急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷專家講座

杭州市兒童醫(yī)院李光乾

急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第1頁概述急性弛緩性癱瘓，又稱急性弛緩性麻痹（acuteflaccidparalysis，AFP）不是單一疾病是急性起病，肌張力減弱、肌力下降和腱反射減弱或消失為主要特征一組綜合征AFP可見于不一樣病因和各種疾病非脊灰腸道病毒（NPEV）仍是AFP主要病因之一

杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第2頁概述常見AFP病例包含以下14種疾?。?.脊髓灰質(zhì)炎2.格林-巴利綜合征3.橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦脊髓炎、急性神經(jīng)根脊髓炎4.多神經(jīng)?。ㄋ幤沸远嗌窠?jīng)病，有毒物質(zhì)引發(fā)多神經(jīng)病、原因不明性多神經(jīng)?。?.神經(jīng)根炎6.外傷性神經(jīng)炎（包含臀肌藥物注射后引發(fā)神經(jīng)炎）7.單神經(jīng)炎8.神經(jīng)叢炎9.周期性麻痹10.肌病（包含全身型重癥肌無力、中毒性、原因不明性肌?。?1.急性多發(fā)性肌炎12.肉毒中毒13.四肢癱、截癱和單癱（原因不明）14.短暫性肢體麻痹杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第3頁脊髓灰質(zhì)炎急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第4頁吉蘭-巴雷綜合征急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第5頁概述吉蘭-巴雷綜合征（Cuillain-Barresyndrome，GBS），也稱為急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，屬于周圍神經(jīng)本身免疫性疾病，已成為當(dāng)前我國和多數(shù)國家引發(fā)小兒急性弛緩性癱瘓最常見原因

杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第6頁臨床特征為進(jìn)行性、對稱性、弛緩性肢體癱瘓該病病程自限、絕大多數(shù)病人均能夠完全康復(fù)1.7%～15%病人在疾病進(jìn)展期可因?yàn)楹粑÷楸远劳?，約10%～15%留下不一樣程度后遺癥杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第7頁病理改變與分型GBS被分為以下幾個亞型急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)?。ˋIDP）：為經(jīng)經(jīng)典GBS急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病（AMAN）：病變僅累及運(yùn)動神經(jīng)纖維急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：病變同時涉及運(yùn)動和感覺神經(jīng)纖維Miller-Fisher綜合征：為GBS特殊亞型，主要表現(xiàn)為眼肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第8頁病理改變與分型病理改變運(yùn)動和感覺神經(jīng)元纖維同時受累，以周圍神經(jīng)元纖維脫髓鞘為主要病理特征，伴顯著巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤，軸索相對完整病程早期主要表現(xiàn)為神經(jīng)軸索Wallerian樣變性，髓鞘相對完整，后期可能繼發(fā)性髓鞘脫失病理改變類似AMAN，但病變同時涉及運(yùn)動神經(jīng)和感覺神經(jīng)病變大多類似AIDP，四肢周圍神經(jīng)和腦神經(jīng)和電生理展現(xiàn)脫髓鞘改變杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第9頁臨床表現(xiàn)運(yùn)動障礙運(yùn)動障礙是GBS最主要臨床特征，表現(xiàn)為急性或亞急性起病進(jìn)行性、弛緩性，兩側(cè)基本對稱肢體癱瘓癱瘓：下肢遠(yuǎn)端，遠(yuǎn)端麻痹重于近端；表現(xiàn)：雙下肢無力，呈上行性發(fā)展，逐步累及上肢和腦神經(jīng)；腱反射減弱或者消失肢體癱瘓：對稱性，兩側(cè)肢體肌力檢驗(yàn)不超出1級80%在2周內(nèi)肢體癱瘓到達(dá)高峰，進(jìn)行性加重不超出4周杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第10頁臨床表現(xiàn)運(yùn)動障礙重癥：出現(xiàn)后組腦神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為進(jìn)食嗆咳、聲音低啞、吞咽困難、口腔唾液積累等呼吸肌麻痹：發(fā)生率約20%，多表現(xiàn)為聲音低微、咳嗽無力、不一樣程度周圍性呼吸困難。呼吸肌麻痹是GBS患兒主要死亡原因杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第11頁Hughes功效評分表Hughes功效評分將GBS病人運(yùn)動功效分0分：功效正常1分：能跑，伴隨少許癥狀和體征2分：獨(dú)立行走5m3分：在人幫扶下行走5m4分：臥床或坐在輪椅上5分：需要輔助通氣

杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第12頁臨床表現(xiàn)感覺障礙

與運(yùn)動障礙相比，GBS患兒感覺障礙癥狀相對輕微表現(xiàn)：神經(jīng)根痛和感覺遲鈍或過敏，極少有感覺缺失。神經(jīng)根痛在臨床較為常見，患兒常出現(xiàn)背部、臀部和下肢疼痛。神經(jīng)根痛主要與炎癥造成神經(jīng)根和周圍神經(jīng)水腫，腫脹神經(jīng)根在出入椎間孔時受壓相關(guān)杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第13頁臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功效紊亂臨床上常出現(xiàn)：面色潮紅、出汗（誤認(rèn)為患兒發(fā)燒)可有血壓不穩(wěn)、竇性心動過速、心律紊亂等心血管功效障礙表現(xiàn)部分患兒在病程早期可出現(xiàn)不超出12～24h一過性括約肌功效障礙（主要表現(xiàn)為尿潴留，尿便失禁少見）杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第14頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)?zāi)X脊液檢驗(yàn)經(jīng)典腦脊液改變?yōu)椤暗鞍?細(xì)胞分離”現(xiàn)象（即腦脊液中反應(yīng)脫髓鞘改變蛋白含量高，而細(xì)胞計數(shù)和其它均正常）此“蛋白-細(xì)胞分離”改變見于80%～90%GBS病人，在病程1周后逐步顯著，第2、3周達(dá)高峰杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第15頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)神經(jīng)傳導(dǎo)功效檢驗(yàn)神經(jīng)電生理檢驗(yàn)是輔助診療GBS敏感指標(biāo)，90%病例在起病1周內(nèi)表現(xiàn)出神經(jīng)傳導(dǎo)功效異常杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第16頁GBS診療標(biāo)準(zhǔn)GBS臨床表現(xiàn)進(jìn)行性、對稱性肢體癱瘓起病1周內(nèi)深部腱反射減弱或消失病程進(jìn)展不超出4周四肢感覺障礙杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第17頁GBS診療標(biāo)準(zhǔn)支持GBS診療試驗(yàn)室檢驗(yàn)及電生理診療標(biāo)準(zhǔn)起病3周內(nèi)，腦脊液中蛋白高于0.45g/L最少兩側(cè)肢體異常神經(jīng)電生理特點(diǎn)運(yùn)動神經(jīng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢（小于年紀(jì)正常下限80%）傳導(dǎo)阻滯或暫時性復(fù)合肌肉動作電位彌散遠(yuǎn)端潛伏期延長F波異常（缺失、彌散）軸索病變特點(diǎn)：CMAP波幅缺失；或者感覺神經(jīng)動作電位幅度小于年紀(jì)正常下限80%杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第18頁排除GBS診療特征連續(xù)性、非對稱性肢體癱瘓有顯著或可感知感覺平面顯著膀胱括約肌功效障礙和腸道功效紊亂腦脊液中單核細(xì)胞數(shù)目大于50/ml

杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第19頁治療GBS當(dāng)前尚無特異性治療部分患兒在進(jìn)展期存在因呼吸肌麻痹而死亡危險杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第20頁治療加強(qiáng)監(jiān)護(hù)、預(yù)防死亡評分≥3分或<3分但病情還在進(jìn)展都需要在ICU監(jiān)護(hù)治療PaCO2≥50mmHg（6.65kPa）、PaO2≤50mmHg（6.65kPa）應(yīng)主動進(jìn)行氣管插管，人工機(jī)械呼吸，以確保有效通氣和換氣杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第21頁治療主動對癥支持治療應(yīng)確保充分水分、熱量杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第22頁治療免疫治療靜滴丙種球蛋白（IVIG）：是治療重癥GBS，尤其有呼吸肌或后組顱神經(jīng)麻痹者有效方法，可縮短病程、抑制急性期患者病情進(jìn)展，促進(jìn)患兒獨(dú)立行走能力恢復(fù)糖皮質(zhì)激素：當(dāng)前認(rèn)為不論是單獨(dú)使用還是和IVIG聯(lián)合應(yīng)用，糖皮質(zhì)激素對降低病死率無顯著效果杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第23頁急性橫貫性脊髓炎急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第24頁急性橫貫性脊髓炎急性起病；經(jīng)典截癱；感覺障礙平面及尿潴留急性起病時，常有脊髓休克期，表現(xiàn)為急性弛緩性麻痹CSF外觀無色透明，淋巴細(xì)胞及蛋白含量可有輕度增高脊髓MRI檢驗(yàn)有助區(qū)分脊髓病變性質(zhì)及范圍（常規(guī)檢驗(yàn)視力及眼底，除外視神經(jīng)脊髓炎）杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第25頁外傷性神經(jīng)炎

