輸血后紫癜及血小板輸注無(wú)效相關(guān)移植物抗宿主病相關(guān)急性肺損傷

臨床輸血檢驗(yàn)技術(shù)輸血后紫癜及血小板輸注無(wú)效、相關(guān)移植物抗宿主病、相關(guān)急性肺損傷學(xué)習(xí)要求掌握輸血后紫癜及血小板輸注無(wú)效、相關(guān)移植物抗宿主病、相關(guān)急性肺損傷反應(yīng)發(fā)機(jī)的機(jī)制、臨床表現(xiàn)及處理原理了解輸血后紫癜及血小板輸注無(wú)效、相關(guān)移植物抗宿主病、相關(guān)急性肺損傷反應(yīng)治療和預(yù)防輸血后紫癜血小板抗原（HPA-1a）患者血小板特異性同種抗體再次輸入HPA-1a陽(yáng)性的血小板多次妊娠或輸血接觸或輸入HPA-1a陽(yáng)性的血小板血小板被單核巨噬細(xì)胞吞噬血小板嚴(yán)重減少為本病特征，常少于10×109/L；出血時(shí)間延長(zhǎng)；多數(shù)病例可以檢測(cè)到抗HPA-1a抗體，PAIgG增高，可持續(xù)數(shù)月；骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多，部分患者減少或有成熟障礙。輸血后紫癜血小板輸注無(wú)效（PTR)血小板輸注無(wú)效是血小板輸注中最主要的并發(fā)癥，患者至少輸注過(guò)10個(gè)單位以上的濃縮血小板或1單位的單采血小板后，分別檢測(cè)輸注1小時(shí)及24小時(shí)后的糾正血小板計(jì)數(shù)增值(CCl)低于預(yù)期值：1小時(shí)<10×109/L，24小時(shí)<4.5×109/L，即為輸注無(wú)效。血小板輸注無(wú)效患者有彌散性血管內(nèi)凝血、發(fā)熱、感染、膿毒血癥、脾腫大等情況時(shí)，也可以導(dǎo)致血小板輸注后計(jì)數(shù)不增高的無(wú)效狀態(tài)。免疫性非免疫性血小板輸注無(wú)效（PTR)血小板輸注無(wú)效（PTR)（1）為了預(yù)防和減少血小板輸注無(wú)效，應(yīng)積極提倡使用血小板交叉配血試驗(yàn)，為患者選擇合適的最有效的血小板供體，才能達(dá)到有效的血小板治療目的。最佳治療手段是血漿置換療法，使血小板抗體下降，同時(shí)輸注“配合”的濃縮血小板。（2）為了避免PTR、PTP的發(fā)生，提高血小板輸注療效，可采取如下措施：①建立HPA與HLA已知型供者資料庫(kù)；②配合型血小板輸注；③HLA同種異型免疫反應(yīng)的預(yù)防，如過(guò)濾白細(xì)胞、紫外線滅活A(yù)PC等；④血漿置換、靜注免疫球蛋白等。預(yù)防輸血相關(guān)移植物抗宿主病是指受血者接受含有免疫活性淋巴細(xì)胞的血液或血液成分后，不被受血者免疫系統(tǒng)識(shí)別，在體內(nèi)植活并增殖，將受血者組織器官視為非己物質(zhì)，作為靶目標(biāo)進(jìn)行免疫攻擊、破壞的一種輸血并發(fā)癥潛伏期短，發(fā)病率低（約為0.01%～0.1%），但死亡率高達(dá)90%～100%，是嚴(yán)重的輸血不良反應(yīng)之一。發(fā)病機(jī)制與受血者免疫狀態(tài)有關(guān)與輸注的淋巴細(xì)胞數(shù)量有關(guān)供、受者白細(xì)胞相關(guān)抗原不合輸血相關(guān)移植物抗宿主病臨床以高熱和皮疹多見(jiàn)。輸血后4～30天（平均21天），皮膚出現(xiàn)紅斑和細(xì)小斑丘疹，逐漸向周身蔓延，伴有發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉，重者全身紅皮病、大水皰，出現(xiàn)肝、脾腫大和肝區(qū)疼痛、貧血、出血、黃疸，多死于嚴(yán)重感染。輸血相關(guān)移植物抗宿主病外周血檢查表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。骨髓增生低下，造血細(xì)胞減少?？捎懈喂δ墚惓?，轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素、堿性磷酸酶升高。淋巴細(xì)胞中存在嵌合體細(xì)胞及HLA抗原特異性血清分析是確診TA-GVHD的重要依據(jù)。