鼻咽部纖維血管瘤

鼻咽纖維血管瘤

王莉莉目前一頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點鼻咽的解剖鼻咽又稱上咽，位于顱底與軟腭之間，大小較恒定，前后徑約2cm，高約4cm。鼻咽前壁經(jīng)后鼻孔與鼻腔想通，向下與口咽連續(xù)。咽隱窩：咽口上方有一隆起部分稱咽鼓管圓枕，其后上方與咽后壁之間的凹陷稱為咽隱窩。咽扁桃體：鼻咽頂部和后壁移行相連，呈傾斜的圓拱形，常合稱頂后壁，其粘膜下有豐富的淋巴組織，稱咽扁桃體，即腺樣體，在嬰幼兒較發(fā)達，6-7歲后開始萎縮。目前二頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點正常CT表現(xiàn)兩側壁半圓形隆起為咽鼓管圓枕，其前方含氣凹陷為咽鼓管咽口，后方較寬的斜行裂隙為咽隱窩。鼻咽腔的后壁由雙側頭長肌構成。目前三頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點鼻咽纖維血管瘤一、概述：鼻咽纖維血管瘤（nasopharyngealangiofibroma，NPAF）又稱男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤，為鼻咽頂部后鼻孔區(qū)最常見的良性腫瘤，好發(fā)于10-25歲青年男性。病因：尚不明確，可能與性激素、發(fā)育異常、炎癥刺激等因素有關。目前四頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點二、病理：起源：枕骨斜坡底部、蝶骨體及翼突內(nèi)側的骨膜，向下突入鼻咽并向前生長，經(jīng)后鼻孔進入同側鼻腔。內(nèi)鏡檢查：瘤體大小不一，呈類圓形、橢圓形或不規(guī)則形，表面為粉紅色、暗紅色，可有擴張的血管。腫瘤由豐富的血管組織和纖維組織基質構成。血管壁薄，缺乏彈性，易引起大出血，較大的腫瘤可以壓迫（或破壞）鄰近骨質，侵入鼻竇、眼眶、翼腭窩，故本瘤雖屬良性，但具有侵襲性。目前五頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點三、臨床表現(xiàn)：癥狀：典型癥狀為反復的鼻腔和口腔出血，也可以出現(xiàn)鼻阻、鼻分泌物積存。當腫瘤較大侵犯周圍器官時，可以出現(xiàn)突眼、復視、耳鳴、頭痛、頭暈等。體征：鼻根部變寬呈蛙狀鼻、眼球突出、運動障礙、鼓膜及聽力改變。鼻鏡可以檢查腫瘤的大小、色澤、表面血管情況。鼻咽部觸診要謹慎小心，一般不作活檢，以免發(fā)生嚴重出血。目前六頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點四、分期：按Chandler標準進行分期：I期腫瘤局限于鼻咽部；Ⅱ期腫瘤擴展至鼻腔和蝶竇；Ⅲ期腫瘤擴展至上頜竇、篩竇、翼腭窩、顳下窩、眼眶（眶上裂、眶下裂、眶內(nèi)），頰部；Ⅳ期腫瘤侵入顱內(nèi)。目前七頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點MR橫斷增強：chandlerI期,腫瘤局限于鼻咽部,信號均勻,邊界清,明顯強化MR橫斷增強：chandlerII期，不均勻明顯強化腫瘤擴展至鼻腔、蝶竇，鼻中隔受壓推移目前八頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點CT增強：chandlerIV期，鼻咽部強化十分明顯軟組織密度影，與周圍組織分界較清楚，向鼻腔、蝶竇、上頜竇、篩竇、翼腭窩及顳下窩、顱底侵犯，累及海綿竇，病變范圍較廣泛

