急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座

湖南省人民醫(yī)院兒科醫(yī)學(xué)中心湯學(xué)專1癱瘓診療與判別診療急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第1頁隨意運動發(fā)生麻痹時，首先應(yīng)確定是否癱瘓。因為一些疾病，比如關(guān)節(jié)炎或肢體局部問題，肢體因疼痛不敢動，也產(chǎn)生運動受限，實際上這不屬于癱瘓。所以首先應(yīng)明確是否為癱瘓，其次再確定屬于哪一類癱瘓。序言2癱瘓是指肌肉活動能力減低或喪失而言。是神經(jīng)系統(tǒng)常見癥候之一。急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第2頁

隨意運動：指意識支配下主動運動。隨意運動是在大腦皮質(zhì)運動區(qū)直接管理下，在錐體外系和小腦調(diào)整下，由錐體束司理，經(jīng)過上下二級運動神經(jīng)元而完成。

隨意運動障礙不都是癱瘓，如木僵、震顫麻痹就不是癱瘓。3急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第3頁一、癱瘓解剖生理學(xué)基礎(chǔ)

4急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第4頁5運動系統(tǒng)急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第5頁上運動神經(jīng)元(I)起自中央前回運動區(qū)、運動前區(qū)及旁小葉皮質(zhì)大錐體(Betz)細胞―>軸突組成皮質(zhì)脊髓束與皮質(zhì)延髓束(錐體束)下行―>內(nèi)囊膝部及后肢前2/3=>皮質(zhì)延髓束在腦干不一樣平面上交叉并分別終止于中腦、腦橋和延髓腦神經(jīng)運動核(II)6運動傳導(dǎo)徑路

急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第6頁=>皮質(zhì)脊髓束再經(jīng)大腦腳底中3/5、腦橋基底部、延髓錐體(在錐體交叉大部分神經(jīng)纖維交叉至對側(cè)，形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束；小部分纖維不交叉，形成皮質(zhì)脊髓前束，在各平面上交叉至對側(cè))―>陸續(xù)終止于脊髓前角細胞(II)―>支配效應(yīng)器運動。7運動傳導(dǎo)徑路

急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第7頁

上運動神經(jīng)元(I)起自中央前回運動區(qū)、運動前區(qū)及旁小葉皮質(zhì)大錐體(Betz)細胞―>軸突組成皮質(zhì)脊髓束與皮質(zhì)延髓束(錐體束)下行―>內(nèi)囊膝部及后肢前2/3

=>皮質(zhì)延髓束在腦干不一樣平面上交叉并分別終止于中腦、腦橋和延髓腦神經(jīng)運動核(II)

=>皮質(zhì)脊髓束再經(jīng)大腦腳底中3/5、腦橋基底部、延髓錐體(在錐體交叉大部分神經(jīng)纖維交叉至對側(cè)，形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束；小部分纖維不交叉，形成皮質(zhì)脊髓前束，在各平面上交叉至對側(cè))―>陸續(xù)終止于脊髓前角細胞(II)―>支配效應(yīng)器運動。8急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第8頁組成起止行程交叉皮質(zhì)脊髓束皮質(zhì)核束錐體系何國棟

四肢肌軀干肌軀干肌中央前回中上2/3中央旁小葉前部中央前回下1/3內(nèi)囊膝內(nèi)囊后肢中腦：腳底中3/5腦橋基底部延髓錐體錐體交叉75％纖維皮質(zhì)脊髓側(cè)束皮質(zhì)脊髓前束發(fā)動隨意運動四肢近端肌9運動傳導(dǎo)路圖

