Wernicke腦病專題知識(shí)

碩士讀片會(huì)（頭頸）劉穎福建醫(yī)科大學(xué)從屬第一醫(yī)院影像科Wernicke腦病專題知識(shí)第1頁(yè)臨床資料58歲男性，胃癌術(shù)后1月，術(shù)后少許流食，后出現(xiàn)嗜睡、反應(yīng)冷淡、胡言亂語(yǔ)，高熱，低血壓。PE：昏睡、構(gòu)音障礙，遠(yuǎn)近記憶力、了解力、判斷力、計(jì)算力、定向力不合作。雙眼水平、垂直方向均可引出眼震。直接、間接對(duì)光反射靈敏。雙側(cè)額紋對(duì)稱，雙側(cè)閉目有力，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱。四肢肌張力增高，肌力檢驗(yàn)不配合，未見不自主運(yùn)動(dòng)。（西安交通大學(xué)）Wernicke腦病專題知識(shí)第2頁(yè)Wernicke腦病專題知識(shí)第3頁(yè)Wernicke腦病專題知識(shí)第4頁(yè)Wernicke腦病專題知識(shí)第5頁(yè)Wernicke腦病專題知識(shí)第6頁(yè)YourDiagonosisWernicke腦病專題知識(shí)第7頁(yè)Wernicke腦病專題知識(shí)第8頁(yè)Wernicke腦病Wernicke腦病專題知識(shí)第9頁(yè)Wernicke腦病Wernicke腦病于1881年由Wemicke首先描述，1940年被首次懷疑與維生素B1缺乏相關(guān)營(yíng)養(yǎng)缺乏性疾病。俗稱“腦型腳氣病”。發(fā)病年紀(jì)多為30~70歲。男性多于女性。一旦漏診、誤診,病死率高達(dá)50%以上。若及時(shí)治療，預(yù)后良好。B1Wernicke腦病專題知識(shí)第10頁(yè)Wernicke腦病此病主要發(fā)生于慢性酒精中毒。近年來(lái)非酒精中毒所占百分比逐步增多。如妊娠嘔吐、急性胰腺炎、胃腸道術(shù)后。Wernicke腦病專題知識(shí)第11頁(yè)臨床表現(xiàn)經(jīng)典“三聯(lián)癥”—眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和精神意識(shí)障礙。可伴眩暈、惡心、嘔吐、低血壓和低體溫等癥狀。多數(shù)Wernicke腦病患者僅表現(xiàn)出三聯(lián)癥中1一2種，甚至沒(méi)有。存活者恢復(fù)期80%~90%Wernicke腦病發(fā)展為Korsakoff精神病。Wernicke腦病專題知識(shí)第12頁(yè)臨床表現(xiàn)Korsakoff精神?。鹤铒@著表現(xiàn)為近期記憶力減退、遺忘和虛構(gòu)。Korsakoff精神病是Wernicke腦病精神癥狀組成部分,當(dāng)眼肌運(yùn)動(dòng)障礙、共濟(jì)失調(diào)和遺忘癥狀均具備時(shí),應(yīng)稱之為Wernicke-Korsakoff癥候群。Wernicke腦病專題知識(shí)第13頁(yè)發(fā)病機(jī)理正常人每日VB1需求量取決于碳水化合物攝入量，普通1-2mg。體內(nèi)貯備量為30-50mg，所以在人體無(wú)攝入情況下，僅維持4-6周。VB1主要存在于種子外皮及胚芽中，酵母、瘦豬肉、米糠、麥麩、大豆等。Wernicke腦病專題知識(shí)第14頁(yè)發(fā)病機(jī)理VB1在體內(nèi)經(jīng)酶催化，可生成焦磷酸硫胺素（TPP）。TPP是糖代謝中3個(gè)關(guān)鍵酶———轉(zhuǎn)酮醇酶、α-酮戊二酸脫氫酶和丙酮酸脫氫酶復(fù)合物輔酶。