Cushing綜合征診斷及治療新進(jìn)展課件

皮質(zhì)醇增多癥

(Hypercortisolism,

Cushing’sSyndrome)皮質(zhì)醇增多癥定義：腎上腺皮質(zhì)分泌過(guò)量皮質(zhì)激素發(fā)病特點(diǎn)：成人、女性多發(fā)病因分類及相對(duì)患病率(1)一、內(nèi)源性庫(kù)欣綜合征1、ACTH依賴性庫(kù)欣綜合征：垂體性庫(kù)欣綜合征（庫(kù)欣?。?0-70%

異位ACTH綜合征15-20%

異位CRH綜合征罕見(jiàn)病因分類及相對(duì)患病率(2)2、ACTH非依賴性庫(kù)欣綜合征

腎上腺皮質(zhì)腺瘤10-20%腎上腺皮質(zhì)腺癌2-3%ACTH非依賴性大結(jié)節(jié)增生（ACTH-independentmacronodularadrenalhyperplasia,AIMAH）2-3%

原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺病(Primarypigmentednodularadrenaldisease,PPNAD)罕見(jiàn)

病因分類及相對(duì)患病率(3)二、外源性庫(kù)欣綜合征1.假庫(kù)欣綜合征大量飲酒抑郁癥肥胖癥2.藥源性庫(kù)欣綜合征病因和病理（1）垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)垂體ACTH腺瘤（大、小）垂體ACTH細(xì)胞增生

ACTHF垂體ACTH瘤引起的Cushing綜合征病因和病理（2）異位ACTH綜合征垂體以外的腫瘤產(chǎn)生ACTH

刺激腎上腺皮質(zhì)增生分泌大量皮質(zhì)激素肺癌、胸腺癌和胰腺癌多見(jiàn)病因和病理異位ACTH綜合征ACTHF異位ACTH病因和病理（3）原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤(腺瘤和腺癌)

自主分泌大量皮質(zhì)激素不受垂體ACTH控制瘤外和對(duì)側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮病因和病理原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤(腺瘤和腺癌)

ACTHFACTHF腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征病因和病理（4）異位CRH綜合征及下丘腦紊亂綜合征其他部位的腫瘤產(chǎn)生CRH

刺激垂體分泌大量ACTH

腎上腺皮質(zhì)分泌大量皮質(zhì)激素不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生或小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良病因和病理異位CRH綜合征ACTHF異位CRH病理生理和臨床表現(xiàn)脂代謝障礙脂肪動(dòng)員和合成都加快脂肪重新分布向心性肥胖(truncalobesity)滿月臉(moonface,facialfullness)水牛背病理生理和臨床表現(xiàn)蛋白質(zhì)代謝障礙蛋白質(zhì)分解增強(qiáng)皮膚菲薄，易起淤斑、紫紋(striae)病理生理和臨床表現(xiàn)糖代謝異常促進(jìn)糖異生、拮抗胰島素糖耐量減退、糖尿病病理生理和臨床表現(xiàn)電解質(zhì)紊亂潴鈉、排鉀浮腫、低血鉀高血壓抗感染能力下降病理生理和臨床表現(xiàn)造血系統(tǒng)改變刺激骨髓多血質(zhì)外貌

(plethora)性功能障礙雄激素過(guò)多，促激素下降月經(jīng)不規(guī)則，多毛，男性化表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)神經(jīng)、精神障礙皮膚色素沉著臨床表現(xiàn)（%）向心性肥胖79-97高血壓 74-87多血質(zhì) 50-94多毛 64-81月經(jīng)紊亂55-80痤瘡 26-80

紫紋51-71色素沉著4-16糖耐量異常39-90水腫 28-60背痛 40-50庫(kù)欣綜合征專家共識(shí)（2011年）正常人240008001600庫(kù)欣病患者240008001600正常人和庫(kù)欣患者的血F晝夜節(jié)律大小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（中山二院）天數(shù)123（1mg第一天）4（1mg第二天）5（8mg第二天）67取血

做血皮質(zhì)醇節(jié)律（8am.4pm.12n）

8am為對(duì)照

8am取血8am取血24h尿皮質(zhì)醇留24hUFC17-OH（作對(duì)照）留24hUFC17-OH（作對(duì)照）服藥地塞米松1mg，0:00地塞米松8mg，0:00天數(shù)12（2mg第一天）3（2mg第二天）45（8mg第一天）