急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第9頁因為肢體肌、下部面肌和舌肌僅接收對側(cè)錐體束支配，錐體束損害造成對側(cè)肢體癱、中樞性面癱（眼裂以下）和舌癱。眼肌，面上部肌肉（額肌、眼輪匝肌、皺眉?。?，咀嚼肌，咽喉聲帶肌，頸肌和軀干肌等接收雙側(cè)錐體束支配，一側(cè)錐體束損害不出現(xiàn)癱瘓。10急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第10頁基底節(jié)主要有兩條與大腦皮質(zhì)相關(guān)神經(jīng)環(huán)路。(1)大腦皮質(zhì)----紋狀體----GPi-SNr復(fù)合體----丘腦----皮質(zhì)環(huán)路(直接通路)(2)大腦皮質(zhì)----紋狀體----GPe----丘腦底核----GPi-SNr復(fù)合體----丘腦----皮質(zhì)環(huán)路(間接通路)基底節(jié)與運動相關(guān)聯(lián)絡(luò)11急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第11頁[解剖與生理]紋狀體尾狀核豆狀核蒼白球殼核新紋狀體舊紋狀體病變時肌張力降低運動過多病變時肌張力增高運動降低12急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第12頁

環(huán)路受損處

運動障礙1、間接通途經(jīng)度激活運動不能，肌強直2、間接通途經(jīng)度抑制舞蹈病，偏側(cè)投擲癥3、直接通途經(jīng)度激活肌張力障礙、手足徐動癥、抽動

4、直接通途經(jīng)度抑制運動遲緩基底神經(jīng)節(jié)環(huán)路受損時可發(fā)生運動障礙13急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第13頁1、運動降低，如帕金森病。2、運動過多，如舞蹈病、震顫、肌張力障礙、投擲癥、抽動、肌陣攣、靜坐不能等。3、混合性運動障礙，如共濟失調(diào)、步態(tài)障礙、面肌痙攣、僵人綜合征等。錐體外系統(tǒng)疾病又稱為運動障礙病

(MovementDisorders)基錐體外系統(tǒng)病變可引發(fā)以下三種運動障礙14急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第14頁錐體外系損傷后主要表現(xiàn)為肌張力變化和不自主運動兩大類癥狀。蒼白球和黑質(zhì)病變多表現(xiàn)為運動降低和肌張力增高，如帕金森??；尾狀核和殼核病變多表現(xiàn)為運動增多和肌張力減低，如舞蹈??；丘腦底核病變可發(fā)生偏側(cè)投擲運動。15急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第15頁小腦主要功效是維持軀體平衡、調(diào)整肌張力及協(xié)調(diào)隨意運動。小腦受損后主要表現(xiàn)為共濟失調(diào)和平衡障礙兩大類癥狀。16急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第16頁二、癱瘓分類17急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第17頁癱瘓按損傷解剖部位分為：特點：癱瘓肌肌張力增高腱反射亢進病理反射陽性癱瘓肌無萎縮電檢驗無變性反應(yīng)又稱上運動神經(jīng)元癱瘓；痙攣性癱瘓；硬癱。

⑴中樞性癱瘓18急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第18頁⑵周圍性癱瘓又稱下運動神經(jīng)元癱瘓；

弛緩性癱瘓；軟癱。如格林巴利綜合征、小兒麻痹。

特點：癱瘓肌肌張力下降腱反射減弱或消失癱瘓肌出現(xiàn)肌肉萎縮電興奮性檢驗有變性反應(yīng)19急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第19頁上運動神經(jīng)元癱瘓下運動神經(jīng)元癱瘓損害部位皮質(zhì)運動區(qū)或錐體束顱神經(jīng)運動核及其纖維脊髓前角細胞或背神經(jīng)癱瘓范圍常較廣泛常較局限肌張力↑↓腱反射亢進減弱或消炎病理反射有無肌萎縮早期無，晚期為廢用性早期即有電變性反應(yīng)(－)(＋)運動神經(jīng)元癱瘓判別20急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第20頁按癱瘓原因

