生物化學(xué)第六章 糖類(lèi)代謝

第六章糖類(lèi)代謝

Metabolismofcarbohydrate主要內(nèi)容和要求：建立起物質(zhì)代謝和能量代謝的整體概念，進(jìn)而討論糖的分解與合成，重點(diǎn)掌握以葡萄糖為代表的單糖的分解與合成的主要途徑。返回思考1

第一節(jié)新陳代謝的概念和特點(diǎn)

新陳代謝的研究方法示蹤法（化合物示蹤、同位素示蹤）抗代謝物和酶抑制劑的利用體內(nèi)試驗(yàn)（invivo）和體外試驗(yàn)（novivo）

新陳代謝（metabolism）是生命最基本的特征之一，泛指生物與周?chē)h(huán)境進(jìn)行物質(zhì)交換和能量交換的過(guò)程。生物一方面不斷地從周?chē)h(huán)境中攝取能量和物質(zhì)，通過(guò)一系列生物反應(yīng)轉(zhuǎn)變成自身組織成分，即所謂同化作用（assimilation）；另一方面，將原有的組成成份經(jīng)過(guò)一系列的生化反應(yīng)，分解為簡(jiǎn)單成分重新利用或排出體外，即所謂異化作用（dissimilation），通過(guò)上述過(guò)程不斷地進(jìn)行自我更新。特點(diǎn)：特異、有序、高度適應(yīng)和靈敏調(diào)節(jié)、代謝途徑逐步進(jìn)行2新陳代謝的概念及內(nèi)涵

小分子大分子合成代謝（同化作用）需要能量

釋放能量分解代謝（異化作用）大分子小分子物質(zhì)代謝能量代謝新陳代謝3糖的生理功能

糖類(lèi)是指多羥基醛或酮及其衍生物。糖類(lèi)在生物體的生理功能主要有：①氧化供能：糖類(lèi)占人體全部供能量的70%。②作為結(jié)構(gòu)成分：作為生物膜、神經(jīng)組織等的組分。③作為核酸類(lèi)化合物的成分：構(gòu)成核苷酸等。④轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì)：轉(zhuǎn)變?yōu)橹净虬被岬然衔铩?糖的代謝概況一.動(dòng)物體內(nèi)糖的來(lái)源1.小腸吸收2.由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)化而來(lái)糖異生，F(xiàn)FA（反芻動(dòng)物）3.肝糖的分解二.動(dòng)物體內(nèi)糖的代謝1.葡萄糖通過(guò)代謝，供全身利用；2.合成糖原3.轉(zhuǎn)變成脂肪或AA5血糖的調(diào)節(jié)血糖的調(diào)節(jié)神經(jīng)、激素和葡萄糖自身（糖原的合成與分解）降低血糖的激素：胰島素升高血糖的激素：腎上腺素、糖皮質(zhì)激素6二、糖代謝概況糖類(lèi)物質(zhì)消化吸收非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)化血液循環(huán)(血糖)氧化分解供能合成糖原轉(zhuǎn)化成非糖物質(zhì)合成肌體重要物質(zhì)肝糖原的分解有氧氧化無(wú)氧氧化磷酸戊糖途徑肝糖原肌糖原7雙糖的酶促降解

蔗糖+H2O葡萄糖+果糖蔗糖酶麥芽糖+H2O2葡萄糖麥芽糖酶乳糖+H2O葡萄糖+半乳糖--β-半乳糖苷酶8多糖的酶促降解

1、糖原的分解

糖原的結(jié)構(gòu)及其連接方式

磷酸化酶（催化1.4-糖苷鍵斷裂）

三種酶協(xié)同作用：轉(zhuǎn)移酶（催化寡聚葡萄糖片段轉(zhuǎn)移）

脫枝酶（催化1.6-糖苷鍵斷裂）糖原的磷酸解

-1，6糖苷鍵-1，4-糖苷鍵9糖原磷酸解的步驟非還原端還原端磷酸化酶（釋放8個(gè)1-P-G）轉(zhuǎn)移酶脫枝酶（釋放1個(gè)葡萄糖）102、淀粉的分解淀粉磷酸化酶脫支酶淀粉+nH3PO4nG-1-p+少量葡萄糖淀粉的磷酸解淀粉的酶促水解解

