淋巴造血系統(tǒng)病例分享演示文稿

淋巴造血系統(tǒng)病例分享演示文稿1目前一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)（優(yōu)選）淋巴造血系統(tǒng)病例分享目前二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)3目前三頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)4目前四頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)5目前五頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)6目前六頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)7目前七頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD218目前八頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD219目前九頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD310目前十頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD2011目前十一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)Ki-6712目前十二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD10CD1013目前十三頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)Bcl-6Bcl-614目前十四頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD515目前十五頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)Bcl-216目前十六頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)食管粘膜下淋巴濾泡增生性病變

反應(yīng)性濾泡增生？濾泡性淋巴瘤（1級）？原位濾泡性淋巴瘤？IgH-bcl-2（—）17目前十七頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)濾泡性淋巴瘤（1級）濾泡與初級濾泡的鑒別：

18目前十八頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)濾泡性淋巴瘤（1級）濾泡與初級濾泡的鑒別腫瘤性濾泡（1級）

初級濾泡細(xì)胞組成中心細(xì)胞及少數(shù)中心母細(xì)胞B1細(xì)胞排列方式緊密、背靠背正常分布分布特點(diǎn)范圍廣、位置深局限于皮質(zhì)淺部免疫表型

CD10、bcl6、IgMCD23、CD5、IgD基因重排

bcl-2斷裂重排+無bcl-2斷裂重排19目前十九頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)關(guān)于原位濾泡性淋巴瘤（FLinsitu）AnearlyB-cellneoplasiawithanintrafolliculargrowthpattern20目前二十頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)21目前二十一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)原位FL病理學(xué)特點(diǎn)22目前二十二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)病例2：右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大

男性，48y病史：患者2012年5月無意見捫及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大，約“黃豆”大小，質(zhì)中，活動度可，無明顯壓痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行淋巴結(jié)活檢提示“反應(yīng)性增生”，未予重視。2013年8月患者感雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)增大，伴疼痛。

PET-CT提示：雙側(cè)頸部、腋窩、腹股溝可見腫大淋巴結(jié)，最大直徑約2.4cm，縱隔淋巴結(jié)腫大。患者精神尚可，體力正常，食欲正常，睡眠正常，體重?zé)o明顯變化。

23目前二十三頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)24目前二十四頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)25目前二十五頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)26目前二十六頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)27目前二十七頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)28目前二十八頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD2129目前二十九頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD2030目前三十頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD331目前三十一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)Bcl-632目前三十二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD1033目前三十三頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)Bcl-234目前三十四頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)Bcl-235目前三十五頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)Bcl-236目前三十六頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)Ki-6737目前三十七頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)IgH-bcl-2（+）淋巴結(jié)濾泡增生性病變：旺幟性反應(yīng)性淋巴濾泡增生？濾泡性淋巴瘤（3a級）？PCR檢測IGH基因重排亦提示B細(xì)胞呈克隆性增生38目前三十八頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)腫瘤性濾泡與反應(yīng)性濾泡的鑒別組織學(xué)改變是二者區(qū)別的根本濾泡的排列方式、分布特點(diǎn)濾泡的細(xì)胞組成是否具有侵襲性生物學(xué)行為免疫組化對于鑒別診斷具有重要意義

CD21、CD10、bcl-6、bcl-2、Ki-67難以鑒別的病例可行基因重排檢測

IgH-bcl2FISH檢測；PCR檢測IgH基因重排對于少數(shù)仍不能明確鑒別的病例，可采用“非典型濾泡增生”的診斷39目前三十九頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)病例3：右側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大

男，86歲咳嗽、咳痰40年，反復(fù)發(fā)熱4月，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大1月余

實(shí)驗(yàn)室檢查：乳酸脫氫酶最高達(dá)929.0u/l胸部CT:①右肺上葉尖段及左肺上葉尖后段陳舊性病灶。②右肺中葉內(nèi)段及左肺上葉下舌段少許炎癥。③雙側(cè)鎖骨上窩、腋窩、縱膈及腹部淋巴結(jié)腫大。④肝臟多發(fā)囊腫、雙腎囊腫。⑤脾大。⑥雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大。40目前四十頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)41目前四十一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)42目前四十二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)43目前四十三頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)44目前四十四頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)45目前四十五頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)46目前四十六頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)47目前四十七頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD348目前四十八頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD349目前四十九頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD2050目前五十頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD3051目前五十一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD79aPAX-552目前五十二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD2CD3CD5CD753目前五十三頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD4CD854目前五十四頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)GramB55目前五十五頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)TIA-1perforin56目前五十六頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)MUM-157目前五十七頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CXCL1358目前五十八頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD5659目前五十九頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)EBER60目前六十頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)腫瘤性（EBV相關(guān)的非霍奇金淋巴瘤）or反應(yīng)性（老年性EBV相關(guān)性淋巴組織增殖性疾?。〣細(xì)胞源性orT/NK細(xì)胞源性？

結(jié)內(nèi)NK／T細(xì)胞淋巴瘤？

富于T細(xì)胞的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤？

老年性EBV陽性的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤？診斷與鑒別診斷61目前六十一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)IGκA+IGHB+TCRγ-基因檢測結(jié)果本例檢測到IGH、IGκ克隆性重排，但TCRа、β、γ重排均為陰性62目前六十二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)診斷意見右側(cè)頸部淋巴結(jié)非霍奇金氏淋巴瘤（高度惡性），結(jié)合免疫組化結(jié)果考慮為