1、神經(jīng)源性癱瘓

2、肌肉源性癱瘓

3、神經(jīng)肌肉接點性癱瘓

二、癱瘓分類21急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第21頁按癱瘓程度

1、完全性癱瘓

2、不完全性癱瘓

臨床上使用0～5級分級法

0級完全癱瘓。

1級肌肉可收縮，但不能產(chǎn)生動作。

2級肢體能在床面上移動，但不能抬起。

3級肢體能抗地心引力而抬離床面，但不能抗阻力。

4級能做抗阻力動作，但較正常為差。

5級正常肌力。22急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第22頁按癱瘓時肌張力狀態(tài)

1、馳緩性癱瘓

2、痙攣性癱瘓

按癱瘓分布

1、偏癱(包含交叉性偏癱)2、截癱

3、四肢癱

4、單癱23急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第23頁按運動傳導(dǎo)通路上不一樣部位病變

1、上運動神經(jīng)元性癱瘓

2、下運動神經(jīng)元性癱瘓

24急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第24頁一側(cè)上下肢運動障礙叫做偏癱，是癱瘓中最常見一個癥狀。（一）偏癱偏癱病變定位診療

1、皮質(zhì)與皮質(zhì)下性偏癱

2、內(nèi)囊性偏癱

3、腦干性偏癱

4、脊髓性偏癱25急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第25頁偏癱病因腦血管疾病腦血管疾病以外原因重復(fù)發(fā)作性偏癱癔癥性偏癱26急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第26頁普通所謂截癱多指兩下肢癱瘓。廣義上兩上肢癱或兩下肢癱都叫做截癱，兩上肢癱瘓稱頸性截癱。(一)上運動神經(jīng)元性馳緩性截癱1、表現(xiàn)：兩下肢完全性癱瘓，肌張力下降，腱反射消失，可有Babinski氏征。2、原因：(1)外傷(2)急性橫貫性脊髓炎(3)

脊髓血管病變

（二）截癱27急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第27頁(二)痙攣性截癱1、特征：腱反射亢進，肌張力上升。出現(xiàn)兩側(cè)病理反射。多數(shù)伴有括約肌障礙，甚至尿潴留。病理障礙極為常見。2、原因：

(1)外傷

(2)血管病變

(3)癔癥性截癱

28急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第28頁雙側(cè)上下肢癱瘓叫四肢癱。病因：

(一)雙側(cè)大腦或腦干病變所致

(二)頸髓病變所致

(三)周圍神經(jīng)病變所致

(四)肌肉病變所致

（三）四肢癱29急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第29頁四肢中一肢出現(xiàn)癱瘓者為單癱。單癱可由周圍神經(jīng)病變及中樞神經(jīng)病變引發(fā)，分四種類型：

(一)周圍神經(jīng)病變(神經(jīng)叢或神經(jīng)根)所致

(二)脊髓病變所致癥候

(三)大腦病變所致

(四)癔癥性單癱（四）單癱30急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第30頁二、癱瘓定位診療31急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第31頁肌肉病變:

肌萎縮不按神經(jīng)分布，多為近端型(骨盆帶、肩胛帶)對稱性肌萎縮，少數(shù)為遠端型；伴肌無力，無感覺障礙和肌束震顫。

血清肌酶如肌酸磷酸激酶（CK）等不一樣程度增高。肌電圖呈肌源性損害。肌活檢可見病肌肌纖維腫脹破壞，橫紋消失，纖維壞死、炎癥細胞浸潤等。常見于進行性肌營養(yǎng)不良癥、肌炎等。癱瘓定位診療（一）32急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第32頁周圍神經(jīng)病變：

