CD陽性的交界性軟組織腫瘤演示文稿

CD陽性的交界性軟組織腫瘤演示文稿1目前一頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)CD陽性的交界性軟組織腫瘤目前二頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)隆突性皮膚纖維肉瘤Bednar腫瘤巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤交界性血管腫瘤發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜和后腹膜的GIST軟組織多形性透明變性血管擴(kuò)張性腫瘤肢端黏液炎性纖維母細(xì)胞肉瘤CD34陽性的交界性軟組織腫瘤3目前三頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）隆突性皮膚纖維肉瘤Bednar腫瘤巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤交界性血管腫瘤發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜和后腹膜的GIST軟組織多形性透明變性血管擴(kuò)張性腫瘤肢端黏液炎性纖維母細(xì)胞肉瘤4目前四頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)隆突性皮膚纖維肉瘤（

DFSP）DFSP是一種以顯著的席紋狀結(jié)構(gòu)為特征的結(jié)節(jié)狀皮膚腫瘤，首先由Darier和Ferrand等描述為“進(jìn)行性、復(fù)發(fā)性真皮纖維瘤”，多年來曾被認(rèn)為是纖維母細(xì)胞、組織細(xì)胞和神經(jīng)腫瘤?；诮M織學(xué)和良性纖維組織細(xì)胞瘤相似，與色素性DFSP（Bednar腫瘤）一起被歸類到纖維組織細(xì)胞腫瘤，與纖維組織細(xì)胞瘤和惡性纖維組織細(xì)胞瘤相比，DFSP腫瘤均以局部復(fù)發(fā)為顯著特征，很少發(fā)生擴(kuò)散，極少數(shù)病例可發(fā)生轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移常發(fā)生在晚期。5目前五頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)

DFSP通常發(fā)生于中老年的軀干和四肢近端，兒童罕見。多數(shù)原發(fā)腫瘤位于皮下或真皮內(nèi)呈實(shí)性結(jié)節(jié)或突起的腫塊，但是復(fù)發(fā)腫瘤常形成多發(fā)的皮下結(jié)節(jié)。初期表現(xiàn)為硬皮病的硬斑，少數(shù)表現(xiàn)為萎縮性斑塊，僅在進(jìn)展充分的病變才表現(xiàn)為經(jīng)典的“隆突樣”外觀。

臨床表現(xiàn)6目前六頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)典型的隆突性皮膚纖維肉瘤表現(xiàn)為真皮和皮下結(jié)節(jié)7目前七頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)呈隆突樣改變的較小的隆突性皮膚纖維肉瘤8目前八頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)發(fā)生于幼兒臀部、病變表現(xiàn)為紅色的隆突性皮膚纖維肉瘤9目前九頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)表現(xiàn)為多發(fā)性腫瘤結(jié)節(jié)的進(jìn)展期隆突性皮膚纖維肉瘤10目前十頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)

腫瘤彌漫浸潤至真皮和皮下組織，可達(dá)表皮或在表皮下留下一條非浸潤性真皮區(qū)，通常不出現(xiàn)真皮纖維瘤特征性的被覆表皮的增生，由于腫瘤進(jìn)展邊緣細(xì)胞明顯減少，特別是在腫瘤表淺區(qū)域，給人一種欺騙性的良性外觀，纖細(xì)的細(xì)胞在原有的膠原之間穿行很容易被誤診為真皮纖維瘤。腫瘤深部區(qū)域沿著附屬器間的結(jié)締組織間隔播散，或與皮下脂肪小葉犬牙交錯(cuò)呈蜂窩狀或花邊狀外觀。腫瘤由小至中等大小均一增生的梭形細(xì)胞構(gòu)成，環(huán)繞在模糊不清的脈管樣結(jié)構(gòu)周圍，形成清晰、顯著一致的席紋狀或車幅狀外觀。