6（8mg第二天）

7取血

做血皮質(zhì)醇節(jié)律（8am.4pm.12n）

8am為對(duì)照

8am取血

8am取血

8am取血

8am取血

24h尿皮質(zhì)醇留24小時(shí)尿（作對(duì)照）留24小時(shí)尿留24小時(shí)尿留24小時(shí)尿留24小時(shí)尿服藥地塞米松0.75mgq8h（8am4pm12n）地塞米松0.75mgq8h（8am4pm12n）地塞米松2.25mgq6h8am2pm8pm2am地塞米松2.25mgq6h8am2pm8pm2am大小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（瑞金）

大小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（協(xié)和）天數(shù)123（2mg第一天）4（2mg第二天）5（8mg第一天）

6（8mg第二天）

7取血

做血皮質(zhì)醇節(jié)律（8am.4pm.12n）

8am為對(duì)照

8am取血8am取血24h尿皮質(zhì)醇留24hUFC（作對(duì)照）留24hUFC（作對(duì)照）留24hUFC留24hUFC服藥地塞米松0.5mgq6h（8am4pm12n）地塞米松0.5mgq6h（8am4pm12n）地塞米松2mgq6h8am2pm8pm2am地塞米松2mgq6h8am2pm8pm2am大小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（北大）天數(shù)123（2mg第一天）4（2mg第二天）5（8mg第一天）6（8mg第二天）7取血

做血皮質(zhì)醇節(jié)律（8am.4pm.12n）

8am為對(duì)照

8am取血8am取血24h尿皮質(zhì)醇留24hUFC17-OH（作對(duì)照）留24hUFC17-OH（作對(duì)照）留24hUFC17-OH留24hUFC17-OH服藥地塞米松0.5mgq6h（8am4pm12n）地塞米松0.5mgq6h（8am4pm12n）地塞米松2mgq6h8am2pm8pm2am地塞米松2mgq6h8am2pm8pm2am大小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（天津）天數(shù)123（2mg第二天）4（8mg第一天）

