閉塞性細(xì)支氣管炎

閉塞性細(xì)支氣管炎第1頁/共22頁兒童閉塞性細(xì)支氣管炎

（bronchiolitisobliterans,BO）2015年1月14日第2頁/共22頁肺的呼吸結(jié)構(gòu)從主文氣管(第1級)至肺泡大約有24級導(dǎo)氣部：葉支氣管(第2級)、段支氣管（第3一4）、小支氣管(第5一10級)、細(xì)支氣管（第11—13）終末細(xì)支氣管(第14—16級)呼吸部：呼吸性細(xì)支氣管（第17—19級）、肺泡管(第20一22級)、肺泡囊（第23級)和肺泡(第24級)。主支氣管的反復(fù)分支呈樹枝狀，故稱支氣管樹。第3頁/共22頁肺小葉每一細(xì)支氣管連同它的分支和肺泡，組成一個(gè)肺小葉，呈錐形，尖朝向肺門，底向肺表面，小葉之間有結(jié)締組織間隔，每葉肺有50一80個(gè)肺小葉，它們是肺的結(jié)構(gòu)單位。臨床上稱僅累及若干肺小葉的炎癥為小葉性肺炎。第4頁/共22頁第5頁/共22頁細(xì)支氣管與終末細(xì)支氣管細(xì)支氣管：單層纖毛柱狀上皮，環(huán)行平滑肌更為明顯，粘膜常形成皺璧終末細(xì)支氣管：為無纖毛單層柱狀上皮，杯狀細(xì)胞、腺體和軟骨片全部消失，有完整的環(huán)形平滑肌。二者支氣管壁中的環(huán)行平滑肌可在自主神經(jīng)的支配下收縮或舒張，調(diào)節(jié)進(jìn)入肺小葉氣流量。第6頁/共22頁定義閉塞性細(xì)支氣管炎（Brochiolitisobliterans）是一種細(xì)支氣管炎性損傷所致的慢性氣流阻塞（受限）綜合征。第7頁/共22頁概述第一例BOOP(Bronchiolitisobliterans-organizingpneumonia)的報(bào)道：1985年Epler等對2500例肺活檢中診斷為間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化、隱匿性致纖維化肺泡炎病例回顧性研究中發(fā)現(xiàn)57例是以閉塞性細(xì)支氣管炎伴不同程度的機(jī)化肺炎(organizingpneumonia),臨床應(yīng)用激素反應(yīng)良好。當(dāng)時(shí)認(rèn)為是間質(zhì)性肺部疾病的特殊類型。第8頁/共22頁發(fā)病情況1941年LaDue在42年間作的42038例尸檢中報(bào)告了1例BO(經(jīng)典的致死性BO)1988年Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間的2897例尸檢和244例肺活檢中報(bào)告了19例兒童BO。過去的10年中，焦點(diǎn)集中在成人,認(rèn)識到器官移植是新的病因。兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染。8年中報(bào)道了36例兒童臨床診斷BO，表明BO在兒童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。第9頁/共22頁病因與分類病因不清；兒童主要原因有:感染：占兒童OB的50%以上。器官移植：急性移植物抗宿主反應(yīng);病毒感染吸入有毒物質(zhì)自身免疫性疾病和血管炎;（成人）

其他病因，如藥物、損傷、胃食管反流等。第10頁/共22頁病原學(xué)腺病毒（3、7、21型）是最常見與BO發(fā)生有關(guān)的病毒呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒支原體B族鏈球菌百日咳桿菌第11頁/共22頁發(fā)病機(jī)制---病毒吸附：1)與細(xì)胞膜的靜電的非特異性可逆性結(jié)合；2）與宿主細(xì)胞表面受體特異性不可逆結(jié)合。穿入：吞飲；融合脫殼與生物合成組裝、成熟和釋放：細(xì)胞死亡、出芽、細(xì)胞間橋、細(xì)胞融合第12頁/共22頁組織病理--阻塞性病變縮窄性（狹窄）毛細(xì)支氣管炎（不可逆）細(xì)支氣管炎癥和細(xì)支氣管周圍纖維化粘膜下瘢痕所致的整個(gè)細(xì)支氣管腔阻塞增殖性毛細(xì)支氣管炎（潛在可逆）

管腔內(nèi)肉芽組織增生

肉芽組織包括細(xì)胞（成纖維細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞）以及富含蛋白多糖的基質(zhì)。第13頁/共22頁臨床表現(xiàn)1.誘因：有感染或其他原因引起的肺損傷的前驅(qū)病史。2.癥狀：輕重不一，多表現(xiàn)為持續(xù)咳嗽、喘息，氣促、呼吸困難、運(yùn)動耐受力差。3.體征：呼吸增快，有鼻扇、三凹征。肺部喘鳴音和濕羅音是最常見的體征。杵狀指不多見。4.癥狀持續(xù)6周以上。5.治療反應(yīng)：對支氣管舒張劑反應(yīng)差，未合并感染時(shí)抗感染治療不能緩解癥狀。第14頁/共22頁實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞總數(shù)增加、分類正常；ESR升高；肺功能：阻塞性或限制性障礙流速容量曲線為終末氣道阻塞舒張?jiān)囼?yàn)（-）

第15頁/共22頁影像學(xué)胸片：過度通氣，單側(cè)透明肺（Swyer-James綜合征，是由于年幼時(shí)患腺病毒肺炎、麻疹肺炎或百日咳后形成BO，并伴有血管炎的改變，阻止了肺泡囊正常發(fā)育所致。影像學(xué)表現(xiàn)為單側(cè)肺部分或全部透光度增強(qiáng)、紋理稀少、體積減少）。HRCT：馬賽克灌注征，指肺密度減低區(qū)與肺密度增高區(qū)夾雜相間呈不規(guī)則補(bǔ)丁狀或地圖狀分布表現(xiàn)。呼氣相征象出現(xiàn)率高。問題：肺密度減低區(qū)與肺密度增高區(qū)哪個(gè)是病變區(qū)？第16頁/共22頁第17頁/共22頁診斷一、臨床診斷：

1.前驅(qū)史

2.臨床表現(xiàn)：6周、支氣管舒張劑反應(yīng)差

3.輔助檢查：HRCT4.排除其他引起慢性咳喘的疾病二、確診診斷：病理第18頁/共22頁鑒別間質(zhì)肺炎組織胞漿菌SLE結(jié)核結(jié)節(jié)病Good-PastureSyndrom韋格納肉芽腫結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎慢性嗜酸性肺炎毛細(xì)支氣管炎胃食道返流囊性纖維化免疫缺陷α-抗胰蛋白酶缺乏哮喘呼吸系統(tǒng)發(fā)育畸形第19頁/共22頁治療早診斷、早治療能夠阻斷BO進(jìn)程，而不可逆的氣道阻塞一旦形成，則無特效治療。一、抗炎1.糖皮質(zhì)激素：吸入、全身2.大環(huán)內(nèi)酯類抗生素3.孟魯司特

二、對癥1.氧療2.肺部理療3.支氣管舒張劑4.抗生素5.支氣