肺源性心臟病

肺源性心臟病肺源性心臟?。╟orpulmonale，簡稱肺心病）是指由支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓，繼而右心室結構或（和）功能改變的疾病。根據(jù)起病緩急和病程長短，可分為急性和慢性肺心病兩類。臨床上以后者多見。本節(jié)論述慢性肺源性心臟病。急性肺心病常見于急性大面積肺栓塞，詳見本篇第八章。慢性肺源性心臟病慢性肺源性心臟?。╟hronicpulmoriaryheartdisease），簡稱慢性肺心?。╟hroniccorpulmonale），是由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結構和（或）功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴張或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者?！玖餍胁W】慢性肺心病是我國呼吸系統(tǒng)的一種常見病。我國在20世紀7O年代的普查結果表明，>14歲人群慢性肺心病的患病率為4.8‰。1992年在北京、湖北、遼寧農(nóng)村調查102230例居民的慢性肺心病患病率為4.4‰，其中≥15歲人群的患病率為6.7‰。雖然調查對象、方法不完全相同，但總的說明患病率仍然居高。慢性肺心病的患病率存在地區(qū)差異，東北、西北、華北患病率高于南方地區(qū)，農(nóng)村患病率高于城市，并隨年齡增高而增加。吸煙者比不吸煙者患病率明顯增多，男女無明顯差異。冬、春季節(jié)和氣候驟然變化時，易出現(xiàn)急性發(fā)作。【病因】按原發(fā)病的不同部位，可分為三類：（一）支氣管、肺疾病以慢性阻塞性肺疾?。–OPD）最為多見，約占80%-9O%，其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、重癥肺結核、肺塵埃沉著癥、結節(jié)病、間質性肺炎、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫、藥物相關性肺疾病等。（二）胸廓運動障礙性疾病較少見，嚴重的脊椎后凸、側凸、脊椎結核、類風濕關節(jié)炎、胸膜廣泛粘連及胸廓成形術后造成的嚴重胸廓或脊椎畸形，以及神經(jīng)肌肉疾患如脊髓灰質炎，均可引起胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導致肺功能受損。氣道引流不暢，肺部反復感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化。（三）肺血管疾病慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、肺小動脈炎、累及肺動脈的過敏性肉芽腫?。╝llergicgranulomatosis），以及原因不明的原發(fā)性肺動脈高壓，均可使肺動脈狹窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺動脈高壓和右心室負荷加重，發(fā)展成慢性肺心病。（四）其他原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等均可產(chǎn)生低氧血癥，引起肺血管收縮，導致肺動脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病?！景l(fā)病機制和病理】引起右心室擴大、肥厚的因素很多。但先決條件是肺功能和結構的不可逆性改變，發(fā)生反復的氣道感染和低氧血癥,導致一系列體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動脈血管的結構重塑，產(chǎn)生肺動脈高壓。（一）肺動脈高壓的形成1.肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣，其中缺氧是肺動脈高壓形成最重要的因素。引起缺氧性肺血管收縮的原因很多，現(xiàn)認為體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位。缺氧時收縮血管的活性物質增多，使肺血管收縮，血管阻力增加，特別受重視的是花生四烯酸環(huán)氧化酶產(chǎn)物前列腺素和脂氧化酶產(chǎn)物白三烯。白三烯、5-羥色胺（5-HT）、血管緊張素Ⅱ、血小板活化因子（PAF）等起收縮血管的作用。內皮源性舒張因子（EDRF）和內皮源性收縮因子（EDCF）的平衡失調，在缺氧性肺血管收縮中也起一定作用。缺氧使平滑肌細胞膜對Ca2+的通透性增加，細胞內Ca2+含量增高，肌肉興奮-收縮偶聯(lián)效應增強，直接使肺血管平滑肌收縮。高碳酸血癥時,由于H+產(chǎn)生過多，使血管對缺氧的收縮敏感性增強，致肺動脈壓增高。2．肺血管阻力增加的解剖學因素解剖學因素系指肺血管解剖結構的變化，形成肺循環(huán)血流動力學障礙。主要原因是：（1）長期反復發(fā)作的慢性阻塞性肺疾病及支氣管周圍炎，可累及鄰近肺小動脈，引起血管炎，管壁增厚、管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓。（2）隨肺氣腫的加重，肺泡內壓增高，壓迫肺泡毛細血管，造成毛細血管管腔狹窄或閉塞。肺泡壁破裂造成毛細血管網(wǎng)的毀損，肺泡毛細血管床減損超過70％時肺循環(huán)阻力增大。（3）肺血管重塑：慢性缺氧使肺血管收縮，管壁張力增高，同時缺氧時肺內產(chǎn)生多種生長因子（如多肽生長因子），可直接刺激管壁平滑肌細胞、內膜彈力纖維及膠原纖維增生。