鏡下表現(xiàn)11目前十一頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)斑塊狀隆突性皮膚纖維肉瘤，真皮和皮下交界處增寬并向皮下脂肪延伸。12目前十二頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)隆突性皮膚纖維肉瘤向淺表浸潤，向真皮膠原間延伸，類似于真皮纖維瘤13目前十三頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)隆突性皮膚纖維肉瘤向深層浸潤，與脂肪組織犬牙交錯(cuò)14目前十四頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)隆突性皮膚纖維肉瘤侵犯皮膚附屬器15目前十五頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)大多數(shù)腫瘤的梭形細(xì)胞呈特征性席紋狀排列16目前十六頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)間質(zhì)膠原化17目前十七頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)

繼發(fā)反應(yīng)如巨細(xì)胞及炎性成分極少或沒有。在少數(shù)典型的DFSP中可見類似于巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤中的巨細(xì)胞。偶爾腫瘤含黏液樣區(qū)，席紋狀結(jié)構(gòu)不明顯，相似于黏液樣脂肪肉瘤。在DFSP中不常見黏液樣結(jié)節(jié)，偶爾含有與纖維肉瘤難以區(qū)分的區(qū)域，常與低級(jí)別區(qū)域截然分開。長束狀梭形細(xì)胞具有更明顯的核異型和分裂活性，核分裂象大于5個(gè)/10HPF，而普通的DFSP核分裂象低或中等，常小于5個(gè)/10HPF。非常罕見的情況下，也有DFSP伴嗜酸細(xì)胞改變的報(bào)道。

鏡下表現(xiàn)18目前十八頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)隆突性皮膚纖維肉瘤黏液樣變19目前十九頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)黏液樣變顯著時(shí)，席紋狀結(jié)構(gòu)消失，脈管結(jié)構(gòu)更清楚，類似于黏液樣脂肪肉瘤20目前二十頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)DFSP的黏液球21目前二十一頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)DFSP以小脈管為中心排列的黏液球22目前二十二頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)

在5-20%的DFSP中，纖維肉瘤樣變既可發(fā)生于原發(fā)病變中，也可發(fā)生于復(fù)發(fā)病變中，纖維肉瘤區(qū)由細(xì)胞豐富的肥胖型非典型核深染的梭形細(xì)胞組成，呈多種束狀交錯(cuò)排列，常呈魚骨樣外觀，纖維肉瘤區(qū)核分裂象增多很醒目。此外，DFSP轉(zhuǎn)化為“惡纖組”樣肉瘤的病例也有報(bào)道。偶爾黏液樣區(qū)也可隨意看到，具有深染嗜酸性胞質(zhì)的散在梭形細(xì)胞束或小結(jié)節(jié)更多見于纖維肉瘤區(qū)而非DFSP區(qū)。鏡下表現(xiàn)23目前二十三頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)隆突性皮膚纖維肉瘤向纖維肉瘤轉(zhuǎn)化24目前二十四頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)伴纖維肉瘤轉(zhuǎn)化的隆突性皮膚纖維肉瘤的CD34染色，纖維肉瘤區(qū)域CD34染色顯著減少（左下方）25目前二十五頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)隆突性皮膚纖維肉瘤纖維肉瘤區(qū)域26目前二十六頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)纖維肉瘤區(qū)域細(xì)胞密度和核分裂活性增加27目前二十七頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)隆突性皮膚纖維肉瘤向MFH轉(zhuǎn)化28目前二十八頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)隆突性皮膚纖維肉瘤中MFH樣區(qū)域29目前二十九頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)隆突性皮膚纖維肉瘤纖維肉瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移30目前三十頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)隆突性皮膚纖維肉瘤CD34染色呈陽性（A），與纖維肉瘤轉(zhuǎn)化區(qū)（B）相比陽性顯著下降31目前三十一頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)超微結(jié)構(gòu)：席紋狀區(qū)域的中心有一小脈管。纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞自脈管伸出，含有大量纖細(xì)的突起，可通過特化的細(xì)胞連接相連接。電鏡32目前三十二頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)鑒別診斷鑒別診斷中最常見的問題是與其他纖維組織細(xì)胞性腫瘤鑒別：真皮纖維瘤：

