肺源性心臟病

肺源性心臟病肺源性心臟?。╟orpulmonale，簡(jiǎn)稱肺心?。┦侵赣芍夤?肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，繼而右心室結(jié)構(gòu)或（和）功能改變的疾病。根據(jù)起病緩急和病程長(zhǎng)短，可分為急性和慢性肺心病兩類。臨床上以后者多見。本節(jié)論述慢性肺源性心臟病。急性肺心病常見于急性大面積肺栓塞，詳見本篇第八章。慢性肺源性心臟病慢性肺源性心臟?。╟hronicpulmoriaryheartdisease），簡(jiǎn)稱慢性肺心?。╟hroniccorpulmonale），是由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和（或）功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓力增高，使右心室擴(kuò)張或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者?！玖餍胁W(xué)】慢性肺心病是我國(guó)呼吸系統(tǒng)的一種常見病。我國(guó)在20世紀(jì)7O年代的普查結(jié)果表明，>14歲人群慢性肺心病的患病率為4.8‰。1992年在北京、湖北、遼寧農(nóng)村調(diào)查102230例居民的慢性肺心病患病率為4.4‰，其中≥15歲人群的患病率為6.7‰。雖然調(diào)查對(duì)象、方法不完全相同，但總的說明患病率仍然居高。慢性肺心病的患病率存在地區(qū)差異，東北、西北、華北患病率高于南方地區(qū)，農(nóng)村患病率高于城市，并隨年齡增高而增加。吸煙者比不吸煙者患病率明顯增多，男女無(wú)明顯差異。冬、春季節(jié)和氣候驟然變化時(shí)，易出現(xiàn)急性發(fā)作?！静∫颉堪丛l(fā)病的不同部位，可分為三類：（一）支氣管、肺疾病以慢性阻塞性肺疾?。–OPD）最為多見，約占80%-9O%，其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、重癥肺結(jié)核、肺塵埃沉著癥、結(jié)節(jié)病、間質(zhì)性肺炎、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫、藥物相關(guān)性肺疾病等。（二）胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病較少見，嚴(yán)重的脊椎后凸、側(cè)凸、脊椎結(jié)核、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、胸膜廣泛粘連及胸廓成形術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓或脊椎畸形，以及神經(jīng)肌肉疾患如脊髓灰質(zhì)炎，均可引起胸廓活動(dòng)受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能受損。氣道引流不暢，肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化。（三）肺血管疾病慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓、肺小動(dòng)脈炎、累及肺動(dòng)脈的過敏性肉芽腫?。╝llergicgranulomatosis），以及原因不明的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，均可使肺動(dòng)脈狹窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷加重，發(fā)展成慢性肺心病。（四）其他原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等均可產(chǎn)生低氧血癥，引起肺血管收縮，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病?！景l(fā)病機(jī)制和病理】引起右心室擴(kuò)大、肥厚的因素很多。但先決條件是肺功能和結(jié)構(gòu)的不可逆性改變，發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血癥,導(dǎo)致一系列體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈血管的結(jié)構(gòu)重塑，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。（一）肺動(dòng)脈高壓的形成1.肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣，其中缺氧是肺動(dòng)脈高壓形成最重要的因素。引起缺氧性肺血管收縮的原因很多，現(xiàn)認(rèn)為體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位。缺氧時(shí)收縮血管的活性物質(zhì)增多，使肺血管收縮，血管阻力增加，特別受重視的是花生四烯酸環(huán)氧化酶產(chǎn)物前列腺素和脂氧化酶產(chǎn)物白三烯。白三烯、5-羥色胺（5-HT）、血管緊張素Ⅱ、血小板活化因子（PAF）等起收縮血管的作用。內(nèi)皮源性舒張因子（EDRF）和內(nèi)皮源性收縮因子（EDCF）的平衡失調(diào)，在缺氧性肺血管收縮中也起一定作用。缺氧使平滑肌細(xì)胞膜對(duì)Ca2+的通透性增加，細(xì)胞內(nèi)Ca2+含量增高，肌肉興奮-收縮偶聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng)，直接使肺血管平滑肌收縮。高碳酸血癥時(shí),由于H+產(chǎn)生過多，使血管對(duì)缺氧的收縮敏感性增強(qiáng)，致肺動(dòng)脈壓增高。2．肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素解剖學(xué)因素系指肺血管解剖結(jié)構(gòu)的變化，形成肺循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)障礙。主要原因是：（1）長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的慢性阻塞性肺疾病及支氣管周圍炎，可累及鄰近肺小動(dòng)脈，引起血管炎，管壁增厚、管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。（2）隨肺氣腫的加重，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細(xì)血管，造成毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞。肺泡壁破裂造成毛細(xì)血管網(wǎng)的毀損，肺泡毛細(xì)血管床減損超過70％時(shí)肺循環(huán)阻力增大。（3）肺血管重塑：慢性缺氧使肺血管收縮，管壁張力增高，同時(shí)缺氧時(shí)肺內(nèi)產(chǎn)生多種生長(zhǎng)因子（如多肽生長(zhǎng)因子），可直接刺激管壁平滑肌細(xì)胞、內(nèi)膜彈力纖維及膠原纖維增生。