發(fā)育性髖關(guān)節(jié)異常影像學(xué)表現(xiàn)

概述先天性髖關(guān)節(jié)脫位，CongenitalDislocationofHip，簡稱CDH，是過去的稱法80年代，隨著早期診斷和早期治療在歐美的興起和普及，這個(gè)疾病的發(fā)展和轉(zhuǎn)歸得到了更加深入的揭示，更多深入的病理、病程了解已經(jīng)無法用先天性髖關(guān)節(jié)脫位來解釋，由北美小兒骨科學(xué)會(huì)POSNA率先提出將CDH改稱DDH，即DevelopmentalDysplasiaofHip，中文稱為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)異常，已為全球絕大多數(shù)兒童骨科專業(yè)工作者所接受目前除歐洲尚能查到CDH和DDH并用之外，所有文獻(xiàn)、會(huì)議都已將此疾病的名稱改為DDH國內(nèi)，2003年在湖南長沙的全國小兒骨科會(huì)議上，吉士俊教授已經(jīng)正式要求國內(nèi)將此病改稱DDH，以示與國際接軌當(dāng)前第1頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)分類1．髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良：髖臼發(fā)育異常，股骨頭無明顯脫位，只是略向外移2．半脫位：股骨頭部分脫出，外上移位，Dun二級(jí)3．全脫位：股骨頭自真性髖臼脫位，與髂骨外側(cè)面形成關(guān)節(jié)－－假臼，關(guān)節(jié)囊嵌頓發(fā)病特征：好發(fā)于女性，女：男＝6：1左側(cè)＞右側(cè)，單側(cè)＞雙側(cè)。2：1當(dāng)前第2頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)1級(jí)，發(fā)育不良2級(jí)，半脫位頭向外上，仍在3級(jí)，完全脫位，CE減小，頭略向外移臼內(nèi)，沈通線中斷，CE小于20形成假臼當(dāng)前第3頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)病因病機(jī)一．病因遺傳因素13％1．胚胎期（臼上緣、股骨頭、前傾角）發(fā)育不良－臨床多雙側(cè)發(fā)生2．廣泛地韌帶松弛激素性關(guān)節(jié)松馳－臨床多單側(cè)發(fā)生3．子宮內(nèi)壓力學(xué)說臀位當(dāng)前第4頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)

病理變化過程1．骨組織變化（1）臼：小而淺，脂肪組織充填，上緣傾斜、平坦，形成臼指數(shù)增大現(xiàn)象。臼唇內(nèi)翻阻擋復(fù)位。（2）股骨頭：位于臼上方偏前，緊貼髂骨，相貼側(cè)變扁，形成假臼；頭發(fā)育遲緩，小，頭骺出現(xiàn)晚，沖頭、圓錐頭（3）頸：變短，前傾角顯著增加（4）骨盆和脊柱：頭向上移位，站立時(shí)重心前移骨盆前傾，腰椎前突加大當(dāng)前第5頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)病理變化過程2．軟組織變化（1）關(guān)節(jié)囊：受牽拉成葫蘆狀，阻礙復(fù)位（2）股骨頭圓韌帶：撕裂消失（3）髖關(guān)節(jié)周圍肌肉：內(nèi)收肌和髂腰肌短縮，為復(fù)位的障礙當(dāng)前第6頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)先髖病理變化MRI上髖臼透明軟骨呈高信號(hào)，關(guān)節(jié)盂唇呈三角形低信號(hào)，脫位時(shí)盂唇增生，嵌在頭臼之間，影響手法復(fù)位當(dāng)前第7頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)先髖病理變化T2加權(quán)上增生關(guān)節(jié)盂唇呈較高信號(hào)，關(guān)節(jié)囊拉長增生呈低信號(hào)，創(chuàng)傷形成水腫當(dāng)前第8頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)先髖病理變化平掃能充分顯示髖臼內(nèi)有無增生軟組織，從而決定應(yīng)該手術(shù)還是手法當(dāng)前第9頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)

診斷（一）病史（二）癥狀與體征（三）X線檢查（四）MRI和CT請(qǐng)見后詳細(xì)內(nèi)容...當(dāng)前第10頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)（一）病史臀位產(chǎn)史當(dāng)前第11頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)（二）癥狀與體征1．新生兒和嬰幼兒期髖活動(dòng)受限而就診肢體屈曲，不敢伸直，活動(dòng)差，無力，牽拉可伸直，松手后又復(fù)原；外旋位．外展位，或兩下肢交叉，甚至髖關(guān)節(jié)僵硬單側(cè)脫位：患側(cè)短縮，皺折加多、加深、加長、升高或不對(duì)稱，會(huì)陰部加寬，牽動(dòng)患肢有彈性感。大粗隆突起，股三角空虛。臨床檢查方法：當(dāng)前第12頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)

先髖臨床表現(xiàn)示意圖當(dāng)前第13頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)

Ortolani試驗(yàn)當(dāng)前第14頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)

