三叉神經(jīng)痛治療

三叉神經(jīng)痛治療三叉神經(jīng)痛治療第1頁周圍神經(jīng)疾病概述三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)炎格林－巴利綜合征三叉神經(jīng)痛治療第2頁周圍神經(jīng)疾病－概述解剖及生理周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干軟膜外全部神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包含感覺傳入神經(jīng)根運動傳出神經(jīng)根神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜都有血神經(jīng)屏障有髓神經(jīng)纖維節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起保護軸索及絕緣作用三叉神經(jīng)痛治療第3頁周圍神經(jīng)疾?。攀霾∫蛱匕l(fā)性：本身免疫性疾病營養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。藥品及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等傳染性及肉芽腫性：麻風、艾滋病、白喉等血管炎性：類風濕、SLE、硬皮病等腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性嵌壓性：腕管綜合癥、間盤突出癥三叉神經(jīng)痛治療第4頁周圍神經(jīng)疾病－概述發(fā)病機制病變使遠端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提供營養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向運輸障礙逆向運輸障礙造成軸索再生障礙。三叉神經(jīng)痛治療第5頁周圍神經(jīng)疾?。攀霾±硖攸c華勒變性：軸突損傷斷裂，遠端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展軸突變性：遠端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端發(fā)展神經(jīng)元變性：神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓鞘破壞節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整三叉神經(jīng)痛治療第6頁三叉神經(jīng)痛治療第7頁三叉神經(jīng)痛治療第8頁三叉神經(jīng)痛治療第9頁周圍神經(jīng)疾病－概述癥狀學感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運動障礙：

刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經(jīng)癥狀：無汗、豎毛障礙、直立性低血壓其它：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡潰瘍?nèi)嫔窠?jīng)痛治療第10頁周圍神經(jīng)疾?。攀鲚o助檢驗神經(jīng)傳導速度和肌電圖可發(fā)覺亞臨床型神經(jīng)病可幫助病變定位可判別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病可判別運動神經(jīng)病和肌病所致肌萎縮三叉神經(jīng)痛治療第11頁治療病因治療對癥治療三叉神經(jīng)痛治療第12頁

三叉神經(jīng)痛

TrigeminalNeuralgia三叉神經(jīng)痛治療第13頁

三叉神經(jīng)痛

（trineminalneuralgia）

是一個原因未明三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而重復發(fā)作劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。三叉神經(jīng)痛治療第14頁三叉神經(jīng)痛－病因及病理病因尚不清楚，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動或偽突觸傳遞所致。病理活檢時發(fā)覺神經(jīng)節(jié)內(nèi)節(jié)細胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增生，軸突變細或消失小異常血管團壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側(cè)面。手術(shù)解除壓迫后可治愈。三叉神經(jīng)痛治療第15頁三叉神經(jīng)痛治療第16頁三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)

多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占70~80%女略多于男，約2：1~3：1

發(fā)病部位以第二、三支最多見,大多為單側(cè)發(fā)作性劇痛，為時短暫表現(xiàn)為面頰、上頜,下頜及舌部電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣猛烈疼痛。常有扳機點，口角、鼻翼、頰部和舌部為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)三叉神經(jīng)痛治療第17頁三叉神經(jīng)痛－扳機點三叉神經(jīng)痛治療第18頁三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)

可有痛性抽搐（tieIouloureux）并可伴有面部發(fā)紅皮溫增高、結(jié)合膜充血和流淚等。病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年,但極少自愈.

神經(jīng)系統(tǒng)檢驗無陽性體征三叉神經(jīng)痛治療第19頁三叉神經(jīng)痛-診療

單側(cè)面部發(fā)作性短暫性性劇痛常有扳機點及痛性抽搐神經(jīng)系統(tǒng)檢驗無陽性體征三叉神經(jīng)痛治療第20頁三叉神經(jīng)痛-判別診療繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤所致。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺減退、角膜反射遲鈍等）并連續(xù)生疼痛，常合并其它腦神經(jīng)麻痹；牙痛：牙痛普通呈連續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進食冷、熱食物而加劇，X線檢驗有利于判別。三叉神經(jīng)痛治療第21頁三叉神經(jīng)痛-判別診療舌咽神經(jīng)痛（glosspharyngealneuralgia）：是位于扁桃體,舌根,咽,耳道深部發(fā)作性劇痛.吞咽,咳嗽.講話均可誘發(fā)鼻竇炎：為局部連續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)燒、流膿涕,白細胞增高等炎性表現(xiàn),鼻腔檢驗及X線攝片可確診。三叉神經(jīng)痛治療第22頁三叉神經(jīng)痛-判別診療非經(jīng)典面痛（atypiealfacialpain）：疼痛部位不定，深在、彌散.常為雙側(cè)，無觸痛點.發(fā)生于抑郁癥、疑病及人格障礙病人,情緒是唯一使疼痛加重原因顳頜關(guān)節(jié)病：主要為咀嚼時疼痛，局部有壓痛三叉神經(jīng)痛治療第23頁三叉神經(jīng)痛-治療

