過敏性紫癜專業(yè)知識宣講

過敏性紫癜

（anaphylactoidpurpura）過敏性紫癜專業(yè)知識宣講第1頁病例：

王承坤，男，13歲，因皮疹2周，伴腹痛1周，加重3天入院?；純?周前無顯著誘因出現(xiàn)雙下肢出血性皮疹，對稱分布，高出皮面，壓之不褪色，不伴癢感，未予診治。1周前因進食海鮮后出現(xiàn)腹痛，為陣發(fā)性劇痛，臍周為著，連續(xù)1~2小時/次，無便血，皮疹加重，部分融合，期間出現(xiàn)發(fā)燒1次，體溫37.2℃，3天前皮疹加重，仍重復腹痛，無惡心嘔吐，無腹痛腹瀉，無關節(jié)腫痛，無肉眼血尿。查體：神志清，四肢出現(xiàn)出血性皮疹，壓之不褪色，新舊不一，部分融合，高出皮面，對稱分布，不伴癢感。心肺腹查體基本正常，四肢關節(jié)無腫痛。輔助檢驗：血常規(guī)示W(wǎng)BC9.4×109/L，NEUT57%，LY37%，HGB130g/L，PLT239×109/L。尿常規(guī)檢驗無異常，其余未查。診療？過敏性紫癜過敏性紫癜專業(yè)知識宣講第2頁一、定義二、病因及發(fā)病機制三、病理四、臨床表現(xiàn)五、輔助檢驗六、診療及判別診療七、治療八、預后過敏性紫癜專業(yè)知識宣講第3頁定義：

過敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）又稱亨-舒綜合癥（henoch-schonleinsyndrome,henoch-schonleinpurpura,HSP),是以小血管炎為主要病變系統(tǒng)性血管炎，臨床表現(xiàn)為血小板降低性紫癜，常伴關節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多發(fā)生于2~8歲兒童，男孩多于女孩；一年四季都有發(fā)病，以春秋二季居多。返回過敏性紫癜專業(yè)知識宣講第4頁病因：病因還未明確誘因：食物過敏（蛋類、乳類、豆類等）藥品（阿司匹林、維生素等）微生物（細菌、病毒、寄生蟲等）疫苗接種麻醉惡性病變返回過敏性紫癜專業(yè)知識宣講第5頁發(fā)病機制：

刺激因子（感染源、過敏原）

含有遺傳背景個體

機體異常免疫應答

B細胞克隆擴增

IgA大量產(chǎn)生

系統(tǒng)性血管炎返回過敏性紫癜專業(yè)知識宣講第6頁病理：基本病理改變?yōu)閺V泛白細胞破碎性小血管炎。血管壁可見膠原纖維腫脹和壞死，中性粒細胞浸潤；間質(zhì)水腫；內(nèi)皮細胞腫脹。病變常累及皮膚、腎臟、關節(jié)及胃腸道，少數(shù)包括心、肺等臟器。返回過敏性紫癜專業(yè)知識宣講第7頁臨床表現(xiàn)：1、皮膚紫癜：重復出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征。多見于四肢及臀部，伸側(cè)較多，對稱分布，初為紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色，重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。皮膚紫癜普通在4~6周后消退。過敏性紫癜專業(yè)知識宣講第8頁2、胃腸道癥狀：

約見于2/3病例，普通以陣發(fā)性猛烈腹痛為主，位于臍周或下腹部，可伴嘔吐，部分患兒有黑便或血便，偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔。3、關節(jié)癥狀：約1/3病例可出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關節(jié)腫脹，活動受限，關節(jié)腔有漿液性積液。過敏性紫癜專業(yè)知識宣講第9頁4、腎臟癥狀：30%~60%病例有腎臟受損臨床表現(xiàn)。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高及浮腫，稱為紫癜性腎炎；少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。腎臟癥狀多發(fā)生于起病1個月內(nèi)，亦可在病程更晚期，于其它癥狀消失后發(fā)生，少數(shù)則以腎炎作為首發(fā)癥狀。過敏性紫癜專業(yè)知識宣講第10頁5、其它：