5（8mg第二天）

67取血血ACTH血皮質(zhì)醇血ACTH血皮質(zhì)醇血ACTH血皮質(zhì)醇血ACTH血皮質(zhì)醇血ACTH血皮質(zhì)醇血ACTH血皮質(zhì)醇24h尿皮質(zhì)醇留24hUFC17-OH17-酮（作對(duì)照）留24hUFC17-OH17-酮（作對(duì)照）留24hUFC17-OH17-酮留24hUFC17-OH17-酮留24hUFC17-OH17-酮留24hUFC17-OH17-酮服藥地塞米松0.75mgq8h（8am4pm12n）地塞米松0.75mgq8h（8am4pm12n）地塞米松0.75mg8am【3井）2pm【3井）8pm【3井）2am【2井）地塞米松0.75mg8am【3井）2pm【3井）8pm【3井）2am【2井）注意事項(xiàng)飲水量過(guò)多(>=5L/d)、任何增加皮質(zhì)醇分泌的生理或病理狀態(tài)都會(huì)使UFC升高而出現(xiàn)假陽(yáng)性結(jié)果；在中、重度腎功能不全患者，GFR<60ml/min時(shí)可出現(xiàn)UFC明顯降低的假陰性結(jié)果。周期性庫(kù)欣綜合征患者的病情休止期及一些輕癥患者的UFC水平可以正常，但此時(shí)測(cè)定唾液皮質(zhì)醇水平則更有診斷價(jià)值。唾液皮質(zhì)醇文獻(xiàn)報(bào)道測(cè)定午夜0:00唾液皮質(zhì)醇用于診斷庫(kù)欣綜合征的敏感性為92%~100%、特異性為93%~100%，其在成人的診斷準(zhǔn)確性與UFC相同?；家钟舭Y、值夜班者和罹患嚴(yán)重疾病患者的皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律也可有改變，需進(jìn)行鑒別。采用不同的檢測(cè)方法如質(zhì)譜分析法替代放射免疫法(RIA)，則特異性由85%增至92%。血清皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律判讀對(duì)臨床高度懷疑庫(kù)欣綜合征，而UFC水平正常且可被小劑量地塞米松(DST)抑制的患者，如睡眠狀態(tài)下0:00血清皮質(zhì)醇>1.8ug/dl(50nmol/L；敏感性100%，特異性20%)或清醒狀態(tài)下血清皮質(zhì)醇>7.5ug/dl(207nmol/L；敏感性>96%,特異性87%)則提示庫(kù)欣綜合征的可能性較大。血清皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律檢測(cè)如將睡眠狀態(tài)下0:00血清皮質(zhì)醇切點(diǎn)提高至>7.5ug/dl(207nmol/L)，則特異性增至87%；而將清醒狀態(tài)下0:00血清皮質(zhì)醇>7.5ug/dl(207nmol/L)的標(biāo)準(zhǔn)用于肥胖患者時(shí)，特異性僅為83%；如將切點(diǎn)提高至8.3~12ug/dl(229~331nmol/L)，則敏感性為90%~92%，特異性為96%。因此,各研究中心應(yīng)制定自己實(shí)驗(yàn)室的診斷切點(diǎn)值。1mg過(guò)夜地塞米松抑制試驗(yàn)判讀目前采用的切點(diǎn)值1.8ug/dl(50nmol/L)，其敏感性>95%、特異性約80%；若切點(diǎn)值升至5ug/dl(140nmol/L)，其特異性>95%。該項(xiàng)檢查是為了得到更高的敏感性，避免漏診，故推薦將服藥后8:00的血清皮質(zhì)醇水平正常切點(diǎn)值定為1.8ug/dl(50nmol/L)。大劑量地塞米松抑制實(shí)驗(yàn)該檢查主要用于鑒別庫(kù)欣病和異位ACTH綜合征，如用藥后24hUFC、24h尿17-OHCS或血皮質(zhì)醇水平被抑制超過(guò)對(duì)照值的50%則提示為庫(kù)欣病，反之提示為異位ACTH綜合征。大劑量DST診斷庫(kù)欣病的敏感性為60%~80%,特異性較高；如將切點(diǎn)定為抑制率超過(guò)80%，則特異性<100%。大劑量地塞米松抑制實(shí)驗(yàn)大劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素能抑制80%~90%庫(kù)欣病的垂體腺瘤分泌ACTH，而異位ACTH綜合征對(duì)此負(fù)反饋抑制不敏感。但某些分化較好的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤如支氣管類癌、胸腺類癌和胰腺類癌可能會(huì)與庫(kù)欣病類似，對(duì)此負(fù)反饋抑制較敏感。而腎上腺性庫(kù)欣綜合征的皮質(zhì)醇分泌為自主性，且ACTH水平已被明顯抑制，故大劑量地塞米松不抑制升高的皮質(zhì)醇水平。血ACTH濃度的測(cè)定測(cè)定ACTH可用于庫(kù)欣綜合征患者的病因診斷,即鑒別ACTH依賴性和ACTH非依賴性庫(kù)欣綜合征。如8:00~9:00的ACTH<10pg/ml(2pmol/L)則提示為ACTH非依賴性庫(kù)欣綜合征；但某些腎上腺性庫(kù)欣綜合征患者的皮質(zhì)醇水平升高不明顯，不能抑制ACTH至上述水平；如ACTH>20pg/ml(4pmol/L)則提示為ACTH依賴性庫(kù)欣綜合征。如ACTH濃度為10~20pg/ml(2~4pmol/L)時(shí)，建議進(jìn)行促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)興奮試驗(yàn)測(cè)定ACTH。顯性(overt)異位ACTH綜合征患者的ACTH水平高于庫(kù)欣病，但庫(kù)欣病和隱性(occult)異位ACTH綜合征患者之間的ACTH水平存在重疊，則難以區(qū)分這兩種疾病。05010015030070020001200

