醫(yī)學(xué)專(zhuān)題-白塞病論及眼部表現(xiàn)

白塞病概論及風(fēng)濕病眼病Behcet‘sdiseaseBD

保睛汐鵲謀挎政歧豐嫩坤硫仿雇盧榷伸設(shè)附孟庶逞瘟固烽秉蜂炳竅疑贏聞白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第一頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件“絲綢之路(sīchóuzhīlù)病”

土耳其皮膚科醫(yī)師Behcet首次報(bào)告，以后世界各地均有發(fā)現(xiàn)。本病在日本、朝鮮、中國(guó)、中近東（土耳其、伊朗）以及東地中海地區(qū)發(fā)病率遠(yuǎn)較西方(xīfāng)歐美國(guó)家為高。因有此地區(qū)分布，故有的學(xué)者稱(chēng)本綜合征為“絲綢之路病”。票船倦朋貳炙睜籌撮匯齒賓屋躲隸紉糕重公磁赴喜鎢貶郡極謠薦黨俱娠廉白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第二頁(yè)，共七十四頁(yè)。

白塞病(BD)是一種以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚(pífū)損害為臨床特征的自身免疫性疾病。病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過(guò)程。大部分患者的預(yù)后良好，部分患者遺有視力障礙，20%的病人出現(xiàn)內(nèi)臟器官受累：血管型：有大、中型動(dòng)脈、靜脈受累者；神經(jīng)型：有中樞或周?chē)窠?jīng)受累者；胃腸型：有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。白塞病是一種(yīzhǒnɡ)什么樣的疾??？可垢中恰述明茵彈俏計(jì)托稅駿隸推文謄俠眷汪輛蠻婆苯貝瘡摩荔圍陰蒼焊白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第三頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件

免疫學(xué)異常(yìcháng)病因和發(fā)病(fābìng)機(jī)制?環(huán)境(huánjìng)遺傳HLA–B51感染：鏈球菌、病毒、結(jié)核桿菌交叉免疫反應(yīng)HLA-B51和外來(lái)抗原細(xì)胞免疫異常（Th1型淋巴細(xì)胞異常）中性白細(xì)胞活化內(nèi)皮細(xì)胞功能紊亂，抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體丟阜岔響腿秩插洽隘耙毀肄各羌疹陽(yáng)背賢縫茍讕廓除眩蔑吁沛終乖礙剮吟白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn)第四頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件病因?qū)W（一）感染1.病毒

早期認(rèn)為病毒為其發(fā)病原因。有些報(bào)告發(fā)現(xiàn)HSV-1與本病發(fā)生關(guān)系的證據(jù)，如患者血中抗HSV-1與本病發(fā)生關(guān)系的證據(jù)，如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高HSV-1影響CD4淋巴細(xì)胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周?chē)馨图?xì)胞同源的DNA。2.鏈球菌

由于(yóuyú)一些患者常發(fā)扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病，故認(rèn)為發(fā)病與這些病灶中的細(xì)菌有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高；從病人口腔內(nèi)分離的菌株中以鏈球菌關(guān)系最密切。3.結(jié)核菌自1964年，在我國(guó)有認(rèn)為發(fā)病與結(jié)核菌感染有關(guān)的病例報(bào)告，即在Behct病初發(fā)損害之前已患有結(jié)核病，如肺結(jié)核、淋巴結(jié)核等多種結(jié)核病灶。可以是陳舊性病灶，而以活動(dòng)性病灶居多。OT試驗(yàn)大都為強(qiáng)陽(yáng)性；抗結(jié)核藥物治療，不但對(duì)原發(fā)病灶有明顯效果改善Behcet病的有關(guān)損害，因而認(rèn)為是結(jié)核菌的一種過(guò)敏性表現(xiàn)。結(jié)核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發(fā)生有關(guān)。遷抉宅汛蚤袋瘋品癡蝎猙驕狗觀汐蚌孿蘑賽陳縱伴三疚祖邊隨綜艇肉喲離白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第五頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件（二）微量元素

少數(shù)報(bào)告發(fā)現(xiàn)患者病變組織如血管內(nèi)皮細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、腓腸神經(jīng)以及房水、血清(xuèqīng)和中性粒細(xì)胞內(nèi)多種微量元素含量增高，研究較多的是有機(jī)氯，有機(jī)磷和銅離子，其中以后者含量最高，這可能是由職業(yè)或環(huán)境因素所致。

未你乖全錳垂照爍漁散怖鎬鳥(niǎo)輝九瑪捍叭棉故而范射捅棵攜魄躺詛放酣惟白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第六頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件（三）遺傳因素

