常見泌尿系統(tǒng)先天畸形

常見泌尿系統(tǒng)先天畸形第1頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一常見泌尿系統(tǒng)先天畸形數(shù)目位置形態(tài)腎臟孤立腎多腎縱向異位橫過異位蹄鐵腎腎囊性病集合系統(tǒng)輸尿管重復(fù)腎盂輸尿管腔靜脈后輸尿管輸尿管開口異常UPJO輸尿管囊腫下尿路膀胱輸尿管返流、后尿道瓣膜第2頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一孤立腎孤立腎：單側(cè)腎缺如或發(fā)育不良發(fā)生率約1：1500，男多于女，左多于右女性患者常合并有生殖系統(tǒng)發(fā)育異常（25~50%）第3頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一A半側(cè)泌尿生殖器缺如：孤立腎、單角子宮B雙子宮并同側(cè)子宮陰道閉鎖C正常子宮第4頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一箭頭示雙子宮右側(cè)陰道積血第5頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一多腎具有獨(dú)立集合系統(tǒng)、獨(dú)立血供、完整包膜的副腎器官發(fā)生率較低可以出現(xiàn)梗阻、感染、結(jié)石形成第6頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第7頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第8頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一異位腎縱向異位、橫向異位發(fā)生率約1：1000可合并輸尿管開口異常梗阻、返流、感染、結(jié)石形成第9頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第10頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一A左側(cè)異位腎B膀胱造影顯示返流第11頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一胸腔異位腎第12頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一融合腎蹄鐵腎發(fā)生率：1：400可以發(fā)生梗阻、感染、結(jié)石形成第13頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第14頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第15頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第16頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第17頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一腎囊性病腎囊性病多囊腎（嬰兒型）常染色體隱性遺傳，預(yù)后差多囊腎（成人性）常染色體顯性遺傳，約40歲發(fā)病單純性囊腫：非遺傳性第18頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一8月齡患兒第19頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一單純腎囊腫第20頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一腎盂輸尿管交界處狹窄大約48%的小兒腎積水是由于UPJO所致交界處本身的狹窄管外因素如血管變異繼發(fā)于膀胱輸尿管返流第21頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第22頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第23頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一腎盂輸尿管交界處狹窄靜脈尿路造影第24頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一腎盂輸尿管交界處狹窄病理變化：梗阻→壓力增高→腎盂腎盞擴(kuò)張→壓迫腎實(shí)質(zhì)→血流減少→腎實(shí)質(zhì)萎縮，腎功能減退，還可繼發(fā)感染、結(jié)石第25頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一腎盂輸尿管交界處狹窄外科處理單純交界處成型離斷性交界處成型腎切除手術(shù)效果滿意：98%改善第26頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第27頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第28頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一重復(fù)腎盂輸尿管畸形上位腎輸尿管為異常輸尿管，大多數(shù)異位開口于正常輸尿管開口的遠(yuǎn)端，少部分與下位腎輸尿管合并形成一根輸尿管進(jìn)入膀胱（部分重復(fù)）梗阻、感染、尿道外尿失禁第29頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第30頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第31頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一輸尿管異位開口發(fā)育異常的腎輸尿管常常合并輸尿管開口異常梗阻、感染、尿道外尿失禁第32頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第33頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一輸尿管囊腫80%為異位輸尿管女性患兒下尿路梗阻最常見原因第34頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第35頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第36頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第37頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第38頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第39頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第40頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一腔靜脈后輸尿管腎盂、輸尿管上1/3擴(kuò)張梗阻、血尿第41頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第42頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一膀胱輸尿管返流尿路感染、細(xì)菌性腎盂腎炎、腎瘢痕形成尿路感染的年齡越小，VUR的可能性越大原發(fā)性VUR，繼發(fā)性VUR第43頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第44頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第45頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一膀胱輸尿管返流診斷尿路感染下尿路評估上尿路評估第46頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第47頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第48頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一膀胱輸尿管返流

自然緩解診斷年齡：年齡越小，緩解率越高返流程度：程度越輕，緩解率越高第49頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第50頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第51頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一膀胱輸尿管返流處理自然緩解可能保持尿液清潔（預(yù)防性抗生素、及時(shí)排空膀胱）手術(shù)效果與藥物治療效果可能差異不大第52頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第53頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一后尿道瓣膜第54頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第55頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一第56頁，共58頁，2023年，2月20日，星期一后尿道瓣膜后尿道瓣膜損害整個(gè)泌尿系統(tǒng)肺發(fā)育不良