血ACTH(pg/ml)庫(kù)欣病腎上腺瘤異位ACTH正常范圍各種原因的庫(kù)欣綜合征的的血漿ACTH影像學(xué)檢查鞍區(qū)磁共振顯像(MRI):推薦對(duì)所有ACTH依賴性庫(kù)欣綜合征患者進(jìn)行垂體增強(qiáng)MRI或垂體動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI。腎上腺影像學(xué)檢查:腎上腺影像學(xué)包括B超、CT、MRI檢查,對(duì)診斷ACTH非依賴性庫(kù)欣綜合征患者有很重要的意義。推薦首選雙側(cè)腎上腺CT薄層(2~3mm)增強(qiáng)掃描,有條件的醫(yī)院可行三維重建以更清晰地顯示腎上腺病變的立體形態(tài)。雙側(cè)巖下竇插管取血應(yīng)在患者皮質(zhì)醇水平升高提示腫瘤活躍分泌ACTH時(shí)進(jìn)行檢查，避免在疾病靜止期進(jìn)行;技術(shù)因素的影響和靜脈回流的異?？蓪?dǎo)致庫(kù)欣病患者出現(xiàn)假陰性結(jié)果。在經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療中心,BIPSS診斷庫(kù)欣病的敏感性為95%~99%，特異性為95%~99%，術(shù)后并發(fā)癥如深靜脈血栓、肺栓塞或腦干血管損傷很少見(jiàn)。雖然BIPSS對(duì)垂體微腺瘤的左右側(cè)定位意義存在爭(zhēng)議；近年來(lái)也有使用海綿竇或頸靜脈的不同靜脈取血位置；但BIPPS仍是確診庫(kù)欣病的金指標(biāo)。

診斷(1)

在篩查時(shí)，選用上述試驗(yàn)中的一項(xiàng)即可。指南不推薦使用隨機(jī)血皮質(zhì)醇、ACTH、24小時(shí)尿17-類固醇，及其他用于庫(kù)欣綜合征病因鑒別診斷的指標(biāo)作為一線篩查試驗(yàn)方法。若篩查試驗(yàn)陽(yáng)性，則可進(jìn)入第二步確診階段。

診斷(2)確診試驗(yàn)：若患者有典型庫(kù)欣綜合征臨床表現(xiàn)，則在上述篩查試驗(yàn)中另選一項(xiàng)即可作為確診試驗(yàn)。若患者臨床表現(xiàn)不典型，難以對(duì)輕型庫(kù)欣綜合征或假性庫(kù)欣狀態(tài)進(jìn)行鑒別，則應(yīng)加做其他試驗(yàn)（即二線試驗(yàn)），如可行血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律或小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)+促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）興奮試驗(yàn)（Dex-CRH）。診斷(3)結(jié)果判斷若篩查試驗(yàn)和確診試驗(yàn)均陽(yáng)性，則庫(kù)欣綜合征診斷成立。若篩查試驗(yàn)陽(yáng)性、確診試驗(yàn)陰性，但臨床高度可疑，則應(yīng)定期復(fù)查，以除外間歇性庫(kù)欣綜合征。病因診斷垂體性(Cushing病)起病隱匿、發(fā)展慢可被大劑量DX抑制垂體CT、MRI提示病變雙側(cè)腎上腺輕度增生病因診斷腎上腺腺瘤腺瘤：癥狀逐漸出現(xiàn)，無(wú)色素沉著腺癌：發(fā)展快，雄激素過(guò)多癥狀明顯血ACTH偏低或降低皮質(zhì)激素不被大劑量DX抑制CT和MRI結(jié)果病因診斷異位ACTH綜合征病情發(fā)展迅速，典型Cushing癥狀少，腫瘤本身癥狀多血ACTH更高皮質(zhì)醇不被大劑量DX抑制影像學(xué)檢查垂體MRI垂體MRI腎上腺CT確診庫(kù)欣

垂體性腎上腺性異位性8mgDX抑制試驗(yàn)垂體CT/MRI腎上腺CTACTH胸部CT/MRI

－/－/增生腺瘤－/增生腺瘤正常正常庫(kù)欣綜合征的診斷步驟XX正常正常異常鑒別診斷單純性肥胖類似點(diǎn)：體胖、輕度向心性肥胖、月經(jīng)紊亂、腹部條紋、痤瘡等UFC可升高鑒別點(diǎn)：皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律存在小劑量DX可以抑制鑒別診斷2型糖尿病類似點(diǎn)：高血壓、肥胖、糖耐量減退、尿皮質(zhì)醇偏高鑒別點(diǎn)：無(wú)Cushing綜合征表現(xiàn)皮質(zhì)激素晝夜節(jié)律正常鑒別診斷酗酒類似點(diǎn)：癥狀相似血、尿皮質(zhì)醇升高小劑量DX不能抑制鑒別點(diǎn)：戒酒一周，生化異常消失鑒別診斷憂郁類似點(diǎn)：尿F升高不被小劑量DX抑制鑒別點(diǎn)：無(wú)Cushing綜合征臨床表現(xiàn)治療垂體性Cushing病垂體手術(shù)垂體放療藥物治療腎上腺腺瘤、腺癌手術(shù)異位ACTH綜合征手術(shù)化療和放療藥物藥物皮質(zhì)激素合成抑制劑OP’-DDD，雙氯苯三氯乙烷美替拉酮氨基導(dǎo)眠能酮康唑藥物神經(jīng)調(diào)節(jié)劑溴隱亭賽庚啶丙戊酸鈉奧曲肽糖皮質(zhì)激素受體調(diào)節(jié)劑RU486治療流程謝謝病例入院病史女性，25歲，住院號(hào):68**44；因“反復(fù)頭痛、頭暈5年余，發(fā)現(xiàn)血壓升高半月”于2012-6-7第1次入院；在外院檢查發(fā)現(xiàn)血皮質(zhì)醇增高；