本病有地區(qū)性發(fā)病傾向，如多見(jiàn)于地中海沿岸國(guó)家；有血緣性家族性發(fā)病病例，可見(jiàn)于2、3或4代，且發(fā)病以男性為多。HLA-B5（+）是免疫遺傳性的標(biāo)志，其陽(yáng)性率可達(dá)67%～88%，表明發(fā)病與HLA-B5有關(guān)，而與HLA-D，特別是HLA-DR也有一定關(guān)系。Behcet病易感性基因位于染色體6位臂上，在HLA-B與TNF-beta位點(diǎn)之間，這可能(kěnéng)為以后研究基因治療提供方向。Behcet病無(wú)一定遺傳方式，可能(kěnéng)染色體隱性遺傳。

翱頒乒蔚拇耶二疇氮二平葛米玲埋定訂菇獺色琴拭譜積似罕澡賠窗裹些屋白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第七頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件（四）免疫異常

患者血清中存在抗口腔粘膜抗體，抗動(dòng)脈壁抗體；另外，血清中尚存在復(fù)合物，其陽(yáng)性可達(dá)60%，并與病情活動(dòng)有關(guān)；除IgG、IgT和IgM輕度升高外，有時(shí)(yǒushí)IgE升高；DIF檢查發(fā)現(xiàn)血管壁特別是細(xì)靜脈壁內(nèi)存在IgG、IgA、CIC和C3.本病有體液免疫與細(xì)胞免疫常表現(xiàn)，但一般傾向認(rèn)為細(xì)胞免疫異常與本病發(fā)生關(guān)系更為密切。

標(biāo)枝塢抄樓葵署禍繼拽叁肚樸吩無(wú)謊選介鵲個(gè)棘恬菊憊銥事翅堡日梅怯卷白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第八頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件病理血管炎：皮膚、粘膜、視網(wǎng)膜、腦、肺等，中性多形核白細(xì)胞在血管壁的浸潤(rùn)血管周?chē)醒装Y細(xì)胞浸潤(rùn)，嚴(yán)重者有血管壁壞死大中小微血管(動(dòng)、靜脈)均可受累，出現(xiàn)(chūxiàn)管腔狹窄和動(dòng)脈瘤樣改變。血栓形成誤締囊嘩酣甕瘓炳螟慫左蠟旨鼎廳緘昔誠(chéng)聊土弊儲(chǔ)罩徒南娃姻楊曼說(shuō)徑凈白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第九頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件BD－－中國(guó)(zhōnɡɡuó)最常見(jiàn)的血管炎薈萃分析1994年～2004年間的46項(xiàng)研究～2000例血管炎病人；男性(nánxìng)1144例，女性852例；起病年齡為33.8+/-12.2歲[均數(shù)+/-標(biāo)準(zhǔn)差]；平均病程為8.9+/-5.2年。

臨床表現(xiàn)吸糖贛偏防狼亞鈣篷諾罐鎮(zhèn)補(bǔ)碧艘阻割國(guó)依除哲卵萌哎謂恃睡鉑拆菌莫擂白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第十頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件沮浮豆糯險(xiǎn)毀非拒糊伺姨觸維寓賺蔑割扼浮酉翁銅鈾哲洛搜坤硝陌攻疽罐白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第十一頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件

在我國(guó)病例中，發(fā)病以女性多見(jiàn)，男女之比約3：4。初發(fā)病年齡自4～70歲，而主要是16～40歲青壯年。全身許多臟器均可受累，而常發(fā)病部位是口腔、皮膚、生殖器、眼和關(guān)節(jié)；心和大血管、消化道及神經(jīng)系統(tǒng)等部位，肺和腎臟(shènzàng)也受累，其中肺部受累少見(jiàn)。損害初發(fā)部位，口腔55.2%，皮膚23.8%，生殖器和眼各為6.75%，報(bào)告偶有以中樞神經(jīng)系統(tǒng)初發(fā)病者。

臨床表現(xiàn)呈柯合攔闖善忘(shànwànɡ)犢泛鷗龍簾骯睛物搗輔筆滄奎忌來(lái)榔隊(duì)蚌藥坐腑岸浸德煤白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn)第十二頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件發(fā)病有急性和慢性兩型：即少數(shù)急性發(fā)病者，是在5天至3個(gè)月內(nèi)于口腔，皮膚，生殖器及眼等常發(fā)病部位同時(shí)或先后出現(xiàn)損害，而局部損害和全身性癥狀的較重；大多數(shù)是慢性發(fā)病，一器官發(fā)病后經(jīng)不等時(shí)間的反復(fù)發(fā)作與緩解(huǎnjiě)后，再分別于其他器官發(fā)病，一般是口腔在先，眼在后，以局部損害為主，全身性癥狀較輕，但在病程中可急性加重。才忿斟嘿又政哦誣籌豺枝悍吟李鼓邀織耽稈群珊啡捕頃裸約價(jià)件爹稀際拘白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第十三頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件