α－淀粉酶：在淀粉分子內(nèi)部任意水解α-1.4糖苷鍵。（內(nèi)切酶）

β－淀粉酶:從非還原端開(kāi)始，水解α－１.4糖苷鍵，依次水解下一個(gè)β－麥芽糖單位（外切酶）

脫支酶（R酶）:水解α－淀粉酶和β－淀粉酶作用后留下的極限糊精中的1.6－糖苷鍵。α－淀粉酶β－淀粉酶11第二節(jié)單糖的分解代謝一、生物體內(nèi)單糖的主要分解代謝途徑及細(xì)胞定位二、糖酵解（EMP）三、丙酮酸的去路：無(wú)氧降解和有氧降解途徑四、三羧酸循環(huán)（TCA）五、磷酸戊糖途徑（PPP）六、其它糖進(jìn)入單糖分解的途徑12糖的分解供能

葡萄糖在體內(nèi)主要是分解供能。這個(gè)過(guò)程需要經(jīng)過(guò)幾十步化學(xué)反應(yīng)才完成，最終生成6分子CO2和6分子H2O，同時(shí)釋放出大量的能量來(lái)供給機(jī)體利用。13葡萄糖的主要分解代謝途徑

葡萄糖丙酮酸乳酸乙醇乙酰CoA6-磷酸葡萄糖磷酸戊糖途徑糖酵解（有氧）（無(wú)氧）三羧酸循環(huán)（有氧或無(wú)氧）141.概念糖酵解（glycolysis)：是指葡萄糖在無(wú)氧條件下，細(xì)胞胞液中，分解生成乳酸并釋放出能量的過(guò)程和體外生醇發(fā)酵相似。糖酵解:在缺氧情況下，葡萄糖生成乳酸的過(guò)程。

酵解途徑：由葡萄糖分解轉(zhuǎn)變成丙酮酸的過(guò)程。該途徑也稱(chēng)作Embden-Meyethof-Parnas途徑，簡(jiǎn)稱(chēng)ＥＭＰ途徑。生醇發(fā)酵：G丙酮酸乙醛乙醇一、糖酵解15

1.活化(activation)

活化階段是指葡萄糖經(jīng)磷酸化和異構(gòu)反應(yīng)生成1,6-二磷酸果糖(FDP)的反應(yīng)過(guò)程。該過(guò)程共由三步化學(xué)反應(yīng)組成。（一）糖酵解反應(yīng)過(guò)程葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖(G-6-P)G-6-P異構(gòu)為6-磷酸果糖（F-6-P）F-6-P再磷酸化為1,6-二磷酸果糖(F-1,6-BP

）……（1）……（2）……（3）16第一階段：葡萄糖的磷酸化

活化(activation)

ATPADPATPADP葡萄糖激酶磷酸果糖激酶異構(gòu)酶激酶：從ATP轉(zhuǎn)移磷酸基團(tuán)到受體上的酶。需要Mg2+17己糖激酶是糖酵解途徑的第一個(gè)限速酶磷酸果糖激酶是糖酵解途徑的最重要的限速酶,決定糖酵解速度的關(guān)鍵反應(yīng)步驟。182.裂解（lysis)——磷酸丙糖的生成：

一分子F-1,6-BP裂解為兩分子可以互變的磷酸丙糖（triosephosphate)，包括兩步反應(yīng)：F-1,6-BP裂解為3-磷酸甘油醛和磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮異構(gòu)為3-磷酸甘油醛……（5）……（4）19第二階段：磷酸己糖的裂解

裂解（lysis)醛縮酶異構(gòu)酶203.放能(releasingenergy)——丙酮酸的生成

3-磷酸甘油醛經(jīng)脫氫、磷酸化、脫水及放能等反應(yīng)生成丙酮酸，包括六步反應(yīng)。3-磷酸甘油醛脫氫并磷酸化生成1,3-二磷酸甘油酸1,3-二磷酸甘油酸脫磷酸,將其交給ADP生成ATP3-磷酸甘油酸異構(gòu)為2-磷酸甘油酸……（6）……（7）……（8）212-磷酸甘油酸脫水生成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)……（9）磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）將高能磷酸基交給ADP生成ATP……（10）烯醇式丙酮酸自發(fā)轉(zhuǎn)變?yōu)楸?pyruvate)