MR橫斷平掃：chandlerIII期,腫瘤呈分葉狀,擴展至左側鼻腔、翼腭窩及顳下窩,翼腭窩擴大增寬,上頜竇后壁受壓前移、塑形,上頜竇腔縮小,但上頜竇后壁骨質無破壞目前九頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點五、影像表現(xiàn)：（一）CT表現(xiàn)：1.軟組織腫塊：鼻咽部等或稍高密度軟組織腫塊,外緣光滑銳利，強化明顯、向周圍組織浸潤生長。CT增強掃描：病灶明顯強化，腫塊廣泛累及左側翼腭窩、顳下窩、鼻后孔、上頜竇后壁、后組篩竇、蝶竇。目前十頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點2.骨質破壞：骨質受壓，吸收破壞目前十一頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點3.顱內(nèi)侵犯：顱內(nèi)腫塊與顱外腫塊密度一致,高于腦實質。病灶與腦實質分界清晰,邊緣不規(guī)則,周圍無明顯水腫帶,增強掃描顱內(nèi)外病灶同步明顯強化。CT增強：鼻咽部明顯強化軟組織密度影，與周圍組織分界較清楚，向鼻腔、蝶竇、上頜竇、篩竇、翼腭窩及顳下窩、顱底侵犯，累及海綿竇，病變范圍較廣泛。目前十二頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點（二）MRI表現(xiàn)1.信號特點：鼻咽部分葉狀或不規(guī)則軟組織影，邊界清晰，T1WI呈中等或稍高信號、T2WI呈明顯高信號，內(nèi)部可摻雜低信號，與腫瘤富含血管及其與纖維成分比例有關。2.椒鹽征：瘤內(nèi)血管因流空效應可成點條狀低信號，稱為椒鹽征，對診斷鼻咽纖維血管瘤具有特征性。3.增強掃描：腫瘤明顯強化，流空的血管影顯示的更為清楚。目前十三頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點男性，14歲，腫瘤為分葉狀軟組織影，呈等T1、長T2信號，增強后明顯強化。目前十四頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點男，19歲，右側后鼻孔翼腭窩分葉狀軟組織影，呈等T1、長T2信號，病灶明顯強化，可見到迂曲條狀流空信號。目前十五頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點診斷要點：1.典型癥狀：為反復的鼻腔和口腔出血；2.CT表現(xiàn)：軟組織腫塊壓迫性的骨質吸收破壞顱內(nèi)侵犯3.MRI表現(xiàn)：鼻咽部分葉狀或不規(guī)則軟組織影，T1WI呈中等或稍高信號、T2WI呈明顯高信號，椒鹽征以及增強后明顯強化特點可以診斷。目前十六頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點六、鑒別診斷（一）鼻咽癌（二）淋巴瘤目前十七頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點病因1.遺傳因素（1）種族易感性

鼻咽癌主要發(fā)生于黃種人，以亞洲南太平洋地區(qū)國家為多。生活在低發(fā)地區(qū)的海外華僑及其后裔仍保持高發(fā)傾向。（2）家族聚集性

鼻咽癌患者中有家族史者較為常見。2.病毒感染近年來多認為EB病毒與鼻咽癌的發(fā)生有密切關系，但EB病毒廣泛存在于世界各地人群，而鼻咽癌的發(fā)生有明顯的地域性，說明EB病毒感染并非是鼻咽癌致病的惟一因素。3.環(huán)境因素可能與多種化學致癌物質有關，如亞硝胺類及微量元素鎳等。此外，維生素缺乏、性激素失調(diào)等均可以改變黏膜對致癌物的敏感性。病理常發(fā)生在鼻咽部咽隱窩和頂前壁，病灶可呈結節(jié)型、潰瘍型、黏膜下浸潤型等多種形態(tài)，絕大多數(shù)為低分化鱗癌。其他有可能為腺癌、未分化癌等。（一）鼻咽癌目前十八頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點臨床表現(xiàn)1.鼻部癥狀：回縮性血涕是其典型的早期臨床表現(xiàn)之一，以晨起后多見。晚期可有膿樣涕或引起不易制止的大量出血，甚至有生命危險。初期多無鼻塞，當癌腫堵塞后鼻孔時，則可引起單側或雙側鼻塞。2.耳部癥狀：癌腫堵塞或壓迫咽鼓管時，常出現(xiàn)卡他性中耳炎，引起耳鳴、耳閉塞及聽力下降，或伴有鼓室積液。3.腦神經(jīng)癥狀：癌腫侵入顱內(nèi)，腦神經(jīng)受損后，可出現(xiàn)劇烈頭痛、面部麻木、咀嚼困難、眼瞼下垂、復視、視力喪失等表現(xiàn)。4.頸淋巴結轉移為患者最早發(fā)現(xiàn)的體征。檢查時頸部腫塊多較堅硬，表面呈小結節(jié)性，與周圍粘連則不易推動。可互相融合，成為全頸側巨大腫塊。5.遠處轉移鼻咽癌血行轉移多見，死亡者中半數(shù)或以上有遠處轉移。以骨骼轉移尤其扁骨轉移最多見；其次是肝和肺轉移。也可同時有多處轉移。目前十九頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點影像學表現(xiàn)：

CT:

(1)咽隱窩變淺、消失：鼻咽癌最好發(fā)于咽隱窩；

(2)鼻咽側壁增厚，軟組織腫塊。平掃為等密度，增強掃描為輕、中度強化；

(3)鼻咽腔變形、不對稱；

(4)顱底骨質破壞；

(5)顱內(nèi)侵犯：

常累及海綿竇、顳葉、橋小腦角區(qū)；冠狀面增強掃描顯示較好,增強后顱內(nèi)病灶明顯強化；

(6)早期就可以發(fā)生淋巴結轉移；

(7)繼發(fā)表現(xiàn)：癌腫侵蝕咽鼓管咽口時，可引起分泌性中耳炎；癌腫導致鼻竇引流不暢時，可伴發(fā)鼻竇炎癥或積液

。

目前二十頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點圖示：鼻咽部頂后壁軟組織腫塊影，鼻咽腔變窄，鼻咽側后壁肌間隙不清，增強掃描示腫塊呈明顯強化，邊界更清，雙側頭長肌、咽鼓管圓枕及左側翼內(nèi)肌受累目前二十一頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點MRI:

(1)腫瘤在T1WI多呈等信號，T2WI呈稍高信號，增強掃描后病灶呈輕、中度強化；

(2)鼻竇、乳突黏膜增厚或積液；

(3)顱底骨質破壞：表現(xiàn)為低信號的骨皮質不完整或髓質高信號脂肪消失；

(4)顱內(nèi)侵犯：冠狀面最易顯示腫瘤自鼻咽部顱內(nèi)侵犯情況,增強掃描后明顯強化；

(5)頸部淋巴結轉移；

(6)MRI對放療后的評價：放射治療是鼻咽癌行之有效的治療方法。目前二十二頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點MR平掃：左側咽隱窩腫塊，T1WI呈等信號，T2WI及STIR呈稍高信號，向口咽部及鼻后孔生長。目前二十三頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點鼻咽部淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤（NHL）常見，占全部結外NHL的2.5％，以青壯年多見。臨床特點

病人常表現(xiàn)為鼻塞、鼻出血、聽力損害、吞咽困難、頭痛或頸部腫塊，與鼻咽癌的癥狀相似。少部分病人同時存在頸淋巴結轉移。腫瘤擴散

大部分(約80％)的病人表現(xiàn)為局限性病變。部分NHL如結外NK/T細胞淋巴瘤在疾病發(fā)展過程中更有可能轉移到其他部位，如皮膚、胃腸道、肝以及淋巴結等。（二）淋巴瘤目前二十四頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點(1)鼻咽NHL常合并咽淋巴環(huán)環(huán)內(nèi)其它部位的病變，以扁桃體最常見，兩者之間病變不相連，還可合并咽淋巴環(huán)外的結外組織受累，以鼻腔最常見，表現(xiàn)為鼻咽病變與鼻前庭病變不相連。(2)鼻咽NHL以頂后壁受累最多見，占65%，與此處淋巴組織豐富有關。(3)腫塊往往充滿整個鼻咽腔，境界較光整；侵犯周圍組織時，范圍較彌漫，部分密度或信號不均勻，主要與病變合并壞死及炎性反應有關。(4)不論是大腫塊還是浸潤型病變，鄰近的深部組織及顱底骨質侵犯少見。(5)合并有頸淋巴結腫大。

影像表現(xiàn)

目前二十五頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點76歲，女性，彌漫性大B細胞型（腫塊型）非霍奇金淋巴瘤。鼻咽左側壁腫塊，口咽受累，咽腔狹窄，增強掃描強化均勻，近似肌肉。目前二十六頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點45歲，男性，B細胞型非霍奇金淋巴瘤，右側咽旁間隙、翼突、翼腭窩及顱底受侵，腫瘤中央壞死，周圍不均勻強化，邊緣毛糙不清。目前二十七頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點鑒別診斷要點1.鼻咽纖維血管瘤：常見于男性青少年，有多次鼻出血病史，影像檢查見鼻咽部軟組織腫塊，多伴有壓迫性骨吸收破壞；增強掃描病灶明顯強化；2.鼻咽癌：最常發(fā)生于中年人，回縮性血涕是其典型的早期臨床表現(xiàn)之一，影像檢查見鼻咽部浸潤性腫塊，邊界不清，侵蝕性骨質破壞明顯，增強掃描呈輕中度強化，頸部淋巴結腫大往往為初診的首發(fā)癥狀。3.鼻咽非霍奇金淋巴瘤：以青壯年多見，病變侵犯范圍較廣，增強掃描呈輕度強化，骨質破壞少見，轉移常見，如轉移到皮膚、胃腸道、肝、淋巴結等。目前二十八頁\總數(shù)三十一頁\編于十八點七、治療1、以手術治療為主；2、少數(shù)不能立即手術的患者