嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析

嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第1頁(yè)肺動(dòng)脈狹窄病理分型先天性肺動(dòng)脈狹窄(pulmonarystenosis)是右心室流出道梗阻疾病，是較為常見(jiàn)先天性心臟病，約占先天性心臟病發(fā)病率8%。單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄

瓣上狹窄瓣下狹窄（漏斗部狹窄）

嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第2頁(yè)經(jīng)典肺動(dòng)脈瓣狹窄：瓣膜口狹窄呈魚(yú)嘴狀，瓣葉活動(dòng)良好呈幕頂狀，肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，病情輕重不一，嚴(yán)重者肺動(dòng)脈幾近閉鎖。發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄：肺動(dòng)脈瓣增厚呈不規(guī)則狀或結(jié)節(jié)狀，肺動(dòng)脈瓣不呈幕頂狀運(yùn)動(dòng)；瓣環(huán)發(fā)育不良，小于正常平均值；瓣膜狹窄后輕度擴(kuò)張或無(wú)擴(kuò)張。單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第3頁(yè)經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)(PBPV)

簡(jiǎn)史1952Rubio&Limon動(dòng)態(tài)球囊擴(kuò)張術(shù)：球囊置入肺動(dòng)脈內(nèi)，快速把球囊由肺動(dòng)脈拉拽至右心室，引發(fā)狹窄肺動(dòng)脈瓣膜撕裂，從而解除肺動(dòng)脈瓣狹窄。因?yàn)榭赡茉斐蓢?yán)重并發(fā)癥，未獲推廣。1982Kanetal.靜態(tài)球囊擴(kuò)張術(shù)：推送球囊擴(kuò)張導(dǎo)管至肺動(dòng)脈瓣狹窄處，利用向球囊內(nèi)加壓所產(chǎn)生張力而擴(kuò)張狹窄瓣口。因?yàn)榀熜Ш?、并發(fā)癥少而得到廣泛應(yīng)用，成為PS首選治療方法。嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第4頁(yè)明確適應(yīng)證經(jīng)典肺動(dòng)脈瓣狹窄，心輸出量正常時(shí)經(jīng)心導(dǎo)管檢驗(yàn)跨肺動(dòng)脈瓣壓差≥50mmHg。最正確年紀(jì)2～4歲,其余各年紀(jì)均可進(jìn)行。嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第5頁(yè)相對(duì)適應(yīng)證經(jīng)典肺動(dòng)脈瓣狹窄，跨肺動(dòng)脈瓣壓差<50mmHg,≥35mmHg者，相關(guān)檢驗(yàn)提醒右室壓力負(fù)荷增加。重癥肺動(dòng)脈瓣狹窄伴心房水平右向左分流。輕、中度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄。嬰幼兒復(fù)雜先心病伴肺動(dòng)脈瓣狹窄：可改進(jìn)青紫，促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育。

以上適應(yīng)證選擇需依據(jù)每一心血管中心介入性導(dǎo)管術(shù)經(jīng)驗(yàn)、條件、人員及設(shè)備而定。嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第6頁(yè)爭(zhēng)議觀點(diǎn)一（RaoPS）輕度PS患者PBPV術(shù)后右心室壓力下降有限。依據(jù)PS自然病史，輕度PS在長(zhǎng)久隨訪中，絕大多數(shù)患者病情無(wú)顯著進(jìn)展，肺動(dòng)脈狹窄仍為輕度。在隨訪中即使出現(xiàn)了狹窄程度加重，心臟超聲很輕易發(fā)覺(jué)，此時(shí)能夠再考慮進(jìn)行PBPV。觀點(diǎn)二PBPV術(shù)安全有效、并發(fā)癥少，其指征應(yīng)適當(dāng)放寬，對(duì)于有右室壓力負(fù)荷增加依據(jù)輕度PS患者，即使跨瓣壓差低于50mmHg，仍可作為PBPV適應(yīng)證。嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第7頁(yè)非適應(yīng)證

單純性肺動(dòng)脈瓣下漏斗部狹窄，但瓣膜正常者。重度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄。極重度肺動(dòng)脈瓣狹窄合并重度右室發(fā)育不良。極重度肺動(dòng)脈瓣狹窄伴右室心肌竇樣間隙開(kāi)放。伴三尖瓣重度返流需外科處理者。嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第8頁(yè)右心室發(fā)育不良評(píng)定三尖瓣大小測(cè)定

Z值＝測(cè)量值－正常值均數(shù)/正常值標(biāo)準(zhǔn)差。輕度右室發(fā)育不良：三尖瓣Z值在0～-2。中度右室發(fā)育不良：三尖瓣Z值在-2～-3。重度右室發(fā)育不良：三尖瓣Z值小于或等于-3。

右室三個(gè)別評(píng)價(jià)法

將右室分為三個(gè)別，即流入部、流出部及小梁部。嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第9頁(yè)三尖瓣Z值假如右心室重度發(fā)育不良，不宜進(jìn)行PBPV，只能進(jìn)行1.5心室修補(bǔ)或單室修補(bǔ)術(shù)。嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第10頁(yè)心肌竇狀間隙開(kāi)放對(duì)于嬰幼兒室隔完整極重度肺動(dòng)脈瓣狹窄，尤其是在右室腔較小時(shí)，可出現(xiàn)右室心肌竇狀間隙開(kāi)放，假如冠狀動(dòng)脈循環(huán)依賴于右心室高壓狀態(tài)，絕對(duì)不能進(jìn)行右心室減壓手術(shù)，包含PBPV。只能進(jìn)行體-肺動(dòng)脈分流，以后再進(jìn)行單室修補(bǔ)。嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第11頁(yè)方法雙球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)