轉(zhuǎn)酮醇酶參加調(diào)解氧化還原反應(yīng)平衡、核酸合成以及維持細(xì)胞膜磷脂完整性。α-酮戊二酸脫氫酶活性降低可造成易損部位ATP降低、乳酸堆積。Wernicke腦病專題知識(shí)第15頁(yè)發(fā)病機(jī)理（1）缺乏VB1時(shí)，糖代謝受阻造成神經(jīng)組織供能不足糖代謝中產(chǎn)生丙酮酸、乳酸在血、尿和組織中堆積。（2）缺乏VB1時(shí)，無(wú)法維持細(xì)胞膜內(nèi)外滲透壓，造成細(xì)胞毒性水腫，同時(shí)血腦屏障破壞。Wernicke腦病專題知識(shí)第16頁(yè)發(fā)病機(jī)理細(xì)胞內(nèi)和細(xì)胞外水腫、多形性小膠質(zhì)細(xì)胞增生,這是Wernicke腦病最早病理改變.在亞急性階段能夠出現(xiàn)脫髓鞘和血管改變,一些病例還能夠出現(xiàn)出血性損害;慢性階段腦實(shí)質(zhì)尤其是丘腦可出現(xiàn)神經(jīng)元缺失。Wernicke腦病專題知識(shí)第17頁(yè)病理改變神經(jīng)細(xì)胞數(shù)量降低,殘余神經(jīng)細(xì)胞呈局部缺血性改變,毛細(xì)血管增生,并可見點(diǎn)、片狀出血灶,部分圍繞血管呈環(huán)狀出血；膠質(zhì)纖維染色顯示大量星形細(xì)胞增生,髓鞘染色顯示上述區(qū)域有輕度脫髓鞘改變,中腦導(dǎo)水管周圍毛細(xì)血管增生顯著。Wernicke腦病專題知識(shí)第18頁(yè)Wernicke腦病專題知識(shí)第19頁(yè)試驗(yàn)室檢驗(yàn)Wernicke腦病是由維生素B1(硫胺)缺乏引發(fā),檢測(cè)硫胺缺乏生化試驗(yàn)較多,包含血液中硫胺、丙酮酸鹽、α-酮戊二酸鹽、乳酸和乙醛酸測(cè)定;尿排泄硫胺及其代謝物測(cè)定;硫胺負(fù)荷試驗(yàn)和尿甲基乙二醛檢測(cè)。最為可靠方法是全血或紅細(xì)胞轉(zhuǎn)酮醇酶活性測(cè)定,未經(jīng)治療Wernicke腦病患者,一定有血丙酮酸鹽含量增高以及血轉(zhuǎn)酮醇酶顯著降低。腦脊液檢驗(yàn)正常或僅有蛋白含量適度增高。Wernicke腦病專題知識(shí)第20頁(yè)發(fā)病部位經(jīng)典：特征性對(duì)稱分布于第3、4腦室旁,導(dǎo)水管周圍,乳頭體、四疊體及丘腦周圍丘腦及腦室周圍是維生素B1相關(guān)糖代謝旺盛部位Wernicke腦病專題知識(shí)第21頁(yè)發(fā)病部位不經(jīng)典：小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮層Wernicke腦病專題知識(shí)第22頁(yè)部位-癥狀癥狀與病變累及部位及范圍相關(guān)如導(dǎo)水管及四腦室周圍灰質(zhì)受損引發(fā)支配眼外肌動(dòng)眼、滑車及展神經(jīng)損傷,造成眼內(nèi)外肌不一樣程度癱瘓,若損傷腦前庭核則出現(xiàn)注視性眼顫,若涉及上升性激活系統(tǒng),則患者出現(xiàn)嗜睡或昏迷,若影響了視束及視交叉則出現(xiàn)視野缺損,乳頭體損害患者造成科薩科夫綜合征等。復(fù)習(xí)中腦上丘水平解剖,動(dòng)眼神經(jīng)核和動(dòng)眼神經(jīng)副核位于中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)腹側(cè),中腦下丘水平中腦導(dǎo)水管腹側(cè)是滑車神經(jīng)核,外側(cè)緣可見三叉神經(jīng)中腦核,其背側(cè)是下丘核。