DFSP形態(tài)較真皮纖維瘤更一致，席紋狀結(jié)構(gòu)更清晰，繼發(fā)成分（巨細(xì)胞、炎癥細(xì)胞）更少，當(dāng)皮膚活檢標(biāo)本中僅含有表淺部分時(shí)，細(xì)胞分化良好，與真皮纖維瘤難鑒別，此時(shí)，明確病變的大小和全貌可提示診斷，并且可通過深部活檢來證實(shí)，此外，CD34在DFSP中表達(dá)而極少在真皮纖維瘤中表達(dá)，CD34是解決這個(gè)問題的非常有用的抗體。MFH：

DFSP通常不會(huì)與MFH（多形性未分化肉瘤）混淆，后者特征性表現(xiàn)為更顯著的多形性、核分裂象和壞死，常位于肌肉深部，生長迅速，這些有別于DFSP的惰性過程。少數(shù)情況下DFSP可伴有MFH樣區(qū)域，如果這樣的區(qū)域超過一個(gè)顯微鏡視野，應(yīng)當(dāng)診斷“DFSP中發(fā)生的肉瘤”。33目前三十三頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)鑒別診斷中另一常見問題是與良性神經(jīng)腫瘤特別是彌漫型神經(jīng)纖維瘤的鑒別：彌漫型神經(jīng)纖維瘤：

這種情況最常見于盤狀生長期DFSP或腫瘤外圍活檢時(shí)。盡管如此，神經(jīng)纖維瘤常包含類觸覺小體結(jié)構(gòu)或有其他神經(jīng)分化特征，腫瘤中心缺乏富含核分裂象的細(xì)胞密集區(qū)。S100蛋白表達(dá)于所有神經(jīng)纖維瘤而在DFSP中不表達(dá)是另一個(gè)鑒別要點(diǎn)。黏液樣脂肪肉瘤：

由于富于黏液型DFSP具有顯著的脈管系統(tǒng)和溫和的星狀或梭形細(xì)胞，可能相似于黏液樣脂肪肉瘤，可是，病變部位表淺、大體結(jié)構(gòu)特征、CD34染色陽性和完全沒有脂肪母細(xì)胞這些根本就不用考慮脂肪肉瘤。對(duì)于復(fù)發(fā)性病變，廣泛取材或復(fù)閱原發(fā)切片可能會(huì)找到細(xì)胞密集的診斷性區(qū)域。鑒別診斷34目前三十四頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)Bednar腫瘤隆突性皮膚纖維肉瘤Bednar腫瘤巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤交界性血管腫瘤發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜和后腹膜的GIST軟組織多形性透明變性血管擴(kuò)張性腫瘤肢端黏液炎性纖維母細(xì)胞肉瘤35目前三十五頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)Bednar腫瘤

（色素性隆突性皮膚纖維肉瘤，

席紋狀神經(jīng)纖維瘤）1957年，Bednar描述了9例呈惰性生長且席紋狀結(jié)構(gòu)非常明顯的皮膚腫瘤，其中4例存在黑色素，他認(rèn)為這些腫瘤是神經(jīng)纖維瘤的亞型（席紋狀神經(jīng)纖維瘤）。雖然如Bednar所見，這些腫瘤可能代表神經(jīng)源性病變，但是Weiss認(rèn)為它們的非色素性成分實(shí)際上同DFSP是一致的，此外它們的臨床和大體特征也相似，大多數(shù)是生長緩慢的皮膚腫物，延伸到表皮并向下浸潤。由于腫瘤罕見，相關(guān)預(yù)后報(bào)道很少，基本上與DFSP相似，此外，這些腫瘤也會(huì)出現(xiàn)纖維肉瘤樣區(qū)域，也很少有轉(zhuǎn)移的。36目前三十六頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)Bednar腫瘤，大體外觀與普通型DFSP相似，但腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)含有大量的色素37目前三十七頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)Bednar腫瘤（A），顯示樹突狀色素細(xì)胞（B）38目前三十八頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)Bednar腫瘤中多數(shù)細(xì)胞具有纖維母細(xì)胞特征39目前三十九頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)Bednar腫瘤中的Schwann細(xì)胞樣區(qū)域，細(xì)胞具有交錯(cuò)的細(xì)胞凸起，細(xì)胞連接和基膜結(jié)構(gòu)40目前四十頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)Bednar腫瘤病變中有成熟的和不成熟的黑色素小體41目前四十一頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤(GCF)