輸血相關(guān)移植物抗宿主病凡輸血后2～30天出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、貧血、皮疹、肝脾腫大、肝和骨髓功能障礙等表現(xiàn)者要考慮TA-GVHD。皮膚粘膜活檢，染色體檢查（主要應(yīng)用于受血者和供血者性別不同），檢出供血者淋巴細(xì)胞。確診TA-GVHD，要有受血者體內(nèi)存在供血者T-LC細(xì)胞植活的證據(jù)，因此在受血者循環(huán)或組織中檢出來(lái)自供血者的淋巴細(xì)胞將提供確診依據(jù)。如果供、受者性別不同，受者體內(nèi)有供者T-LC的性染色體核型也可確診。輸血相關(guān)移植物抗宿主病盡量避免親屬間輸血使用去除白細(xì)胞的血液制品γ-射線輻照血液是目前認(rèn)為唯一有效的預(yù)防手段輸血相關(guān)移植物抗宿主病輸血相關(guān)性急性肺損傷因輸入含有與受血者白細(xì)胞抗原相應(yīng)的抗-HLA抗體和抗HNA抗體的全血或血漿，發(fā)生抗原-抗體反應(yīng)，引發(fā)急性呼吸功能不全或非心源性肺水腫。是臨床輸血并發(fā)的急性呼吸窘迫綜合征。一般在輸血后6小時(shí)內(nèi)發(fā)生含HLA或HNA抗體的血制品患者抗體與患者白細(xì)胞抗原形成HLA或HNA免疫復(fù)合物導(dǎo)致肺毛細(xì)血管通透性增加，造成呼吸困難、肺水腫或呼吸窘迫綜合癥輸血相關(guān)性急性肺損傷五大臨床表現(xiàn)急性呼吸困難、低氧血癥非心源性肺水腫中度的低血壓發(fā)熱輸血相關(guān)性急性肺損傷供血者和（或）受血者血液中存在HLA和HNA是輸血相關(guān)性急性肺損傷的最有利證據(jù)。供者血清和受血者白細(xì)胞做淋巴細(xì)胞毒交叉配型可作為診斷依據(jù)。輸血相關(guān)性急性肺損傷診斷臨床上輸注任何血制品1～6小時(shí)內(nèi)，發(fā)生呼吸困難和低氧血癥，PaO2/FiO2≤300或吸入空氣情況下SpO2＜90%，排除其他急性肺損傷原因，即應(yīng)考慮TRALI。與心源性肺水腫鑒別后者呼吸困難與體位有關(guān)對(duì)強(qiáng)心利尿等治療效果較好；與過(guò)敏性輸血反應(yīng)鑒別過(guò)敏性輸血反應(yīng)一般發(fā)生在輸血的早期，一般無(wú)肺損傷TRALI無(wú)喉頭水腫，因肺水腫而咳嗽、氣喘，有肺損傷（兩肺細(xì)濕羅音）與溶血性輸血反應(yīng)鑒別后者寒戰(zhàn)、高熱、腰背酸痛、甚至出現(xiàn)急性腎功能衰竭、休克、DIC鑒別診斷輸血相關(guān)性急性肺損傷立即停止輸血采用呼吸支持性療法，充分補(bǔ)充氧，監(jiān)控血氧分壓，必要時(shí)可用氣管插管或使用呼吸器提供氧氣，并維持血壓穩(wěn)定。大部分病人如果治療迅速，在48～96小時(shí)內(nèi)緩解，一般不留后遺癥，小部分患者則需要更久的時(shí)間。輸血相關(guān)性急性肺損傷①?lài)?yán)格掌握輸血適應(yīng)證，避免不必要的輸血；②盡可能不要采集有多次輸血或多次妊娠史的獻(xiàn)血者的血液；③盡量采用少或不含血漿成分的血液制品，需要輸注含血漿成分較多的血液制品時(shí)，最好選無(wú)輸血史的男性和（或）初產(chǎn)婦獻(xiàn)血者；④改良血液制品制作工藝，減少血漿含量，減少貯存時(shí)產(chǎn)生脂類(lèi)物質(zhì)；⑤若抗體來(lái)自受血者，可采用少白細(xì)胞的血液制品進(jìn)行輸注，條件允許可采用貯存式自體輸血，濃縮白細(xì)胞輸注時(shí)一定要慢速滴注，密切觀察；⑥受血者血液中有抗-HLA抗體者，需要輸血，尤其是輸注濃縮白細(xì)胞時(shí)，最好作HLA抗體測(cè)定。輸血相關(guān)性急性肺損傷

血小板輸注無(wú)效主要是由下列何種抗體所致

A．血小板特異性同種抗體

B．HLA抗體

C．血小板自身抗體

D．紅細(xì)胞抗體多次輸注血小板可產(chǎn)生

A．膽固醇增高

B．白細(xì)胞增高

C．清蛋白增高D．淋巴細(xì)胞增高

E．抗血小板抗體血小板輸注無(wú)效的最重要原因是A.患者有發(fā)熱B.免疫性破壞C.患者有嚴(yán)重感染D.患者脾大E.患者有消化道疾病點(diǎn)想一想關(guān)于輸血相關(guān)性移植物抗宿主病臨床特點(diǎn)下列哪項(xiàng)不正確

A.發(fā)病急，多在輸血后4～30天，平