先天性腦積水

先天性腦積水先天性腦積水又稱嬰兒腦積水，系指嬰兒時期由于腦脊液循環(huán)受阻、吸收障礙或分泌過多使腦脊液大量積聚于腦室系統(tǒng)或蛛網(wǎng)膜下腔，導(dǎo)致腦室或蛛網(wǎng)膜下腔擴大，形成頭顱擴大、顱內(nèi)壓力過高和腦功能障礙。先天性腦積水主要由畸形引起，較大兒童和成人的腦積水無頭顱擴大表現(xiàn)。第一頁，共十八頁。第一頁，共18頁。診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)輔助檢查第二頁，共十八頁。第二頁，共18頁。臨床表現(xiàn)（1）、頭顱擴大出生后數(shù)周~12個月的腦積水患兒表現(xiàn)為前囟大、顱縫增寬、頭圍增大（正常嬰兒在最早6個月中頭圍增加每月約1.2~1.3cm；在先天性腦積水的病兒則可為正常的2~3倍。（2）頭發(fā)稀少，額顳部頭皮靜脈怒張。晚期出現(xiàn)眶頂受壓變薄和下移，使眼球受壓下旋以至上半部鞏膜外翻，呈“落日征”。（3）可出現(xiàn)反復(fù)嘔吐、視力障礙及眼內(nèi)斜，進(jìn)食困難；終致頭下垂、四肢無力、或痙攣性癱瘓、智力發(fā)育障礙，甚至出現(xiàn)驚厥與嗜睡。較大兒童表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，常有視盤水腫。第三頁，共十八頁。第三頁，共18頁。臨床表現(xiàn)（1）、頭顱擴大出生后數(shù)周~12個月的腦積水患兒表現(xiàn)為前囟大、顱縫增寬、頭圍增大（正常嬰兒在最早6個月中頭圍增加每月約1.2~1.3cm；在先天性腦積水的病兒則可為正常的2~3倍。第四頁，共十八頁。第四頁，共18頁。臨床表現(xiàn)（2）頭發(fā)稀少，額顳部頭皮靜脈怒張。晚期出現(xiàn)眶頂受壓變薄和下移，使眼球受壓下旋以至上半部鞏膜外翻，呈“落日征”。第五頁，共十八頁。第五頁，共18頁。臨床表現(xiàn)（3）可出現(xiàn)反復(fù)嘔吐、視力障礙及眼內(nèi)斜，進(jìn)食困難；終致頭下垂、四肢無力、或痙攣性癱瘓、智力發(fā)育障礙，甚至出現(xiàn)驚厥與嗜睡。較大兒童表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，常有視盤水腫。第六頁，共十八頁。第六頁，共18頁。輔助檢查（1）頭顱X線平片可見顱腔擴大、顱面比例失調(diào)、顱骨變薄、顱縫分離、前后囟擴大或遲延閉合，尚可見蝶鞍擴大、后床突吸收等顱高壓征。（2）頭顱CT檢查可直接顯示各腦室擴大程度和皮質(zhì)厚度，判斷梗阻部位；若為中腦導(dǎo)水管狹窄引起者，僅有側(cè)腦室和第三腦室擴大，而第四腦室正常。（3）MRI檢查除能顯示腦積水外，能準(zhǔn)確顯示各腦室和蛛網(wǎng)膜下腔各部位的形態(tài)，大小和存在的狹窄，顯示有無先天畸形或腫瘤存在。（4）放射性核素檢查腦池造影顯示放射性顯像劑清除緩慢，并可見其反流到擴大的腦室。第七頁，共十八頁。第七頁，共18頁。輔助檢查（1）頭顱X線平片可見顱腔擴大、顱面比例失調(diào)、顱骨變薄、顱縫分離、前后囟擴大或遲延閉合，尚可見蝶鞍擴大、后床突吸收等顱高壓征。第八頁，共十八頁。第八頁，共18頁。輔助檢查（2）頭顱CT檢查可直接顯示各腦室擴大程度和皮質(zhì)厚度，判斷梗阻部位；若為中腦導(dǎo)水管狹窄引起者，僅有側(cè)腦室和第三腦室擴大，而第四腦室正常。第九頁，共十八頁。第九頁，共18頁。輔助檢查（3）MRI檢查除能顯示腦積水外，能準(zhǔn)確顯示各腦室和蛛網(wǎng)膜下腔各部位的形態(tài)，大小和存在的狹窄，顯示有無先天畸形或腫瘤存在。第十頁，共十八頁。第十頁，共18頁。輔助檢查（4）放射性核素檢查腦池造影顯示放射性顯像劑清除緩慢，并可見其反流到擴大的腦室。第十一頁，共十八頁。第十一頁，共18頁。治療原則手術(shù)治療非手術(shù)治療第十二頁，共十八頁。第十二頁，共18頁。治療原則手術(shù)方法手術(shù)種類較多，目前有減少腦脊液生成外分流術(shù)、腦室系統(tǒng)梗阻遠(yuǎn)近端的旁路手術(shù)和解除梗阻病因的手術(shù)。對于病因不明的病例，目前以側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)為宜。分流術(shù)禁忌證腦脊液檢查提示顱內(nèi)感染者。近期內(nèi)曾做過開顱手術(shù)或引流術(shù)，顱內(nèi)有積氣或血性腦脊液者。分流手術(shù)并發(fā)癥與處理顱內(nèi)感染明確時，須取出分流裝置，并選用合適的抗生素。分流裝置功能障礙應(yīng)判斷梗阻的具體部位，再酌情做分充矯正術(shù)或更換分流管。顱內(nèi)血腫多繼發(fā)于顱內(nèi)壓過低，因此，術(shù)中釋放腦脊液不宜過多或選用高壓泵型分流管。第十三頁，共十八頁。第十三頁，共18頁。手術(shù)治療手術(shù)方法手術(shù)種類較多，目前有減少腦脊液生成外分流術(shù)、腦室系統(tǒng)梗阻遠(yuǎn)近端的旁路手術(shù)和解除梗阻病因的手術(shù)。對于病因不明的病例，目前以側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)為宜。第十四頁，共十八頁。第十四頁，共18頁。手術(shù)治療分流術(shù)禁忌證腦脊液檢查提示顱內(nèi)感染者。近期內(nèi)曾做過開顱手術(shù)或引流術(shù)，顱內(nèi)有積氣或血性腦脊液者。第十五頁，共十八頁。第十五頁，共18頁。手術(shù)治療分流手術(shù)并發(fā)癥與處理顱內(nèi)感染明確時，須取出分流裝置，并選用合適的抗生素。分流裝置功能障礙應(yīng)判斷梗阻的具體部位，再酌情做分充矯正術(shù)或更換分流管。顱內(nèi)血腫多繼發(fā)于顱內(nèi)壓過低，因此，術(shù)中釋放腦脊液不宜過多或選用高壓泵型分流管。第十六頁，共十八頁。第十六頁，共18頁。非手術(shù)治療目的在于暫時減少腦脊液