（4）血栓形成：尸檢發(fā)現(xiàn)，部分慢性肺心病急性發(fā)作期患者存在多發(fā)性肺微小動(dòng)脈原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺動(dòng)脈高壓。此外，肺血管性疾病、肺間質(zhì)疾病、神經(jīng)肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理改變，使血管腔狹窄、閉塞，肺血管阻力增加，發(fā)展成肺動(dòng)脈高壓。在慢性肺心病肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生機(jī)制中，功能性因素較解剖學(xué)因素更為重要。在急性加重期經(jīng)過治療，缺氧和高碳酸血癥得到糾正后，肺動(dòng)脈壓可明顯降低，部分患者甚至可恢復(fù)到正常范圍。3．血液黏稠度增加和血容量增多慢性缺氧產(chǎn)生繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，使水、鈉潴留；缺氧使腎小動(dòng)脈收縮，腎血流減少也加重水、鈉潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺動(dòng)脈壓升高。（二）心臟病變和心力衰竭肺循環(huán)阻力增加時(shí)，右心發(fā)揮其代償功能，以克服肺動(dòng)脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。肺動(dòng)脈高壓早期，右心室尚能代償，舒張末期壓仍正常。隨著病情的進(jìn)展，特別是急性加重期，肺動(dòng)脈壓持續(xù)升高，超過右心室的代償能力，右心失代償，右心排出量下降，右心室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴(kuò)大和右心室功能衰竭。慢性肺心病除發(fā)現(xiàn)右心室改變外，也有少數(shù)可見左心室肥厚。由于缺氧、高碳酸血癥、酸中毒、相對(duì)血流量增多等因素，使左心負(fù)荷加重。如病情進(jìn)展，則可發(fā)生左心室肥厚，甚至導(dǎo)致左心衰竭。（三）其他重要器官的損害缺氧和高碳酸血癥除影響心臟外，尚導(dǎo)致其他重要器官如腦、肝、腎、胃腸及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等發(fā)生病理改變，引起多器官的功能損害，詳見本篇第十四章?！九R床表現(xiàn)】藥物的應(yīng)用和療效考核指征。應(yīng)用指征是：①感染已被控制、呼吸功能已改善、用利尿藥后有反復(fù)水腫的心力衰竭患者；②以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無(wú)明顯感染的患者；③合并急性左心衰竭的患者。（3）血管擴(kuò)張藥：血管擴(kuò)張藥可減輕心臟前、后負(fù)荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力，對(duì)部分頑固性心力衰竭有一定效果，但并不像治療其他心臟病那樣效果明顯。具體藥物和方法可參閱第三篇第二章。血管擴(kuò)張藥在擴(kuò)張肺動(dòng)脈的同時(shí)也擴(kuò)張?bào)w動(dòng)脈，往往造成體循環(huán)血壓下降，反射性產(chǎn)生心率增快、氧分壓下降、二氧化碳分壓上升等不良反應(yīng)。因而限制了血管擴(kuò)張藥在慢性肺心病的臨床應(yīng)用。鈣拮抗劑、一氧化氮（NO）、川芎嗪等有一定的降低肺動(dòng)脈壓效果。4．控制心律失常一般經(jīng)過治療慢性肺心病的感染、缺氧后，心律失?？勺孕邢АＨ绻掷m(xù)存在可根據(jù)心律失常的類型選用藥物，詳見第三篇第三章。5．抗凝治療應(yīng)用普通肝素或低分子肝素防止肺微小動(dòng)脈原位血栓形成。6．加強(qiáng)護(hù)理工作因病情復(fù)雜多變，必須嚴(yán)密觀察病情變化，宜加強(qiáng)心肺功能的監(jiān)護(hù)。翻身、拍背排出呼吸道分泌物，是改善通氣功能的一項(xiàng)有效措施。（二）緩解期原則上采用中西醫(yī)結(jié)合綜合治療措施，目的是增強(qiáng)患者的免疫功能，去除誘發(fā)因素，減少或避免急性加重期的發(fā)生，希望使肺、心功能得到部分或全部恢復(fù)，如長(zhǎng)期家庭氧療、調(diào)整免疫功能等。具體方法可參閱本篇第六章。慢性肺心病患者多數(shù)有營(yíng)養(yǎng)不良，營(yíng)養(yǎng)療法有利于增強(qiáng)呼吸肌力，改善缺氧。【并發(fā)癥】（一）肺性腦病是由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳儲(chǔ)留而引起精神障礙、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一種綜合征。但必須除外腦動(dòng)脈硬化、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂、單純性堿中毒、感染中毒性腦病等。肺性腦病是慢性肺心病死亡的首要原因，應(yīng)積極防治，詳見本篇第十四章。（二）酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂慢性肺心病出現(xiàn)呼吸衰竭時(shí)，由于缺氧和二氧化碳潴留，當(dāng)機(jī)體發(fā)揮最大限度代償能力仍不能保持體內(nèi)平衡時(shí)，可發(fā)生各種不同類型的酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂，使呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常的病情更為惡化，對(duì)患者的預(yù)后有重要影響。應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)測(cè)，并認(rèn)真判斷酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂的具體類別及時(shí)采取處理措施。詳見本篇第十四章。（三）心律失常多表現(xiàn)為房性期前收縮及陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，其中以紊亂性房性心動(dòng)過速最具特征性。也可有心房撲動(dòng)及心房顫動(dòng)。少數(shù)病例由于急性嚴(yán)重心肌缺氧，可出現(xiàn)心室顫動(dòng)以至心臟驟停。應(yīng)注意與洋地黃中毒等引起的心律失常相鑒別。（四）休克慢性肺心病休克并不多見，一旦發(fā)生，預(yù)后不良。發(fā)生原因有嚴(yán)重感染、失血（多由上消化道出血所致）和嚴(yán)重心力衰竭或心律失常。（六）彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）詳見第六篇?！绢A(yù)后】慢性肺心病常反復(fù)急性加重，隨肺功能的損害病情逐漸加重，多數(shù)預(yù)后不良，病死