IgG4相關硬化性心臟疾病心臟移植術圍手術期的護理

IgG4相關硬化性心臟疾病心臟移植術圍手術期的護理潘春鳳沈軍秦薇王穎蘇偉吳博杰PANChunFeng,SHENJun,QINWei,WANGYing,SUWei,WUBoJie[摘要]目的：總結1例IgG4相關硬化性心臟疾病心臟移植術圍手術期護理配合經驗和要點。方法：選取復旦大學附屬中山醫(yī)院2020年8月進行心臟移植術的1例IgG4相關硬化性心臟疾病患者作為研究對象，對其圍手術期護理配合進行分析總結。結果：患者順利完成心臟移植術，術后無明顯免疫排斥反應及感染，無相關不良并發(fā)癥，手術成功。結論：我院2020年8月完成1例IgG4相關硬化性心臟疾病心臟移植術，效果良好。IgG4相關硬化性心臟疾病實為罕見，心臟移植手術的開展需多學科多科室的共同合作。因此，為保證心臟移植術手術成功率及術后康復，IgG4相關硬化性心臟疾病心臟移植術圍手術期的護理十分重要。[關鍵詞]IgG4相關硬化性疾病；心臟移植術；圍手術期護理[Abstract]Objective:TosummarizetheperioperativenursingcooperationexperienceandkeypointsofacaseofIgG4-relatedsclerosingheartdiseasehearttransplantation.Methods:ApatientwhounderwenthearttransplantationinZhongshanHospitalofFudanUniversityinAugust2020wasselectedastheresearchobject,andtheperioperativenursingcooperationwasanalyzedandsummarized.Results:Thepatientsuccessfullycompletedthehearttransplantation.Therewasnoobviousrejection,nopostoperativeinfection,norelatedadversecomplications,andtheoperationwassuccessful.Conclusion:Ourhospitalcompleted1hearttransplantationforIgG4-relatedsclerosingheartdiseaseinAugust2020withgoodresults.IgG4-relatedsclerosingheartdiseaseisreallyrare,andthedevelopmentofhearttransplantationrequiresthecooperationofmultipledepartments.Therefore,inordertoensurethesuccessrateofhearttransplantationsurgeryandpostoperativerecovery,perioperativecareofIgG4-relatedsclerosingheartdiseasehearttransplantationisveryimportant.[Keywords]IgG4-relatedsclerosingdisease;hearttransplantation;perioperativenursing免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）G4相關性疾病是近年來才被認識并得到廣泛關注的一種系統性疾病，其以病變部位腫脹，受累組織大量淋巴漿細胞特別是IgG4陽性漿細胞浸潤，席紋狀纖維化為特點，或伴血清IgG4增高。目前研究發(fā)現IgG4相關性疾病可累及各個器官，例如胰腺（自發(fā)性胰腺炎）[1]、淚腺（米庫利茲?。2]、腹膜后（腹膜后纖維化）[3]、主動脈（主動脈瘤、主動脈炎）[4-5]、心臟（縮窄性心包炎）[6]，及冠狀動脈周假瘤[7]等。目前IgG4相關性心血管疾病的流行病學資料很匱乏，其護理的文章國內也無報道。我科收入IgG4相關硬化性心臟疾病老年患者一例，予以心臟移植術，手術成功。擬對該病例進行報道，以期為IgG4相關硬化性心臟疾病圍手術期護理相關知識更新提供參考。