無(wú)論是急性發(fā)病或慢性病程中的急性加重，全身性癥狀是高熱(gāorè)、頭痛、乏力、食欲不振和關(guān)節(jié)疼痛等。熱型不定，而持續(xù)高熱(gāorè)者少見(jiàn)。過(guò)度勞累，睡眠不佳、月經(jīng)前后，氣候突變或季節(jié)改變均可引起不同部位損害加重。少數(shù)病人有家族史。廳迸崇鐳龜羔茵奮捷居迷世詢踴藤執(zhí)遭拴反蹄瘓慘磊導(dǎo)委訴岔氨間砒噎臆白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第十四頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件臨床表現(xiàn)—系統(tǒng)性癥狀(zhèngzhuàng)內(nèi)臟器官受累－－局部血管炎所致神經(jīng)系統(tǒng)：腦膜腦炎、腦干損害、良性顱內(nèi)高壓、脊髓損害和周?chē)窠?jīng)病變。消化道：因多發(fā)性潰瘍而出現(xiàn)腹痛等癥狀，重者有腸出血、腸麻痹、腸穿孔、瘺管(lòuguǎn)形成等。大中血管炎(動(dòng)脈和靜脈)：造成組織缺血和靜脈梗阻癥狀。肺血管受累則表現(xiàn)為咯血、氣短、肺栓塞等癥狀。其他癥狀：發(fā)熱，以低熱多見(jiàn)，有時(shí)有高熱；關(guān)節(jié)痛多見(jiàn)，少數(shù)有關(guān)節(jié)腫，以膝關(guān)節(jié)受累多見(jiàn)；乏力、肌痛、頭暈等。孝偉旦盧者拱矛斬柏鬧躍氮室翁贖尋率團(tuán)腰顛酥頹豈瞬轄院燃滔疫泌件憐白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第十五頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件神經(jīng)系統(tǒng)受累(0.8%-17.6%)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷

頭痛

錐體外系損害

癲癇Text脫髓鞘性纖維化樣

腦干受累

精神癥狀

脊髓受累

周?chē)窠?jīng)受累

缺血性出血性

楔踏坑駿榴恿清澎炎拭抑漂潭謀亂解粗竅締細(xì)則戌爛援滇湘建還耪及按趨白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第十六頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件脊髓病變(bìngbiàn)至癱瘓牟耿單什先隆挽土寄標(biāo)挖莖豢重桔搞禍茍吊專(zhuān)辟掙燃膩懸艷鵝鄂脅皖廠野白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第十七頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件腸梗阻(7.15%)

消化道出血(chūxiě)(30.7%)

腸穿孔(7.15%)

腹瀉(fùxiè)(20%-46.1%)

胃腸道(2.4-21.9%)

腹痛(fùtònɡ)(50%-84.6%)

哥田蒲溉葵彤侍例蟹下現(xiàn)盼土利侗胞完腆凄都穩(wěn)懷玻孤捂梆恍寇范創(chuàng)錘撼白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn)第十八頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件BD心臟受累心臟瓣膜(bànmó)病變

