溶血性貧血護理查房

關于溶血性貧血護理查房第1頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月溶血性貧血(HemolyticAnemia)紅細胞破壞速率增加超過骨髓造血的代償能力發(fā)生貧血在骨髓造血的代償范圍內(nèi)雖有溶血但不貧血溶血性疾病(HemolyticDisease)概念第2頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月概念指紅細胞壽命縮短、破壞加速而骨髓造血代償功能不足時所發(fā)生的一組貧血。主要特點：貧血、黃疸、脾大、網(wǎng)織紅細胞增高及骨髓中紅系造血細胞代償性增生。骨髓有相當于正常造血能力6~8倍的代償能力，因此當紅細胞破壞增加，但骨髓造血功能可以代償時可不出現(xiàn)貧血，稱為溶血性疾病。第3頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床分類遺傳性紅細胞膜結構與功能缺陷遺傳性紅細胞內(nèi)酶缺乏遺傳性血紅蛋白病獲得性細胞膜錨連膜蛋白(GPI)異常-PNH感染因素化學因素物理因素免疫因素機械因素RBC外部因素RBC內(nèi)部異常第4頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月血管外溶血：由單核-巨噬細胞系統(tǒng)，主要是脾臟破壞紅細胞。如遺傳性球形紅細胞增多癥、自身免疫性溶貧等。血管內(nèi)溶血：指紅細胞在血液循環(huán)中被破壞，血紅蛋白直接進入血漿。如血型不合輸血后溶血、輸注低滲液體、PNH。臨床分類－按溶血部位分類第5頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月發(fā)病機制珠蛋白異常紅細胞酶缺陷非免疫性因素免疫性因素紅細胞膜異常RBC易于破壞壽命縮短血管內(nèi)溶血血管外溶血異常紅細胞破壞的場所及其清除造血功能代償性增強骨髓轉(zhuǎn)換髓外造血第6頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月紅細胞膜支架異常紅細胞膜對陽離子的通透性改變紅細胞膜上吸附有抗體或補體紅細胞膜化學成分改變發(fā)病機制－紅細胞膜異常RBC內(nèi)在缺陷第7頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月發(fā)病機制－紅細胞酶缺陷約90%葡萄糖通過糖酵解途徑代謝，產(chǎn)生ATP，為維持紅細胞膜功能和各種生物反應提供能量，其代表為丙酮酸激酶缺乏癥有5%-10%葡萄糖通過磷酸己糖旁路途徑代謝，此為紅細胞產(chǎn)生還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH)唯一來源。

NADPH是谷胱甘肽代謝的重要輔酶。還原型谷胱甘肽是保護細胞免受氧化損傷的重要生理物質(zhì)，其代表為G6PD缺乏癥。某些嘌呤及嘧啶代謝酶異?？梢鹑苎载氀?，如嘧啶5’核苷酸酶缺乏癥及腺苷酸激酶缺乏癥等RBC內(nèi)在缺陷第8頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月包括珠蛋白肽鏈結構異常（異常血紅蛋白?。┗螂逆満铣僧惓＃ㄖ榈鞍咨烧系K性貧血）。異常血紅蛋白在紅細胞內(nèi)易形成聚合體、結晶體或包涵體，造成紅細胞變形性降低。

發(fā)病機制－珠蛋白異常RBC內(nèi)在缺陷第9頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月溫抗體型抗體為不完全抗體，與紅細胞結合后，致敏紅細胞在單核-巨噬細胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞或清除。冷抗體型多為完全抗體，可使紅細胞直接在血管內(nèi)破壞發(fā)病機制－免疫性因素第10頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月血型不合輸血亦造成血管內(nèi)溶血發(fā)病機制－免疫性因素第11頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月發(fā)病機制－免疫性因素新生兒溶血病第12頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月物理和創(chuàng)傷因素，如人工心臟瓣膜、微血管病性溶血性貧血、行軍性血紅蛋白尿癥及燒傷等。生物因素，如瘧疾、黑熱病、敗血癥等?；瘜W因素，某些可通過氧化或非氧化作用破壞紅細胞。其他，如獲得性細胞膜錨連膜蛋白（GPI）異常-PNH。

發(fā)病機制－非免疫性因素FibrinDirectionofbloodflow第13頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月發(fā)病機制－異常紅細胞破壞的場所

