TGA姑息手術(shù)1胡盛壽

歷史1950年，Blalock

&Hanlon手術(shù)切開房間隔(姑息）1966年，Rashkind&Miller球囊擴(kuò)張房間隔(姑息）1959年，Senning心房內(nèi)血流分隔(姑息）1964年，Mustard心房內(nèi)板障血流分隔(姑息）1976年，Jatene動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（根治）SenningBlalockHanlonMustardRashkindJateneBrit.HeartJ.,1969,31,407.目前一頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)面臨的挑戰(zhàn)簡單型TGA行ASO，手術(shù)死亡率較低，遠(yuǎn)期結(jié)果好。復(fù)雜型TGA手術(shù)策略復(fù)雜，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，遠(yuǎn)期再手術(shù)率高Circulation2001;104;I-121-I-126目前二頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)常見復(fù)雜型TGA及處理TGA/IVS/重癥患兒 房間隔造口術(shù) TGA/IVS/左室退化 Banding+二期ASOTGA/重度LVOTS mBTshunting+二期ASO

TGA/VSD/PH 姑息性ASO（ASO+室間隔造口）TGA/其它復(fù)雜畸形 Fontan類手術(shù)（單心室矯治）目前三頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)

房間隔造口術(shù)目前四頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)房間隔造口術(shù)Blalock-Hanlon術(shù)

這一術(shù)式最早在1950年開始應(yīng)用于臨床，目的是通過外科手術(shù)造成房間隔缺損，從而使TGA患兒體肺循環(huán)間血流混合。Rashkind術(shù)在導(dǎo)管室或ICU，將一個(gè)尖端帶有球囊的導(dǎo)管通過卵圓孔送入左心房，將充盈的球囊向回拉，穿過房間隔回到右房一側(cè)，造成一個(gè)非限制性房間交通。隨著早期根治術(shù)的改善，此術(shù)式現(xiàn)僅應(yīng)用于出生后一周內(nèi)的完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒?；純耗挲g較大，房間隔較厚，球囊房間隔造口術(shù)效果不滿意，需CPB心內(nèi)直視手術(shù)背景：目前五頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)房間隔造口術(shù)阜外醫(yī)院球囊造口術(shù)1例,CPB房間隔切開2例,1例存活至ASO術(shù)。阜外的經(jīng)驗(yàn)：技術(shù)改良的嘗試：帶支架球囊房間隔造口術(shù)，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)階段。支架穿刺針目前六頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)

左室訓(xùn)練術(shù)目前七頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)我國的國情10.7%左室訓(xùn)練+二期根治術(shù)1996年9月到2008年7月,共272例患兒在阜外醫(yī)院行ASO或DRT手術(shù)阜外數(shù)據(jù)中國國情：患兒就診偏晚！目前八頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)二期手術(shù)的必要性TGA/IVS：超齡（大于3周）患兒會(huì)發(fā)生左心室退化肺循環(huán)阻力的下降左心室壓力下降左心室心肌退化左室腔減小TGA/PS，肺動(dòng)脈發(fā)育不良，年齡小，需先行體肺分流術(shù)背景：目前九頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)左心室退化：

laterpresenter國外：年齡相對(duì)較小，21天——6個(gè)月國內(nèi)：年齡相對(duì)較大，大于1歲占46.7%（阜外數(shù)據(jù)）一期or分期手術(shù)？年齡大于3周，特別是大于2個(gè)月左室形態(tài)、大小、室壁厚度室間隔左移，香蕉形左心室LVP/RVPBanding+二期ASO目前十頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)Banding+二期ASO1月內(nèi)，應(yīng)用前列腺素E1并行Rashkind術(shù)可在3周內(nèi)行ASO術(shù)大于1月，壓力測定左室與右室收縮壓比值＞0.6,一期ASO左室與右室收縮壓比值<0.6，快速2期ASO肺動(dòng)脈帶縮和體肺分流術(shù)術(shù)后7-14天ASO去除帶縮閉合分流心房內(nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后功能左室功能不全左室訓(xùn)練二期手術(shù)肺動(dòng)脈環(huán)縮