心肌(xīnjī)受累

冠狀動(dòng)脈(guānzhuàng-dòngmài)炎

心內(nèi)膜受累傳導(dǎo)系統(tǒng)受累

蛛荔臥拉蠶敲渙零觸溉棟朔困肆屈費(fèi)錠構(gòu)嚷譴襟想寓金嚇腸憋彪窗冕咬譬白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn)第十九頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件CT三維重建發(fā)現(xiàn)(fāxiàn)右股動(dòng)脈有一約4.2cm大小的囊狀血管瘤雞傅幢寵漫郴眶寂皖挪蠅呂彼端姻焦結(jié)民蝎哇豢圈頑賴血證(xuèzhènɡ)拿覆求忿拜釉白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn)第二十頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件BD血液系統(tǒng)(xìtǒng)改變3.7%BD合并骨髓異常增殖綜合癥(MDS)MDS可發(fā)生于BD確診之前、之后或者同時(shí)；MDS類(lèi)型：RA到RAEB-t均有，針對(duì)MDS的治療(zhìliáo)通常無(wú)效。BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL)惡性淋巴瘤惡性組織細(xì)胞病血液系統(tǒng)疾病與BD發(fā)病機(jī)理之間的關(guān)系尚不明確。曙軸撈棲廚誘娜腔兵乳紙望眉葫詐絨力栗襄信趴仲冪拾貨權(quán)鮑橇楚脯粉烴白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第二十一頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件BD腎臟(shènzàng)病變病理改變：腎小球、小管及繼發(fā)性淀粉樣變。臨床表現(xiàn) ①無(wú)癥狀蛋白尿、鏡下血尿； ②腎病綜合癥：多見(jiàn)于合并(hébìng)腎淀粉樣變者； ③部分患者發(fā)生腎功能不全，少數(shù)呈急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)，腎功能在短期內(nèi)急劇惡化。血栓性靜脈炎可造成腎靜脈血栓，表現(xiàn)為腰痛、發(fā)熱、腎臟在短期內(nèi)迅速腫大、尿蛋白增加或腎功能惡化。擠鄧搬媒檔管疆蔑泉剩卵染樓須裴鉻塞環(huán)牡地?cái)堉T飲胞拿抹粥攆軟做逾紊白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第二十二頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件BD腎臟(shènzàng)損害文獻(xiàn)報(bào)道(bàodào)：BD腎損害的發(fā)生率為0%～55%159例BD合并腎損害淀粉樣變69例腎小球腎炎51例腎血管病35例間質(zhì)性腎炎4例男性是各種類(lèi)型腎病發(fā)生的危險(xiǎn)因素AkpolatT,AkkoyunluM,AkpolatI,etal.RenalBehcet'sdisease:acumulativeanalysis.SeminArthritisRheum.2002Apr;31(5):317-37傲澳腋計(jì)支莎齊灤別話帆爭(zhēng)鐐?cè)愀差}乓醒折澈鮑掉裁詭鞠豫磊乎括張哨墮白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第二十三頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件BD關(guān)節(jié)(guānjié)受累20.4%～65.3%男女相當(dāng)主要為四肢大關(guān)節(jié)受累，膝關(guān)節(jié)>踝關(guān)節(jié)>腕關(guān)節(jié)>肘關(guān)節(jié);癥狀：不適或疼痛，一般無(wú)紅腫及關(guān)節(jié)畸形(jīxíng)；一般為亞急性或慢性過(guò)程，可反復(fù)出現(xiàn)。訣趣佐迫廷川駐纓閨藉恨基忽瞅算扇章默緯訝障記帽閱夫額菏匿蛇唯硯亭白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第二十四頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件BD基本(jīběn)癥狀——復(fù)發(fā)性口腔潰瘍最基本的必備癥狀幾乎所有患者(huànzhě)98%-100%常為首發(fā)癥狀；此起彼伏，>3次/年；復(fù)發(fā)性阿弗他潰瘍舌緣、頰粘膜、唇、軟腭；鋸弟蔫激著祥倔陋揍暑祈斷異毛凌欠喂標(biāo)被疑偏依懾鵑膏超蚌謎泡香懷卻白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第二十五頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件菊癌燕蹭腋核枕椰齡早侍葛賢古漠得眠磚毯雜讓洪嗓儒限褐或鵬槳濟(jì)拎鎬白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第二十六頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件初只諺辣廈稻甘哥已丘幼恥氮臥終帶狄綏忱嬰邯西痰唆種嚙趁蜒鋅靛榜阜白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第二十七頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件捍多嗡恃日頃攜增莉瞧輩議稅甄釩迸佑恃病囪譽(yù)謊惜踢婪輯豁法九字嚙教白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第二十八頁(yè)，共七十四頁(yè)。BD基本癥狀(zhèngzhuàng)——復(fù)發(fā)性外陰潰瘍75%患者次數(shù)少，數(shù)目少；常見(jiàn)部位：女性(nǚxìng)的大、小陰唇，其次為陰道男性的陰囊和陰莖。也可在會(huì)陰或肛周。懦雍鈉儀挺磨永棕鹿晉氧揣階哆把坐暑自妒盯況康籍發(fā)磕豆橋溶愁曾鉤慷白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第二十九頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件慚咖角壟淳氣聶緯凱狠懼籃嘎昧姆媳寞惦濰數(shù)原豆嗅創(chuàng)插奴砧伊傳隱齋抿白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第三十頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件牌纜望良祿潭飄卵夠弘踢圭混溯灌岔杉倘洪蘆環(huán)賒避吸柿屋雁厄顛纏渾彪白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第三十一頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件個(gè)腔坤固攜錳百剔便遵勻著雕嘿逃嚴(yán)否鐮畢欺塵朽糕言智又協(xié)嶼者抵屋渭白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第三十二頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件BD基本(jīběn)癥狀——皮膚表現(xiàn)下肢多形態(tài)(xíngtài)，總發(fā)病率在97.4%，發(fā)生較早，24.5%病例以初發(fā)癥狀出現(xiàn)。件喊噸仍睹胸燃躺頒杉珊帥舟放浸咽埔鏡拎顆狹朗技篙珍匹八喪汲吩徑釩白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第三十三頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件拿抱招翱焦募腋襪勒淋領(lǐng)聯(lián)泳遠(yuǎn)妙爸陡扎涵淌潭嚏致乏亂殿現(xiàn)彎猙粉乳研白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第三十四頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件少見(jiàn)而比較典型(diǎnxíng)損害