……（11）

22第三階段：磷酸烯醇式丙酮酸、丙酮酸和ATP的生成

NAD+

NADH+H+

PiADP

ATPH2OMg或MnATPADP丙酮酸PEP丙酮酸激酶脫氫酶激酶變位酶烯醇化酶23CHOHCH2OCHOPCHOHCH2OCOO～PP+NAD++Pi+NADH+H+HH1，3-二磷酸甘油酸這是糖酵解過(guò)程中唯一一步脫氫反應(yīng)3-磷酸甘油醛（高能化合物）第三階段：磷酸烯醇式丙酮酸、丙酮酸和ATP的生成

24+ADP+ADP+ATP底物磷酸化：當(dāng)?shù)孜锩摎浠蛎撍虬l(fā)生重排，可以生成高能磷酸鍵，轉(zhuǎn)移給ADP，是之生成ATP。25ADPATPATP~底物磷酸化264．還原(reduction)—乳酸的生成

利用丙酮酸接受酵解代謝過(guò)程中產(chǎn)生的NADH，使NADH重新氧化為NAD+，以確保反應(yīng)的繼續(xù)進(jìn)行。乳酸脫氫酶NAD+NADH+H+⑿27糖酵解反應(yīng)的全過(guò)程28一分子葡萄糖分解為2分子3-磷酸甘油醛，一分子3-磷酸甘油醛轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗峥缮?分子ATP，因而共生產(chǎn)4ATP；減去磷酸化消耗的2分子ATP。一分子葡萄糖發(fā)酵生成2分子乳酸凈生成2個(gè)ATP。當(dāng)3分子葡萄糖進(jìn)入糖酵解途徑生成乳酸時(shí)，可凈生成的ATP分子數(shù)是：A.3B.6C.9D.12（2011年考題）29EMP的化學(xué)歷程

糖原（或淀粉）1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮21，3-二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸22-磷酸甘油酸2磷酸烯醇丙酮酸2丙酮酸第一階段第二階段第三階段葡萄糖葡萄糖的磷酸化磷酸己糖的裂解丙酮酸和ATP的生成30ＥＭＰ途徑化學(xué)計(jì)量和生物學(xué)意義總反應(yīng)式:

C6H12O6+2NAD++2ADP+2Pi2C3H4O3+2NADH+2H++2ATP+2H2O能量計(jì)算：氧化一分子葡萄糖凈生成

2ATP2NADH5ATP或3ATP

一分子葡萄糖分解生成丙酮酸凈生成5-7個(gè)ATP胞液中一分子NADH產(chǎn)生1.5個(gè)或2.5個(gè)ATP31糖酵解的全部反應(yīng)過(guò)程在胞液(cytoplasm)中進(jìn)行糖酵解代謝途徑可將一分子葡萄糖分解為兩分子丙酮酸，凈生成兩分子ATP和2NADH

。葡萄糖降解為丙酮酸有三步不可逆反應(yīng),糖酵解代謝途徑有三個(gè)關(guān)鍵酶，即己糖激酶（葡萄糖激酶）、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶。EMP反應(yīng)的特點(diǎn):32EMP生物學(xué)意義

★是葡萄糖在生物體內(nèi)進(jìn)行有氧或無(wú)氧分解的共同途徑,通過(guò)糖酵解，生物體獲得生命活動(dòng)所需要的能量；

★形成多種重要的中間產(chǎn)物，為氨基酸、脂類(lèi)合成提供碳骨架；

★為糖異生提供基本途徑。33影響酵解的調(diào)控位點(diǎn)及相應(yīng)調(diào)節(jié)物

糖原（或淀粉）1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮21，3-二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸22-磷酸甘油酸2磷酸烯醇丙酮酸2丙酮酸葡萄糖abc