淋巴結(jié)內(nèi)NK／T細(xì)胞淋巴瘤；2.另可見免疫母細(xì)胞或漿母細(xì)胞樣細(xì)胞增生，多呈散在分布，基因檢測提示B細(xì)胞重鏈及輕鏈克隆性重排陽性，但是否存在B細(xì)胞腫瘤（即彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤）尚需更多的證據(jù)支撐。

推測EBV感染B細(xì)胞克隆性增生及NK/T細(xì)胞淋巴瘤的發(fā)病中起著重要作用63目前六十三頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)關(guān)于組合性淋巴瘤(compositelymphoma)一個器官或組織內(nèi)同時存在兩種或以上不同類型的淋巴瘤最常見的是霍奇金與非霍奇金淋巴瘤的組合，其次是同譜系不同類型淋巴瘤的組合（如MCL+FL），不同譜系淋巴瘤的組合少見（如AILT+DLBCL）

T、B組合性淋巴瘤中最多見的即為AILT+DLBCL

已報(bào)道的病例中大多數(shù)與EBV感染有關(guān)

NK/T細(xì)胞淋巴瘤與DLBCL的組合性淋巴瘤未見報(bào)道基于PCR的基因重排檢測對于確診T、B組合性淋巴瘤具有重要價(jià)值64目前六十四頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)65目前六十五頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)病例4：右側(cè)眼眶占位性病變

男，43y病史：患者訴2月前無明顯誘因出現(xiàn)右眼球突出，不伴有眼紅、眼痛、畏光、流淚、異物感、惡心嘔吐等癥狀，患者到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，具體診斷治療不詳。近2月來，患者自覺右眼球突出明顯，不伴有眼紅、眼痛、畏光、流淚、異物感。查體：右眼眶見大小約1.5×1.3cm腫塊，邊界不清，與周圍組織粘連緊密。

66目前六十六頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)67目前六十七頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)68目前六十八頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)69目前六十九頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)70目前七十頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)71目前七十一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)72目前七十二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)73目前七十三頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)74目前七十四頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)75目前七十五頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)76目前七十六頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)77目前七十七頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)78目前七十八頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)79目前七十九頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)80目前八十頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)81目前八十一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)82目前八十二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)bcl2bcl283目前八十三頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD3084目前八十四頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD3885目前八十五頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)LamdaKappa86目前八十六頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD79a87目前八十七頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD4388目前八十八頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD589目前八十九頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD2390目前九十頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD2391目前九十一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)CD2392目前九十二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)Ki－6793目前九十三頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)Ki－67Ki－6794目前九十四頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)IGGIGG495目前九十五頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)cyclinD196目前九十六頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)診斷與鑒別診斷小細(xì)胞性B細(xì)胞淋巴瘤的鑒別診斷

小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤／白血病（B-SLL/CLL）

套細(xì)胞淋巴瘤（MZL）

濾泡性淋巴瘤（FL）

黏膜相關(guān)淋巴組織型淋巴瘤（MALToma）

結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤漿細(xì)胞增生的性質(zhì)？是否存在IGG4相關(guān)性炎性假瘤？97目前九十七頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)診斷意見右側(cè)眼眶小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤（B-SLL）漿細(xì)胞增生，呈多克隆性；IGG4相關(guān)性淋巴漿細(xì)胞增殖（局限性）B-SLL伴產(chǎn)生IGG4的多克隆性漿細(xì)胞增生98目前九十八頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)關(guān)于眼眶惡性淋巴瘤以粘膜相關(guān)性淋巴組織型淋巴瘤占多數(shù)（40-80%)

其次為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、結(jié)外漿細(xì)胞瘤原發(fā)于眼眶的B-SLL罕見，國內(nèi)及國外文獻(xiàn)分別僅有2例和6例報(bào)道在診斷MALToma或DLBCL時，要警惕有其它罕見類型的可能，做好鑒別診斷99目前九十九頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)關(guān)于IGG4相關(guān)疾病與惡性淋巴瘤IGG4相關(guān)疾?。↖GG4-RD）患惡性腫瘤的幾率顯著增高

RiskofmalignanciesinIgG4-related

disease.ModRheumatol.2012;22(3):414-8.

IGG4-RD與惡性淋巴瘤的鑒別有時會困難

IGG4-RD不應(yīng)被過診斷（overdiagnosed）惡性淋巴瘤的主要類型是MALToma、DLBCL及漿細(xì)胞瘤等

IGG4-RD患者發(fā)生B-SLL的報(bào)道極少

100目前一百頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)病例5：右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大

患者男性，47y病史：患者緣于1月前無意間發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹股溝區(qū)包塊，約“大拇指”大小，不痛，周圍皮膚無紅腫，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行彩超提示：右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大。給予抗感染治療，未見明顯好轉(zhuǎn)；自覺包塊有所增大，伴有輕微脹痛，周圍皮膚無紅腫。101目前一百零一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)102目前一百零二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點(diǎn)10