表皮樣囊腫及蛛網(wǎng)

2021/5/912021/5/922021/5/93表皮樣囊腫及蛛網(wǎng)膜囊腫2021/5/94表皮樣囊腫（膽脂瘤）是一種囊性、腫瘤樣病變，占顱內(nèi)腫瘤的0.2%-1.8%,顱內(nèi)表皮樣囊腫又名珍珠瘤、膽脂瘤發(fā)病高峰年齡30-40歲，男女大致相同2021/5/95普遍認同的先天性發(fā)病機制是：在胚胎發(fā)育3~5周，神經(jīng)管形成時，來源于神經(jīng)嵴的外胚層細胞異位殘留于神經(jīng)管內(nèi)，逐漸發(fā)展成為表皮樣囊腫。近來有學者認為：病變部位與外胚層細胞異位的時間有關(guān)，即異位發(fā)生越早越傾向于形成腦實質(zhì)內(nèi)病變；反之，則傾向于形成腦實質(zhì)外病變。文獻報道表皮樣囊腫可伴顱內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤、垂體腺瘤、惡性黑色素瘤、神經(jīng)鞘瘤等。有學者認為這僅是巧合；而Masuoka等認為由于表皮樣囊腫的存在，產(chǎn)生長期炎癥刺激，從而促使其他腫瘤形成。2021/5/96顱內(nèi)表皮樣囊腫發(fā)生于橋小腦角區(qū)者占40%~50%，此外，還可見于鞍區(qū)、第四腦室、側(cè)腦室、腦實質(zhì)內(nèi)等。臨床表現(xiàn)主要有耳鳴、聽力障礙、三叉神經(jīng)痛、面癱、復視、偏癱、共濟失調(diào)、眼震等，少數(shù)有癲xian和腦積水，個別表現(xiàn)為無菌性腦膜炎。表皮樣囊腫缺乏特異性癥狀，近來有文獻報道因病變牽拉、壓迫鄰近血管而造成腦卒中及前庭耳蝸神經(jīng)受損癥狀。2021/5/97Kobata等提出：當年輕病人表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛和半側(cè)面肌痙攣時，應(yīng)考慮橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫的可能性；因為橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫所致的三叉神經(jīng)痛常較血管壓迫等原因所致的三叉神經(jīng)痛發(fā)病年齡低；其對30例伴腦神經(jīng)刺激癥狀（三叉神經(jīng)痛、偏側(cè)面肌痙攣）的橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫進行研究發(fā)現(xiàn)：三叉神經(jīng)被囊腫包裹或扭曲占2/3，考慮三叉神經(jīng)痛與其神經(jīng)根出、入?yún)^(qū)膠質(zhì)髓鞘和施萬細胞髓鞘移行范圍較長，易受刺激有關(guān)。腦干表皮樣囊腫罕見，國內(nèi)外報道完全位于腦干內(nèi)的表皮樣囊腫僅8例。值得注意的是，顱內(nèi)表皮樣囊腫在兒童期相對少見，而腦干表皮樣囊腫兒童期較多，且更易發(fā)生于低齡兒童。2021/5/98顱內(nèi)表皮樣囊腫的影像學表現(xiàn)主要與囊內(nèi)容物成分有關(guān)。在CT上多表現(xiàn)為腦脊液樣低密度，MRI表現(xiàn)為長T1、長T2信號。表皮樣囊腫也可有不典型影像學表現(xiàn)：CT呈高密度或邊緣鈣化；MRIT1呈高或等信號，T2呈低信號。在彌散加權(quán)成像（DWI）上，其他囊性病變大多呈低信號，而表皮樣囊腫呈高信號，具有特異性。DWI較其他序列更易發(fā)現(xiàn)腦池內(nèi)較小病變。另外，DWI也是評價手術(shù)切除程度和監(jiān)測腫瘤復發(fā)的良好指標。2021/5/99近年，平衡式快速梯度回波（B-FFE）、3D-穩(wěn)態(tài)構(gòu)成干擾序列（3D-CISS）已應(yīng)用于顱內(nèi)表皮樣囊腫的診斷。B-FFE技術(shù)可使固態(tài)組織與液態(tài)組織形成獨特對比，表皮樣囊腫表現(xiàn)為以等或略高信號為主的混雜信號，與高信號的腦脊液形成對比，與神經(jīng)等結(jié)構(gòu)也有良好對比，對判斷囊腫與神經(jīng)間的解剖關(guān)系很有幫助。在3D-CISS中，腦脊液為高信號，表皮樣囊腫呈相對低信號，能較好顯示表皮樣囊腫的邊界及其沿腦池竄行的生長方式。另外，3D-CISS也能較好顯示其與周圍結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系。2021/5/910MRI特點：境界清楚的分葉狀腫塊，花瓣狀囊腫通常沿蛛網(wǎng)膜下腔裂隙呈匍匐式鉆孔樣生長，可包繞血管，可侵犯相鄰腦實質(zhì)好發(fā)于硬膜下，以旁中線區(qū)最常見也可見于橋小腦角池、鞍上、鞍旁、硬膜外（多數(shù)在板障之內(nèi)）T1信號輕度各異T2等或高于腦脊液信號，部分信號混雜DWI高信號2021/5/911表皮樣囊腫惡性變顱內(nèi)表皮樣囊腫可惡變?yōu)轺[狀細胞癌。近年來，對顱內(nèi)表皮樣囊腫的惡性變研究較多，其平均發(fā)病年齡52歲，男性較女性多。當臨床癥狀進展較快，良性表皮樣囊腫術(shù)后無好轉(zhuǎn)或短期復發(fā)，影像學有強化、水腫表現(xiàn)時，應(yīng)懷疑惡性變。顱內(nèi)鱗狀細胞癌多為他處轉(zhuǎn)移或鄰近鱗狀細胞癌直接蔓延至顱內(nèi)，因此，在診斷顱內(nèi)表皮樣囊腫惡性變時，應(yīng)排除顱原發(fā)病灶。除有鱗狀細胞癌的病理表現(xiàn)外，Garcia等制定顱內(nèi)原發(fā)性鱗狀細胞癌的診斷標準：腫瘤局限在顱內(nèi)硬腦膜下，不侵犯或超出硬腦膜及顱骨，不穿越顱骨孔道，與中耳、鄰近氣竇等不存在交通，無鼻咽部腫瘤。Hamlat等補充兩條新標準：在腫瘤中可見到良性鱗狀上皮組織及排除他處存在原發(fā)病灶。2021/5/912對表皮樣囊腫惡變病人，顯微神經(jīng)外科術(shù)后行伽瑪?shù)吨委熌苋〉幂^好的近期效果，但遠期效果尚不能肯定。綜上所述，新的影像學檢查技術(shù)為顱內(nèi)表皮樣囊腫的診斷、術(shù)后評估及監(jiān)測提供了幫助，但對顱內(nèi)表皮樣囊腫術(shù)后出血的認識及預防尚需進一步探索。神經(jīng)內(nèi)鏡為全切除病變及最大程度保護神經(jīng)功能提供保證。對臨床進展迅速的表皮樣囊腫應(yīng)考慮到惡性變可能。2021/5/913蛛網(wǎng)膜囊腫實際是蛛網(wǎng)膜下腔的局部擴大，囊腫可以與真正的蛛網(wǎng)膜下腔間有交通2021/5/914簡介蛛網(wǎng)膜囊腫，為良性腦囊腫的一種。有蛛網(wǎng)膜樣囊壁及腦脊液樣的囊液。囊腫位于腦表面，與蛛網(wǎng)膜下腔關(guān)系密切，但不侵入腦內(nèi)。多為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)常位于腦裂及腦池部。體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨，可產(chǎn)生神經(jīng)癥狀及顱骨改變。本癥多見于兒童，男性較多，左側(cè)較右側(cè)多見。