1臨床資料1.1一般資料病例，男性，72歲，1年前體檢發(fā)現“心包占位”，考慮“心包囊腫”收入我院。心超示：左室后側壁及后壁左后方占位,大小約8cm；PET-CT提示：左心室外形增大伴室璧增厚、表面欠光滑，伴FDG（氟代脫氧葡萄糖）代謝增高。PET/MR提示：左心室廣泛前壁、側壁增厚異常信號影，FDG代謝異常升高。結合病史，考慮左心室惡性腫瘤，累計前室間隔，局部心包受侵。患者既往無高血壓、糖尿病、冠心病等病史。于2020年8月3日在全麻及體外循環(huán)下行原位心臟移植術，手術順利。術后病理報告：巨檢見左心室外見灰白腫物，大小10*8*3cm。巨檢病變區(qū)鏡下顯著纖維組織增生膠原化，呈席紋狀排列，大量混雜性炎癥細胞浸潤，以增生漿細胞為主，淋巴濾泡形成，炎癥細胞浸潤神經及脈管，伴組織細胞反應，免疫組化結果示增生漿細胞呈多克隆性，以表達IgG（約200個/HPF）及IgG4（約150個/HPF）為主，IgG4/IgG約0.75。（見圖1、圖2）1.2方法全麻，氣管插管，留置Swan-Ganz漂浮導管。術前測ABP150/70mmHg，PBP32/10(14)mmHg，PVR2Wood單位，CVP8mmHg。常規(guī)消毒鋪巾，胸骨前正中切口，鋸開胸骨。全身肝素化后，打開心包。見淡黃色心包積液，左室側壁見黃紅色腫瘤組織，右室表面見小黃紅小結節(jié)。經升主動脈、上腔靜脈、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，并套帶阻斷。依次切斷主動脈、肺動脈，再經右房切斷上腔靜脈及下腔靜脈部位；沿房間溝及肺靜脈與左房壁交界水平切下左房，患者心臟取出。檢查供體心臟未見卵圓孔未閉或瓣膜病。修剪左房袖，3-0Prolene自左上肺靜脈開口位置開始，連續(xù)縫合吻合左房。再以4-0Prolene連續(xù)縫合吻合主動脈吻合口。左心排氣完畢，甲強龍500mg注射后，開放主動脈阻斷鉗，心臟自動復跳。再以4-0Prolene連續(xù)縫合吻合下腔靜脈、肺動脈及上腔靜脈。逐步停體外循環(huán)，復跳后心臟收縮有力，心臟冷血時間350分鐘。止血滿意，留置心包、縱膈引流。鋼絲2根“8”字＋1根間斷+1塊X型鈦合金板固定胸骨。間斷1層、連續(xù)2層縫閉切口，手術順利完成。2圍手術期護理2.1術前護理按心臟移植手術做常規(guī)術前準備，術前一晚予以皮膚準備，備皮范圍：前胸左腋后線至右腋后線，包括雙側腋下，上起頜下，下至會陰部，剔除胸部及會陰部毛發(fā)。告知患者術前洗澡，教其床上使用尿壺，以便術后絕對臥床期間順利排便。囑患者術前一晚保證充足的睡眠時間，勿焦慮及失眠，必要時服用助眠藥物。做好心理指導，緩解患者及家屬焦慮情緒。2.2術中護理術中護士密切配合醫(yī)生，關注病情變化，密切觀察心律、呼吸、血壓、血氧飽和度等變化。如有異常及時配合醫(yī)生進行搶救治療，確保患者生命安全。2.3術后護理2.3.1心功能維持按醫(yī)囑給予有創(chuàng)動脈壓監(jiān)測，監(jiān)測其指標變化。注意防止動脈插管內血栓形成，以生理鹽水250ml＋肝素12.5mg用加壓袋維持壓力保持ABP管路及測壓管路的通暢。防止氣栓發(fā)生，患者變化體位時及時調整ABP“零點”以減少數據誤差。遵醫(yī)囑測定中心靜脈壓，做好記錄登記。保持測壓管零點始終與右心房同一水平，遵循無菌操作，防止感染。觀察患者生命體征，嚴密監(jiān)測患者心電圖、心率、心律變化。記錄患者24小時出入水量。2.3.2呼吸道管理觀察患者有無煩躁、表情冷漠、皮膚黏膜發(fā)紺等缺氧或CO2潴留征象，胸廓或肺舒張收縮程度，觀察呼吸機與患者是否同步，有無拮抗。正常呼吸機工作過程中，會發(fā)出節(jié)奏的聲響，若呼吸機或氣囊漏氣、氣管內積痰、氣管受壓、呼吸機管道積水、呼吸機空氣泵壓力不夠等故障時，護士需引起注意，立即檢查及處理。及時檢測患者的動脈血氧，以便及時調整呼吸機參數值。術后給予患者定時2h翻身拍背，振動周邊支氣管，促進排痰。護士吸痰時注意觀察痰液的色、質、量，有無呼吸道出血，每次吸痰時間不超過15秒，動作輕柔，吸痰時加強生命體征觀察。若呼吸道分泌物粘稠，可向氣道內注入濕化水3-5ml，稀釋痰液。