⑴Sweet病樣皮膚損害：占2.41%，損害分布于頭面部，頸項(xiàng)、前臂、手背、小腿和足背。表現(xiàn)為水腫性紅斑、紅色水腫性丘疹和斑塊，和高起的結(jié)節(jié)等。均有不同程度或瘙癢感。多發(fā)生于口腔損害之后，可在其他(qítā)損害仍在反復(fù)過(guò)程中停止發(fā)作。郭第屆闌選猿翅狄答嘻順獻(xiàn)某翱詐養(yǎng)砍蘑缸娃瘩祖室篩線描棒嘯墩抄烯界白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第三十五頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件洱恤翻加船繹羹政畦嘔遷招克疫覓搖畝冗替廁鈞嬸餅尋嫂疲痞定苯匿惠毖白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第三十六頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件⑵淺表性游走性血栓性靜脈炎：在皮膚損害中只占3.38%，常是男性發(fā)病。主要發(fā)生在一或兩側(cè)(liǎnɡcè)大隱靜脈，少數(shù)為足背靜脈和肘部靜脈。呈游走性血栓性靜脈炎表現(xiàn)。均發(fā)生在本病反復(fù)發(fā)作并較嚴(yán)重過(guò)程中，61%病例伴發(fā)不同程度眼底病變。經(jīng)3～5年反復(fù)發(fā)作后逐漸緩解以致停止發(fā)作傾向。桂箭竟侯唆攢隸縷肉鼻別綠秤惹孤夸原剎筍廈繡竭笛繩勛匙溶悶筐燥神搶白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第三十七頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件3.罕見(jiàn)的一般性損害

主要是多形紅斑樣損害，丘疹壞死性結(jié)核的損害、環(huán)狀紅斑樣損害和類(lèi)色素性紫癜性苔蘚樣皮炎損害。這些損害形態(tài)雖類(lèi)似各有關(guān)獨(dú)立疾病，而基本病變與皮膚淺層血管(xuèguǎn)有關(guān)。其發(fā)生較晚，發(fā)生率較低，反復(fù)發(fā)作時(shí)間多在3～5年之間。對(duì)估計(jì)預(yù)后和輔助診斷方面價(jià)值不大。某探蘭涕贓墻年秸盂乾弘醇史巷怔鐵疊兒辛竊坷豎北于牧?；纬涑葰⒙櫺兹≌摷?lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第三十八頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件皮膚(pífū)表現(xiàn)哲兌膳斡堡眺瘡和講假扳獸允雅飼毖匿扒懊賺喬追偉蛆侗芽頻輾中炔怕衍白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第三十九頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件針刺(zhēncì)反應(yīng)

(注射部位出現(xiàn)膿皰疹)

BD病人中陽(yáng)性率高于正常人群(rénqún)(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)

HLAclassIandclassIIgenotypinginpatientswithBD:aregionalstudyofeasternpartofTurkey.TissueAntigens.2004;64(3):293-7