偶可發(fā)生顱內(nèi)出血、鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等。偶然累及循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生心肌炎和心包炎，累及呼吸系統(tǒng)發(fā)生喉頭水腫、哮喘、肺出血等。HSP多為急性起病，各種癥狀能夠不一樣組合，出現(xiàn)先后不一，首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數(shù)病例以腹痛、關節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)。起病錢1~3周常有上呼吸道感染史，可伴有低熱、食欲不振、乏力等全身癥狀。返回過敏性紫癜專業(yè)知識宣講第11頁輔助檢驗：周圍血象：白細胞正?；蛟龈?，中性粒細胞和嗜酸性粒細胞可增高；除非嚴重性出血，普通無貧血。血小板計數(shù)正常甚至升高，出血和凝血時間正常。尿常規(guī)：可有紅細胞、蛋白、管型，重癥有肉眼血尿。消化道出血者大便隱血試驗陽性血沉輕度增快；血清IgA升高，IgG和IgM正常，亦可輕度升高；C3C4正?；蛏?；抗核抗體及類風濕因子陰性；重癥血漿粘度增高。腹部超聲波檢驗返回過敏性紫癜專業(yè)知識宣講第12頁診療：多有感染、食物、藥品、花粉、蟲咬、疫苗接種等過敏病史。有經(jīng)典特征性皮膚紫癜，結(jié)合關節(jié)、胃腸或腎臟癥狀以及重復發(fā)作史。全血白細胞及嗜酸性粒細胞增高，出血嚴重時，紅細胞及血紅蛋白降低。血沉增快，血清IgA增高。有腎損害時，可見血尿及蛋白尿。返回過敏性紫癜專業(yè)知識宣講第13頁判別診療：特發(fā)性血小板降低性紫癜（ITP）：依據(jù)皮膚有散在針尖大小出血點，不高出皮膚，分布不對稱及血小板計數(shù)降低，不難判別。過敏性紫癜皮疹如伴有血管神經(jīng)性水腫，蕁麻疹或多形性紅斑更易區(qū)分。風濕性關節(jié)炎：二者均可相關節(jié)腫痛及低熱，于紫癜出現(xiàn)前較難判別，伴隨病情發(fā)展，皮膚出現(xiàn)紫癜，另后者無出血性皮疹，并常伴有心臟炎癥。敗血癥：腦膜炎雙球菌敗血癥引發(fā)皮疹與紫癜相同，但本癥中毒癥狀重，起病急，皮疹為淤血斑點，不伴血管神經(jīng)性水腫，白細胞顯著增高，刺破皮疹處涂片檢菌可為陽性。過敏性紫癜專業(yè)知識宣講第14頁4.外科急腹癥腸套迭：多見于嬰幼兒，患兒陣陣哭叫，腹部觸及包塊，腹肌擔心時應疑為該病。鋇灌腸透視可予判別。但過敏性紫癜可同時伴有腸套迭，故應引發(fā)注意。腸梗阻：除腹痛外，還有腹脹、腸鳴音亢進、腹部X線平片顯示腸腔液平及脹氣等腸梗阻特征。闌尾炎：二者均可出現(xiàn)臍周及右下腹疼痛且伴有壓痛，但過敏性紫癜腹肌不擔心，皮膚有紫癜，可予判別。

返回過敏性紫癜專業(yè)知識宣講第15頁治療：普通治療：臥床休息，主動尋找和去除致病原因，控制感染，補充維生素C。對癥治療：有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，應用抗組胺藥品和鈣劑；腹痛時應用解痙劑，消化道出血時應禁食，可靜脈滴注西咪替丁每日20~40mg/kg，必要時輸血。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑：急性期對腹痛和關節(jié)痛可予緩解，潑尼松每日1~2mg/kg，分次口服，或用地塞米松、甲潑尼松龍每日靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用；重癥過敏性紫癜腎炎可加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。過敏性紫癜專業(yè)知識宣講第16頁抗凝治療：阿司匹林、雙嘧達莫、肝素、尿激酶其它：鈣通道拮抗劑如硝苯地平；非甾體類抗炎藥如吲哚美辛；中成藥如貞芪扶正沖劑、復方丹參片、銀杏葉片。過敏性紫癜專業(yè)知識宣講第17