血液系統(tǒng)疾病

課時安排：1節(jié)教學課型：理論課教學目標要求：

掌握:造血干細胞(HSC)、惡性組織病定義。

熟悉：血液系統(tǒng)常見疾病類型、血液系統(tǒng)疾病診療方法和治療辦法了解：試驗室檢驗方法血液系統(tǒng)疾病第1頁

教學重點與教學難點

◎重點:造血干細胞(HSC)、惡性組織病定義血液系統(tǒng)疾病常見類型

◎難點:血液系統(tǒng)疾病診療方法和治療。

教學方法：講授法

教學伎倆：多媒體血液系統(tǒng)疾病第2頁

第一章總論◆血液系統(tǒng)包含：血液、造血器官◆血液包含：血漿、RBC、WBC、Pt◆主要造血器官包含:骨髓、胸腺、脾和淋巴結(jié)

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◆造血微循環(huán)：包含骨髓基質(zhì)細胞、細胞因子、細胞外基質(zhì)

◆基質(zhì)細胞：是指骨髓中：網(wǎng)狀細胞內(nèi)皮細胞成纖維細胞巨噬細胞脂肪細胞◆細胞外基質(zhì)：是指骨髓中膠原、蛋白多糖及糖蛋白。血液系統(tǒng)疾病第4頁

一.造血干細胞和造血造血干細胞(HSC):1.定義:是一個多能干細胞,是各種血液細胞與免疫細胞起始細胞。能夠增殖分化成為各種：淋巴細胞漿細胞紅細胞血小板單核細胞各種粒細胞等

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2.造血干細胞（HSC）存在部位:◆胎肝◆骨髓(主要)◆外周血◆臍帶血◆胎盤血血液系統(tǒng)疾病第6頁

3.集落形成細胞(CFC)◆粒-單系集落形成單位(CFU-GM)◆紅系爆式集落形成單位(BFU-E)◆紅系集落形成單位(CFU-E)◆混合集落形成單位(CFU-G)Mix或CFU-GEMM,)

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二、淋巴系統(tǒng)與單核細胞系統(tǒng)（一）淋巴系統(tǒng)：是免疫系統(tǒng)一部分

1.中樞淋巴器官包含:

◆胸腺:為機體主要淋巴器官，其功效與免疫緊密相關(guān)，分泌胸腺激素及激素類物質(zhì)，具內(nèi)分泌機能器官,位于胸腔前縱隔?！襞咛ジ?/p>

◆骨髓(出生后)

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2.外周淋巴器官:包含

◆淋巴結(jié)

◆扁桃體

◆脾

◆沿消化道、呼吸道分布淋巴組織

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3.骨髓中造血干細胞分化成淋巴細胞

◆T細胞在胸腺中成熟:參加細胞免疫

◆B細胞在骨髓中成熟:組成體液免疫

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與造血干細胞(HSC)受損相關(guān)疾病:

再生障礙性貧血

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

骨髓增生異常綜合征

急性非淋巴細胞白血病

骨髓增生性疾病血液系統(tǒng)疾病第11頁

(二)單核-吞噬細胞系統(tǒng):包含骨髓內(nèi)原、幼單核細胞血液單核細胞淋巴結(jié)脾和結(jié)締組織固定和游走巨噬細胞肺泡巨噬細胞肝Kupffer細胞神經(jīng)系統(tǒng)小神經(jīng)膠質(zhì)細胞