（坐骨神經(jīng)麻痹）急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第26頁外傷性神經(jīng)炎（坐骨神經(jīng)麻痹）有臂肌注射藥品史或腓小頭受壓多數(shù)患兒注射當(dāng)初即有注射部位或向小腿、足部放射痛患兒表現(xiàn)患肢小腿及足無力，足下垂，膝踝反射可引出，提醒腓總神經(jīng)受累患兒出現(xiàn)仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提醒脛神經(jīng)受累感覺障礙出現(xiàn)受累神經(jīng)支配肌群杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第27頁杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第28頁杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第29頁杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第30頁杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第31頁周期性癱瘓急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第32頁周期性癱瘓周期性癱瘓又稱周期性麻痹（periodicparalysis）是以重復(fù)發(fā)作骨骼肌馳緩性癱瘓為特征一組少見疾病，發(fā)作時大都伴有血清鉀濃度改變依據(jù)血清鉀離子濃度改變可將周期性癱瘓分為低鉀型、正常鉀型和高鉀型3種類型，其中以低鉀型周期性癱瘓最為常見低血鉀型周期性麻痹病史提供發(fā)作性骨骼肌弛緩型麻痹而無感覺障礙發(fā)作時血清鉀低于3.5mmol/L，予鉀鹽治療有效排除其它疾病所致繼發(fā)性低血鉀麻痹杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第33頁重癥肌無力急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第34頁重癥肌無力是一個發(fā)生在神經(jīng)-肌肉接頭處，由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴取得性本身免疫性疾病發(fā)病機(jī)制與遺傳原因、致病性本身抗體、細(xì)胞因子、補(bǔ)體參加及胸肌細(xì)胞等復(fù)雜原因相關(guān)臨床特征骨骼肌活動后輕易疲勞，休息或使用膽堿酯酶抑制劑能夠緩解肌無力通常表現(xiàn)為晨輕暮重，波動性顯著2/3病例累及眼外肌，常為早期癥狀，10%長久局限于眼肌；顏面肌、咽喉肌、軀干肌和肢體肌均可受累杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第35頁杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第36頁杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第37頁急性麻痹綜合征急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第38頁急性麻痹綜合征急性麻痹綜合征（acuteparalyticsyndromes）是指由非脊灰腸道病毒（NPEV）或其它病毒所致AFP病例臨床特征與脊灰相同前驅(qū)癥狀：發(fā)燒、惡心、頭痛、肌痛等快速出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，非對稱性，癱瘓部位以單下肢、雙下肢居多（69.19%）；腱反射減弱或消失。無感覺障礙腦脊液檢測約1/3病例可有淋巴細(xì)胞增多杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第39頁急性麻痹綜合征NPEV感染造成AFP是屬于下運(yùn)動神經(jīng)元麻痹，病毒感染及其炎癥反應(yīng)均直接作用于脊髓灰質(zhì)前角運(yùn)動細(xì)胞。NPEV所致疾病臨床表現(xiàn)差異很大NPEV包含柯薩奇（Coxsackie）病毒A群和B群（Cox-A，Cox-B），埃可（ECHO）病毒，新腸道病毒68～72型等，NPEV有60各種血清型。NPEV在健康人群中含有較高攜帶率杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第40頁脊灰疫苗相關(guān)病例急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第41頁脊灰疫苗相關(guān)病例又稱疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎（VAPP）是指因機(jī)體免疫缺點(diǎn)、免疫低下或其它原因，在接種或接觸脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗（OPV）后，對正常人并不致病OPV對這些人卻成為致病病原，而發(fā)生脊灰癥狀病例VAPP病例主要發(fā)生在以下3種人群中OPV受種者：通常為<1歲初免兒童與OPV受種者接觸人：多為>20歲未接種或未全程接種OPV人，尤其是OPV受種者雙親或近鄰免疫缺點(diǎn)個體：尤其是細(xì)胞免疫功效低下或缺損、缺失者杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第42頁脊灰疫苗相關(guān)病例VAPP與疫苗質(zhì)量無關(guān)發(fā)病機(jī)制可能以下與疫苗株病毒基因突變，出現(xiàn)毒力“返祖現(xiàn)象”與疫苗株病毒基因重組：當(dāng)不一樣血清型脊灰病毒（或不一樣病毒）感染同一宿生活細(xì)胞時，因?yàn)椴《緩?fù)制時脫氧核酸發(fā)生交換而產(chǎn)生了病毒重組現(xiàn)象人工基因工程過程中產(chǎn)生了疫苗重組脊灰病毒疫苗株病毒遺傳穩(wěn)定性杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第43頁VAPP診療標(biāo)準(zhǔn)服苗者VAPP病例服用活疫苗（多見于首劑服苗）后4～35d內(nèi)發(fā)燒，6～40d出現(xiàn)AFP無顯著感覺喪失臨床診療符合脊灰麻痹后未再服用脊灰疫苗，從糞便標(biāo)本只分離到脊灰疫苗株病毒者如有血清學(xué)檢測脊灰IgM抗體陽性，或中和抗體（或IgG抗體）有4倍增加，并與分離疫苗株病毒型一致者杭州市兒童醫(yī)院急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第44頁VAPP診療標(biāo)準(zhǔn)接觸者VAPP病例與服活疫苗者在服苗后35d內(nèi)有親密接觸史接觸6～6