(幼年型DFSP)隆突性皮膚纖維肉瘤Bednar腫瘤巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤交界性血管腫瘤發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜和后腹膜的GIST軟組織多形性透明變性血管擴(kuò)張性腫瘤肢端黏液炎性纖維母細(xì)胞肉瘤42目前四十二頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤(GCF)

(幼年型DFSP)

早在1982年，由Shmookler和Enzinger提出的，被認(rèn)為代表了一類幼年型DFSP。1989年在他們的論文中進(jìn)一步強(qiáng)化了這個(gè)觀點(diǎn)，隨后的報(bào)道進(jìn)一步確認(rèn)其為一種疾病單元。這一命名還包含另一層含義：描述腫瘤具有雜合特征，或者病變是從一種形式向其他形式轉(zhuǎn)化。已證實(shí)上述兩種病變具有相同的細(xì)胞遺傳學(xué)異常，盡管有證據(jù)表明DFSP出現(xiàn)的是環(huán)形染色體，巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤是線性染色體異位，但導(dǎo)致的分子事件是相同的。43目前四十三頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)

病變由灰黃色黏液樣腫塊構(gòu)成，無包膜。由疏松排列的波紋狀梭形細(xì)胞構(gòu)成，核具有多形性，浸潤至真皮深層及皮下，并且包繞附屬器結(jié)構(gòu)，與DFSP相似。細(xì)胞密度不定，從接近普通DFSP到細(xì)胞稀疏伴間質(zhì)黏液和玻璃樣變性。腫瘤的特征是具有獨(dú)特的假脈管樣腔隙，反映了細(xì)胞間黏附性差。脈管形態(tài)大而不規(guī)則，內(nèi)襯不連續(xù)的多核細(xì)胞，為增生變異的腫瘤細(xì)胞。免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞表達(dá)vimentin，大多數(shù)表達(dá)CD34，而S100及脈管標(biāo)志物陰性。鏡下表現(xiàn)44目前四十四頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤的典型形態(tài)為襯覆巨細(xì)胞的假脈管腔隙45目前四十五頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤中深染的巨細(xì)胞襯覆在假脈管腔隙內(nèi)46目前四十六頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤富于細(xì)胞區(qū)47目前四十七頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤的典型形態(tài)為襯覆巨細(xì)胞的假脈管腔隙48目前四十八頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤明顯玻璃樣變區(qū)49目前四十九頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤細(xì)胞稀疏區(qū)，與假血管腔隙無關(guān)的巨細(xì)胞50目前五十頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤中的DFSP樣區(qū)域51目前五十一頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤中的巨細(xì)胞52目前五十二頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)電鏡顯示：巨細(xì)胞的分葉狀細(xì)胞核53目前五十三頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)鑒別診斷

大約40%的巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤會(huì)被誤診為肉瘤，由于存在黏液樣區(qū)域和深染的巨細(xì)胞，易被認(rèn)為是少見的發(fā)生于年輕人的黏液樣脂肪肉瘤或黏液樣纖維肉瘤。診斷的重要線索有：位置表淺、無復(fù)雜的脈管系統(tǒng)以及深染細(xì)胞沿假脈管腔隙排列。54目前五十四頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤隆突性皮膚纖維肉瘤Bednar腫瘤巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤

交界性血管腫瘤發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜和后腹膜的GIST軟組織多形性透明變性血管擴(kuò)張性腫瘤肢端黏液炎性纖維母細(xì)胞肉瘤55目前五十五頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤

血管外皮細(xì)胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）最早由Stout和Murray提出，是指起源于血管外膜細(xì)胞的腫瘤，血管外膜細(xì)胞是一種環(huán)繞血管的特化的樹突細(xì)胞樣平滑肌細(xì)胞。Stout最初描述的這組短梭形細(xì)胞組成的腫瘤非常模糊，包括了許多病變，甚至將肌纖維瘤也包括在內(nèi)。直到1976年Enzinger和Smith才對(duì)血管外皮細(xì)胞的結(jié)構(gòu)和細(xì)胞特征進(jìn)行了深入描述，他們強(qiáng)調(diào)了部分玻璃樣變的鹿角狀血管，被圓形或梭形細(xì)胞包繞，沒有明顯的細(xì)胞分化特征。重要的是他們闡明了血管外皮細(xì)胞瘤需要與其他具有血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)的腫瘤想鑒別，尤其是高級(jí)別滑膜肉瘤。56目前五十六頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)

此外，他們也定義了相關(guān)的惡性特征，這篇文獻(xiàn)的重要性似乎已被逐漸淡忘，血管外皮細(xì)胞瘤也變得不時(shí)髦了，原因是血管外皮細(xì)胞分化也僅有少數(shù)病例能夠被超微結(jié)構(gòu)所證實(shí)，作為血管外皮細(xì)胞標(biāo)志的actin又很少在病變中表達(dá)，此外，作為一種排它性診斷，病理醫(yī)生診斷的可重復(fù)性也較差。

血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤57目前五十七頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤

血管外皮細(xì)胞瘤的減少也與孤立性纖維性腫瘤的診斷增多有關(guān)，后者是一種胸膜常見疾病，最早由Klemperer和Rabin報(bào)道。胸膜外病變與經(jīng)典血管外皮細(xì)胞瘤有相似特征，包括CD34陽性表達(dá)。主流觀點(diǎn)認(rèn)為血管外皮細(xì)胞瘤是或應(yīng)該是孤立性纖維性腫瘤，既非兩者之間任何量變也非兩者組織學(xué)的相似性，僅僅根據(jù)個(gè)人的偏愛而采用不同的名稱而已。哪個(gè)名稱更好尚存爭議，概括地說病變屬于哪個(gè)譜系還未確定。即使兩者不是相同病變，兩者至少具有相似性，這一點(diǎn)得到WHO的認(rèn)同。58目前五十八頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)胸膜孤立性纖維性腫瘤影像所見：左胸膜界限清楚的腫物。59目前五十九頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)血管外皮細(xì)胞瘤的大體所見60目前六十頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)孤立性纖維性腫瘤，由肝臟表面長出的外生性腫物（A），切面腫瘤致密灰白色（B）。61目前六十一頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)HPC-SFT的形態(tài)學(xué)變化各異，取決于細(xì)胞與纖維間質(zhì)的相對(duì)比例。富于細(xì)胞一端對(duì)應(yīng)于“經(jīng)典血管外皮細(xì)胞瘤”；透明變性一端對(duì)應(yīng)于“孤立性纖維性腫瘤”。但是必須強(qiáng)調(diào)的是：許多病例具有兩種雜和特征。經(jīng)典血管外皮細(xì)胞瘤由密集的胞漿界限不清的圓形或梭形細(xì)胞構(gòu)成，圍繞精細(xì)的脈管系統(tǒng)排列。脈管形成連續(xù)的分支網(wǎng)絡(luò)，管腔明顯大小不一。通常是擴(kuò)張的大血管逐漸分支形成互通的小血管和微血管，部分管腔由于周圍細(xì)胞的增生而受壓和堵塞。典型分支的竇狀血管形成“鹿角”或“鹿茸樣”結(jié)構(gòu)。通常大血管被覆厚厚的膠原，膠原可延伸到間質(zhì)中。黏液變性常見，顯著者形態(tài)類似于黏液樣脂肪肉瘤。鏡下表現(xiàn)62目前六十二頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)血管外皮細(xì)胞瘤的血管密集區(qū)，由襯覆單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞的大、小血管構(gòu)成。63目前六十三頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)血管外皮細(xì)胞瘤，小血管為主的區(qū)域64目前六十四頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)血管周圍透明變性的血管外皮細(xì)胞瘤65目前六十五頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)間質(zhì)透明變性的血管外皮細(xì)胞瘤66目前六十六頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)血管外皮細(xì)胞瘤，腫瘤細(xì)胞呈圓形、卵圓形或短梭形。67目前六十七頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)血管外皮細(xì)胞瘤，腫瘤細(xì)胞呈圓形、卵圓形或短梭形。68目前六十八頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)腫瘤特征介于經(jīng)典血管外皮細(xì)胞瘤和經(jīng)典孤立性纖維性腫瘤之間。腫瘤具有血管外皮細(xì)胞的血管形態(tài)（A），而間質(zhì)透明變性（B）。69目前六十九頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)腫瘤細(xì)胞更具梭形特征70目前七十頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)黏液樣脂肪肉瘤：