以止痛為目標藥品：卡馬西平：0.1Bid起，每日增加0.1

最大劑量為1.0g/d有效維持量0.6-0.8g/d苯妥英鈉:0.1Tid起，每日增加0.05

最大劑量為0.6g/d氯硝安定:0.5mgTid起,每日增加0.5mg

漸增量至4~6mg/d，半數(shù)病情能控制哌咪清:2mgBid起，2mg/d遞增至6mgBid氯苯氨丁酸:

（baclofen

)5mgTid起

10mgTid,可增量至60~80mg三叉神經(jīng)痛治療第24頁三叉神經(jīng)痛-治療大劑量維生素B121000~3000ug/次肌注，每七天2~3次，連用4~8周一療程首劑1000ug,第二次ug,第三次3000ug,維持至產(chǎn)生療效

亦可按神經(jīng)分布進行局部注射三叉神經(jīng)痛治療第25頁三叉神經(jīng)痛-治療

封閉療法經(jīng)皮半月結(jié)射頻電凝法手術(shù)治療：三叉神經(jīng)感覺根個別切斷術(shù)微血管減壓術(shù)三叉神經(jīng)痛治療第26頁三叉神經(jīng)痛-治療伽馬刀經(jīng)過影像學定位，計算出三叉神經(jīng)根三維坐標，再將準確聚焦伽馬射線聚集于靶灶。經(jīng)過對劑量大小控制，既可阻斷痛覺傳導，到達止痛目標，又可保留觸覺和運動神經(jīng)纖維功效，不會產(chǎn)生“面癱”等并發(fā)癥。據(jù)我國外報道，伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛有效率達80％～90％，比較理想。三叉神經(jīng)痛治療第27頁三叉神經(jīng)痛-治療伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛適應癥

伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛適應癥主要為長久藥品治療無效或出現(xiàn)藥品毒副作用而被迫停藥者，或已接收封閉及腦外手術(shù)，但治療后復發(fā)者。影像學查明，三叉神經(jīng)痛與局部腫瘤、血管畸形壓迫相關(guān)病例也可選取伽馬刀治療。三叉神經(jīng)痛治療第28頁

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathicfacialpalsy）三叉神經(jīng)痛治療第29頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹（Bellpalsy），是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致周圍性面癱。三叉神經(jīng)痛治療第30頁三叉神經(jīng)痛治療第31頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-病因及病理

還未完全說明面神經(jīng)管骨性狹窄一些激發(fā)原因如受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛細血管擴張組織水腫壓迫面神經(jīng)面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性三叉神經(jīng)痛治療第32頁面神經(jīng)解剖生理運動纖維：面神經(jīng)核其纖維繞過展神經(jīng)核，臨近聽神經(jīng)處出腦內(nèi)耳孔面神經(jīng)管下行橫過膝狀神經(jīng)節(jié)，沿途分出鐙骨肌支、鼓索支莖乳孔出顱感覺纖維：味覺膝狀神經(jīng)節(jié)（第一級神經(jīng)元），周圍突終止于舌前2/3味蕾。中樞突形成中間神經(jīng)終止于孤束核（第二級神經(jīng)元）。普通軀體感覺纖維：鼓膜、內(nèi)耳、外耳、外耳道皮膚。三叉神經(jīng)痛治療第33頁面神經(jīng)解剖生理副交感神經(jīng)：腦橋上泌涎核副交感神經(jīng)，經(jīng)中間神經(jīng)1.鼓索神經(jīng)舌下神經(jīng)至頜下神經(jīng)節(jié)支配舌下腺、頜下腺分泌。2.巖淺大神經(jīng)至翼腭神經(jīng)節(jié)支配淚腺三叉神經(jīng)痛治療第34頁三叉神經(jīng)痛治療第35頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)

鼓索支以上：同側(cè)舌前2／3味覺喪失鐙骨肌以上：加上聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外耳道鼓膜皰疹－Hunt綜合征三叉神經(jīng)痛治療第36頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)