2021/5/915病因病理

蛛網(wǎng)膜囊腫分為先天性和繼發(fā)性兩類。前者為發(fā)生上的問題，后者多因外傷、炎癥等引起蛛網(wǎng)膜廣泛粘連的結(jié)果。先天性蛛網(wǎng)膜囊腫是腦脊液被包圍在蛛網(wǎng)膜內(nèi)所形成的袋狀結(jié)構(gòu)，不與蛛網(wǎng)膜下腔相通。繼發(fā)性者由于蛛網(wǎng)膜粘連，在蛛網(wǎng)膜下腔形成囊腫，內(nèi)含腦脊液。好發(fā)于小顱凹，也見于枕大池，四迭體周圍腦池和鞍上池等。顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫按病因不同可分為先天性，外傷性及感染后蛛網(wǎng)膜囊腫三型。2021/5/916增大的原因蛛網(wǎng)膜囊腫不斷增大的原因目前亦無統(tǒng)一意見，可能是：①囊腫壁有小孔與蛛網(wǎng)膜下腔相通，腦脊液自此孔不斷流入囊內(nèi)，小孔起活瓣作用，因顱底動脈搏動，使囊腫逐漸增大。亦可能某種因素致小孔堵塞而引起顱內(nèi)壓增高。②囊內(nèi)有異位脈絡(luò)叢，分泌過多的腦脊液，不能吸收所致。③有的病例囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊內(nèi)、外滲透壓差異引起囊腫逐漸增大。④囊內(nèi)或囊壁上靜脈出血，使囊腔迅速增大。2021/5/917臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)與顱內(nèi)占位病變相似。部分患者可有輕癱或癲癇發(fā)作。還可有局部癥狀，如眼球突出和頭部不稱等。先天性蛛網(wǎng)膜囊腫常見于外側(cè)裂、大腦縱裂、大腦表面或底部、小腦等處，亦可見于鞍區(qū)、視神經(jīng)、四疊體區(qū)、斜坡、橋小腦角等處。幼兒患者常有顳部顱骨隆起，顳鱗部骨質(zhì)菲薄及慢性顱內(nèi)壓增高，但多不引起注意，大多直到成年方產(chǎn)生癥狀。癥狀與囊腫大小及生長部位有關(guān)。小囊腫可無任何癥狀，偶在尸檢中發(fā)現(xiàn)。2021/5/918癥狀1.外側(cè)裂蛛網(wǎng)膜囊腫最為常見。外側(cè)裂擴大，有時可伴有顳葉前部及額下回缺如。常見于男性20歲以下青年，常有頭痛、癲癇發(fā)作、顳部骨質(zhì)隆起，少數(shù)有同側(cè)突眼，晚期可有視乳頭水腫及對側(cè)輕偏癱等癥狀。2021/5/919癥狀2.大腦突面蛛網(wǎng)膜囊腫見于嬰兒或成人。嬰兒常頭顱進行性增大，兩側(cè)不對稱，透光試驗可見囊腫邊界，有時有癲癇發(fā)作。成人常有頭痛、癲癇，進行性對側(cè)輕偏癱，視乳頭水腫。2021/5/920癥狀3.大腦縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫常無臨床癥狀，約半數(shù)伴有胼胝體發(fā)育不良。4.鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫位于鞍上或鞍內(nèi)。鞍上者少見，可發(fā)生于任何年齡。囊腫與視交叉池之間可相通或不通。囊腫小者可無癥狀，大者可破壞蝶鞍，壓迫垂體、視神經(jīng)交叉及室間孔，產(chǎn)生視覺障礙、垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內(nèi)囊腫多無癥狀，亦可通過擴大的鞍膈孔向鞍上發(fā)展，類似空蝶鞍綜合征。2021/5/921

