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文檔簡介
小兒泌尿系統(tǒng)疾病的鑒別廈門市婦幼保健院兒科2008.10小兒泌尿系結石癥狀:哭鬧、排尿中斷、發(fā)作性肉眼血尿。伴有尿路感染,面色蒼白、嘔吐、低熱、生長發(fā)育遲滯等。偶見急性無尿。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒泌尿系結石常見的病因:
《小兒臨床腎臟病學》P504,易著文主編,1998年2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤
小兒泌尿系結石代謝性疾?。喝缭l(fā)或繼發(fā)性的甲狀旁腺功能亢進尿路梗阻、感染。藥物不良反應。用含三聚氰胺的奶粉喂養(yǎng)。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒泌尿系結石尿石形成的原因:尿液的超飽和狀態(tài)促進晶體形成的因素晶體形成的抑制因素2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒泌尿系結石尿石的形成因素:
攝入液體少:形成尿石的鹽類超飽和動物蛋白代謝產物:高尿鈣、高尿酸蔬菜食物:增加草酸的排泄長期臥床:高血鈣和高尿鈣低枸櫞酸鹽尿癥:不能結合鈣低鎂血癥:減少與草酸結合
2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒泌尿系結石結果:與低于605mg/d比較,誘發(fā)腎結石的RR為0.66。結論:服用鈣補充劑可減少腎結石的發(fā)生,即攝入高劑量鈣的人群較低攝入人群,腎結石發(fā)生率減少34%。
NEnglJMed1993;328:833~8362008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤
小兒泌尿系結石1997年Curhan教授等又調查了1986~1992年91731名無腎結石的護士,年齡30~55歲,每日補充鈣劑488~1098mg/d,隨訪12年。結果:與低于488mg/d者相比,腎結石的發(fā)生危險性RR為0.65,即發(fā)生率為<1人/1000人/年結論:較高劑量的鈣補充劑,不但不增加鈣結石反而可以減少腎結石的發(fā)生此外泰國和日本也有類似報告2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒泌尿系結石機理:缺鈣:反常鈣內流、損傷腎細胞;對鈣回吸收功能受損,尿鈣排出增多;高鈣尿與尿中草酸結合形成結石。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤
小兒泌尿系結石成因藥物引發(fā)的腎結石:
占發(fā)病率1%~2%,引起結石的主要藥物:磺胺嘧啶、磺胺甲噁唑、頭孢曲松鈣、氟哌酸、環(huán)丙沙星、氨苯蝶啶、呋噻米、別嘌呤醇、氫氧化鋁等。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒泌尿系統(tǒng)疾病的鑒別小兒泌尿系先天畸形血尿的診斷蛋白尿的診斷2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒泌尿系統(tǒng)畸形腎囊性病變腎集合系統(tǒng)異常重腎、雙輸尿管融合腎2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤腎囊性病變多囊腎:特點:屬常染色體隱性遺傳。癥狀:不同程度的腎功能衰竭及肝病。新生兒期常見雙側腎增大及肺發(fā)育不全,后出現腎衰、高血壓、生長遲滯、心力衰竭。兒童期見慢性腎功能不全或尿濃縮功能輕度受損。
2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤腎囊性病變實驗室檢查:尿素氮、肌酐增高,小兒有酸血癥及中度貧血,尿比重低及輕度蛋白尿。B超:腎外形增大,腎盞延長、彎曲呈蜘蛛腿樣或新月形,腎盂腎盞被擠壓變形。CT:可確診。治療:對癥處理、透析治療。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤腎囊性病變髓質海綿腎(medullaryspongekidney):
病因:先天性遠端集合小管擴張和囊腫形成。臨床特點:多見于30~40歲成人,以尿路感染、結石癥狀(肉眼血尿、絞痛)就診。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤腎囊性病變髓質囊性?。╩edullarycystickidney):又稱腎、視網膜發(fā)育異常。特點:腎較正常小,皮髓質交界部及髓質內有很多囊腫、腎小球數目減少、腎小管萎縮及腎間質有彌漫性纖維化,慢性炎細胞浸潤。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤腎囊性病變髓質囊性?。╩edullarycystickidney):癥狀:兒童期起病,多尿、煩渴及生長遲滯;伴有貧血、腎性腎功能不全,鹽耗損。5年內從診斷發(fā)展至腎功能不全。因繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進,有腎性骨發(fā)育不全,也有病程良好的。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤腎囊性病變髓質囊性?。╩edullarycystickidney):實驗室檢查:尿濃縮功能。B超、CT可檢出囊腫。治療:須注意大量鹽及水的丟失,保護腎功能,治療腎功能不全。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒腎集合系統(tǒng)畸形輸尿管連接部梗阻:
是先天性腎積水常見的原因:多見于男性及左側,雙側者占40%,90%以上為連接部狹窄,伴輸尿管上端狹窄、扭曲。表現:腹部腫塊、疼痛、血尿、感染,大量飲水后腰痛,腎積水。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒腎集合系統(tǒng)畸形輸尿管連接部梗阻:
檢查:
B超:胎兒可于產前檢出有腎積水。
IVP:腎盂腎盞擴張,下輸尿管不顯影。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤血尿的診斷步驟步驟一:明確真性血尿。步驟二:臨床綜合評價定位。重視臨床基本檢查和化驗在血尿來源定位中的作用。步驟三:血尿病因的尋找。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤血尿的診斷步驟2004年全國兒科腎臟病會議強調:
尿潛血試驗僅為血尿的過篩檢查,不能作為確診血尿的依據。懷疑血尿時應做尿沉渣鏡檢。
中華兒科雜志2005,2(43)2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤血尿的診斷步驟
排除假性血尿:
*含人造色素的食物;*藥物:如大黃、利福平、苯妥英鈉;*內源性:血紅、肌紅蛋白尿,卟啉尿;*發(fā)熱、病毒感染、劇烈活動后、一過性血尿。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小球及非腎小球性血尿的區(qū)別腎
腎小球性非腎小球性與呼吸道感染關系:有關無關蛋白尿:伴有不伴有血塊:絕無可出現畸形紅細胞:>60%<15%紅細胞MCV:<72±1>72±12008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤血尿來源的鑒別
尿紅細胞位相鏡檢查法:RBC>8000/ml,
畸形RBC>60%為腎小球性;尿紅細胞平均體積(MCV):MCV<72±1為腎小球性血尿;尿常規(guī):*紅細胞管型*尿蛋白定量>500mg/24h為腎小球血尿。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤血尿的診斷步驟提醒:“雙相性血尿”如:IgA腎病、薄基底膜病、Alport綜合征、肉眼血尿和利尿劑應用等。強調:不應以一次或一種尿RBC定位方法結果而武斷血尿來源,應盡量采用多次或多種方法定位,提高準確率,減少誤診、漏診。
中華兒科雜志2005,2(43)2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤非腎小球性血尿有關疾病泌尿系感染
特發(fā)性高鈣尿癥:24小時尿鈣>0.1mmol/L,24小時尿鈣/尿肌酐>0.21。
胡桃夾癥:左腎靜脈受壓綜合征。體位性血尿或蛋白尿。
泌尿系結石2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤分辨真性與假性判斷是生理性或病理性確定組成確定程度、定量確定尿蛋白選擇性確定產生蛋白尿的疾病腎性蛋白尿的鑒別診斷蛋白尿的鑒別蛋白尿2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤蛋白尿的分類暫時性蛋白尿:運動、發(fā)熱或脫水直立位蛋白尿:暫時性或持續(xù)性無癥狀性良性蛋白尿腎小球性蛋白尿:急性腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎、遺傳性腎炎、腎病綜合征、IgA腎病、狼瘡腎炎、紫癜腎炎等腎小管間質性蛋白尿如反流腎病、腎發(fā)育不良、急性間質性腎炎等。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤蛋白尿相關檢查定性、定量蛋白電泳肝腎功能、血脂細胞、體液免疫功能2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤
蛋白尿相關檢查尿培養(yǎng)體位試驗隨診腎性蛋白尿持續(xù)一月以上者穿刺活檢。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤蛋白尿的鑒別真性蛋白尿生理性蛋白尿病理性蛋白尿功能性蛋白尿體位性蛋白尿運動后蛋白尿腎小球蛋白尿腎小管蛋白尿溢出性蛋白尿分泌性蛋白尿組織性蛋白尿2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤生理性蛋白尿⑴功能性蛋白尿
暫時性的,尿蛋白量一般小于<1g/24h,蛋白尿以中分子白蛋白為主,發(fā)生在劇烈運動后或發(fā)熱過程中,過度寒冷、高溫作業(yè)、精神緊張等交感神經高度興奮等狀態(tài),原因去除后,蛋白尿即可消失。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤生理性蛋白尿⑵體位性蛋白尿
一般小于<1g/24h,可作夜間臥床后晨起前的尿液和站立行動4~6h后尿液的蛋白定性檢查作比較,連續(xù)測定3天,如前者尿蛋白為陰性,而后者為陽性,則可確定為體位性蛋白尿,又稱為胡桃夾現象,多見于瘦長體型的兒童及青少年。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤
生理性蛋白尿⑶運動后蛋白尿
正常人在運動后會出現蛋白尿。運動的劇烈程度是決定蛋白尿的主要因素,一般在運動停止后0.5h內出現尿蛋白量的最高峰2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤病理性蛋白尿
指各種原發(fā)性或繼發(fā)性腎臟疾病及遺傳性疾病所致的蛋白尿,特點是尿蛋白持續(xù)不消退,或伴有血尿、浮腫、高血壓等表現;也可呈單純性蛋白尿,無任何臨床癥狀或體征。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤腎小球性蛋白尿
疾?。憾喾N原發(fā)或繼發(fā)性腎小球腎炎。
病因:缺血、中毒、免疫病理損傷破壞了濾過膜的完整性;或濾過膜電荷屏障作用減弱。
特點:蛋白量較大,排出范圍1~30g/d;成分以白蛋白或以白蛋白分子量更大的蛋白為主。的完整性;或由于濾過膜電荷屏障作用減弱而致。此類蛋白尿的特點一是蛋白量常較大,排出范圍1~30g/d;二是其成分以白蛋白為主,或是以白蛋白及比其分子量更大的蛋白為主。
2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤腎小管性蛋白尿機制:腎小管對濾出蛋白的回吸收障礙。疾?。耗I小管間質病變、腎盂腎炎、先天性腎小管病、低鉀腎病等。特點:尿蛋白總量較少,一般<1g/d;僅含少量白蛋白,以低分子量的溶菌酶、β2-微球蛋白、輕鏈蛋白、維生素A結合蛋白為主。
2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤溢出性蛋白尿機制:血循環(huán)中較低分子量(<6~7萬)的蛋白質異常增多,經腎小球濾出,超過腎小管再吸收能力而出現蛋白尿,早期無腎本身病變。疾?。憾喟l(fā)性骨髓瘤患者(尿中有本-周蛋白)、嚴重擠壓傷的肌紅蛋白尿、骨髓瘤、單核細胞白血病時的溶菌酶尿等。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤溢出性蛋白尿特點:①有引起異常血漿蛋白血癥的原發(fā)??;②尿蛋白定性分析可檢出特殊蛋白質;③早期腎小球功能正常。2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤分泌性蛋白尿
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