淋巴造血系統(tǒng)病例分享(NXPowerLite)

病例1：食管粘膜下病變患者男性，31y緣于2年前患者無誘因間斷出現(xiàn)中上腹不適，噯氣，無規(guī)律，半月發(fā)作1次，8-10分鐘可自行緩解，可自行緩解，未檢查，未治療。上述癥狀仍間斷發(fā)作，未進(jìn)行性加重。胃鏡提示：距齒狀線18cm隆起性病變，大小約1.0×0.8cm，1.食管隆起性病變（平滑肌瘤）；2.慢性非萎縮性胃炎伴糜爛。1當(dāng)前第1頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)2當(dāng)前第2頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)3當(dāng)前第3頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)4當(dāng)前第4頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)5當(dāng)前第5頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)6當(dāng)前第6頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD217當(dāng)前第7頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD218當(dāng)前第8頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD39當(dāng)前第9頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD2010當(dāng)前第10頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)Ki-6711當(dāng)前第11頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD10CD1012當(dāng)前第12頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)Bcl-6Bcl-613當(dāng)前第13頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD514當(dāng)前第14頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)Bcl-215當(dāng)前第15頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)食管粘膜下淋巴濾泡增生性病變

反應(yīng)性濾泡增生？濾泡性淋巴瘤（1級(jí)）？原位濾泡性淋巴瘤？IgH-bcl-2（—）16當(dāng)前第16頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)濾泡性淋巴瘤（1級(jí)）濾泡與初級(jí)濾泡的鑒別：

17當(dāng)前第17頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)濾泡性淋巴瘤（1級(jí)）濾泡與初級(jí)濾泡的鑒別腫瘤性濾泡（1級(jí)）

初級(jí)濾泡細(xì)胞組成中心細(xì)胞及少數(shù)中心母細(xì)胞B1細(xì)胞排列方式緊密、背靠背正常分布分布特點(diǎn)范圍廣、位置深局限于皮質(zhì)淺部免疫表型

CD10、bcl6、IgMCD23、CD5、IgD基因重排

bcl-2斷裂重排+無bcl-2斷裂重排18當(dāng)前第18頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)關(guān)于原位濾泡性淋巴瘤（FLinsitu）AnearlyB-cellneoplasiawithanintrafolliculargrowthpattern19當(dāng)前第19頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)20當(dāng)前第20頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)原位FL病理學(xué)特點(diǎn)21當(dāng)前第21頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)病例2：右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大

男性，48y病史：患者2012年5月無意見捫及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大，約“黃豆”大小，質(zhì)中，活動(dòng)度可，無明顯壓痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行淋巴結(jié)活檢提示“反應(yīng)性增生”，未予重視。2013年8月患者感雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)增大，伴疼痛。

PET-CT提示：雙側(cè)頸部、腋窩、腹股溝可見腫大淋巴結(jié)，最大直徑約2.4cm，縱隔淋巴結(jié)腫大?；颊呔裆锌?，體力正常，食欲正常，睡眠正常，體重?zé)o明顯變化。

22當(dāng)前第22頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)23當(dāng)前第23頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)24當(dāng)前第24頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)25當(dāng)前第25頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)26當(dāng)前第26頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)27當(dāng)前第27頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD2128當(dāng)前第28頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD2029當(dāng)前第29頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD330當(dāng)前第30頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)Bcl-631當(dāng)前第31頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD1032當(dāng)前第32頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)Bcl-233當(dāng)前第33頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)Bcl-234當(dāng)前第34頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)Bcl-235當(dāng)前第35頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)Ki-6736當(dāng)前第36頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)IgH-bcl-2（+）淋巴結(jié)濾泡增生性病變：旺幟性反應(yīng)性淋巴濾泡增生？濾泡性淋巴瘤（3a級(jí)）？PCR檢測IGH基因重排亦提示B細(xì)胞呈克隆性增生37當(dāng)前第37頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)腫瘤性濾泡與反應(yīng)性濾泡的鑒別組織學(xué)改變是二者區(qū)別的根本濾泡的排列方式、分布特點(diǎn)濾泡的細(xì)胞組成是否具有侵襲性生物學(xué)行為免疫組化對(duì)于鑒別診斷具有重要意義