任何年紀均可發(fā)病，男多于女急性起病，數(shù)小時或1－3天內(nèi)達高峰。病初多為單側(cè)性，偶見雙側(cè)，多為

Guillain．Barre綜合征可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見雙側(cè)三叉神經(jīng)痛治療第37頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為一側(cè)表情肌完全性癱瘓：額紋消失，不能皺額蹩眉，眼裂變大，眼裂不能閉合或閉合不全，閉眼時癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動，顯露白色鞏膜，稱Bell征；患側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時口角歪向健側(cè)；口輪匝肌癱瘓使鼓氣和吹口哨時漏氣；頰肌癱瘓使食物易滯留于病側(cè)齒頓之間三叉神經(jīng)痛治療第38頁中樞性面癱（視頻）周圍性面癱（視頻）三叉神經(jīng)痛治療第39頁中樞性面癱（伴中樞性舌癱）三叉神經(jīng)痛治療第40頁右周圍性面癱三叉神經(jīng)痛治療第41頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-Hunt綜合征三叉神經(jīng)痛治療第42頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預后

不完全性面癱起病后l－3周即可開始恢復，l－2個月內(nèi)可望顯著恢復并逐步痊愈；年輕患者預后好；輕度面癱痊愈率可達92％以上；有受涼史而起病者預后很好，面癱4天后鐙骨肌反射仍存在者預后很好三叉神經(jīng)痛治療第43頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預后

發(fā)病時有乳突疼痛,年老,糖尿病,高血壓動脈硬化,心絞痛,既往心梗者預后較差面神經(jīng)肌電圖有利于預后判斷三叉神經(jīng)痛治療第44頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-診療及判別診療：急性起病周圍性面癱判別診療：中樞性面癱：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏癱格林—巴利:可有周圍面癱,多為雙側(cè)性,伴對稱性肢癱及腦脊液蛋白-細胞分離耳源性面癱:有中耳炎,迷路炎,乳突炎,腮腺炎,腫瘤等原發(fā)病史及特殊癥狀顱后窩腫瘤、腦膜炎:面癱多為雙側(cè),有原發(fā)病及其它腦神經(jīng)受損表現(xiàn)神經(jīng)萊姆病：單側(cè)或雙側(cè)面神經(jīng)麻痹，常伴發(fā)燒，皮膚游走性紅斑，可累及其它腦神經(jīng)三叉神經(jīng)痛治療第45頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治療標準：改進局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進功效恢復。多主張急性期盡早用一療程激素:地塞米松10~20mg/d7~10天或潑尼松30mg/d,連服5天后7~10日內(nèi)漸減量

Hunt綜合征可口服無環(huán)鳥苷0.2g,5次/d,7~10日三叉神經(jīng)痛治療第46頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治療B族維生素促進髓鞘恢復:V-B1,100mg,,V-B12500ugqdim氯苯氨丁酸(baclofen)經(jīng)過降低肌張力而改進局部血循,從小劑量5mgTid漸增至30~40mg/d理療:急性期行莖乳孔附近超短波透熱療法,紅外線照射,局部熱敷.恢復期可做碘離子透入,針刺或電針治療三叉神經(jīng)痛治療第47頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治療康復治療:盡早開始功效訓練,輔以肌肉按摩手術(shù):病后2年未恢復者,可行面神經(jīng)-副神經(jīng),面神經(jīng)-舌下神經(jīng)或面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù).療效不確定.嚴重者可行整容術(shù)預防眼部合并癥:眼罩,眼藥水三叉神經(jīng)痛治療第48頁急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

AcuteinflammatorydemylelinatingPolyneuropathies(AIDP)三叉神經(jīng)痛治療第49頁概論

1916年格林-巴利首先報道Guillain-Barresyndrome,（GBS）急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病三叉神經(jīng)痛治療第50頁

概論

是快速進展而大多能夠恢復、運動性神經(jīng)??；是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞炎性反應為病理特點本身免疫病。三叉神經(jīng)痛治療第51頁

流行病學

年發(fā)病率為0.6~1.9/10

男性略高于女性各年紀組均可發(fā)病美國發(fā)病高峰為50~70歲；雙峰現(xiàn)象：

16~25歲、45~60歲；我國以兒童、青少年為主國外多無顯著季節(jié)傾向，但我國GBS

發(fā)病似有地域和季節(jié)流行趨勢，河北夏秋季發(fā)病較多三叉神經(jīng)痛治療第52頁

病因及發(fā)病機制

病因還不清楚。患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史

空腸彎曲桿菌（CJ）約占30%腹瀉巨細胞病毒（CMV）

EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒人類免疫缺點病毒三叉神經(jīng)痛治療第53頁

病因及發(fā)病機制分子模擬(molecularmimicry)機制認為，GBS發(fā)病是因為病原體一些組分與周圍神經(jīng)組分相同，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應答，引發(fā)周圍神經(jīng)髓鞘脫失。

三叉神經(jīng)痛治療第54頁

臨床表現(xiàn)

病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達到高峰；主要癥狀：四肢對稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹，下肢癥狀較早出現(xiàn)如對稱性肢體無力10~14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。三叉神經(jīng)痛治療第55頁

臨床表現(xiàn)