2.3.3導管及傷口護理移植術后護士應密切觀察各類導管的有效留置，且注意引流液色、質、量。水封瓶裝置要保持密封，妥善放置，防止脫落、扭曲與堵塞。心包引流管如引流液每小時大于200ml，持續(xù)3小時，護士應警惕活動性出血可能，應及時匯報醫(yī)生。注意觀察有無心包填塞征象（心率快、CVP高、BP低、且血壓對升壓藥反應差、尿少、臉面顏色異常及頸靜脈怒張），及時發(fā)現并配合醫(yī)生處理。導尿管應勿牽拉、扭曲、反折，保證其通暢，觀察出入水量平衡，以防電解質紊亂。深靜脈置管處應保持干燥，無滲血滲液，妥善固定，定時給予消毒及更換敷貼，防止感染。2.3.4藥物觀察及護理為減少移植術后免疫排斥反應，術后患者需終身服用免疫抑制劑（該患者服用嗎替麥酚酯及普樂可復）。遵醫(yī)囑定時監(jiān)測普樂可復藥物濃度，護士應密切觀察患者藥物不良反應，有無虛弱、發(fā)熱、頭痛、關節(jié)疼痛、水腫等全身情況，血液系統應觀察有無貧血（包括低色素性貧血）、白細胞增多癥、血小板減少癥等，泌尿系統應觀察有無血尿、泌尿道感染等。患者服用拜瑞妥抗凝治療，遵醫(yī)囑定期復查出凝血指標，注意有無出血傾向。囑患者觀察二便情況有無帶血，刷牙應用軟毛牙刷，注意全身皮膚有無散在出血點及眼瞼充血現象。術后患者給予潑尼松龍激素治療，激素長期使用可引起醫(yī)源性庫欣綜合癥面容和體態(tài)、體重增加、下肢浮腫、紫紋、易出血傾向、股骨頭缺血性壞死、肌無力等。護士應嚴密監(jiān)測其體征變化，且觀察其精神癥狀，有無欣快感、激動、譫妄、定向力障礙等。2.3.5營養(yǎng)支持術后早期通過腸外營養(yǎng)保證患者營養(yǎng)的攝入，定時監(jiān)測相關指標以保證營養(yǎng)均衡。后期患者可恢復進食，需加強營養(yǎng)，少食多餐，多進高蛋白、高熱量、高維生素、易消化飲食，禁煙酒。多食粗纖維飲食，保持大便通暢，必要時使用緩瀉劑。護士應定時采用營養(yǎng)風險篩檢查表（NRS2002）對其機體進行營養(yǎng)風險評估，并按照身高體重計算出標準體重指數（BMI）以判斷術后患者機體營養(yǎng)狀況。2.3.6生活質量、癥狀管理護理研究表明[8-9]，免疫抑制劑的副作用引發(fā)的諸多癥狀不僅直接降低受者的長期生活質量，而且可能降低受者的治療依從性繼而導致移植失敗，因此受者的長期生活質量和癥狀管理尤為重要。護士應教會患者的生活質量、癥狀管理（包括疲勞、睡眠、疼痛、生活質量、治療依從性等）。教患者學會及掌握自身Brog疲勞評分，鼓勵患者規(guī)劃自己術后日常生活，盡量重拾以往興趣愛好，分散注意力，并勞逸結合調整好作息規(guī)律，提高術后生活質量及睡眠質量。教會患者采用數字評分分法（NRS）評估疼痛方法，如有異常及時通知醫(yī)護人員，遵醫(yī)囑給予阿片類結合非甾體鎮(zhèn)痛抗炎藥物，加強心理護理。同時，護士應加強術后患者治療依從性的宣教管理，強調其必要性及重要性，使患者更好地配合治療護理，加快術后恢復時間，提高移植成功率。2.3.7心理支持相關學者認為，對心臟移植術患者予以人文關懷，能夠使其獲得心理上的安慰，對減輕焦慮、緊張、恐懼等情緒非常有益[10]。所以醫(yī)護人員應加強人文關懷，耐心解釋疾病相關專業(yè)知識、手術過程及術后可能并發(fā)癥，并告知患者術后恢復需要一段時間，讓其有一定的心理建設及心理準備。護士可采用贊揚肯定語言予以鼓勵，增強患者術后康復信心。同時，也需要患者家屬的理解、支持及配合，關心患者，緩解其焦慮、緊張情緒。2.3.8并發(fā)癥預防術后出血并發(fā)癥，護士在術后早期應觀察患者心包及胸腔管引流液量，如每小時200ml，持續(xù)3小時以上應警惕有活動性出血征象。若患者血壓不穩(wěn)、心率加快、四肢皮膚濕冷、中心靜脈壓降低提示有出血或血容量不足的可能。術后心臟填塞，因體外循環(huán)破壞血小板，使纖維蛋白原、凝血因子損耗過多造成術后凝血功能障礙，以及應用止血藥物后血凝塊等因素均可造成心包腔內積血、血塊凝聚，致心臟填塞。心臟填塞多發(fā)生于術后24-48h內，護士應嚴密觀測患者生命體征、有無心率增快、氣急、煩躁不安、四肢末梢發(fā)紺、CVP大于20cmH2O，收縮壓小于90mmHg，脈壓小于20mmHg，尿量減少等癥狀。