過敏性紫癜等6種疾病診療指南

6種疾病診療指南過敏性紫癜（Anaphylactoid一。以非血小板減少性紫癜、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及腎炎7-14內(nèi)嬰兒少見。一、臨床表現(xiàn)1-3食欲減退、頭痛、腹痛及關(guān)節(jié)疼痛等非特異性表現(xiàn)。（一）皮膚癥狀：皮疹是本病的主要表現(xiàn)。主要分布在負重部位，多見于下肢遠端，踝關(guān)節(jié)周圍密集。其次見于臀部。其他部位如上肢、面部也可出現(xiàn)，軀干部罕見。特征性皮疹為高出皮膚，初為小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹，壓之不退色，即為紫癜。皮損部位還可形成出血性水皰，甚至1-2前額、頭皮及會陰部血管神經(jīng)性水腫，腫脹處可有壓痛。（二）消化系統(tǒng)癥狀：較為常見，約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀。一般1也可波及腹部任何部位?？捎袎和?，但很少有反跳痛。同時伴有嘔吐。約半數(shù)患兒大便潛血陽性，部分患兒出現(xiàn)血便，甚至嘔血。如果腹痛在皮膚癥狀之前出現(xiàn)，易誤診為外科急腹癥，甚至誤行手術(shù)治療。少數(shù)患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎，需外科手術(shù)治療。（三）泌尿系統(tǒng)癥狀：可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿及蛋白尿，或管型尿。上述癥狀可發(fā)生于過敏性紫癜病程的任何時期，但多數(shù)于紫癜后2-4周出現(xiàn)，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。病情輕重不等，重癥可出現(xiàn)腎功能衰竭和高血壓。雖然半數(shù)以上患兒的腎臟損害可以臨床自行痊愈，但少數(shù)患兒的血尿、蛋白尿及高血壓可持續(xù)很久。（四）關(guān)節(jié)癥狀：大多數(shù)患兒僅有少數(shù)關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎。大關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)為最常受累部位。其他關(guān)節(jié)如腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及手指也可受累。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍腫脹、疼痛及觸痛，可同時伴有活動受限。關(guān)節(jié)病變常為一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失而不留關(guān)節(jié)畸形。（五）其他癥狀：一些少見的癥狀如中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎及格林巴利綜合征。二、輔助檢查本病無特異性實驗室檢查。血小板計數(shù)正?；蛏?。出血時間、凝血20.0×109伴核左移。血沉可增快，CIgAIgMB三、診斷與鑒別診斷（一）診斷。對癥狀典型者不難作出診斷。非典型病例，如在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀的，診斷較為困難。（二）鑒別診斷。般不難鑒別。過敏性紫癜的腹痛雖較劇烈，但位臵不固定，壓痛輕，無腹肌緊張和反跳痛，除非出現(xiàn)腸穿孔才有上述情況。出現(xiàn)血便時，需與腸套疊、梅克爾憩室作鑒別。般情況危重，且血培養(yǎng)陽性。腎臟癥狀突出時，應(yīng)與鏈球菌感染后腎小球腎炎、IgA別。相鑒別。四、治療原則（一）一般治療：急性期臥床休息。要注意出入液量、營養(yǎng)及保持電如有明顯感染，應(yīng)給予有效抗生素。注意尋找和避免接觸過敏原。