癱瘓分布與周圍神經(jīng)支配區(qū)一致，可伴對應(yīng)區(qū)域感覺障礙，如橈神經(jīng)受損造成伸腕、伸指及拇指肌癱瘓，手背部拇指和第一、二掌骨間隙感覺缺失；多發(fā)性神經(jīng)病出現(xiàn)對稱性四肢遠端弛緩性癱瘓，伴肌萎縮、手套－襪子形感覺障礙及皮膚營養(yǎng)障礙等。癱瘓定位診療（二）33急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第33頁癱瘓定位診療（三）神經(jīng)叢病變：引發(fā)單肢多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓、感覺及自主神經(jīng)功效障礙，如臂叢上從損傷引發(fā)三角肌、肱二頭肌、肱肌和肱橈肌癱瘓，手部小肌肉不受累，三角區(qū)、手及前臂橈側(cè)感覺障礙。34急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第34頁癱瘓定位診療（四）前根病變：呈節(jié)段性分布弛緩性癱瘓，多見于髓外腫瘤壓迫、脊髓膜炎癥或椎骨病變，因后根常同時受累，可伴根痛和節(jié)段性感覺障礙。35急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第35頁癱瘓定位診療（五）前角細胞病變：

癱瘓呈節(jié)段性分布，無感覺障礙，如C5前角細胞病變引發(fā)三角肌癱瘓和萎縮，C8-T1病變可見手部小肌肉癱瘓萎縮，L3病變股四頭肌萎縮無力，L5病變踝關(guān)節(jié)及足趾背屈不能。

急性起病多見于脊髓灰質(zhì)炎，慢性者因部分損傷前角細胞受病變刺激出現(xiàn)肉眼可識別肌束震顫或肉眼不能分辯而僅肌電圖上可見肌纖維顫動,常見于進行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化癥和脊髓空洞癥等。36急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第36頁癱瘓定位診療（六）脊髓病變：

1）半切損害：病變損傷平面以下同側(cè)痙攣性癱瘓及深感覺障礙，對側(cè)痛溫覺障礙，病損同節(jié)段征象常不顯著；

2）橫貫性損害：脊髓損傷常累及雙側(cè)錐體束，出現(xiàn)受損平面以下兩側(cè)肢體痙攣性癱瘓、完全性感覺障礙和括約肌功效障礙等。

頸膨大水平以上病變出現(xiàn)四肢上運動神經(jīng)元癱，頸膨大病變出現(xiàn)雙上肢下運動神經(jīng)元癱、雙下肢上運動神經(jīng)元癱；胸髓病變造成痙攣性截癱；腰膨大病變造成雙下肢下運動神經(jīng)元癱。37急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第37頁癱瘓定位診療（七）腦干病變：一側(cè)腦干病變累及同側(cè)腦神經(jīng)運動核和未交叉皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)脊髓前束，產(chǎn)生交叉性癱瘓綜合癥，即病灶同側(cè)腦神經(jīng)癱，對側(cè)肢體癱及病變水平以下腦神經(jīng)上運動神經(jīng)元癱。如：1）Weber綜合征（大腦腳底綜合征）：損害部位在大腦腳底（中腦），出現(xiàn)病灶側(cè)動眼神經(jīng)周圍性癱，對側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及肢體中樞性癱；

2）Millard-Gubler綜合征（腦橋基底外側(cè)綜合征）：為腦橋基底部外側(cè)病損，出現(xiàn)病灶側(cè)外展神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)核性癱瘓，對側(cè)舌下神經(jīng)、肢體中樞性癱瘓；38急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第38頁癱瘓定位診療（八）內(nèi)囊病變：運動纖維最集中，小病灶也足以損及整個錐體束，引發(fā)三偏征，內(nèi)囊膝部及后肢2/3受累引發(fā)對側(cè)均等性癱瘓（中樞性面癱、舌癱、肢體癱），后肢后1/3受累引發(fā)對側(cè)偏身感覺障礙，視輻射受累引發(fā)對側(cè)同向性偏盲。39急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第39頁皮質(zhì)運動區(qū)病變：不足病損造成對側(cè)單癱，亦可為對側(cè)上肢癱合并中樞性面癱。刺激性病灶引發(fā)對側(cè)軀體對應(yīng)部位局灶性抽動發(fā)作，口角、拇指皮質(zhì)代表區(qū)范圍較大、興奮閾較低，常為始發(fā)部位，若抽動沿運動區(qū)排列次序擴散稱為Jackson癲間。癱瘓定位診療（九）40急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第40頁三、急性遲緩性癱瘓41急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第41頁急性弛緩性癱瘓，又稱急性弛緩性麻痹（acuteflaccidparalysis，AFP）不是單一疾病是急性起病，肌張力減弱、肌力下降和腱反射減弱或消失為主要特征一組綜合征AFP可見于不一樣病因和各種疾病非脊灰腸道病毒（NPEV）仍是AFP主要病因之一