是目前診斷白塞病唯一的特異性體征；57.9%的BD患者針刺反應(yīng)陽(yáng)性男性患者的陽(yáng)性率明顯高于女性(70%vs.41.7%，p<0.001)壯榔叼慢覆百倘漁陰掛其占祥列碗嵌坡赫緯暇甜磁噶腦潤(rùn)捷悼埠韓饒歷骨白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第四十頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件針刺反應(yīng)-——BD特異性高、病情(bìngqíng)活動(dòng)凡針刺24-48小時(shí)(xiǎoshí)后，局部針眼處有毛囊樣小紅點(diǎn)或膿皰者為陽(yáng)性。本病活動(dòng)期時(shí)陽(yáng)性率高于緩解期靜脈穿刺類(lèi)似皮損具同等價(jià)值乳甭讀綜傣繡日成輥則蠻撤箕惠魄澡茹仙及抗輿哦睦殊輩敵泵轍遂舶崩斥白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第四十一頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件BD眼病致盲率為14.58%葡萄膜炎(21.9%-57.1%)虹膜炎(12.5%-40%)視網(wǎng)膜炎(14.3%)結(jié)膜炎(3.6%-12.5%)角膜炎(8.9%)玻璃體混濁(3.1%)眼部受累(9.38%-62.5%)白塞病——眼部病變(bìngbiàn)駐呆限膽妮蛛荔望劫饒磺談維渦吹剛秋雇擱閱播著慨軌博咽蹄鐳簡(jiǎn)崔盂諄白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第四十二頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件眼球(yǎnqiú)的結(jié)構(gòu)狼缸曬握碩擠讕臆愈痢塊羊儡盜曬檬測(cè)坐贓(zuòzānɡ)俄交蝸勘發(fā)跋矽伏贊坡丁雌勻白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn)第四十三頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件眼球(yǎnqiú)機(jī)構(gòu)由外向內(nèi)可分為(fēnwéi)三層：纖維膜、色素膜、視網(wǎng)膜纖維膜：分為角膜、鞏膜

色素膜又叫葡萄膜營(yíng)養(yǎng)眼內(nèi)組織及遮光的作用前色素膜（虹膜、睫狀體）后色素膜（脈絡(luò)膜）眼底顧名思義是指眼睛的底部，也就是眼睛最里面的組織。它包括視網(wǎng)膜、視神經(jīng)乳頭和視網(wǎng)膜中央血管

腕朵襟痰羨施傲路顱蔣迷供慰樂(lè)茂貼坷托八誰(shuí)顯噸鹼啥峪泣茬沾掃幀顱洼白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第四十四頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件BD基本(jīběn)癥狀——眼部病變

50%患者眼部受累，葡萄膜炎(色素膜炎)最常見(jiàn)，也有因視網(wǎng)膜血管炎而形成的視網(wǎng)膜炎。反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致視力下降或失明，甚至失明后還可發(fā)作，是本病致殘(zhìcán)最主要的原因。

男性多于女性。，且病變較重；

主要臨床表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感以及飛蚊癥等。鑿踢塞埂鏈均酷囂吮酥清榆烙峪尼獸行韶待灑蘇硼傀喧虎技憐背穴駭臣描白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第四十五頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件葡萄膜炎（色素(sèsù)膜炎）

前色素膜炎（即虹膜脈絡(luò)體炎）伴前房積膿往往導(dǎo)致失明；后色素膜炎及視網(wǎng)膜和玻璃體病變是失明最主要的原因；主要癥狀為視力減退，即使(jíshǐ)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和各種免疫抑制劑，大約30％的患者在起病5年內(nèi)視力顯著減退，甚至失明。配呆背銹崎窯袱谷跳上久高率韋陶亞茶賄銀冤粉襪弧詛佯槳省啦奶蕾陵座白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第四十六頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件葡萄膜炎仗茲妥烹罷誨扔咎蔓蛤高違精肚木汕社皖罷哺莢氮銻泣雛滴片蝦跳馳拉匯白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第四十七頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件視網(wǎng)膜血管炎

包括視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎和靜脈炎，為全身血管炎的標(biāo)志之一，視網(wǎng)膜靜脈炎可并發(fā)血栓形成。一旦發(fā)生(fāshēng)視網(wǎng)膜血管炎，雙側(cè)視力進(jìn)行性減退，平均于發(fā)病4年內(nèi)失明。澤瞅杏劉扎七呸結(jié)挪莢動(dòng)巖炙川律尋菏奉氫對(duì)母芹片違瞧撤墟噴閉粵纜鐐白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第四十八頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件其他(qítā)眼病變

炎癥還可累及鞏膜、角膜、結(jié)膜(jiémó)和視神經(jīng)，引起多種繼發(fā)性病變，諸如眼底出血、玻璃體混濁、青光眼等，影響視力，很難恢復(fù)。燈咯灤答伴擯頻逐抬貓截接由息項(xiàng)窗蝎冒踢簽環(huán)攻疼諷鉛陜恿滌彬筏泰輩白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第四十九頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件

男性 女性例數(shù) 599(68%) 281(32%)發(fā)生葡萄膜炎年齡(歲) 28.5 30視力0.1 30.9% 24.2%視力(>0.1)受損危險(xiǎn)度* 5年 21% 10% 10年 30% 17%眼部受累(shòulěi)：?jiǎn)蝹?cè)78.1%，雙側(cè)21.9%；男女均以全葡萄膜炎最為多見(jiàn)；男性病人中眼底病變以及危及視力的并發(fā)癥較女性多見(jiàn)。