術后低心排量綜合征，由于術后早期心功能尚未完全恢復，心臟排血量較少而使心排量下降。護士應觀察患者有無煩躁不安、神志淡漠、呼吸急促、心率增快、脈搏細速、動脈血壓下降、脈壓縮小、四肢濕冷蒼白等組織灌注不足及缺氧臨床征象。術后感染，護士應監(jiān)測患者每日生命體征，特別是體溫變化。若體溫＞38.5℃，遵醫(yī)囑做血培養(yǎng)；體溫≥39℃，應Q4H監(jiān)測體溫變化，遵醫(yī)囑使用物理降溫或抗感染治療。做好血常規(guī)、胸部X線、CT、心電圖、超聲心動圖等相關檢查，及早發(fā)現感染跡象。新冠疫情期間心臟移植術后一月嚴格執(zhí)行無菌操作，給予患者單獨房間，醫(yī)護人員每日穿著無菌隔離衣戴口罩、帽子、手套進入患者房間查房、治療及護理操作，每日早晚兩次房間紫外線消毒30分鐘，每日房間定時開窗通風三次，每次時間30分鐘。每日更換由供應室消毒過的床單、被套及枕套，如有血跡、污染物需及時更換。囑患者家屬勿探視增加交叉感染概率，預防感染。2.4出院指導囑患者做好疲勞、疼痛、藥物、睡眠、癥狀、生活質量等全面系統評估及管理，觀察藥物副作用（尤其免疫抑制劑及激素類藥物），重點預防感染。同時囑患者家屬做好心理支持及安慰，做好回歸家庭的社會支持，增加患者回歸社會及家庭信心。定期隨訪，監(jiān)測相應血象及檢查，評估術后狀態(tài)。3討論該患者為IgG4相關硬化性心臟疾病的典型病例，該病屬于罕見病，發(fā)生率極低，鮮有報道。因患者年紀大，心臟纖維化，有心衰，累及范圍大，最后會導致心衰，故相對常規(guī)糖皮質激素及免疫抑制劑治療，選擇心臟移植是有必要的，也會提高患者生存率及改善生活質量。術前對患者充分評估，多學科共同合作及疑難病例大會診討論，嚴格掌握手術適應癥及禁忌癥。術中我院心外科團隊及麻醉團隊精湛的醫(yī)療技術，以確保手術順利、安全。術后個性化治療及護理配合，及時發(fā)現問題并有效干預，患者術后無明顯免疫反應及感染，無相關不良并發(fā)癥。心臟移植術對患者及家屬都是一個沖擊性大事件，護理人員應實施全程個性化、專業(yè)化、細致化的整體護理模式。術前環(huán)境、生理、心理準備及指導，特別加強術后相關生命體征的嚴密觀察，術后并發(fā)癥的預防及心理指導，提升藥物使用依從性及治療依從性，并鼓勵及支持患者長期生活質量和癥狀管理，提升患者術后移植成功率，提高生存率和改善生活質量，利于患者早日康復。圖1蘇木精.伊紅染色法（HE）圖2心臟參考文獻HamanoH,KawaS,HoriuchiA,etal.HighserumIgG4concentrationsinpatientswithsclerosingpancreatitis[J].NEnglJMed,2001,344(10):732-738.?YamamotoM,HaradaS,OharaM,etal.ClinicalandpathologicaldifferencesbetweenMikulicz'sdiseaseandSjogren'ssyndrome[J].Rheumatology(Oxford),2005,44(2):227-234.ZenY,SawazakiA,MiyayamaS,etal.AcaseofretroperitonealandmediastinalfibrosisexhibitingelevatedlevelsoflgG4intheabsenceofsclerosingpancreatitis(autoimmuepancreatitis)[J].HumPathol,2006,37(2):239-243.KasashimaS,ZenY,KawashimaA,etal.Inflammatoryabdominalaorticaneurysm:closerelationshiptoIgG4-relatedperiaortitis[J].AmJSurgPathol,2008,32(2):197-204.[5]TakahashiM,ShimizuT,InajimaT,etal.AcaseoflocalizedIgG4-relatedthoracicperiarteritisandrecurrentnervepalsy[J].AmJMedSci,2011,341(2):166-16