調(diào)控位點(diǎn)激活劑抑制劑a己糖激酶

ATPG-6-PADPb磷酸果糖

ADPATP

激酶

AMP檸檬酸（限速酶）果糖-2,6-二磷酸NADHc丙酮酸激酶果糖-1,6-二磷酸ATP

Ala

規(guī)律：主要通過(guò)調(diào)節(jié)反應(yīng)途徑中幾種酶的活性來(lái)控制整個(gè)途徑的速度，被調(diào)節(jié)的酶多數(shù)為催化反應(yīng)歷程中不可逆反應(yīng)的酶，通過(guò)酶的變構(gòu)效應(yīng)實(shí)現(xiàn)活性的調(diào)節(jié)，調(diào)節(jié)物多為本途的中間物中間物或與本途徑有關(guān)的代謝產(chǎn)物。34(二)、糖酵解的生理意義

糖酵解雖然是古老的供能途徑，但仍有其存在的意義1.在無(wú)氧和缺氧條件下，作為糖分解供能的補(bǔ)充途徑。2.少數(shù)組織，即使在供氧充分，如：表皮時(shí)也發(fā)生著較活躍的酵解作用。3.在有氧條件下，成熟紅細(xì)胞只能酵解供能。4.在病理情況下，也會(huì)加強(qiáng)無(wú)氧分解，產(chǎn)生乳酸過(guò)多時(shí)會(huì)引起酸中毒。35二、丙酮酸的去路（有氧）（無(wú)氧）葡萄糖葡萄糖丙酮酸乳酸乙醇乙酰CoA三羧酸循環(huán)（有氧或無(wú)氧）丙酮酸乳酸乙醇乙酰CoA糖酵解途徑三羧酸循環(huán)（有氧或無(wú)氧）36丙酮酸的有氧氧化及葡萄糖的有氧分解

（EPM）葡萄糖COOHC==OCH3丙酮酸CH3-C-SCoAO乙酰CoA三羧酸循環(huán)

NAD+

NADH+H+CO2CoASH

葡萄糖的有氧分解

丙酮酸脫氫酶系37丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA：

丙酮酸進(jìn)入線(xiàn)粒體(mitochondrion)，在丙酮酸脫氫酶系(pyruvatedehydrogenasecomplex)的催化下氧化脫羧生成乙酰CoA(acetylCoA)。

丙酮酸脫氫酶系NAD++HSCoANADH+H++CO2*

由一分子葡萄糖氧化分解產(chǎn)生兩分子丙酮酸，故可生成兩分子乙酰CoA，兩分子CO2和兩分子（NADH+H+），可生成2×2.5分子ATP

。

反應(yīng)為不可逆；丙酮酸脫氫酶系是糖有氧氧化途徑的關(guān)鍵酶之一。

38丙酮酸脫氫酶系NAD++H+丙酮酸脫氫酶FAD硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸脫氫酶CO2乙酰硫辛酸二氫硫辛酸NAD++H+TPP硫辛酸CoASHNAD+CH3-C-SCoAO39丙酮酸脫氫酶系

（多酶復(fù)合體、位于線(xiàn)粒體內(nèi)膜）三種酶單體：丙酮酸脫氫酶（E1），催化丙酮酸的脫羧二氫硫辛酸轉(zhuǎn)乙?；泼福‥2），C2單位的氧化并轉(zhuǎn)移給CoA

，二氫硫辛酸脫氫酶（E3），氧化型乙酰硫辛酸的再生3種酶形成一個(gè)有序的整體，使得一套復(fù)雜的反應(yīng)得以協(xié)調(diào)依次有序的進(jìn)行。六種輔助因子：TPP，硫辛酸，NAD+，F(xiàn)AD，HSCoA和Mg2+。論述大腸桿菌丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的組成、功能

（2011年考題）40焦磷酸硫胺素（TPP）在丙酮酸脫羧中的作用C-H+C-CH3-C-COOHOHCO2丙酮酸41三、三羧酸循環(huán)（tricarboxylicacidcycle,TCA