CD21、CD10、bcl-6、bcl-2、Ki-67難以鑒別的病例可行基因重排檢測

IgH-bcl2FISH檢測；PCR檢測IgH基因重排對(duì)于少數(shù)仍不能明確鑒別的病例，可采用“非典型濾泡增生”的診斷38當(dāng)前第38頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)病例3：右側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大

男，86歲咳嗽、咳痰40年，反復(fù)發(fā)熱4月，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大1月余

實(shí)驗(yàn)室檢查：乳酸脫氫酶最高達(dá)929.0u/l胸部CT:①右肺上葉尖段及左肺上葉尖后段陳舊性病灶。②右肺中葉內(nèi)段及左肺上葉下舌段少許炎癥。③雙側(cè)鎖骨上窩、腋窩、縱膈及腹部淋巴結(jié)腫大。④肝臟多發(fā)囊腫、雙腎囊腫。⑤脾大。⑥雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大。39當(dāng)前第39頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)40當(dāng)前第40頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)41當(dāng)前第41頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)42當(dāng)前第42頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)43當(dāng)前第43頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)44當(dāng)前第44頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)45當(dāng)前第45頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)46當(dāng)前第46頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD347當(dāng)前第47頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD348當(dāng)前第48頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD2049當(dāng)前第49頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD3050當(dāng)前第50頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD79aPAX-551當(dāng)前第51頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD2CD3CD5CD752當(dāng)前第52頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD4CD853當(dāng)前第53頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)GramB54當(dāng)前第54頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)TIA-1perforin55當(dāng)前第55頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)MUM-156當(dāng)前第56頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CXCL1357當(dāng)前第57頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD5658當(dāng)前第58頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)EBER59當(dāng)前第59頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)腫瘤性（EBV相關(guān)的非霍奇金淋巴瘤）or反應(yīng)性（老年性EBV相關(guān)性淋巴組織增殖性疾?。〣細(xì)胞源性orT/NK細(xì)胞源性？

結(jié)內(nèi)NK／T細(xì)胞淋巴瘤？

富于T細(xì)胞的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤？

老年性EBV陽性的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤？診斷與鑒別診斷60當(dāng)前第60頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)IGκA+IGHB+TCRγ-基因檢測結(jié)果本例檢測到IGH、IGκ克隆性重排，但TCRа、β、γ重排均為陰性61當(dāng)前第61頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)診斷意見右側(cè)頸部淋巴結(jié)非霍奇金氏淋巴瘤（高度惡性），結(jié)合免疫組化結(jié)果考慮為

淋巴結(jié)內(nèi)NK／T細(xì)胞淋巴瘤；2.另可見免疫母細(xì)胞或漿母細(xì)胞樣細(xì)胞增生，多呈散在分布，基因檢測提示B細(xì)胞重鏈及輕鏈克隆性重排陽性，但是否存在B細(xì)胞腫瘤（即彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤）尚需更多的證據(jù)支撐。

推測EBV感染B細(xì)胞克隆性增生及NK/T細(xì)胞淋巴瘤的發(fā)病中起著重要作用62當(dāng)前第62頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)關(guān)于組合性淋巴瘤(compositelymphoma)一個(gè)器官或組織內(nèi)同時(shí)存在兩種或以上不同類型的淋巴瘤最常見的是霍奇金與非霍奇金淋巴瘤的組合，其次是同譜系不同類型淋巴瘤的組合（如MCL+FL），不同譜系淋巴瘤的組合少見（如AILT+DLBCL）

T、B組合性淋巴瘤中最多見的即為AILT+DLBCL

已報(bào)道的病例中大多數(shù)與EBV感染有關(guān)

NK/T細(xì)胞淋巴瘤與DLBCL的組合性淋巴瘤未見報(bào)道基于PCR的基因重排檢測對(duì)于確診T、B組合性淋巴瘤具有重要價(jià)值63當(dāng)前第63頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)64當(dāng)前第64頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)病例4：右側(cè)眼眶占位性病變