概述42急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第42頁衛(wèi)生部要求AFP病例包含以下14種疾病（1）脊髓灰質(zhì)炎（2）格林巴利綜合癥

（3）橫貫性脊髓炎（4）多神經(jīng)?。?）神經(jīng)根炎（6）外傷性神經(jīng)炎（7）單神經(jīng)炎（8）神經(jīng)叢炎（9）周期性麻痹（10）肌病

（11）急性多發(fā)性肌炎（12）肉毒中毒（13）四肢癱截癱和單癱

（14）短暫性肢體麻痹監(jiān)測病例定義

全部15歲以下出現(xiàn)急性弛緩性麻痹癥狀病例，任何年紀臨床診療為脊灰病例。43急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第43頁AFP目標和主要性

脊髓灰質(zhì)炎（Poliomyelitis

）是由脊髓灰質(zhì)炎病毒引發(fā)急性腸道病毒性傳染病。臨床上出現(xiàn)肢體急性弛緩性癱瘓(AFP)，部分病人留有永久肢體癱瘓等后遺癥，是致殘主要疾病之一。脊灰無特效治療方法控制乃至毀滅脊灰最主要策略是預(yù)防口服脊灰減毒活疫苗（oralpoliovaccineOPV）或滅活脊灰病毒疫苗(inactivedpoliovirusvaccineIPV）

44急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第44頁（一）脊髓灰質(zhì)炎45急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第45頁脊髓灰質(zhì)炎定義：脊髓灰質(zhì)炎病毒引發(fā)一個急性傳染病，部分患者可發(fā)生弛緩性癱瘓，多發(fā)于5歲以下兒童，小兒麻痹癥。脊髓灰質(zhì)炎病毒特征：微小核糖核酸病毒族腸道病毒屬，耐潮濕嚴寒，在水、糞便和牛奶中可存活數(shù)月按其抗原性分三個血清型，即1、2、3型，型間無交叉免疫，1型最為常見。嗜神經(jīng)性：脊髓灰質(zhì)炎病毒含有嗜神經(jīng)細胞特征，人運動神經(jīng)元細胞中寄生，并破壞運動神經(jīng)細胞46急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第46頁脊髓灰質(zhì)炎傳輸路徑路徑傳輸——糞--口傳輸，人是脊灰病毒唯一宿主糞便中排除病毒時間及規(guī)律：感染早期至癥狀出現(xiàn)之后6周內(nèi)

最早分離出病毒時間：癥狀前3--5日（咽部與糞便）排出病毒時間規(guī)律：糞便排出病毒量最多，時間也長。發(fā)病一周內(nèi)糞便中病毒檢出率最高，一周后排毒量逐步降低直至發(fā)病6周后消失，少數(shù)患者糞便排毒可連續(xù)3--4個月。傳輸路徑：可直接或間接傳染水源、食物.玩具.衣物、被褥等，可做為傳輸媒介，將病毒帶給親密接觸者，造成感染或發(fā)病。感染早期咽部帶有大量病毒，此期亦可經(jīng)過飛沫傳輸。47急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第47頁

(1)可有雙峰熱，發(fā)燒或熱退后出現(xiàn)肢體和或軀干非對稱性、弛緩性癱瘓，腱反射減弱或消失、無感覺障礙

(2)腦脊液檢驗細胞-蛋白分離現(xiàn)象

(3)肌電圖呈神經(jīng)源性損害

(4)糞便分離出脊灰野毒株因為我國已經(jīng)毀滅脊灰病例，診療脊灰病例應(yīng)該慎重。疑似脊灰時應(yīng)請教授小組會診，個人不可直接作出臨床診療，以免傳遞錯誤信息。脊髓灰質(zhì)炎診療48急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第48頁（二）脊灰疫苗相關(guān)病例49急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第49頁1962年美國Terry首先報道是指因機體免疫缺點，免疫低下或其它原因，在接種或接觸脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗（OPV）后，對正常人并不致病OPV對這些人卻成為致病病原，而發(fā)生脊灰癥狀病例疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎病例