Wernicke腦病專題知識(shí)第23頁(yè)MRI表現(xiàn)Wernicke腦病專題知識(shí)第24頁(yè)常規(guī)序列T2WI呈稍高信號(hào)T1WI略低信號(hào)T2FLAIR呈高信號(hào)Wernicke腦病MRI表現(xiàn)中,T2FLAIR因?yàn)榭膳懦X脊液干擾,而對(duì)病灶顯示較T2WI更清楚。Wernicke腦病專題知識(shí)第25頁(yè)DWI部分研究顯示W(wǎng)ernicke腦病急性期病灶DWI呈高信號(hào),表觀彌散系數(shù)(ADC)顯著下降,經(jīng)過(guò)治療病灶可縮小或消失,ADC值可升高。DWI較常規(guī)T2WI甚至T2Flair更敏感,對(duì)于疾病早期診療有很大意義,經(jīng)過(guò)對(duì)DWI動(dòng)態(tài)觀察,還可區(qū)分可逆性和不可逆性腦組織損傷,對(duì)判斷疾病預(yù)后提供幫助。Wernicke腦病專題知識(shí)第26頁(yè)C+因?yàn)檠X屏障破壞,急性期部分病灶可顯著增強(qiáng),經(jīng)治療后增強(qiáng)區(qū)域可消失。增強(qiáng)普通出現(xiàn)于乳頭體、四疊體、丘腦及導(dǎo)水管周圍。增強(qiáng)對(duì)于T2WI（-）小病灶顯示更佳另外,乳頭體改變是Wernicke腦病特異性表現(xiàn),在急性期可呈較顯著增強(qiáng),慢性期則顯著萎縮。Wernicke腦病專題知識(shí)第27頁(yè)MRS當(dāng)前研究例數(shù)少（09年外文綜述中報(bào)道2例）丘腦及小腦半球：NAA降低，并可見乳酸峰另一例：僅看到乳酸峰顯著增高證實(shí)糖代謝異常造成無(wú)氧酵解存在Wernicke腦病專題知識(shí)第28頁(yè)治療及預(yù)后Wernicke腦病一旦確診,應(yīng)馬上使用維生素B1治療,能有效預(yù)防疾病進(jìn)展,逆轉(zhuǎn)無(wú)結(jié)構(gòu)改變腦損傷。急性期患者連續(xù)數(shù)天靜脈內(nèi)應(yīng)用50~100mg維生素B1。在疑診Wernicke腦病未補(bǔ)充維生素B1時(shí)不能使用葡萄糖,因?yàn)榭杉又鼐S生素B1耗竭,使病情急劇加重。Wernicke腦病專題知識(shí)第29頁(yè)治療及預(yù)后普通說(shuō)來(lái),眼肌麻痹在治療后數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)好轉(zhuǎn),眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)和精神障礙在數(shù)天至數(shù)星期內(nèi)改進(jìn)。但有部分患者,可殘余眼球震顫或共濟(jì)失調(diào)癥狀,這也表明Wernicke腦病存在著不可逆神經(jīng)病理改變。Wernicke腦病專題知識(shí)第30頁(yè)鑒別診斷Wernicke腦病專題知識(shí)第31頁(yè)精神病Wernicke腦病有時(shí)會(huì)出現(xiàn)以精神異常為主科薩科夫綜合征,此時(shí)要與精神病判別,精神病病人頭部MRI檢驗(yàn)正常。Wernicke腦病專題知識(shí)第32頁(yè)Wernicke腦病專題知識(shí)第33頁(yè)腦炎腦炎包含病毒性腦炎（單皰）、隱球菌性腦炎等單皰主要累及雙側(cè)顳葉和額葉下部,有時(shí)累及中腦、丘腦，豆?fàn)詈瞬皇芾凼瞧涮攸c(diǎn)；隱球菌性腦炎腦底池及外側(cè)裂池強(qiáng)化結(jié)節(jié)影急性期表現(xiàn)為發(fā)燒、頭痛甚至昏迷而Wernicke腦病不伴有發(fā)燒。