2次手術(shù)間隔時(shí)間6月到1年國際流行治療策略：目前十一頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)Banding+二期ASODeLevalMDandMartinElliottMD英國倫敦一期手術(shù)對(duì)比，275例適齡(<3周)vs105例超齡(>3周,平均28天)院內(nèi)死亡和需要機(jī)械輔助無差異超齡組機(jī)械通氣時(shí)間和住院時(shí)間明顯延長大于3周？1月？3月？爭議：一期手術(shù)的時(shí)機(jī)問題Circulation.2004;110(supplⅡ):123-7分期手術(shù)增加早期風(fēng)險(xiǎn)長期隨訪:分期手術(shù)以下情況高于一期手術(shù)左心室功能受損新的主動(dòng)脈關(guān)閉不全右室流出道梗阻Circulation.1992;86:Ⅱ133-139；Circulation.1994;90:1294-1303JTCVS.1995;109:311-321；JTCVS.1995;109:289-301

目前十二頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)嬰兒TGA超聲評(píng)價(jià)術(shù)中測壓SPLV/RV<0.5分期手術(shù)0.5~0.6>0.6年齡<3月年齡>3月一期手術(shù)左室形態(tài)及大小室間隔位置房缺PDA定量肺動(dòng)脈壓測定ECMO？Banding+二期ASO阜外策略：目前十三頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)2001年1月～2009年7月30例D-TGA，1例Taussig-Bing畸形患兒行Banding+II期ASO男：女＝22：8Age:86d(22d—7yrs,>1y占46.7%)；Weight9.6±7.8kg，SpO2：67.7±15.5%IVS:18pts;限制性VSD(<5mm):12ptsBanding+二期ASO阜外經(jīng)驗(yàn)：目前十四頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)平均左室訓(xùn)練時(shí)間:2月

訓(xùn)練前：SPLV/RVratio：0.36±0.15

訓(xùn)練后：SPLV/RVratio：0.69±0.23左室訓(xùn)練無死亡3例患者行ASO后死于肺部感染，1例死于循環(huán)衰竭3例行ECMO；4例延遲關(guān)胸；5例腹膜透析Banding+二期ASOP<0.01阜外經(jīng)驗(yàn)：目前十五頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)隨訪時(shí)間：2-120months，平均:25.7±19.0months遠(yuǎn)期死亡:3例（均為大于1歲的大齡兒童），失訪1例。心功能:NYHAI30pts，NYHAII3pts發(fā)育狀況：體格發(fā)育（Z值）：身高為-1.2,體重為-1.5;(術(shù)前均<-3)智力發(fā)育：2例智力發(fā)育較差，其余正常；Banding+二期ASO阜外經(jīng)驗(yàn)：目前十六頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)Banding+二期ASO快速訓(xùn)練（波士頓兒童醫(yī)院1986年）左心室壁厚度增加左室腔變大左室收縮功能正常7-14天后行Ⅱ期ASO長期訓(xùn)練（Yacoub1976年）3-6月后II期ASOCirculation.1989;80:1203-8；Circulation.1991;84(5Suppl):Ⅲ187-92；Lancet.1977;1:1275-78RichardA.JonasMagdiYacoub討論：快速訓(xùn)練還是長期訓(xùn)練目前十七頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)Banding+二期ASOBanding+二期ASO--左心室退化程度重最小年齡:18天左室訓(xùn)練后，UCG評(píng)價(jià)左室壁厚度及運(yùn)動(dòng)、心腔大小，決定Ⅱ期手術(shù)快速訓(xùn)練長期訓(xùn)練年齡較大患者（大于1歲）左室訓(xùn)練后反應(yīng)不佳（超聲評(píng)價(jià)）JThoracCardiovascSurg2004;127:975-81結(jié)論：目前十八頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)