既往史：患者于1年前曾懷孕2月后自然流產(chǎn)，碰撞后易出現(xiàn)皮下瘀點(diǎn)、瘀斑，無(wú)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛，無(wú)使用糖皮質(zhì)激素及中藥史。月經(jīng)周期及月經(jīng)量正常；入院體查體查：體溫：37.0℃，脈搏：86次/分，呼吸：20次/分，血壓：160/80mmHg,體重53．5kg，身高164cm，BMI：19.9kg/m2。雙側(cè)脅腹部、雙上肢內(nèi)側(cè)、雙側(cè)大腿內(nèi)側(cè)有數(shù)條淡紫色皮紋，毛發(fā)分布基本正常，滿月臉，未見(jiàn)明顯座瘡。雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕啰音，心率86次/分，律齊，心音有力，腹部平軟，無(wú)壓痛、反跳痛。外生殖器未見(jiàn)異常。雙下肢無(wú)浮腫。生理反射存在，雙側(cè)病理反射未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果8：0016:0024:00皮質(zhì)醇（nmol/L）949.09737.45614.96ACTH（pg/ml）

5537202012-6-15

尿游離皮質(zhì)醇3630.7nmol/24h2012-6-18尿游離皮質(zhì)醇2184.7nmol/24h小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：皮質(zhì)醇(小地米前)(8:00)

899.05nmol/L皮質(zhì)醇

(小地米后)(8:00)265.53nmol/L大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：皮質(zhì)醇

(大地米后)(8:00)172.87nmol/L腫瘤系列CA72-4

57.2U/mL影像學(xué)檢查2012-6-10（外院）

腎上腺M(fèi)R：雙側(cè)腎上腺未見(jiàn)明確異常。2012-6-20

垂體+腎上腺M(fèi)RI：垂體MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明確異常。垂體右側(cè)改變，明確尚未能診斷為垂體微腺瘤，建議結(jié)合臨床并治療后復(fù)查。雙側(cè)腎上腺未見(jiàn)明確異常。與2012-6-10片比較均未見(jiàn)明顯變化。2012-6-27

胸部CT：左肺上葉前段肺野一小類圓形結(jié)節(jié)影，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期，病灶強(qiáng)化，擬

小增殖灶和小占位區(qū)別，請(qǐng)復(fù)查。PET-CT：左肺上葉尖后段小結(jié)節(jié)，代謝稍活躍，結(jié)合臨床考慮肺癌（類癌）可能性大。初步診斷1.庫(kù)欣綜合癥

異位ACTH綜合征

肺類癌可能2.右輸尿管上段結(jié)石并積水3.血脂異常

高膽固醇血癥

高低密度脂蛋白膽固醇血癥

4.肝血管瘤進(jìn)一步治療2012-06-28，胸外科行“行胸腔鏡下左上肺腫物切除術(shù)”；2012-7-4結(jié)果：8：0016:0024:00皮質(zhì)醇（nmol/L）1170.02850.09707.39ACTH（pg/ml）