循環(huán)）

1、三羧酸循環(huán)的化學(xué)歷程2、三羧循環(huán)及葡萄糖有氧氧化的化學(xué)計(jì)量和能量計(jì)量3、三羧循環(huán)的生物學(xué)意義4、三羧酸循環(huán)的調(diào)控5、草酰乙酸的回補(bǔ)反應(yīng)（自學(xué)）423、三羧酸循環(huán)

三羧酸循環(huán)（檸檬酸循環(huán)或Krebs循環(huán)）是指在線(xiàn)粒體中，乙酰CoA首先與草酰乙酸縮合生成檸檬酸，然后經(jīng)過(guò)一系列的代謝反應(yīng)，乙?；谎趸纸猓蒗Ｒ宜嵩偕难h(huán)反應(yīng)過(guò)程。三羧酸循環(huán)在線(xiàn)粒體中進(jìn)行。一分子乙酰CoA氧化分解后共可生成10分子ATP，故此階段可生成2×10=20分子ATP。闡明三羧酸循環(huán)的科學(xué)家是（2008）A.J．D．WatsonB．H．A．KrebsC.L.C.PaulingD．J．B．Sumner

43

OCH3-C-SCoACoASHNADH+CO2FADH2H2ONADH+CO2NADHGTP三羧酸循環(huán)

（TCA）

草酰乙酸再生階段檸檬酸的生成階段氧化脫羧階段檸檬酸異檸檬酸順烏頭酸－酮戊二酸琥珀酸琥珀酰CoA延胡索酸蘋(píng)果酸草酰乙酸酸NAD+NAD+FADNAD+44TCA第一階段：檸檬酸生成

H2O草酰乙酸

OCH3-C-SCoACoASHH2O檸檬酸合成酶順烏頭酸酶順烏頭酸酶45TCA第二階段：氧化脫羧CO2GDP＋PiGTPNAD+NADH+H+NAD+NADH+H+CoASH異檸檬酸脫氫酶CO2－酮戊二酸脫氫酶系琥珀酰CoA合成酶46TCA第三階段：草酰乙酸再生

FADFADH2H2ONAD+NADH+H+草酰乙酸琥珀酸脫氫酶延胡索酸酶蘋(píng)果酸脫氫酶47三羧循環(huán)的化學(xué)計(jì)量和能量計(jì)量a、總反應(yīng)式:

CH3COSCoA+3NAD++FAD+GDP+Pi+2H2O2CO2+CoASH+3NADH+3H++FADH2+GTP能量“現(xiàn)金”:1GTP

能量“支票”:3NADH

1FADH2兌換率1：2.57.5ATP兌換率1：1.51.5ATP1ATP10ATPb、三羧酸循環(huán)的能量計(jì)量最新研究表明：線(xiàn)粒體內(nèi)一分子NADH產(chǎn)生2.5個(gè)ATP，一分子FADH2產(chǎn)生1.5個(gè)ATP48葡萄糖完全氧化產(chǎn)生的ATP酵解階段：2ATP

2

1NADH兌換率1：2.5(或1.5)2ATP2(2.5ATP或1.5ATP)三羧酸循環(huán)：21GTP

2

3NADH

21FADH221ATP27.5ATP21.5ATP兌換率1：2.5兌換率1：2.5丙酮酸氧化：2

1NADH兌換率1：2.522.5ATP總計(jì)：32ATP或30ATP49（二）、有氧氧化生成的ATP反應(yīng)ATP第一階段兩次耗能反應(yīng)-2兩次生成ATP的反應(yīng)2×2一次脫氫(NADH+H+)2×1.5或2×2.5第二階段一次脫氫(NADH+H+)2×2.5第三階段三次脫氫(NADH+H+)2×3×2.5一次脫氫(FADH2)2×1.5一次生成ATP的反應(yīng)2×1凈生成30或3250以1分子的葡萄糖完全氧化為例進(jìn)行能量計(jì)算第一階段（胞液）：生成2ATP