（二）對癥治療：有蕁麻疹或血管神經(jīng)源性水腫時，應(yīng)用抗組織胺藥H220-40mg/kg〃d，分二次加入葡萄糖溶液中靜脈滴注，1-2，15-20mg/kg〃d，分1-2禁食。（三3-5mg/kgd25-50mg/kg3-5mg/kg〃d，分次服用。（四）抗凝治療：本病可有纖微蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝120-150U/kg100ml1510U/kg272500U/kg（五）腎上腺皮質(zhì)激素：單獨皮膚或關(guān)節(jié)病變時，無須使用腎上腺皮質(zhì)激素。以下幾種情況是用激素的指征：1-2mg/kg〃d，1-2mg/kg〃d8治療無效者，可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺。（六）有腎功能衰竭時，可采用血漿臵換及透析治療。（七）其他：對嚴重病例可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，劑量為400mg/kg〃d2-3特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜間延長和血塊收縮不良，骨髓中巨核細胞成熟障礙。一、臨床表現(xiàn)15-35）與慢性）兩型。小兒時期ITP。急性期發(fā)病突然，出血嚴重，出血前不久或出血同時?；?0%患兒是由急性轉(zhuǎn)為慢性。也可依照病情分為四度：5×10/L＜血小板＜10×10/（10/m），只在外傷后出血；2×109/L＜血小板≤50×10/L，0/L＜25×19/L板≤1×19/L（包括顱內(nèi)出血）。ITP有些患兒以大量鼻衄（20%-30%）或齒齦出血為主訴。常見嘔血或黑1TP二、輔助檢查（一10×19/L出血輕重與血小板高低成正比，血小板＜5×19/L，＜20×10/L1×10/L失血性貧血。（二）骨髓涂片：主要表現(xiàn)為巨核細胞成熟障礙。巨核細胞分類：原巨核細胞和幼稚巨核細胞百分比正常或稍高；成熟未釋放血小板的巨核細胞顯著增加，可達80%；而成熟釋放血小板的巨核細胞極少見。（三）血小板抗體檢查：主要是血小板表面IgG(PAIgG)增高，陽性66%-100%。發(fā)同時檢測抗血小板抗體（PAIgG、PAIgM、PAIgA），提高檢測陽性率。三、診斷與鑒別診斷（一）診斷。臨床以出血為主要癥狀，無明顯肝、脾及淋巴結(jié)腫大，血小板計數(shù)＜100×109/L，骨髓中巨核細胞分類，以成熟未釋放血小板的巨核細胞為主，巨核細胞總數(shù)增加或正常，血清中檢出抗血小板抗體（PAIgG、PAIgM、PAIgA），并排除其他引起血小板減少的疾病即可診斷。（二）鑒別診斷。臨床常需與以下疾病鑒別：再生障礙性貧血、急性Wiskortt-Aldrichs四、治療原則80620ITP痊愈。（一）減少活動，避免創(chuàng)傷。（二）60mg/md(2mg/kgd)2-3120mg/〃d400mg/2d10-15mg/md60mg/m〃。一般用藥至血小板正常后逐漸減量至停藥。若再次發(fā)生廣泛出血，仍需加用激素治療。（三）靜脈輸入大劑量丙種球蛋白：對重度以上出血患兒，可靜脈輸入大劑量精制丙種球蛋白（IgG），0.4g/kgd5小板計數(shù)。（四）輸新鮮血小板：僅可作為嚴重出血時的緊急治療。（五）免疫抑制劑：激素治療無效者可試用長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤。（六）慢性患兒可考慮應(yīng)用環(huán)孢菌素A。（七）ITP格掌握手術(shù)指征，盡可能推遲切脾時間。急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性炎癥脫髓鞘為特征，細胞免疫介導的自身免疫性疾病。本病通常發(fā)生于急性感染后，故又稱為感染后腦脊髓炎。一、臨床表現(xiàn)10-14根據(jù)臨床特征可分為三型，腦脊髓型即腦和脊髓均受累；腦型即腦癥狀突出；脊髓型即脊髓受累突出。二、輔助檢查（一）腦脊液檢查：半數(shù)以上患兒急性期腦脊液可有異常，淋巴細胞輕至中度增高，蛋白含量正?；蜉p度增高，糖和氯化物含量均正常。