HPC黏液變性常見，顯著者形態(tài)類似于黏液樣脂肪肉瘤。管壁粗糙的血管、間質(zhì)透明變性、缺少脂肪母細(xì)胞是區(qū)別黏液樣脂肪肉瘤的重要特征。高分化或去分化脂肪肉瘤：少數(shù)HPC含有數(shù)量不等的脂肪，可被誤診為高分化或去分化脂肪肉瘤?？蓪?dǎo)致HPC誤診的其他特征包括由于黏附性差產(chǎn)生的假血管腔、囊性變和巨細(xì)胞。鑒別診斷71目前七十一頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)血管外皮細(xì)胞瘤的肌樣改變（A），高倍鏡下，與黏液樣脂肪肉瘤相比，血管壁較厚，血管不纖細(xì)（B）。72目前七十二頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)脂肪瘤樣血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤，表現(xiàn)為從只有局灶脂肪（A）到以脂肪成分為主（B）形態(tài)范圍。73目前七十三頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)脂肪瘤樣血管外皮細(xì)胞瘤74目前七十四頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)血管外皮細(xì)胞瘤，由于缺乏細(xì)胞黏附性而形成假管腔結(jié)構(gòu)。75目前七十五頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)囊性變的血管外皮細(xì)胞瘤76目前七十六頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)巨細(xì)胞血管纖維瘤，小血管間梭形細(xì)胞增生伴明顯血管周透明變性伴巨細(xì)胞的血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤（巨細(xì)胞血管纖維瘤）77目前七十七頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)巨細(xì)胞血管纖維瘤高倍鏡，透明變性的血管間梭形細(xì)胞增生，伴有散在分布的多核花環(huán)樣巨細(xì)胞78目前七十八頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)巨細(xì)胞血管纖維瘤散在分布的多核巨細(xì)胞79目前七十九頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)巨細(xì)胞血管纖維瘤CD34陽性80目前八十頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)鏡下表現(xiàn)

相反，具有經(jīng)典“孤立性纖維性腫瘤”特征的病變主要由梭形細(xì)胞組成，同一腫瘤不同區(qū)域細(xì)胞排列方式不同。一些區(qū)域排列呈不明顯的短束狀，另一些區(qū)域隨意排列，稱其為無序排列，顯著透明變性甚至是低倍鏡下的診斷性特征，該區(qū)域的細(xì)胞常呈單個(gè)排列或緊鄰致密的膠原呈小的平行條索狀排列。人工“裂隙”常見于膠原與細(xì)胞以及膠原束之間。偶爾也可見到擴(kuò)張的鹿角狀血管，但不如經(jīng)典血管外皮細(xì)胞瘤顯著。81目前八十一頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)孤立性纖維性腫瘤具有顯著的透明變性區(qū)，局部呈明顯的鹿角狀血管。82目前八十二頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)孤立性纖維性腫瘤顯示“血管周細(xì)胞”結(jié)構(gòu)。83目前八十三頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)孤立性纖維性腫瘤無結(jié)構(gòu)的特征，由無序分布于膠原束之間的小梭形細(xì)胞構(gòu)成84目前八十四頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)孤立性纖維性腫瘤，細(xì)胞與膠原之間形成特征性的人工“裂隙”85目前八十五頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)孤立性纖維性腫瘤，在膠原中出現(xiàn)交錯(cuò)或成團(tuán)排列的細(xì)胞86目前八十六頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)孤立性纖維性腫瘤伴有血管外皮細(xì)胞瘤樣區(qū)域87目前八十七頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)