巴勞試驗(yàn)當(dāng)前第15頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)

蛙式外展試驗(yàn)大腿和膝外側(cè)不能接觸床面當(dāng)前第16頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)蛙式外展試驗(yàn)當(dāng)前第17頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)當(dāng)前第18頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)望遠(yuǎn)鏡試驗(yàn)當(dāng)前第19頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)

單腿站立試驗(yàn)當(dāng)前第20頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)

大腿長度檢查當(dāng)前第21頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)

X線檢查1．新生兒和嬰幼兒髖臼指數(shù)（髖臼底部與水平線夾角）＞30度，發(fā)育不良波金線（方塊）：骨化中心位于其它方塊內(nèi)（1、2、4象限）當(dāng)前第22頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)

X線檢查示意圖當(dāng)前第23頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)（二）癥狀與體征2．

幼兒期站立行走晚搖擺步鴨步頭脫出，外上移位臼變小變淺CE角減小或成負(fù)角沈通氏線中斷當(dāng)前第24頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)

幼兒期中心邊緣角變小當(dāng)前第25頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)

先髖X線表現(xiàn)當(dāng)前第26頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)先髖X線表現(xiàn)當(dāng)前第27頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)先髖X線表現(xiàn)當(dāng)前第28頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)鑒別診斷佝僂?。浩渌课蝗扁}表現(xiàn)先天性髖內(nèi)翻：X片小兒股骨頭壞死：X片當(dāng)前第29頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)治療：原則早診斷早治療（一）新生兒至6個(gè)月：一般不需手法，保持在髖外展、屈曲蛙式位4個(gè)月。兩股夾角不小于40度，固定基數(shù)6周，每遲診斷1月，則加長1月固定參書當(dāng)前第30頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)治療（二）6月－18月1．牽引，必要時(shí)經(jīng)皮內(nèi)收肌切斷術(shù)2．閉合性復(fù)位3．若失敗，切開復(fù)位4．石膏固定：屈曲90度，外展60－70度，中度外旋位，3月更換1次，2－3次，減少外展度數(shù)前傾角大者，貝氏石膏固定于外展內(nèi)旋位即外展30度，內(nèi)旋30度，伸直0度3月，拆軀干，保留下肢石膏3個(gè)月當(dāng)前第31頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)手術(shù)治療有條件的地方可用外展支架代替貝氏石膏，特別是在手術(shù)后當(dāng)前第32頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)治療（三）18個(gè)月至3歲骨牽引2－3月切開復(fù)位（四）3－8歲，無手法指征切開復(fù)位術(shù)：臼發(fā)育好，前傾角不大于30－40度，石膏褲固定6周。粗隆下旋轉(zhuǎn)截骨：前傾角過大者切開復(fù)位臼蓋成形術(shù)：臼發(fā)育不良，復(fù)位后不穩(wěn)定者切開復(fù)位骨盆旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)當(dāng)前第33頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)治療臼蓋成形術(shù)和截骨術(shù)可單獨(dú)進(jìn)行，也可同時(shí)進(jìn)行當(dāng)前第34頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)治療骨盆內(nèi)移截骨術(shù)：4－12歲，半脫位股骨轉(zhuǎn)子下旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)：前傾角＞45度，臼發(fā)育較好（五）8歲以上：姑息補(bǔ)救辦法粗隆下截骨臼蓋成形術(shù)當(dāng)前第35頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)手法復(fù)位討論先髖復(fù)位前平片，髖臼情況不了解，雙髖一般認(rèn)為手法復(fù)位困難當(dāng)前第36頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)手法復(fù)位討論脫位整復(fù)后，髖臼外緣出現(xiàn)骨生長現(xiàn)象，是好事，但頭開始出現(xiàn)不平整當(dāng)前第37頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)手法復(fù)位討論固定7月后，左髖又開始脫位，股骨頭缺血壞死出現(xiàn)當(dāng)前第38頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)手法復(fù)位討論左髖再次整復(fù)后，雙側(cè)缺血壞死仍未糾正當(dāng)前第39頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)治療討論病因假說與治療－單側(cè)與雙側(cè)MRI診斷與治療方式的選擇保守治療和手術(shù)中的藥物治療當(dāng)前第40頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)DDH相關(guān)病例討論資料當(dāng)前第41頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)病例1：雙側(cè)先天性髖關(guān)節(jié)脫位患兒,3歲雙側(cè)先天性髖關(guān)節(jié)脫位當(dāng)前第42頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)當(dāng)前第43頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)當(dāng)前第44頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)當(dāng)前第45頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)？當(dāng)前第46頁\共有49頁\編于星期五\18點(diǎn)總結(jié)本病強(qiáng)調(diào)早期治療，嬰幼兒治療最佳，年齡越大效果越差一般2-3歲后治療，即使非常成功，致35歲后將發(fā)生髖關(guān)節(jié)痛4歲以上：手法復(fù)位難成功，可采用Salter骨盆截骨術(shù)治療當(dāng)