部分患兒腦脊液IgG指數(shù)升高，寡克隆抗體陽性。（二）腦電圖：多有彌漫性慢波活動變化。（三）CT（四MRIT2底節(jié)、丘腦、小腦、腦干和脊髓。三、診斷與鑒別診斷（一）診斷。本病的診斷主要依據(jù)典型病史、上述臨床表現(xiàn)及輔助檢查。（二）鑒別診斷。本病需要與急性病毒腦炎相鑒別。四、治療原則（一）藥物治療。甲基強的松龍沖擊治療：20mg/kg〃d31.5-2mg/kgd151mg/kgd4-60.5mg/kg〃d3-6靜脈丙種球蛋白d5松治療（用法同上）。210-15改為口服潑尼松治療（用法同上）。（二）其他治療。包括急性期予以脫水劑、止驚劑等。重視患兒每日出入量、熱量和水電解質(zhì)平衡。恢復(fù)期重視肢體功能訓練及康復(fù)治療。過敏性休克過敏性休克（anaphylacticshock）是外界某些抗原性物質(zhì)進入已致敏的機體后，通過免疫機制在短時間內(nèi)發(fā)生的一種強烈的累及多臟器癥狀群。過敏性休克的表現(xiàn)與程度因機體反應(yīng)性、抗原進入量及途徑等而有很大差別。通常突然發(fā)生而且劇烈，若不及時處理，常可危及生命。一、臨床表現(xiàn)于手、足和腹股溝。蕁麻疹/24血容量性低血壓（嚴重時對升壓劑無反應(yīng)）乏無力。此外，患兒還會因暫時腦缺氧出現(xiàn)一些精神癥狀。上述癥狀和體征既可單獨存在也可聯(lián)合出現(xiàn)。大多數(shù)嚴重反應(yīng)涉及呼吸和心血管反應(yīng)。開始就意識喪失者可在幾分鐘內(nèi)死亡，也可發(fā)生在幾天或幾周后，但一般過敏反應(yīng)的癥狀開始越晚，反應(yīng)的程度越輕。在早期過敏反應(yīng)消散后４-８小時，可再次出現(xiàn)。有些患兒呈雙向性表現(xiàn)形式，即發(fā)作-緩解-再發(fā)作；盡管采取適宜的治療，仍可再次發(fā)作，約30%病例有再次發(fā)作；較遲的再發(fā)作可出現(xiàn)在首次發(fā)作后8-12小時。二、診斷與鑒別診斷（一）診斷。發(fā)病前有接受（尤其是注射后）某種藥物病史或有蜂類叮咬病史。時，應(yīng)馬上考慮到本病的可能。（二）鑒別診斷。應(yīng)與以下疾病相鑒別：嚴重哮喘、遺傳性血管神經(jīng)性水腫、異物吸入、血管迷走神經(jīng)性反應(yīng)、過度通氣綜合征和藥物過量等。三、治療原則由于死亡可發(fā)生于幾分鐘內(nèi)，因此迅速處理十分重要。開始治療的關(guān)鍵是維持呼吸道通暢和保持有效血液循環(huán)。（一）患兒斜臥，雙腳抬高，確保氣道開放，給氧。如果出現(xiàn)威脅生命的氣道阻塞，立即氣管插管。（二）1:1000（0.01mg/kg），0.01ml/kg-0.3ml15（三）如果出現(xiàn)低血壓或?qū)ζ鹗嫉哪I上腺素劑量無反應(yīng)：靜脈給入100000.01mg/kg(0.1ml/kg)2-4ug/kg﹒min2-10ug/kg﹒min持續(xù)靜脈滴注以維持血壓。（四）甲基潑尼松龍1-2mg/kg125mg4-6時/1-2mg/kg80mg。（五）沙丁胺醇擴張支氣管，吸入腎上腺素治療喘鳴。（六）24現(xiàn)嚴重需住院治療。剝脫性皮炎剝脫性皮炎是疫苗接種中極為罕見的一種皮膚副反應(yīng)，與接觸性皮炎有關(guān)。若在發(fā)生變態(tài)反應(yīng)后，釋放的皮膚因子量大而溶酶體少，則表現(xiàn)為接觸性皮炎；若兩者量都很大則表現(xiàn)為剝脫性皮炎。一、臨床表現(xiàn)發(fā)病隱襲或突然。皮疹初起為麻疹樣或猩紅熱樣，迅速融合成片，全身皮膚潮紅腫脹，繼后皮膚出現(xiàn)大塊脫屑，其基底有糜爛、滲液、結(jié)痂，另外還伴有嚴重的全身癥狀如高熱、全身不適、淋巴結(jié)腫大等。由于皮膚血流量增加導致過多熱量丟失,患兒可能有畏寒和體溫升高。全身性剝脫性皮炎可造成體重下降，低蛋白血癥，低血鈣，缺鐵或高輸出量性心力衰竭(處于心功能不全代償邊緣的患兒)。二、診斷與鑒別診斷（一）診斷。根據(jù)上述臨床表現(xiàn)，可作出診斷。（二）鑒別診斷。本病需要與接觸性皮炎相鑒別。三、治療原則其局部治療同接觸性皮炎?？诜べ|(zhì)類固醇激素治療，甲基潑尼松龍：兒5-30mg/k