組織學(xué)上，多數(shù)HPC-SFT是良性的。而少數(shù)PHC-SFT具有非典型特征。有關(guān)惡性的診斷標(biāo)準(zhǔn)各家并不統(tǒng)一，Enzinger和Smith提出的經(jīng)典血管外皮細(xì)胞瘤惡性標(biāo)準(zhǔn)是公認(rèn)的真對(duì)惡性或高級(jí)別病變，但不能識(shí)別低級(jí)別病變。他們認(rèn)為腫瘤體積>5cm，核分裂象≥4個(gè)/10HPF，細(xì)胞豐富，出現(xiàn)不成熟和多形性腫瘤，局灶性出血、壞死高度提示惡性。惡性血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤88目前八十八頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)惡性血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤McMaster等回顧了60例，嚴(yán)格按照相同的標(biāo)準(zhǔn)很少達(dá)到惡性：輕度的間變以及核分裂象1個(gè)/10HPF或中度間變及核分裂象1個(gè)/20HPF，兩者具備其一即可診斷惡性。最近，Middleton等發(fā)現(xiàn)梁狀結(jié)構(gòu)、壞死、核分裂象、血管侵犯以及細(xì)胞非典型與復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移有關(guān)。

Weiss等的經(jīng)驗(yàn)：符合Enzinger和Smith惡性診斷標(biāo)準(zhǔn)的病變都是惡性的，如果核分裂象低1-3個(gè)/10HPF且有任何非典型性和細(xì)胞豐富者稱為“低度惡性潛能”。對(duì)于僅有血管外皮瘤結(jié)構(gòu)后來證實(shí)是其他類型圓形細(xì)胞肉瘤（如滑膜肉瘤）的，不使用“惡性血管外皮細(xì)胞瘤”。惡性SFT的診斷標(biāo)準(zhǔn)與經(jīng)典HPC相似，公認(rèn)的有：富于細(xì)胞，核分裂象>4個(gè)/10HPF和出血/壞死。89目前八十九頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)惡性血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤胸腔軟組織組織學(xué)特征細(xì)胞密度增加細(xì)胞密度增加多形性多形性核分裂象>4/10HPF核分裂象>4/10HPF臨床/大體特征無蒂非典型部位（壁層胸膜、肺實(shí)質(zhì)）體積>10cm壞死/出血惡性孤立性纖維性腫瘤的特征：90目前九十頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)富于細(xì)胞的惡性孤立性纖維性腫瘤，其中也含有組織學(xué)良性的孤立性纖維性腫瘤區(qū)域91目前九十一頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)惡性孤立性纖維性腫瘤的惡性區(qū)域（A），含有組織學(xué)良性的孤立性纖維性腫瘤區(qū)域的高倍鏡對(duì)照（B）。92目前九十二頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)血管外皮細(xì)胞瘤患者的精確生存率，以及基于核分裂象的相對(duì)生存率。其中核分裂指數(shù)與壞死是鑒別良惡性血管外皮細(xì)胞瘤的兩個(gè)最重要指標(biāo)。93目前九十三頁\總數(shù)一百零六頁\編于十一點(diǎn)免疫組化

許多血管外皮細(xì)胞瘤表達(dá)CD34，但是表達(dá)強(qiáng)度和范圍不如孤立性纖維性腫瘤。胸膜和胸膜外SFT通常表達(dá)CD34（80-90%）、CD99（70%）、Bcl-2（30%）、EMA（30%）和actin（20%），但是desmin、CK和S-100蛋白-。