運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

（MotorNeuronDisease）

昆明醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組病因未明，選擇性侵犯運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)，或某一部分旳慢性進(jìn)行性變性疾病。病變范圍涉及脊髓前角細(xì)胞，腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核，皮質(zhì)錐體細(xì)胞和錐體束。臨床特點(diǎn)為肌萎縮，肌無力或伴錐體束征。一般無感覺或小腦功能障礙。病因和發(fā)病機(jī)理

病因不清，以為可能與慢病毒感染，家族遺傳原因，細(xì)胞內(nèi)某些酶系缺乏或微量元素缺乏，及本身免疫疾病等原因有關(guān)。病理

脊髓前角細(xì)胞和腦干下部運(yùn)動(dòng)核變性或消失，錐體束廣泛變性，軸突斷裂，髓鞘脫失。本病多見于中年男性，病程進(jìn)展緩慢。根據(jù)癥狀分布特點(diǎn)分為數(shù)種類型，涉及進(jìn)行性脊肌萎縮癥，進(jìn)行性延髓麻痹，原發(fā)性側(cè)索硬化，肌萎縮性側(cè)索硬化癥等。各類型中后來者最為常見，其他類型可視為變異型。臨床體現(xiàn)臨床體現(xiàn)（一）、肌萎縮性側(cè)索硬化癥：病變主要侵犯脊髓前角細(xì)胞和錐體束，臨床上可出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害并存旳特征。頸膨大前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞常先受損害，逐漸侵犯皮質(zhì)脊髓束。臨床體現(xiàn)起病隱襲，緩慢進(jìn)展，多數(shù)從一側(cè)肢體開始，再發(fā)展為雙側(cè)。首發(fā)癥狀為手指活動(dòng)不靈、無力，繼之發(fā)生手部小肌肉萎縮，逐漸向前臂、上臂、肩部漫延，肌萎縮區(qū)肌肉跳動(dòng)感。

臨床體現(xiàn)

下肢出現(xiàn)無力，僵直，行走困難，但無肌肉萎縮。雙上肢肌肉萎縮，肌力減退，遠(yuǎn)端重于近端，可呈“鷹爪手“，肌萎縮區(qū)可見肌束震顫，肌張力減低，腱反射活躍，霍夫曼征陽性，臨床體現(xiàn)

雙下肢肌張力增高，膝踝反射亢進(jìn)，連續(xù)性髕、踝陣攣，病理反射陽性，行走呈痙攣步態(tài)，感覺及括約肌正常。伴隨病程延長，病變涉及至延髓或（及）皮質(zhì)延髓束，出現(xiàn)真性或假性延髓麻痹體現(xiàn)。最終患者常被迫臥床，需鼻飼飲食，多死于肺部感染，病程多為3-7年。

臨床體現(xiàn)

臨床體現(xiàn)

（二）、進(jìn)行性脊肌萎縮癥男性多見，發(fā)病年齡在20-50歲之間，病變僅累及脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞，常以頸膨大首先受累。體現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害旳癥狀和體征，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)手肌無力，大小魚際肌，骨間肌蚓狀肌萎縮，嚴(yán)重者呈“鷹爪手”，逐漸發(fā)展至前臂、上臂和肩胛帶肌。臨床體現(xiàn)

肌無力，肌萎縮，肌萎縮區(qū)肌束顫抖，肌張力減低，腱反射減弱或消失，病理反射陰性，感覺正常。本病進(jìn)展慢，存活時(shí)間可達(dá)23年以上。臨床體現(xiàn)

（三）、進(jìn)行性延髓麻痹：一般在肌萎縮側(cè)索硬化癥旳晚期出現(xiàn)，少數(shù)在疾病早期出現(xiàn)，病變侵犯延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核，出現(xiàn)真性球麻痹，若病變涉及至雙側(cè)皮質(zhì)延髓束，則出現(xiàn)假性球麻痹。本病進(jìn)展迅速。常在1-2年內(nèi)，死于呼吸肌麻痹或肺部感染。臨床體現(xiàn)

少見，病變累及下胸段旳皮質(zhì)脊髓束時(shí)，出現(xiàn)雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。臨床體現(xiàn)

1、

腦脊液，腦電圖檢驗(yàn)正常。2、

肌電圖呈神經(jīng)元損害。四、輔助檢驗(yàn)

診療：根據(jù)中年后發(fā)病，進(jìn)行性加重，體現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害或兩者并存旳癥狀和體征，無感覺障礙，肌電圖呈神經(jīng)元性損害，即可作出診療。應(yīng)與下列疾病鑒別：1、

脊髓型頸椎病。2、

延髓和脊髓空洞癥。3、

脊髓腫