男，43y病史：患者訴2月前無明顯誘因出現(xiàn)右眼球突出，不伴有眼紅、眼痛、畏光、流淚、異物感、惡心嘔吐等癥狀，患者到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，具體診斷治療不詳。近2月來，患者自覺右眼球突出明顯，不伴有眼紅、眼痛、畏光、流淚、異物感。查體：右眼眶見大小約1.5×1.3cm腫塊，邊界不清，與周圍組織粘連緊密。

65當(dāng)前第65頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)66當(dāng)前第66頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)67當(dāng)前第67頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)68當(dāng)前第68頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)69當(dāng)前第69頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)70當(dāng)前第70頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)71當(dāng)前第71頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)72當(dāng)前第72頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)73當(dāng)前第73頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)74當(dāng)前第74頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)75當(dāng)前第75頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)76當(dāng)前第76頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)77當(dāng)前第77頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)78當(dāng)前第78頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)79當(dāng)前第79頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)80當(dāng)前第80頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)81當(dāng)前第81頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)bcl2bcl282當(dāng)前第82頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD3083當(dāng)前第83頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD3884當(dāng)前第84頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)LamdaKappa85當(dāng)前第85頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD79a86當(dāng)前第86頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD4387當(dāng)前第87頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD588當(dāng)前第88頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD2389當(dāng)前第89頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD2390當(dāng)前第90頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)CD2391當(dāng)前第91頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)Ki－6792當(dāng)前第92頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)Ki－67Ki－6793當(dāng)前第93頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)IGGIGG494當(dāng)前第94頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)cyclinD195當(dāng)前第95頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)診斷與鑒別診斷小細(xì)胞性B細(xì)胞淋巴瘤的鑒別診斷

小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤／白血病（B-SLL/CLL）

套細(xì)胞淋巴瘤（MZL）

濾泡性淋巴瘤（FL）

黏膜相關(guān)淋巴組織型淋巴瘤（MALToma）

結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤漿細(xì)胞增生的性質(zhì)？是否存在IGG4相關(guān)性炎性假瘤？96當(dāng)前第96頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)診斷意見右側(cè)眼眶小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤（B-SLL）漿細(xì)胞增生，呈多克隆性；IGG4相關(guān)性淋巴漿細(xì)胞增殖（局限性）B-SLL伴產(chǎn)生IGG4的多克隆性漿細(xì)胞增生97當(dāng)前第97頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)關(guān)于眼眶惡性淋巴瘤以粘膜相關(guān)性淋巴組織型淋巴瘤占多數(shù)（40-80%)

其次為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、結(jié)外漿細(xì)胞瘤原發(fā)于眼眶的B-SLL罕見，國內(nèi)及國外文獻(xiàn)分別僅有2例和6例報(bào)道在診斷MALToma或DLBCL時(shí)，要警惕有其它罕見類型的可能，做好鑒別診斷98當(dāng)前第98頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)關(guān)于IGG4相關(guān)疾病與惡性淋巴瘤IGG4相關(guān)疾?。↖GG4-RD）患惡性腫瘤的幾率顯著增高

RiskofmalignanciesinIgG4-related

disease.ModRheumatol.2012;22(3):414-8.

IGG4-RD與惡性淋巴瘤的鑒別有時(shí)會(huì)困難

IGG4-RD不應(yīng)被過診斷（overdiagnosed）惡性淋巴瘤的主要類型是MALToma、DLBCL及漿細(xì)胞瘤等

IGG4-RD患者發(fā)生B-SLL的報(bào)道極少

99當(dāng)前第99頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)病例5：右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大

患者男性，47y病史：患者緣于1月前無意間發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹股溝區(qū)包塊，約“大拇指”大小，不痛，周圍皮膚無紅腫，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行彩超提示：右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大。給予抗感染治療，未見明顯好轉(zhuǎn)；自覺包塊有所增大，伴有輕微脹痛，周圍皮膚無紅腫。100當(dāng)前第100頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)101當(dāng)前第101頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)102當(dāng)前第102頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)103當(dāng)前第103頁\共有122頁\編于星期五\10點(diǎn)104當(dāng)前第104頁\共有122頁\編于星期五\10