sm抗體+11、抗核抗體陽(yáng)性*以上11項(xiàng)中先后或同時(shí)至少4項(xiàng)陽(yáng)性者可診斷。敏感性97%、特異性89%第19頁(yè)/共32頁(yè)SLE的鑒別診斷未分化結(jié)締組織病(UCTD)原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)早期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA,Early)抗磷脂綜合征(APS)血管炎(Vasculitiy)藥物性狼瘡(DIL)第20頁(yè)/共32頁(yè)WHO狼瘡腎炎分類標(biāo)準(zhǔn)(1989)I類正常
a無(wú)改變(以所有方法檢查)
b光鏡正常,但電鏡或免疫熒光檢查有沉積II類單純系膜性腎炎
a系膜增寬和/或輕度細(xì)胞增生;b中度細(xì)胞增生III類局灶性腎炎
A局灶節(jié)段性腎炎
a“活動(dòng)性”壞死性病變;b“活動(dòng)性”及硬化性病變
B局灶增殖性腎炎
a“活動(dòng)性”壞死性病變;b“活動(dòng)性”及硬化性病變IV類彌漫增殖性腎炎
a無(wú)節(jié)段性病變;b有“活動(dòng)性”壞死性病變
c有“活動(dòng)性”及硬化性病變;d有硬化性病變V類彌漫性膜性腎病
a單純膜性腎??;b伴II型病變
c伴III型病變;d伴IV型病變VI類進(jìn)展性硬化性腎炎
(148例腎穿結(jié)果)
第21頁(yè)/共32頁(yè)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷依據(jù)
臨床為主檢驗(yàn)為輔正確運(yùn)用診斷標(biāo)準(zhǔn)第22頁(yè)/共32頁(yè)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療原則1、病人教育2、早期治療3、聯(lián)合治療4、方案及劑量個(gè)體化第23頁(yè)/共32頁(yè)SLE治療的藥物選擇發(fā)熱漿膜炎關(guān)節(jié)炎皮損肌炎腎炎血管炎神經(jīng)精神癥狀心肌炎狼瘡肺炎血液系統(tǒng)溶血性貧血血小板減少脾腫大淋巴結(jié)腫大+++—————————————++——————————++++++++++++—+—————+++++++——NSAIDs抗瘧藥糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑+有指征;—無(wú)指征;第24頁(yè)/共32頁(yè)輕癥SLE的治療病人教育
—正確認(rèn)識(shí)
—避免UV照射
—避免過(guò)度疲勞
—注意癥狀和體征的變化
—遵醫(yī)囑治療
—按時(shí)復(fù)診2.止痛藥3.NSAIDs4.外用激素軟膏/霜?jiǎng)┲委熎ふ?.防曬霜(防曬指數(shù)≥15)6.休息(有復(fù)發(fā)表現(xiàn)時(shí))7.抗瘧藥8.小劑量激素(≤10mg/d)1999年ACR《SLE轉(zhuǎn)診和治療指南》Arthritis&Rheum1999,9:1785-96第25頁(yè)/共32頁(yè)SLE治療方案的選擇1.激素
強(qiáng)的松:0.5-1mg/kg/d,漸減量。甲基強(qiáng)的松龍:0.5-1g/d×32.免疫抑制劑
環(huán)磷酰胺:200-800mg靜滴,2-4周羥氯喹:0.2-0.4/d
愛(ài)若華:10-20mg
硫唑嘌呤:50-100mg/d
環(huán)孢菌素:3-5mg/kg
驍悉:10-30mg/d
甲氨喋呤:10-15mg/w3.免疫球蛋白4.免疫吸附及干細(xì)胞移植5.中藥帕夫林、雷公藤6.其他達(dá)那唑、溴隱亭、T細(xì)胞疫苗
第26頁(yè)/共32頁(yè)SLE治療中環(huán)磷酰胺的應(yīng)用傳統(tǒng)用法:
200-800mg靜滴,2-4周一次;
100mg,口服,1次/日。小沖擊:
400mg靜滴,2周一次,連續(xù)3月后改
4周一次,連續(xù)3月,每2月一次。
(1)出血性膀胱炎很少發(fā)生(~1%),而國(guó)外達(dá)5-10%。
(2)致癌:不肯定。本院尚無(wú)發(fā)生者。
(3)惡心,脫發(fā),白細(xì)胞減少。第27頁(yè)/共32頁(yè)CTX—SLE治療的金標(biāo)準(zhǔn)NIH1.CTX>MP2.CTX+MP>MP3.CTX+GCiv>CTX+GCpoEuroCTX500mg/2W×3m=800mg/m第28頁(yè)/共32頁(yè)?規(guī)范化治療規(guī)范化用藥(足量足療程)
其它免疫抑制劑新型免疫抑制劑植物藥、免疫凈化
T細(xì)胞疫苗、干細(xì)胞移植
早期確定SLE的診斷評(píng)估預(yù)后
病人教育激素(0.5~1mg/kg/d)免疫抑制劑其它:丙球、維甲酸、丹那唑定期評(píng)估疾病活動(dòng)性2002年ACR修訂的RA治療指南療效好病情改善療效差(≥3個(gè)月)第29頁(yè)/共32頁(yè)免疫凈化對(duì)難治性SLE治療作用的評(píng)價(jià)1.
療效:免疫吸附和細(xì)胞清除治療對(duì)頑固性SLE有明顯療效,副作用少。
2.
適應(yīng)癥:嚴(yán)格選擇適應(yīng)癥(正規(guī)治療無(wú)效,免疫球蛋白明顯增高,多種自身抗體陽(yáng)性,非晚期患者,無(wú)重要臟器受累等)。
3.
方法:
1次/W×4-8;或每日一次×3。
4.
聯(lián)合治療:聯(lián)合免疫抑制劑治療,如CTX小沖擊,既有近期療效,又可能取得遠(yuǎn)期的效果。
Weissman,JRheum.2000第30頁(yè)/共32頁(yè)T細(xì)胞疫苗治療前后臨床癥狀的變化患者臨床癥狀LJH低熱、乏力、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛無(wú)WZZ
皮疹、雷諾現(xiàn)象無(wú)HK
皮疹
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