Wernicke腦病專題知識(shí)第34頁(yè)Wernicke腦病專題知識(shí)第35頁(yè)Wernicke腦病專題知識(shí)第36頁(yè)Wernicke腦病專題知識(shí)第37頁(yè)多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化病史多重復(fù)發(fā)作緩解,累及大腦白質(zhì)及胼胝體等,因?yàn)椴≡钍茄啬X內(nèi)靜脈周圍分布,所以側(cè)腦室旁及半卵圓中心脫髓鞘斑塊常垂直于側(cè)腦室分布,呈長(zhǎng)橢圓形。Wernicke腦病專題知識(shí)第38頁(yè)多發(fā)性硬化急性脫髓鞘，MRS與Wernicke難判別，因?yàn)槠渥钪饕憩F(xiàn)亦時(shí)Cho，Lip及Lac升高，且在cMRI尚無(wú)顯示斑塊且無(wú)強(qiáng)化時(shí)，可見Lip增多，提醒腦室周圍炎癥。慢性期Cho/Cr水平正?；厔?shì)。Wernicke腦病專題知識(shí)第39頁(yè)線粒體腦病分各種類型，Leigh病，MELAS綜合征（乳酸中毒和卒中線粒體腦肌?。㎜eigh病好發(fā)于嬰幼兒，出生后第一年，表現(xiàn)為肌張力減退，共濟(jì)失調(diào)，眼肌麻痹及吞咽困難等。最終呼吸衰竭至死。Wernicke腦病專題知識(shí)第40頁(yè)線粒體腦病病變主要累及灰質(zhì)，以基底節(jié)、丘腦和腦干被蓋部受累最為嚴(yán)重，大腦白質(zhì)亦可受累，病變分布與信號(hào)特征與Wernicke腦病相同，但Leigh病更易于累及雙側(cè)殼核，從不累及乳頭體。這類疾病主要依據(jù)病理檢驗(yàn)、生化檢驗(yàn)及基因檢測(cè)定診。Wernicke腦病專題知識(shí)第41頁(yè)線粒體腦病MELAS綜合征：以線粒體肌病、腦病及乳酸性酸中毒和中風(fēng)樣發(fā)作為特征。腦損傷與腦梗死相關(guān)，可能是繼發(fā)于血管壁線粒體代謝活動(dòng)障礙。各部位均可受累，但最常累及枕葉。MRS主要檢測(cè)豆?fàn)詈?，Lac增高最經(jīng)典，NAA,Cho及Cr可正常也可改變Wernicke腦病專題知識(shí)第42頁(yè)

Wernicke腦病專題知識(shí)第43頁(yè)肝豆?fàn)詈俗冃愿味範(fàn)詈俗冃允且粋€(gè)常染色體隱性遺傳銅代謝障礙性疾病。主要位于肝臟、顱腦、骨骼及腎臟等。顱腦MRI表現(xiàn)為紋狀體、丘腦、紅核、黑質(zhì)和導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)等灰質(zhì)核團(tuán)及大腦、小腦白質(zhì)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，其MRI表現(xiàn)與Wenicke腦病相同，但更易于累及雙側(cè)殼核，而從不累及乳頭體。MRS:Cr、Cho降低，NAA正常。Wernicke腦病專題知識(shí)第44頁(yè)Wernicke腦病專題知識(shí)第45頁(yè)Wernicke腦病專題知識(shí)第46頁(yè)橋腦中央髓鞘溶解癥橋腦中央髓鞘溶解癥主要見于慢性酒精中毒、營(yíng)養(yǎng)不良、厭食癥、惡液質(zhì)及嚴(yán)重電解質(zhì)失衡患者，尤其是低鈉血癥糾正后2-3天，可發(fā)生癲癇及共濟(jì)失調(diào)。病理上主要為腦橋基底部中央對(duì)稱性脫髓鞘，也