生成2NADH2

計(jì)7（5）ATP第二階段（線(xiàn)粒體）：2NADH22CO2

計(jì)5ATP第三階段（線(xiàn)粒體）：6NADH24CO22FADH22GTP（或2ATP）計(jì)20ATP

共計(jì)32（30）ATP和6CO251三羧酸循環(huán)的調(diào)控位點(diǎn)及相應(yīng)調(diào)節(jié)物abc

調(diào)控位點(diǎn)激活劑抑制劑a檸檬酸合成酶NAD+

ATP

（限速酶）NADH

琥珀酰CoA

脂酰CoAb異檸檬酸ADPATP

脫氫酶NAD+NADHcα-酮戊二酸

ADPNADH

脫氫酶NAD+

琥珀酰CoA

關(guān)鍵因素：[NADH]/[NAD+]

[ATP]/[ADP]52（1）循環(huán)反應(yīng)在線(xiàn)粒體中進(jìn)行，為不可逆反應(yīng)。（2）每完成一次循環(huán)，氧化分解掉一分子乙酰CoA，可生成10分子ATP。（3）循環(huán)中的各酸既不能通過(guò)此循環(huán)反應(yīng)生成，也不被此循環(huán)反應(yīng)所消耗。但是各酸在有機(jī)體中不斷參與其它物質(zhì)的形成。（4）三羧酸循環(huán)中有，消耗2分子水，兩次脫羧反應(yīng)，生成兩分子CO2。循環(huán)中有四次脫氫反應(yīng)，生成三分子NADH和一分子FADH2（5）循環(huán)中有一次底物水平磷酸化，生成一分子GTP。（6）三羧酸循環(huán)的關(guān)鍵酶是檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶系。

三羧酸循環(huán)的特點(diǎn)(2009)53三羧循環(huán)的生物學(xué)意義是有機(jī)體獲得生命活動(dòng)所需能量的主要途徑是糖、脂、蛋白質(zhì)等物質(zhì)代謝和轉(zhuǎn)化的中心樞紐形成多種重要的中間產(chǎn)物

是發(fā)酵產(chǎn)物重新氧化的途徑糖的有氧氧化途徑為嘌呤、嘧啶、尿素的合成提供二氧化碳，也是大自然碳循環(huán)的重要組成部分。54分別寫(xiě)出脂酰COAβ-氧化與三羧酸循環(huán)中，以FAD和NAD+為輔酶的胱氫酶的名稱(chēng)。(2010)

盡管O2沒(méi)有直接參與檸檬酸循環(huán)，但沒(méi)有O2的存在，檸檬酸循環(huán)就不能進(jìn)行，為什么?（2013）55

第三節(jié)、

磷酸戊糖途徑

（pentosephosphatepathway,ppp）

不依賴(lài)于有氧或無(wú)氧的葡萄糖分解途徑，約有30%的葡萄糖經(jīng)過(guò)這條途徑代謝，在胞液中進(jìn)行，尤其在合成代謝旺盛的組織中活躍。

磷酸戊糖途徑(pentosephosphatepathway,ppp)是指從G-6-P脫氫反應(yīng)開(kāi)始，直接將其脫氫脫羧生成磷酸戊糖,磷酸戊糖分子再經(jīng)重排，然后再重新進(jìn)入糖氧化分解代謝途徑的一條旁路代謝途徑。56該旁路途徑的起始物是G-6-P，返回的代謝產(chǎn)物是3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，其重要的中間代謝產(chǎn)物是5-磷酸核糖和NADPH。反應(yīng)部位：胞液；57磷酸戊糖途徑

1、化學(xué)反應(yīng)歷程及催化酶類(lèi)特點(diǎn)：氧化脫羧階段和非氧化分子重排階段2、總反應(yīng)式和生理意義58磷酸戊糖途徑的兩個(gè)階段

2、非氧化分子重排階段

6

核酮糖-5-P

5

果糖-6-P5

葡萄糖-6-P1、氧化脫羧階段

6G-6-P6

葡萄糖酸-6-P6

核酮糖-５-P

6NADP+NADPH6NADP+6NADPH6CO26H2O59磷酸戊糖途徑的氧化脫羧階段

NADP+

NADPH+H+

H2O

NADPH+H+NADP+5-磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-磷酸葡萄糖酸CO26-磷酸葡萄糖脫氫酶內(nèi)酯酶6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶60磷酸戊糖途徑的非氧化分子重排階段