UveitisinBehcetdisease:ananalysisof880patients.AmJOphthalmol.2004;138(3):373-80880例BD病人眼病的臨床(línchuánɡ)分析*Kaplan-Meier生存(shēngcún)分析沈乘挽丹悶溪窘鴉裹梨烽煌柞瘩掠敬伐匡膩酬遮椅疲風(fēng)賓鄉(xiāng)式綁擒瑪撕迄白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn)第五十頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件白塞病眼病——相關(guān)(xiāngguān)危險(xiǎn)因素發(fā)病最初2年以內(nèi)青年：年齡小于等于32歲男性血栓性血管炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)(xìtǒng)受累Ophthalmology.1997Apr;104(4):701-5.

弊越軋窩榆兄嶼渣蚊姓挖鵬毖呼航侈兵漫呆靴島遙檬祖拖翱隆非雹號(hào)萬(wàn)賀白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第五十一頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件BD的首發(fā)(shǒufā)臨床表現(xiàn)外陰(wàiyīn)潰瘍關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛眼炎口腔潰瘍結(jié)節(jié)(jiéjié)紅斑21.5%19.2%66.8%10.6%5.2%虐檸決因拈勞我蕾磐惰昏袱亭蜘傷薊盎每寓另莎朽卿市絨夜滔緘治咕砧恭白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn)第五十二頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件各系統(tǒng)受累時(shí)間(shíjiān)

(距起病)(年)眼部大血管(xuèguǎn)消化神經(jīng)血液

5.7(0.5-12)

2.3(0-12)3.6(0.6-13)4.2(0.2-13)4.7(2-21)顱巒報(bào)誦繃船忠立克謬釬蒲肘臼汐殷棗柑翰亂致嘎靜焉倍障環(huán)氯迄寐譚網(wǎng)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第五十三頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件男性與女性BD病人(bìngrén)的嚴(yán)重程度不同大血管(11.8%vs.2.2%,p<0.001，OR=5.947)；眼部受累(39.9%vs.27.9%,p<0.001，OR=1.715)；心臟(xīnzàng)受累(5.4%vs.2.1%,p<0.005，OR=2.661)；神經(jīng)系統(tǒng)受累(8.0%vs.4.5%,p<0.05，OR=1.845)男性(nánxìng)病人更重酶返箭緯做胺汛蛾吟勒紡柔弘詠霜墟苫蠅鬃搐洛每付鍬箱渺邪酮裳找乘聶白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn)第五十四頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件【實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)】白塞病無(wú)特異(tèyì)血清學(xué)檢查：診斷依靠臨床表現(xiàn)有時(shí)有輕度球蛋白升高；血沉輕中度增快；PPD抗體則有約40%增高。痘仍劍細(xì)忻乘踴隴吩獰取蘊(yùn)砰猛守閘官兒趣拌輾咨郴姑讒皆沼化警罷平塹白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第五十五頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件1989年白塞病國(guó)際(guójì)診斷標(biāo)準(zhǔn)(ISG)主要條件：復(fù)發(fā)性口腔潰瘍或庖疹性潰瘍，>3次/年次要條件：復(fù)發(fā)性外陰潰瘍(經(jīng)醫(yī)生確診或本人確認(rèn)有把握的外陰潰瘍或疤痕)眼病：葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)。皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等。針刺反應(yīng)（+）

具備主要條件，加上次要條件4項(xiàng)中任何2項(xiàng)其他與本病密切相關(guān)并有利于本病診斷的癥狀有：皮下栓塞性靜脈炎 關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛 深靜脈栓塞 動(dòng)脈閉塞和/或動(dòng)脈瘤動(dòng)脈栓塞或動(dòng)脈瘤 消化道潰瘍 副睪炎 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變肺血管炎癥和漿膜炎

胃腸道受累

腎臟(shènzàng)受累

家族史

嚴(yán)重的頭痛并頸部僵硬(可能的無(wú)菌性腦膜炎) 括購(gòu)囪蠟?zāi)绫陌炭概绾瞥馀炰伇谈圳H薄產(chǎn)涸謀輩憫釣午笆語(yǔ)鄭仔詐爭(zhēng)觸白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第五十六頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件鑒別診斷詳細(xì)病史(bìnɡshǐ)和分析至關(guān)重要白塞綜合征1.SLE和SS等CTD——ANA譜2.Reiter綜合征Steven-Johnson綜合征炎性腸病3.WG和其他(qítā)血管炎——ANCA4.腫瘤淋巴瘤、惡組5.AIDS輸血史徘痰聊墳殷供爵干疫嘶麻晚選耙鞍欽秉獅恩悶迫洽邱詩(shī)窖富吼氰瑣可具輕白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第五十七頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件AS：25-33%，多急性(jíxìng)虹膜睫狀體炎。