體肺分流術(shù)目前十九頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)體肺分流術(shù)年齡超過4－6周的TGA/IVS,小VSD進(jìn)行左室訓(xùn)練，在行肺動(dòng)脈環(huán)縮的同時(shí)行體肺動(dòng)脈分流術(shù)。TGA/IVS/PS危重患兒體肺分流+房間隔擴(kuò)大術(shù)TGA/VSD/LVOTS,PS年齡小于6月肺動(dòng)脈發(fā)育不良擬根治手術(shù)，但年齡太小的患兒（小于1～2歲）,或左室過小，首先采用體肺分流，以增加肺血，訓(xùn)練左室，為二期根治手術(shù)創(chuàng)造條件背景：目前二十頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)體肺分流術(shù)病種分類：目前二十一頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)體肺分流術(shù)鎖骨下動(dòng)脈－肺動(dòng)脈人工血管分流術(shù)正中開胸，顯露良好，可選擇合適部位紫紺重，體重小的患兒，術(shù)中意外可及時(shí)建立體外循環(huán)。(SEPTECTOMY)管道不易扭曲變形。有報(bào)道發(fā)現(xiàn)正中開胸B-T堵塞率死亡率低于側(cè)開胸。二次手術(shù)時(shí)容易關(guān)閉分流。外科技術(shù)：目前二十二頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)

選用Gore-tex人工血管人工血管口徑的選擇是根據(jù)患兒的體重而定。體重≤5kg者，選用3.5-4.0mm；體重6-9kg者，選用4.5-5.0mm；體重≥10kg者，選用5.0-6.0mm。分流血管類型口徑選擇：體肺分流術(shù)目前二十三頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)體肺分流術(shù)術(shù)中給予半量肝素，吻合完成后滲血不多，可不用魚精蛋白中和(半量)。術(shù)后無明顯出血，繼續(xù)給予肝素抗凝，常用量0.5mg/kg，24小時(shí)持續(xù)泵入。能進(jìn)食后改用阿斯匹林口服抗凝2mg/kg。肺血過多降低吸入氧濃度，提高動(dòng)脈血中二氧化碳分壓，增加肺阻力；正性肌力藥應(yīng)用應(yīng)考慮再次手術(shù)，縮小人工血管直徑。術(shù)后嚴(yán)密檢測血氧飽和度的變化，SO2快速明顯下降，應(yīng)考慮到人工血管堵塞的可能性，及時(shí)處理。UCG：監(jiān)測通暢程度術(shù)后處理：目前二十四頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)

姑息性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)目前二十五頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)

在未經(jīng)治療的TGA患兒：會(huì)迅速發(fā)生嚴(yán)重的肺血管病變。原因：肺動(dòng)脈血流的高流量、高壓力、高氧飽和度。合并重度阻塞性肺血管病變的患兒（肺血管阻力PVR>10woods；組織學(xué)4級(jí)）：適合行姑息手術(shù)。治療這種疾病需保留VSD，只做房水平或動(dòng)脈水平調(diào)轉(zhuǎn)。體循環(huán)供氧改善得益于體肺循環(huán)間血流混合的增加。姑息性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)背景：目前二十六頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)姑息性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)如果肺循環(huán)阻力超過10U·m2,一般應(yīng)考慮行姑息性手術(shù)但是也有研究提示，即便肺循環(huán)阻力達(dá)到了10-20U·m2之間，仍可行完全性矯治，并可取得較好的術(shù)后中遠(yuǎn)期結(jié)果，隨訪可見肺動(dòng)脈壓力下降爭議：TGA/PH是否可以根治

JAmCollCardiol,1987,9:327-333.Circulation,1976,53:539-543

TGA的肺血管較早出現(xiàn)的內(nèi)膜增厚提示要及時(shí)外科干預(yù)PediatrCardiol,1996.17(2):p.104-7術(shù)后TGA/PH的肺血管壓力和阻力可逆性下降目前二十七頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)姑息性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)2004年2月－2007年10月mPAP<25mmHg：對(duì)照組（43例）mPAP：25－50mmHg，輕度PH組（47例）mPAP≥50mmHg，重度PH組（11例），我們的研究：mPAP:肺動(dòng)脈平均壓重度肺高壓患兒行ASO后雖然肺動(dòng)脈壓明顯下降，但中遠(yuǎn)期仍有約一半患兒死亡，姑息性調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)應(yīng)該是該類患兒的合理治療策略隨訪時(shí)間為22.6±15.3個(gè)月(最長57個(gè)月)AnnThoracSurg.2011Jan;91(1):181-6目前二十八頁\總數(shù)二十九頁\編于十七點(diǎn)姑息性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)姑息性調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)是一種心房調(diào)轉(zhuǎn)類矯治術(shù)，可作為一種姑息手術(shù)用于治療合并室間隔缺損及重度阻塞性