H2OPi65-磷酸核酮糖25-磷酸核糖25-磷酸木酮糖2

3-磷酸甘油醛27-磷酸景天庚酮糖2

4-磷酸赤蘚丁糖26-磷酸果糖25-磷酸木酮糖23-磷酸甘油醛26-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖16-磷酸果糖轉(zhuǎn)醛酶異構(gòu)酶轉(zhuǎn)酮酶轉(zhuǎn)酮酶醛縮酶階段之一階段之二階段之三61磷酸戊糖途徑的非氧化階段之一

（5-磷酸核酮糖異構(gòu)化）

差向異構(gòu)酶異構(gòu)酶5-磷酸木酮糖5-磷酸核糖5-磷酸核酮糖62磷酸戊糖途徑的非氧化階段之二

（基團(tuán)轉(zhuǎn)移）

+24-磷酸赤蘚糖+25-磷酸核糖23-磷酸甘油醛轉(zhuǎn)酮酶轉(zhuǎn)醛酶26-磷酸果糖+7-磷酸景天庚酮糖2H25-磷酸木酮糖63基團(tuán)轉(zhuǎn)移（續(xù)前）

+24-磷酸赤蘚糖+23-磷酸甘油醛26-磷酸果糖轉(zhuǎn)酮酶25-磷酸木酮糖64H2OPi1,6-二磷酸果糖23-磷酸甘油醛6-磷酸果糖醛縮酶二磷酸果糖酯酶磷酸戊糖途徑的非氧化階段之三

（3-磷酸甘油醛異構(gòu)、縮合與水解）

異構(gòu)酶65磷酸戊糖途徑的總反應(yīng)式6G-6-P+12NADP++7H2O5G-6-PP+6CO2

+12NADPH+12H+

即六分子G-6-P可生成6分子CO2，5分子F-6-P，和12分子NADPH。66磷酸戊糖途徑的主要特點(diǎn)1、是6-磷酸葡萄糖直接脫氫脫羧，不必經(jīng)過(guò)EMP,也不必經(jīng)過(guò)TCA；2、在整個(gè)反應(yīng)中,脫氫酶的輔酶為NADP+而不是NAD+；3、磷酸戊糖可經(jīng)復(fù)雜的轉(zhuǎn)化重新生成磷酸己糖4.磷酸戊糖途徑不產(chǎn)生ATP反應(yīng)部位：胞液67磷酸戊糖途徑的生理意義

1.是體內(nèi)生成NADPH的主要代謝途徑：

NADPH用于還原性生物合成，如脂肪酸、膽固醇、脫氧核苷酸、谷胱甘肽等的合成，維持細(xì)胞的還原性，也可以氧化供能。2.是體內(nèi)生成5-磷酸核糖的唯一代謝途徑：

(1)體內(nèi)合成核苷酸和核酸所需的核糖或脫氧核糖均以5-磷酸核糖的形式提供，這是體內(nèi)唯一的一條能生成5-磷酸核糖的代謝途徑。

(2)磷酸戊糖途徑是體內(nèi)糖代謝與核苷酸及核酸代謝的交匯途徑。糖分解代謝可按EMP-TCA途徑進(jìn)行，也可按磷酸戊糖循環(huán)，決定因素是什么?（2013）68第四節(jié)葡萄糖異生作用

((gluconeogenesis))

非糖物質(zhì)可以通過(guò)糖代謝途徑中的某個(gè)代謝中間產(chǎn)物沿著糖的分解途徑逆轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)變成葡萄糖或糖原。但是這種轉(zhuǎn)變不是糖分解代謝的簡(jiǎn)單逆轉(zhuǎn)，必須克服那些由關(guān)鍵酶所催化的不可逆反應(yīng)造成的“能障”。主要有三個(gè)酶催化的反應(yīng),異生過(guò)程必須設(shè)法“繞過(guò)”這三個(gè)反應(yīng).糖異生代謝途徑主要存在于肝及腎中。69糖異生的原料1．生糖氨基酸：Ala,Cys,Gly,Ser,Thr,Trp→丙酮酸Pro，His，Gln，Arg→Glu→α-酮戊二酸Ile，Met，Ser，Thr，Val→琥珀酰CoAPhe，Tyr→延胡索酸Asn，Asp→草酰乙酸2．甘油：