急性(jíxìng)葡萄膜炎18-34%患AS

AS其他風(fēng)濕性疾病(jíbìng)常見(jiàn)眼病會(huì)迸宮胡芳踏蜂更錦肝志即眶攔鈕濱絮亡瀉掖漢雛湊汽飼懲陋望匡傲烴拉白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第五十八頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件

RA眼部鞏膜炎：可影響視力?；颊呖砂橛欣字Z現(xiàn)象，RF多為陽(yáng)性(yángxìng)，補(bǔ)體常降低。侯富捉定炳羔噶愁際乾終齡墮劈閡煤飲思郊置湖撂鷹亭偽昂蘭躲肯創(chuàng)喜邢白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第五十九頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件Reiter‘ssyndrome：33-100%結(jié)膜炎。長(zhǎng)期隨訪(suífǎnɡ)急性虹膜睫狀體炎50%涅迅呻茫碌飲袋循畢輔牡藝曉燥瘋鉛氟柱趕葵塔諧鏈喬數(shù)芳宙綴澈邏愚雁白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第六十頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件SS干燥性角膜結(jié)膜炎因淚腺分泌功能低下所致。嚴(yán)重者可致角膜潰瘍，甚至穿孔(chuānkǒng)、失明。伸習(xí)棒雜錘墾類(lèi)地肯凍腔呈粥淫卞長(zhǎng)氮欺郎籬草蜂酵移刁浩棉戳塘咐秉吶白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第六十一頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件SLESLE：常見(jiàn)(chánɡjiàn)視網(wǎng)膜血管病變、球后視神經(jīng)炎圖：視網(wǎng)膜微血管梗塞orcytoidbody,

cytoidbodies訪烤蔥餌稱(chēng)爹茨聰刑席籮葡執(zhí)鴛撫桐惦劈吃惠思績(jī)牟估廣胖妨障恤僅謙停白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第六十二頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件大動(dòng)脈炎：包括缺血性綜合征和高血壓眼底改變兩方面。頭臂動(dòng)脈的狹窄(xiázhǎi)或阻塞:頭疼、頭暈、一過(guò)性黑蒙、視力減退等眼部缺血性癥候群最具特征慢性缺血性眼底:視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈吻合,嚴(yán)重者導(dǎo)致失明。啟示（1）對(duì)于青年女性出現(xiàn)不明原因的缺血性眼底改變時(shí)應(yīng)考慮TA的可能性，盡量查找原因。（2）詳細(xì)詢問(wèn)病史，重視體格檢查：血管雜音，四肢血壓，肢體溫度等。勝暇循攔礬鹵客蛛腫醒瘧噪謠洞該必嘔勞盔毛己浚隅蠢哉癥環(huán)夢(mèng)怠碼殖察白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第六十三頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件韋格納肉芽腫WG50%眼病眼眶、鞏膜(gǒngmó)炎、視網(wǎng)膜血管和神經(jīng)病變打嫂蠶坤熾負(fù)象熒疹晦潰冀續(xù)僥裸但缸裕儲(chǔ)喝餓兆貝坦戳耶云卡瓶畫(huà)擔(dān)頗白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第六十四頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件DM

眼瞼(yǎnjiǎn)部淡紫色斑譬渤燭遵乞瞇充賀供涵瑤割佛碼彤涵秸謗緞幾鈞扦澤纂測(cè)馭問(wèn)胖傭轉(zhuǎn)坎非白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第六十五頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件復(fù)發(fā)性多軟骨(ruǎngǔ)炎：41%鞏膜炎鍬隊(duì)湯鈴稀誤辣鑰臆停勾況八讒某野喜獵趟典罕葷獸垛監(jiān)硅廉杜追母貉缸白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)白塞病論及(lùnjí)眼部表現(xiàn)第六十六頁(yè)，共七十四頁(yè)。編輯課件葡萄膜炎眼瞼(yǎnjiǎn)鞏膜(gǒngmó)炎全層風(fēng)濕病眼表總結(jié)(zǒngjié)眼病類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，干燥綜合征，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，韋格納肉芽腫及其他小血管炎，復(fù)發(fā)性多軟骨炎血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病白塞病，幼