（4）血栓形成：尸檢發(fā)現(xiàn)，部分慢性肺心病急性發(fā)作期患者存在多發(fā)性肺微小動脈原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺動脈高壓。此外，肺血管性疾病、肺間質疾病、神經(jīng)肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理改變，使血管腔狹窄、閉塞，肺血管阻力增加，發(fā)展成肺動脈高壓。在慢性肺心病肺動脈高壓的發(fā)生機制中，功能性因素較解剖學因素更為重要。在急性加重期經(jīng)過治療，缺氧和高碳酸血癥得到糾正后，肺動脈壓可明顯降低，部分患者甚至可恢復到正常范圍。3．血液黏稠度增加和血容量增多慢性缺氧產(chǎn)生繼發(fā)性紅細胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，使水、鈉潴留；缺氧使腎小動脈收縮，腎血流減少也加重水、鈉潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺動脈壓升高。（二）心臟病變和心力衰竭肺循環(huán)阻力增加時，右心發(fā)揮其代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。肺動脈高壓早期，右心室尚能代償，舒張末期壓仍正常。隨著病情的進展，特別是急性加重期，肺動脈壓持續(xù)升高，超過右心室的代償能力，右心失代償，右心排出量下降，右心室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴大和右心室功能衰竭。慢性肺心病除發(fā)現(xiàn)右心室改變外，也有少數(shù)可見左心室肥厚。由于缺氧、高碳酸血癥、酸中毒、相對血流量增多等因素，使左心負荷加重。如病情進展，則可發(fā)生左心室肥厚，甚至導致左心衰竭。（三）其他重要器官的損害缺氧和高碳酸血癥除影響心臟外，尚導致其他重要器官如腦、肝、腎、胃腸及內分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等發(fā)生病理改變，引起多器官的功能損害，詳見本篇第十四章?！九R床表現(xiàn)】藥物的應用和療效考核指征。應用指征是：①感染已被控制、呼吸功能已改善、用利尿藥后有反復水腫的心力衰竭患者；②以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無明顯感染的患者；③合并急性左心衰竭的患者。（3）血管擴張藥：血管擴張藥可減輕心臟前、后負荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力，對部分頑固性心力衰竭有一定效果，但并不像治療其他心臟病那樣效果明顯。具體藥物和方法可參閱第三篇第二章。血管擴張藥在擴張肺動脈的同時也擴張體動脈，往往造成體循環(huán)血壓下降，反射性產(chǎn)生心率增快、氧分壓下降、二氧化碳分壓上升等不良反應。因而限制了血管擴張藥在慢性肺心病的臨床應用。鈣拮抗劑、一氧化氮（NO）、川芎嗪等有一定的降低肺動脈壓效果。4．控制心律失常一般經(jīng)過治療慢性肺心病的感染、缺氧后，心律失?？勺孕邢АＨ绻掷m(xù)存在可根據(jù)心律失常的類型選用藥物，詳見第三篇第三章。5．抗凝治療應用普通肝素或低分子肝素防止肺微小動脈原位血栓形成。6．加強護理工作因病情復雜多變，必須嚴密觀察病情變化，宜加強心肺功能的監(jiān)護。翻身、拍背排出呼吸道分泌物，是改善通氣功能的一項有效措施。（二）緩解期原則上采用中西醫(yī)結合綜合治療措施，目的是增強患者的免疫功能，去除誘發(fā)因素，減少或避免急性加重期的發(fā)生，希望使肺、心功能得到部分或全部恢復，如長期家庭氧療、調整免疫功能等。具體方法可參閱本篇第六章。慢性肺心病患者多數(shù)有營養(yǎng)不良，營養(yǎng)療法有利于增強呼吸肌力，改善缺氧。【并發(fā)癥】（一）肺性腦病是由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳儲留而引起精神障礙、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一種綜合征。但必須除外腦動脈硬化、嚴重電解質紊亂、單純性堿中毒、感染中毒性腦病等。肺性腦病是慢性肺心病死亡的首要原因，應積極防治，詳見本篇第十四章。（二）酸堿失衡及電解質紊亂慢性肺心病出現(xiàn)呼吸衰竭時，由于缺氧和二氧化碳潴留，當機體發(fā)揮最大限度代償能力仍不能保持體內平衡時，可發(fā)生各種不同類型的酸堿失衡及電解質紊亂，使呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常的病情更為惡化，對患者的預后有重要影響。應進行嚴密監(jiān)測，并認真判斷酸堿失衡及電解質紊亂的具體類別及時采取處理措施。詳見本篇第十四章。（三）心律失常多表現(xiàn)為房性期前收縮及陣發(fā)性室上性心動過速，其中以紊亂性房性心動過速最具特征性。也可有心房撲動及心房顫動。少數(shù)病例由于急性嚴重心肌缺氧，可出現(xiàn)心室顫動以至心臟驟停。應注意與洋地黃中毒等引起的心律失常相鑒別。（四）休克慢性肺心病休克并不多見，一旦發(fā)生，預后不良。發(fā)生原因有嚴重感染、失血（多由上消化道出血所致）和嚴重心力衰竭或心律失常。（六）彌散性血管內凝血（DIC）詳見第六篇?！绢A后】慢性肺心病常反復急性加重，隨肺功能的損害病情逐漸加重，多數(shù)預后不良，病死