血管內(nèi)溶血發(fā)生于血循環(huán)中起病急，常有全身癥狀可伴有血紅蛋白血癥（hemoglubinemia）血紅蛋白尿（hemoglubinuria）含鐵血黃素尿（hemosiderinuria）第14頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月血管外溶血：由單核-吞噬細胞系統(tǒng)，主要是脾破壞RBC。起病較緩，可引起脾大。無效性RBC生成（IneffectiveErythropoiesis)：骨髓內(nèi)幼紅細胞在釋入血循環(huán)前已在骨髓內(nèi)破壞。ExcessmembranecholesterolRBCinclusionsSenescentRBCComplementcoatedRBCAntibodycoatedRBCRigidRBC發(fā)病機制－異常紅細胞破壞的場所第15頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月發(fā)病機制－異常RBC的清除紅細胞在血管內(nèi)破壞血紅蛋白外漏血清結合珠蛋白降低腎排出血紅蛋白-血紅蛋白尿長時間血紅蛋白尿，腎小管上皮細胞內(nèi)沉積含鐵血黃素脫落后形成含鐵血黃素尿超過腎閾血漿游離血紅蛋白升高第16頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月RBC被單核吞噬系統(tǒng)吞噬裂解→血紅蛋白→鐵+珠蛋白+卟琳，卟琳→游離膽紅素→結合膽紅素→從膽汁中排出。膽汁中結合膽紅素，經(jīng)腸道細菌作用→糞膽原→大部隨糞便排除。少量糞膽原被腸道重吸收→血循環(huán)，其中大多通過肝重新隨膽汁排泄到腸腔中去，形成所謂的“膽紅素腸肝循環(huán)”。小部分糞膽原通過腎隨尿排出，稱之為尿膽原。血紅蛋白滲出珠蛋白+血紅素原卟啉鐵游離膽紅素臟肝糞膽原道腸尿膽原臟腎結合膽紅素RBC被單核吞噬系統(tǒng)破壞發(fā)病機制－異常RBC的清除血管外溶血第17頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月急性溶血性貧血：如異型輸血。起病急，可有嚴重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。嚴重者可出現(xiàn)循環(huán)衰竭及腎衰竭。慢性溶血性貧血：起病緩慢，癥狀較輕，貧血、黃疸、肝脾大。另可并發(fā)膽石癥及肝功損害。臨床表現(xiàn)第18頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月實驗室檢查提示紅細胞破壞的實驗室檢查提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查第19頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月網(wǎng)織紅細胞明顯增多：血紅蛋白分解產(chǎn)物刺激造血系統(tǒng)，可達0.05-0.2。提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查BRC第20頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查外周血出現(xiàn)幼紅細胞：嚴重溶血時可見豪-膠（Howell-Jolly）小體和幼粒細胞。H-J小體B第21頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月骨髓幼紅細胞增生：以中晚幼紅最多，形態(tài)多正常。骨髓增生程度也可經(jīng)X線檢查顯示顱骨和其他扁平骨等骨髓腔的擴大和骨皮質(zhì)變薄。可見于海洋性貧血、鐮型細胞性貧血及遺球增。

提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查第22頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查紅細胞的形態(tài)改變：血片中可見畸形紅細胞增多。先天因素及化學中毒、燒傷、自體免疫等可引起球型細胞增多。尚有其他畸形。第23頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查紅細胞的形態(tài)改變：血片中可見畸形紅細胞增多第24頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月海因（Heinz）小體：是受損RBC內(nèi)的一種包含體，是RBC內(nèi)變性血紅蛋白的沉淀物，見于不穩(wěn)定血紅蛋白病、G-6-PD缺乏。RBC滲透性脆性增加：RBC面積/體積縮小，脆性增加。球型細胞滲透性增加，導致對低滲鹽水的抵抗力減低。靶型及鐮型紅細胞則相反。RBC壽命縮短：壽命縮短是溶血的最可靠指標。放射性核素51Cr標記紅細胞來檢測其半衰期提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查第25頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月特殊檢查（1）紅細胞滲透脆性試驗（2）抗人球蛋白試驗（3）酸溶血試驗（4）血紅蛋白電泳（5）高鐵血紅蛋白還原試驗（6）G-6-PD活性測定第26頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月糾正貧血的病因或針對發(fā)病機制進行治療去除病因藥物治療：激素及免疫抑制劑等輸血：指征應從嚴脾切除：遺傳性球形細胞增多癥其他治療：腎衰、休克、電解質(zhì)紊亂，葉酸鐵劑的治療等