癥狀

5.視神經(jīng)蛛網(wǎng)膜囊腫可有眶內(nèi)段及顱內(nèi)段兩型。前者位于眼球后方，有同側(cè)視力減退、視乳頭水腫、視睫狀神經(jīng)靜脈怒張等癥狀。顱內(nèi)段型可壓迫視神經(jīng)交叉產(chǎn)生視力障礙、視野缺損等.

6.四疊體區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓迫導水管產(chǎn)生陽塞性腦積水、顱內(nèi)壓增高征.2021/5/922影像學表現(xiàn)

為腦外邊界清楚、光滑的腦脊液密度區(qū)，CT值為0～20Hu,無強化表現(xiàn)。外側(cè)裂池與顱穹窿附近的囊腫，內(nèi)緣呈直線狀為其特征，可成方形。常引起鄰近顱骨的吸收和膨隆。枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫可使四腦室前移位，伴病變以上腦室擴大。2021/5/923鑒別診斷

本癥應(yīng)與腦穿通畸形及顱內(nèi)上皮樣或皮樣瘤鑒別。前者為腦組織缺失，腦脊液充填空腔，故腔與腦室或蛛網(wǎng)膜下腔自由交通，CT掃描可以鑒別。顱內(nèi)上皮樣或皮樣瘤在CT掃描時與本癥相同均示低密度區(qū)，但其邊緣較模糊，外側(cè)壁與顱骨內(nèi)板間常有一段距離，且形狀不規(guī)則。其他尚應(yīng)與慢性硬膜下血腫或水瘤鑒別。2021/5/924鑒別診斷感染后蛛網(wǎng)膜囊腫：診斷依據(jù)有腦膜炎史及顱內(nèi)壓增高征。應(yīng)用CT掃描可確診。但有時與先天性蛛網(wǎng)膜囊腫較難鑒別。多發(fā)性囊腫不宜手術(shù)，但可切除產(chǎn)生臨床癥狀的主要囊腫。有蛛網(wǎng)膜囊腫腦積水及顱內(nèi)壓增高者可作腦脊液分流手術(shù)。2021/5/925鑒別診斷損傷后蛛網(wǎng)膜囊腫：頭顱X線攝片可見局部軟組織隆起影，骨質(zhì)缺損區(qū)邊緣不規(guī)則，呈波紋狀，內(nèi)板較外板骨質(zhì)吸收明顯。CT掃描可明確囊腫范圍，呈低密度影，有時可見同側(cè)腦室擴大或腦穿通畸形。位于后顱凹蛛網(wǎng)膜囊腫需與表皮樣囊腫及血管網(wǎng)狀細胞瘤鑒別。2021/5/926MRI特點：邊緣圓滑蛛網(wǎng)膜下腔增寬，內(nèi)見長T1長T2信號，DWI低信號2021/5/927付海亮男32歲ID63462021/5/928橋前池及環(huán)池左側(cè)異常信號影，考慮表皮樣囊腫2021/5/929戴孩男4歲ID62392021/5/930左側(cè)額部皮下異常信號影，考慮表皮樣囊腫可能2021/5/931周國甫男70歲ID44862021/5/932右側(cè)枕部皮下異常信號影，考慮表皮樣囊腫2021/5/933徐金平女44歲ID49982021/5/934L5水平椎管內(nèi)異常信號影，考慮表皮樣囊腫2021/5/9352021/5/936