Vaccineassociated-paralyticpoliomyelitis（VAPP）50急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第50頁又稱疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎（VAPP）VAPP病例主要發(fā)生在以下3種人群中OPV受種者：通常為<1歲初免兒童與OPV受種者接觸人：多為>20歲未接種或未全程接種OPV人，尤其是OPV受種者雙親或近鄰免疫缺點個體：尤其是細胞免疫功效低下或缺損、缺失者脊灰疫苗相關(guān)病例51急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第51頁VAPP與疫苗質(zhì)量無關(guān)發(fā)病機制可能以下與疫苗株病毒基因突變，出現(xiàn)毒力“返祖現(xiàn)象”與疫苗株病毒基因重組：當不一樣血清型脊灰病毒（或不一樣病毒）感染同一宿生活細胞時，因為病毒復(fù)制時脫氧核酸發(fā)生交換而產(chǎn)生了病毒重組現(xiàn)象人工基因工程過程中產(chǎn)生了疫苗重組脊灰病毒疫苗株病毒遺傳穩(wěn)定性脊灰疫苗相關(guān)病例52急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第52頁服苗者VAPP病例服用活疫苗（多見于首劑服苗）后4～35d內(nèi)發(fā)燒，6～40d出現(xiàn)AFP無顯著感覺喪失臨床診療符合脊灰麻痹后未再服用脊灰疫苗，從糞便標本只分離到脊灰疫苗株病毒者如有血清學(xué)檢測脊灰IgM抗體陽性，或中和抗體（或IgG抗體）有4倍增加，并與分離疫苗株病毒型一致者VAPP診療標準53急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第53頁接觸者VAPP病例與服活疫苗者在服苗后35d內(nèi)有親密接觸史接觸6～60d后出現(xiàn)AFP臨床診療符合脊灰如有血清學(xué)檢測脊灰IgM抗體陽性，或中和抗體（或IgG抗體）有4倍增加，并與分離疫苗株病毒型一致者，則診療依據(jù)更充分