單球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)

嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第12頁(yè)球囊選擇球囊直徑單、雙球囊瓣膜成形術(shù)選擇

球囊長(zhǎng)度球囊擴(kuò)張壓力、時(shí)間及次數(shù)

嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第13頁(yè)超大球囊法：經(jīng)典PS：球囊/瓣環(huán)=1.2～1.4發(fā)育不良型PS：球囊/瓣環(huán)=1.4～1.5球囊直徑選擇Rao推薦：對(duì)于經(jīng)典PS：最適球囊/瓣環(huán)=1.2～1.25優(yōu)點(diǎn)：對(duì)療效沒(méi)有顯著影響，但可能減輕遠(yuǎn)期PI。嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第14頁(yè)極重度PS球囊擴(kuò)張注意事項(xiàng)術(shù)前、術(shù)時(shí)改進(jìn)低氧血癥及酸中毒。球囊漂浮導(dǎo)管普通難以經(jīng)過(guò)狹窄肺動(dòng)脈瓣口，可將4～5F右冠導(dǎo)管插入到RVOT，然后將軟頭導(dǎo)絲先插入肺動(dòng)脈，隨即循導(dǎo)絲插入導(dǎo)管。在導(dǎo)管插入前準(zhǔn)備好球囊擴(kuò)張導(dǎo)管，有時(shí)甚至在導(dǎo)絲插入前就要準(zhǔn)備好球囊擴(kuò)張導(dǎo)管，盡可能縮短操作時(shí)間。序貫擴(kuò)張。嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第15頁(yè)并發(fā)癥及預(yù)防

1990年VACA注冊(cè)登記，搜集了26個(gè)中心822例PBPV資料，其死亡率為0.24%，嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率為0.35%一過(guò)性心動(dòng)過(guò)緩、血壓下降：因?yàn)榉蝿?dòng)脈前向血流阻斷所致，因盡可能縮短球囊擴(kuò)張時(shí)間。心臟穿孔或心包壓塞：球囊過(guò)大，肺動(dòng)脈瓣環(huán)撕裂，RVOT破裂。三尖瓣重度返流：球囊過(guò)長(zhǎng)，導(dǎo)管穿三尖瓣腱索。右心室流出道反應(yīng)性狹窄心律失常肺動(dòng)脈瓣反流嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第16頁(yè)中、重度PS長(zhǎng)久隨訪CardiolYoung;16:418–427嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第17頁(yè)249例嚴(yán)重PS患者中，224例進(jìn)行了球囊擴(kuò)張，技術(shù)成功率90%。有12例嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生，死亡13例,其中5例早期死亡或與心導(dǎo)管直接相關(guān)。224例技術(shù)成功患者中，221例進(jìn)行了隨訪，最長(zhǎng)達(dá)116月，其中174(79%)例不需要再次手術(shù)，11例患者因?yàn)閲?yán)重低氧進(jìn)行了體-肺動(dòng)脈分流術(shù)或動(dòng)脈導(dǎo)管支架植入術(shù)。18例患者經(jīng)過(guò)外科手術(shù)進(jìn)行了RVOT擴(kuò)充或肺動(dòng)脈瓣擴(kuò)充補(bǔ)片，21例患者再次進(jìn)行了PBPV。在新生兒期成功進(jìn)行PBPV患者中，95%患者在隨訪期末仍經(jīng)過(guò)雙室循環(huán)而生存。嬰兒極重度PS長(zhǎng)久隨訪CardiolYoung;16:418–427嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第18頁(yè)術(shù)后即刻跨肺動(dòng)脈瓣壓差球囊大小狹窄嚴(yán)重程度瓣膜發(fā)育不良長(zhǎng)久療效影響原因嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第19頁(yè)Circulation1994;89;1751-1759嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第20頁(yè)肺動(dòng)脈瓣反流PBPV后PI較常見(jiàn)，其發(fā)生率和嚴(yán)重度能夠隨年紀(jì)增加而增加，長(zhǎng)久隨訪表明PBPV術(shù)后PI發(fā)生率40～90%。在絕大多數(shù)隨訪研究中，PBPV術(shù)后PI多為輕～中度，普通不會(huì)引發(fā)右室容量負(fù)荷顯著增加，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響不大。但也有個(gè)別研究表明，PBPV后長(zhǎng)久隨訪過(guò)程中，有6%患者因?yàn)閲?yán)重PI需要進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣置換。嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄介入治療及療效影響因素分析第21頁(yè)P(yáng)I對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響在周圍肺動(dòng)脈發(fā)育正常情況下，由右室進(jìn)入肺動(dòng)脈血液大約80～85%在收縮末期已進(jìn)入到肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端，舒張期時(shí)滯留在肺動(dòng)脈總干和左右肺動(dòng)脈