治療第27頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月查房病例患者：張麗君，女性，48歲，因“乏力5天，發(fā)現(xiàn)皮膚鞏膜黃染2天”于2015年09月09日14時27分入院。一、病例特點1、現(xiàn)病史患者于入院前5天無明顯誘因感全身乏力不適且懶動，未在意，2天前始發(fā)現(xiàn)皮膚及鞏膜黃染，自覺發(fā)熱，但未測體溫，也未就診，今日為系統(tǒng)診治，來我院急診科就診并住我科。自發(fā)病以來，無高熱寒顫，無咳嗽咳痰，無胸憋氣短，無胸痛，偶感惡心未嘔吐，無燒心反酸，無頭痛頭暈，無腹痛及腹脹，有皮膚瘙癢，有牙齦出血，大便顏色未在意，小便呈濃茶色，精神及飲食、睡眠差，體重減輕，但具體不詳。2、既往史：高血壓病史2余年，一直口服“杜仲平”降壓治療，血壓控制尚可；多年前因“膽結石”行腹腔鏡下膽囊摘除術；否認冠心病及糖尿病史；否認肝炎及結核病史；否認外傷、輸血史；否認藥物及食物過敏史；預防接種史不詳。

第28頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月3、體格檢查：體溫36.3℃，脈搏112次/分，呼吸20次/分，血壓130/80mmHg，神清語利，精神差，痛苦面容，查體合作，全身皮膚及鞏膜黃染，皮膚無出血點，瞼結膜蒼白，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕羅音，HR：112次/分，律齊，S1可，各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯病理性雜音，腹平軟，無壓痛，無反跳痛，肝脾未及，腸鳴音正常，雙下肢不腫，生理反射存在，病理反射未引出。專科檢查：腹平軟，無壓痛，無反跳痛，肝脾未及，腸鳴音正常。

4、輔助檢查：即刻血糖25.4mmol/L，ECG示：1.竇性心律，2.異常心電圖竇性心動過速ST-T改變。查房病例第29頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月患者血紅蛋白及血糖變化情況2015-9-1009:00:00化驗室回報急危值：血紅蛋白為47g/l2015-9-1108:50:00

化驗室回報急危值：血紅蛋白為42g/l

2015-9-1115:40:00

化驗室急危值回報：靜脈血糖為28.62mmol/L2015-9-1208:57:00

化驗室回報急危值：血紅蛋白為29g/l第30頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月

體溫過高與感染等因素有關活動乏力與貧血有關營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與患者貧血、食欲差、機體消耗多有關知識缺乏與患者及家屬對此病知識缺乏有關感染

與高血糖，微循環(huán)障礙，機體防御機能減弱有關護理診斷及護理問題第31頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月活動乏力與貧血有關1.指導病人合理休息和運動，要勞逸結合，避免過度疲勞2.嚴重貧血患者多伴有貧血性心臟病，可以取半坐臥位，可以減少回心血量，緩解病人的呼吸困難或缺氧等癥狀，可常規(guī)給氧氣吸入，改善缺氧癥狀3.協(xié)助好病人的生活護理。評價：患者貧血未糾正護理措施：第32頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月體溫過高與感染等因素有關

1.降溫，物理降溫和藥物降溫，冰袋放置于全身各大動脈處，和頭上，給予藥物后半小時要測量體溫，判斷藥物是否有效

。

2、給予高蛋白、高維生素、清淡易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食；多飲水。

3、密切觀察病情的變化

4、做好護理，安置舒適的臥位，出汗及時擦干，更換衣物等。

5、保持空氣流通，溫度適宜。評價：患者體溫降至正常護理措施：第33頁，課件共37頁，創(chuàng)作于2023年2月感染

與高血糖，微循環(huán)障礙，機體防御機能減弱有關①嚴格執(zhí)行無菌操作，有計劃地更換注射部位，禁止用熱水袋或毛巾濕敷。②剪指（趾）甲、避免皮膚抓傷，刺傷或其它損害。③皮膚受傷后立即治療，不用刺激性強的消毒劑。④指導病員足部保健，如穿寬松棉線襪子，溫水洗腳，穿軟底鞋，注意觀察足部皮膚顏色，溫度和濕度變化。⑤保持口腔清潔。⑥注意飲食衛(wèi)生，防止腸道