VAPP診療標準54急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第54頁

異常反應(yīng)定義：

是指合格疫苗在實施規(guī)范接種過程后，造成受種者機體組織器官功效損害，相關(guān)各方面均無過失不良反應(yīng)，任何醫(yī)療單位或個人均不得做出預(yù)防接種異常反應(yīng)診療。VAPP屬于預(yù)防接種異常反應(yīng)55急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第55頁資料表明，免疫缺點和/或肛門周圍膿腫可能是VAPP主要危險原因嚴格掌握接種疫苗禁忌癥另外，在臨床診療一定要慎重，任何醫(yī)生在沒有經(jīng)過省級AFP病例教授診療小組討論同意，不要對VAPP做出診療處理56急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第56頁（三）急性麻痹綜合征57急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第57頁急性麻痹綜合征（acuteparalyticsyndromes）是指由非脊灰腸道病毒（NPEV）或其它病毒所致AFP病例臨床特征與脊灰相同前驅(qū)癥狀：發(fā)燒、惡心、頭痛、肌痛等快速出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，非對稱性，癱瘓部位以單下肢、雙下肢居多（69.19%）；腱反射減弱或消失。無感覺障礙腦脊液檢測約1/3病例可有淋巴細胞增多58急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第58頁NPEV感染造成AFP是屬于下運動神經(jīng)元麻痹，病毒感染及其炎癥反應(yīng)均直接作用于脊髓灰質(zhì)前角運動細胞。NPEV所致疾病臨床表現(xiàn)差異很大。NPEV包含柯薩奇（Coxsackie）病毒A群和B群（Cox-A，Cox-B），?？桑‥CHO）病毒，新腸道病毒68～72型等，NPEV有60各種血清型。NPEV在健康人群中含有較高攜帶率。急性麻痹綜合征59急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第59頁（四）格林－巴利綜合征60急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第60頁概述格林－巴利綜合征（Cuillain-Barresyndrome，GBS），也稱為急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，屬于周圍神經(jīng)本身免疫性疾病，已成為當前我國和多數(shù)國家引發(fā)小兒急性弛緩性癱瘓最常見原因。61急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第61頁為進行性、對稱性、弛緩性肢體癱瘓該病病程自限、絕大多數(shù)病人均能夠完全康復(fù)1.7%～15%病人在疾病進展期可因為呼吸肌麻痹而死亡，約10%～15%留下不一樣程度后遺癥臨床特征62急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第62頁運動障礙運動障礙是GBS最主要臨床特征，表現(xiàn)為急性或亞急性起病進行性、弛緩性，兩側(cè)基本對稱肢體癱瘓癱瘓：下肢遠端，遠端麻痹重于近端；表現(xiàn)：雙下肢無力，呈上行性發(fā)展，逐步累及上肢和腦神經(jīng)；腱反射減弱或者消失肢體癱瘓：對稱性，兩側(cè)肢體肌力檢驗不超出1級80%2周內(nèi)肢體癱瘓到達高峰，進行性加重不超出4周臨床表現(xiàn)63急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第63頁運動障礙重癥：出現(xiàn)后組腦神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為進食嗆咳、聲音低啞、吞咽困難、口腔唾液積累等呼吸肌麻痹：發(fā)生率約20%，多表現(xiàn)為聲音低微、咳嗽無力、不一樣程度周圍性呼吸困難。呼吸肌麻痹是GBS患兒主要死亡原因臨床表現(xiàn)64急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第64頁感覺障礙

與運動障礙相比，GBS患兒感覺障礙癥狀相對輕微表現(xiàn)：神經(jīng)根痛和感覺遲鈍或過敏，極少有感覺缺失。神經(jīng)根痛在臨床較為常見，患兒常出現(xiàn)背部、臀部和下肢疼痛。神經(jīng)根痛主要與炎癥造成神經(jīng)根和周圍神經(jīng)水腫，腫脹神經(jīng)根在出入椎間孔時受壓相關(guān)。臨床表現(xiàn)65急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第65頁植物神經(jīng)功效紊亂臨床上常出現(xiàn)：面色潮紅、出汗（誤認為患兒發(fā)燒)可有血壓不穩(wěn)、竇性心動過速、心律紊亂等心血管功效障礙表現(xiàn)部分患兒在病程早期可出現(xiàn)不超出12～24h一過性括約肌功效障礙（主要表現(xiàn)為尿潴留，尿便失禁少見）臨床表現(xiàn)66急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第66頁腦脊液檢驗經(jīng)典腦脊液改變?yōu)椤暗鞍?細胞分離”現(xiàn)象（即腦脊液中反應(yīng)脫髓鞘改變蛋白含量高，而細胞計數(shù)和其它均正常）此“蛋白-細胞分離”改變見于80%～90%GBS病人，在病程1周后逐步顯著，第2、3周達高峰試驗室檢驗67急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第67頁神經(jīng)傳導(dǎo)功效檢驗神經(jīng)電生理檢驗是輔助診療GBS敏感指標，90%病例在起病1周內(nèi)表現(xiàn)出神經(jīng)傳導(dǎo)功效異常試驗室檢驗68急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第68頁GBS診療標準GBS臨床表現(xiàn)進行性、對稱性肢體癱瘓起病1周內(nèi)深部腱反射減弱或消失病程進展不超出4周四肢感覺障礙69急性癱瘓的診療和鑒別診療專家講座第69頁支持GBS診療試驗室檢