盆腔脂肪增多癥

盆腔脂肪增多癥

當(dāng)前第1頁\共有18頁\編于星期四\19點(diǎn)盆腔脂肪增多癥(pelvislipomatosis，PL)是一種病因不明的良性罕見病，它是由于大量脂肪組織堆積于盆腔，包繞壓迫膀胱下段、膀胱頸、直腸，使之變形、狹窄，并出現(xiàn)移位，造成膀胱頸部、輸尿管下段、乙狀結(jié)腸、直腸等一系列梗阻改變，特別是泌尿系統(tǒng)癥狀尤為明顯，輸尿管逐漸擴(kuò)張，腎盂積水進(jìn)行性加重，若病情得不到有效控制，最終可出現(xiàn)腎功能減退，甚至腎功能衰竭。當(dāng)前第2頁\共有18頁\編于星期四\19點(diǎn)最早由Engels于1959年報(bào)道，描述為乙狀結(jié)腸和膀胱周圍脂肪增多導(dǎo)致乙狀結(jié)腸和膀胱固定變形。Foggl和Smith在1968年正式命名為(pelvislipomatosis，PL)盆腔脂肪增多癥，定義為直腸和膀胱周圍的盆腔空間內(nèi)的正常脂肪組織過度生長。

當(dāng)前第3頁\共有18頁\編于星期四\19點(diǎn)病因PL病因不明一般認(rèn)為與膀胱和輸尿管炎癥引起盆腔感染有關(guān)或?yàn)橄到y(tǒng)性疾病的一部分或與肥胖癥，脂代謝異常，激素代謝改變，局部變態(tài)反應(yīng)先天靜脈血管異常相關(guān)Bsttista等認(rèn)為可能與HMGI-C基因相關(guān)當(dāng)前第4頁\共有18頁\編于星期四\19點(diǎn)PL臨床分類偶然發(fā)現(xiàn)的老年男性：癥狀不明顯、病情進(jìn)展緩慢。PL臨床分類體型矮胖的年輕男性：明顯的下尿路刺激癥、盆腔不適、高血壓。更易出現(xiàn)進(jìn)行性加重的輸尿管梗阻。當(dāng)前第5頁\共有18頁\編于星期四\19點(diǎn)臨床表現(xiàn)PL病變的部位和范圍不同，表現(xiàn)的臨床癥狀不同。150%的PL患者有下尿路癥狀225%的患者以便秘為主的腸道癥狀1/3的患者合并高血壓早期無明顯癥狀隨病情進(jìn)展，約50％的患者出現(xiàn)：血尿，膀胱刺激癥狀（尿頻、尿急、尿痛），排尿不暢、尿不盡感等。當(dāng)前第6頁\共有18頁\編于星期四\19點(diǎn)診斷PL診斷主要依靠體檢和影像學(xué)檢查。PL病理學(xué)特點(diǎn)使其具有特殊的影像學(xué)改變，因此，影像學(xué)檢查在診斷中具有重要意義。直腸指檢：受膀胱底部異常增多脂肪的擠壓，直腸指診時查及盆腔內(nèi)軟組織塊，前列腺位置抬高，不易觸及或僅指尖能觸及前列腺尖部。當(dāng)前第7頁\共有18頁\編于星期四\19點(diǎn)IVPIVP見到膀胱呈特征性“倒梨形”、“淚滴形”、“葫蘆形”外壓性拉長改變，膀胱底部抬高。同時可見上尿路積水征象。Moss等將以上X線表現(xiàn)歸納為三聯(lián)征：膀胱變形伸長，位置抬高，輸尿管向正中移位。當(dāng)前第8頁\共有18頁\編于星期四\19點(diǎn)CT膀胱受到盆腔脂肪擠壓變形，呈“倒梨型”,向前移位。SagittalC+portalvenousphase當(dāng)前第9頁\共有18頁\編于星期四\19點(diǎn)增強(qiáng)CT膀胱壁增厚血管增多擴(kuò)張輸尿管擴(kuò)張膀胱周圍大量脂肪增生膀胱壁均勻增厚當(dāng)前第10頁\共有18頁\編于星期四\19點(diǎn)MRI盆腔T1期MRI示膀胱和直腸周圍被大量脂肪組織包繞，膀胱壓縮變形當(dāng)前第11頁\共有18頁\編于星期四\19點(diǎn)病理75%的PL為增生性膀胱炎其中增生性膀胱炎的40%為腺性膀胱炎膀胱周圍大量脂肪增生膀胱壁增厚A增生的膀胱上皮B腺上皮化生C基質(zhì)水腫D血管增生擴(kuò)張當(dāng)前第12頁\共有18頁\編于星期四\19點(diǎn)鑒別診斷

腹膜后纖維化腹膜后纖維化的腹膜后廣泛病變?yōu)榉侵拘盘?。腹膜后脂肪?/p>

腹膜后脂肪瘤比較局限，邊界較為清晰。當(dāng)前第13頁\共有18頁\編于星期四\19點(diǎn)治療分類治療Klein等主張將患者分為年輕組和老年組，年輕者多較健壯，有膀胱形態(tài)改變及膀胱刺激癥狀，病情發(fā)展較快，較早出現(xiàn)尿路梗阻或尿毒癥，應(yīng)較早外科干預(yù)。年老者病情發(fā)展較緩慢，1O年或更長時間內(nèi)病情無變化，需定期隨訪，包括半年一次。腎功能檢查，兩年一次造影檢查，及定期膀胱鏡檢，必要時才考慮手術(shù)。當(dāng)前第14頁\共有18頁\編于星期四\19點(diǎn)治療保守治療

長期口服抗生素、減肥、激素治療和外科放射治療，療效甚微。當(dāng)前第15頁\共有18頁\編于星期四\19點(diǎn)手術(shù)治療手術(shù)治療適應(yīng)癥

A:尿路梗阻造成積水，腎功能下降

B:乙狀結(jié)腸梗阻

當(dāng)前第16頁\共有18頁\編于星期四\19點(diǎn)手術(shù)方式盆腔脂肪清除、輸尿管膀胱再植術(shù)

此手術(shù)是治療PL的有效方法方法，術(shù)中盡可能清除膀胱、輸尿管和直