甘油三酯→甘油→α-磷酸甘油→磷酸二羥丙酮。3．乳酸：乳酸→丙酮酸。70糖異生作用

糖異生作用的主要途徑和關(guān)鍵反應(yīng)

糖酵解與糖異生作用的關(guān)系

糖分解與糖異生作用的關(guān)系71糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之一+H2O+Pi6-磷酸葡萄糖磷酸酯酶P6-磷酸葡萄糖H葡萄糖72糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之二

二磷酸果糖磷酸酯酶+

H2O+Pi1,6-二磷酸果糖PPOH2COH2COHOOHHOHHHHH2COOH6-磷酸果糖POH2COHOOHHHH73糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之三

PEP羧激酶ATP+H2OADP+Pi丙酮酸羧化酶P磷酸烯醇丙酮酸（PEP）GTPGDP丙酮酸草酰乙酸CO2CO274糖酵解和葡萄糖異生的關(guān)系A(chǔ)BC1C2AG-6-P磷酸酯酶BF-1.6-P磷酸酯酶C1丙酮酸羧化酶C2PEP羧激酶（胞液）（線(xiàn)粒體）葡萄糖丙酮酸草酰乙酸天冬氨酸磷酸二羥丙酮3-P-甘油醛-酮戊二酸乳酸谷氨酸丙氨酸TCA循環(huán)乙酰CoAPEPG-6-PF-6-PF-1.6-P丙酮酸草酰乙酸谷氨酸-酮戊二酸天冬氨酸3-P-甘油甘油75丙酮酸丙酮酸草酰乙酸蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸草酰乙酸胞質(zhì)線(xiàn)粒體基質(zhì)丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi蘋(píng)果酸脫氫酶NADH+H+NAD+蘋(píng)果酸脫氫酶NAD+NADH+H+76（胞液）（線(xiàn)粒體）糖分解和糖異生的關(guān)系（PEP）丙酮酸天冬氨酸谷氨酸（轉(zhuǎn)氨基作用）77二、糖異生作用的生理意義1．在饑餓情況下維持血糖濃度的相對(duì)恒定。2．回收乳酸分子中的能量：葡萄糖在肌肉組織中經(jīng)糖的無(wú)氧酵解產(chǎn)生的乳酸，可經(jīng)血循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肝臟，再經(jīng)糖的異生作用生成自由葡萄糖后轉(zhuǎn)運(yùn)至肌肉組織加以利用，這一循環(huán)過(guò)程就稱(chēng)為乳酸循環(huán)（Cori循環(huán)）。3．維持酸堿平衡。

78乳酸循環(huán)79三、底物循環(huán)

在糖異生反應(yīng)中，象6-磷酸果糖磷酸化為1，6-二磷酸果糖和后者又被水解為6-磷酸果糖這樣一對(duì)由不同酶催化的正逆反應(yīng)稱(chēng)為底物循環(huán)。在正常情況下正逆反應(yīng)不會(huì)同時(shí)活躍,如果正逆反應(yīng)以同樣速度進(jìn)行,將會(huì)造成ATP無(wú)效循環(huán),使體溫升高.現(xiàn)在認(rèn)為底物循環(huán)可能是放大代謝信號(hào)的一種調(diào)控手段.80第五節(jié)糖原的合成

糖原（肝糖)是由許多葡萄糖分子聚合而成的帶有分支的高分子多糖類(lèi)化合物。糖原分子的直鏈部分借α-1,4-糖苷鍵而將葡萄糖殘基連接起來(lái)，其支鏈部分則是借α-1,6-糖苷鍵而形成分支。81糖原的結(jié)構(gòu)及其連接方式-1，6糖苷鍵-1，4