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三.血液系統(tǒng)疾病(一)紅細胞疾病

◆缺鐵性貧血◆營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血

◆巨幼細胞性貧血等

◆紅細胞增多癥

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(二）粒細胞疾病◆粒細胞缺乏癥

◆類白血病反應（增加）

定義：是機體受到刺激后，造血系統(tǒng)一個應答反應，表現(xiàn)為外周血白細胞數(shù)顯著增高，并出現(xiàn)幼稚細胞，類似白血病。

見于：

細菌和病毒嚴重感染

惡性腫瘤廣泛播散

急性溶血及一些藥品反應：利福平、糖皮質(zhì)激素、腎上腺素、氯化鋰

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（三）單細胞和巨噬細胞疾病◆炎癥性組織細胞增多癥

◆惡性組織細胞?。?/p>

惡組定義：是單核一巨噬細胞系統(tǒng)中組織細胞惡性增生性疾病。

臨床表現(xiàn)：特征發(fā)燒肝脾淋巴結(jié)腫大全血細胞降低進行性衰竭

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（四）淋巴細胞和漿細胞疾病

◆淋巴瘤

◆急性白血病

◆慢性白血病◆多發(fā)性骨髓瘤

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（五）造血干細胞疾病

◆再障◆陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

◆急性非淋巴性白血病

◆骨髓增異常綜合征

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（六）脾亢（七）出血性和血栓性疾?。?/p>

血小板降低性紫癜血液系統(tǒng)疾病第18頁

四.血液系統(tǒng)疾病診療方法(一)全身體格檢驗◆貧血、黃疸、脾大提醒：慢性貧血◆粒細胞缺癥或功效缺點：易致重復感染◆肝、脾、淋巴結(jié)腫大：重點

◆瘀點、瘀斑

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（二）試驗室檢驗1.最基本診療方法◆血細胞計數(shù)

◆血紅蛋白檢驗

◆血涂片:觀看細胞形態(tài)

2.骨髓穿刺涂片◆觀看細胞形態(tài):急性白血病:急淋巨幼細胞貧血:巨幼紅細胞粒細胞缺乏

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3.確診方法:病理學檢驗淋巴結(jié)和腫塊檢驗可確診淋巴瘤血液系統(tǒng)疾病第21頁

4.細胞化學方法5.高分辨率透射電鏡:檢驗細胞超微結(jié)構(gòu)6.流式細胞儀、免疫酶標法檢驗：檢測細胞表型和染色體畸變7.PCR檢驗:幫助白血病和淋巴瘤分型診療血液系統(tǒng)疾病第22頁

(三)影像學檢驗1.脾、淋巴系統(tǒng)和骨髓顯像掃描方法：超聲檢驗、放射性核素

2.其它檢驗方法◆CT(電子計算機體層顯像

)◆MRI(磁共顯像)◆PETC(正電子發(fā)射計算機體層顯像)

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五.血液系統(tǒng)疾病治療(一)去除病因:如裝修與白血病(二)保持正常血液成份及其功效1.補充造血所需營養(yǎng):如營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血:葉酸、維生素B122.刺激造血：再障用雄激素刺激造血3.切脾：遺傳性球形細胞增多癥造成溶貧

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4.過繼免疫:是把致敏淋巴細胞（含有特異免疫力）或致敏淋巴細胞產(chǎn)物（比如轉(zhuǎn)移因子和免疫核糖核酸等）輸給細胞免疫功效低下者（如腫瘤病人），使其取得抗腫瘤免疫力。

5.成份輸血及抗生素使用是依據(jù)血液比重不一樣，將血液各種成份加以分離提純，依據(jù)病情需要輸注相關(guān)成份。優(yōu)點為：一血多用，節(jié)約血源，針對性強，療效好，副作用少，便于保留和運輸。成份輸血是當前臨床慣用輸血類型。

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(三)去除異常血液成份和抑制異常功效1.化療和放療：

化學藥品、γ射線、X射線2.誘導分化：惡性腫瘤誘導分化治療已成為腫瘤生物學和腫瘤治療學研究熱點和前沿領(lǐng)域，應用全反式維甲酸（ATRA）治療人急性早幼粒細胞白血病已取得顯著療效。血液系統(tǒng)疾病第26頁

3.治療性血液成份單采：

是分離去除血液中一些致病成份或致病物質(zhì),置換入正常血液或成份或品體、膠體溶液,以到達治療疾病目標。4.免疫抑制：主要用于

(1)器官移植抗排斥反應(2)本身免疫病:

類風濕性關(guān)節(jié)炎紅斑狼瘡膜腎球腎炎本身免疫性溶血貧血

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5.抗凝及溶栓治療（1）抗凝血：DIC:肝素抗凝肝素抗凝活性是因為它與蛋白質(zhì)，尤其凝血因子相互作用而引發(fā)。(2)鏈激酶（SK）為一個間接血漿素原激活劑。它與人血漿素原或血漿素形成復合物后含有活性。循環(huán)復合物滲透血栓，并激活吸附、沉積在血栓中血漿素原，引發(fā)血栓內(nèi)在性溶解；血液系統(tǒng)疾病第28頁

(四)造血干細胞移植(HSCT)1.骨髓造血干細胞:大部分2.血管里面有少許造血干細胞。3.臍帶里有大量、豐富造血干細胞

造血干細胞移植能夠治療:

◆血液病

◆實體瘤

◆免疫缺點病

◆重度急性放射病血液系統(tǒng)