感覺癥狀主觀強于客觀感覺障礙多呈手套襪子樣分布個別可有Kernig征和Lasegue征三叉神經(jīng)痛治療第56頁

臨床表現(xiàn)

腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。單相病程(monophasecourse)，多于發(fā)病4周時肌力開始恢復，恢復中可有短暫波動，但無復發(fā)-緩解。三叉神經(jīng)痛治療第57頁

臨床分型

經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP。急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)：為純運動型，無感覺障礙。并前常有腹瀉史，可有空腸彎曲菌感染證據(jù)

24~48小時內(nèi)快速出現(xiàn)四肢癱瘓病情重，多有呼吸肌受累肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高神經(jīng)傳導速度基礎(chǔ)正常、動作電位波幅降低，提醒軸索病變?nèi)嫔窠?jīng)痛治療第58頁

臨床分型急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：臨床表現(xiàn)與AMAN相同，但有感覺障礙運動感覺神經(jīng)傳導速度均基礎(chǔ)正常，但動作電位波幅低Fisher綜合征：被認為是GBS變異型，有些人認為是腦干腦炎主要表現(xiàn)三聯(lián)征：眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失。不能分類GBS：包含“全自主神經(jīng)功效不全”和復發(fā)型GBS等變異型。三叉神經(jīng)痛治療第59頁病例24歲，女性。發(fā)燒，咳嗽7天，四肢無力1天入院。體檢：四肢近端肌力1肌，遠端肌力2級，感覺正常，小便正常。腦脊液檢驗：白細胞8*106/L,DANBAI蛋白0.25克/L,血鉀3.5mmol/L.此患者最可能診療為：周期性麻痹GBS

急性脊髓灰質(zhì)炎全身型重癥肌無力急性脊髓炎三叉神經(jīng)痛治療第60頁病例30歲男性，因四肢癱2天來診，起病前10天，有流涕、咽痛、咳嗽。體檢：雙側(cè)周圍性面癱，四肢肌力零級，肌張力低，有手套、襪套型感覺障礙。腱反射消失，病理反射未引出。診療可能為：GBS、周期性麻痹、急性脊髓炎三叉神經(jīng)痛治療第61頁病例25歲男性，急性發(fā)生四肢對稱性無力，無尿便障礙，檢驗發(fā)覺四肢為下運動神經(jīng)元癱瘓，四肢遠端可疑痛覺減退。神經(jīng)傳導速度顯著減慢。初步考慮為GBS

在病史問詢中最有診療意義是：長久飲酒病前1-4周有上呼吸道感染癥狀有機磷農(nóng)藥中毒長久吸煙最近服用驅(qū)蟲藥三叉神經(jīng)痛治療第62頁病例問題男性，35歲，晨起發(fā)覺四肢不能活動，神清，言語正常。四肢肌力1級，感覺無異常為明確診療最主要輔助檢驗是

腦電圖肌電圖腰穿頸椎CT血鉀三叉神經(jīng)痛治療第63頁

輔助檢驗腦脊液蛋白細胞分離，病后第3周改變最顯著心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見。神經(jīng)電生理：神經(jīng)傳導速度(NCV)和EMG早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠端潛伏期延長軸索損害以遠端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應做多根神經(jīng)檢驗腓腸神經(jīng)活檢發(fā)覺脫髓鞘及炎性細胞浸潤三叉神經(jīng)痛治療第64頁

診療診療依據(jù)病前1~4周感染史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱可有顱神經(jīng)受累、感覺異常常有CSF蛋白細胞分離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。三叉神經(jīng)痛治療第65頁

判別診療低鉀型周期性癱瘓：發(fā)病特點及病史不一樣，起病快、恢復快

常有既往發(fā)作史腦脊液正常血鉀降低、心電呈低鉀改變脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)燒起病、病變累及一側(cè)下肢急性全身型重癥肌無力：起病慢、癥狀波動、晨輕幕重；騰喜龍試驗陽性；無感覺障礙急性橫貫性脊髓炎：1—2日出現(xiàn)截癱，受損平面以下伴傳導束性感覺障礙，早期有尿便障礙三叉神經(jīng)痛治療第66頁

治療輔助呼吸

肺活量降低至20~25ml/kg體重以下血氣分析動脈氧分壓低于70mmHg，應及早使用呼吸器先行氣管內(nèi)插管，如1天以上無好轉(zhuǎn)，則進行氣管切開對癥治療

重癥監(jiān)護高血壓可用小劑量β受體阻斷劑低血壓可補充膠體液或調(diào)整患者體位治療預防并發(fā)癥預防褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等控制焦慮、抑郁、疼痛三叉神經(jīng)痛治療第67頁

治療血漿交換：

可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重，ml/d,每一循環(huán)約為500ml.血容量復原用5%白蛋白

禁