393123術(shù)后病理回報(bào)：（左肺）隱球菌感染。第1次出院出院診斷：1.ACTH依賴性庫(kù)欣綜合征：庫(kù)欣病可能；2.肺部隱球菌感染，左肺部分切除術(shù)后；3.右輸尿管上段結(jié)石并積水；出院治療：囑患者出院后當(dāng)?shù)蒯t(yī)院抗真菌治療共6周后(5/7-16/8)，16/8返院復(fù)診，定期監(jiān)測(cè)肝腎功能。第2次入院入院時(shí)間：2012-8-23病史：反復(fù)頭痛、頭暈5年余，發(fā)現(xiàn)血壓升高3月余。自2012-07-05開(kāi)始予氟康唑0.2g

q12h

ivbydrip治療。至2012-08-16滿6周后改口服氟康唑0.15g

bid至今。入院體查：體溫：36.9℃，脈搏：76次/分，呼吸：20次/分，血壓：104/80mmHg，體重：52.5kg，身高：163cm，腰圍：81cm，臀圍：88cm，BMI：19.8kg/m2。雙側(cè)脅腹部、雙上肢內(nèi)側(cè)、雙側(cè)大腿內(nèi)側(cè)仍有數(shù)條淡紫色皮紋，但較之前有減少，顏色變淡；毛發(fā)分布基本正常，滿月臉，未見(jiàn)明顯座瘡。入院后的檢查8：0016:0024:00皮質(zhì)醇（nmol/L）254.59342.19282.84ACTH（pg/ml）

3029172012-8-24

尿游離皮質(zhì)醇294.6nmol/24h2012-8-29尿游離皮質(zhì)醇198.8nmol/24h2012-8-30尿游離皮質(zhì)醇155.1nmol/24h2012-9-02小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：皮質(zhì)醇(小地米前)(8:00)

192.14nmol/L皮質(zhì)醇

(小地米后)(8:00)26.40nmol/L大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：皮質(zhì)醇

(大地米后)(8:00)20.85nmol/L影像學(xué)檢查2012-9-3垂體及雙側(cè)腎上腺M(fèi)R平掃+增強(qiáng)：冠狀面及矢狀面垂體上下徑6.5mm,腺垂體稍向上膨隆.于其右后方可見(jiàn)一卵圓形異常信號(hào)灶，呈長(zhǎng)T1等T2信號(hào)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描早期正常垂體呈明顯強(qiáng)化，延遲掃描較正常垂體強(qiáng)化程度低，呈相對(duì)低信號(hào)，大小約1.9cm*1.0cm。垂體后葉高信號(hào)存在。影像診斷：垂體微腺瘤。雙側(cè)腎上腺輕度增生。2012-08-31骨密度結(jié)果：腰椎、股骨上段Z值分別為-2.8和-2.1，骨質(zhì)疏松。IVP：右側(cè)輸尿管下段小結(jié)石并右側(cè)輸尿管下段輕度擴(kuò)張，余泌尿系統(tǒng)未見(jiàn)明顯異常。入院診斷1.ACTH依賴性庫(kù)欣綜合征：庫(kù)欣??？異位ACTH綜合征？2.肺部隱球菌感染

左肺部分切除術(shù)后

3.血脂異常

高膽固醇血癥

4.右輸尿管下段小結(jié)石并輕度擴(kuò)張

5.右腎錯(cuò)構(gòu)瘤。進(jìn)一步治療繼續(xù)應(yīng)用氟康唑治療隱球菌感染；應(yīng)用代文80mgqd降壓；患者ACTH依賴性庫(kù)欣綜合征診斷明確，患者本次住院期間查血、尿皮質(zhì)醇明顯下降，除輕度骨質(zhì)疏松外，患者目前一般情況可，考慮氟康唑?qū)Ρ景Y患者有治療效果，可繼續(xù)使用氟康唑滿12周后手術(shù)治療，或滿半年后復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)后

手術(shù)治療，或滿半年后復(fù)查各項(xiàng)治療允許情況下停藥觀察3個(gè)月再行評(píng)估全身情況考慮

是否手術(shù)治療。2012-9-5：出院第3次入院入院時(shí)間：2013-04-15病史：反復(fù)頭痛、頭暈5年余，加重伴體重增加3月余；出院后2012-9-5至2012-10-5間按囑服用氟康唑0.15g

bid，2012-10-5至2013-1-16門(mén)診隨診,繼續(xù)氟康唑0.15g

qd治療，2013-1-17按囑停服氟康唑。近3月來(lái)，自覺(jué)頭暈較前加重，進(jìn)食時(shí)顯著，持續(xù)數(shù)秒至2分鐘不等，偶有面色潮紅、一過(guò)性黑曚，無(wú)天旋地轉(zhuǎn)感，無(wú)胸悶、心悸、暈厥。用力吸氣、低頭時(shí)自覺(jué)左上胸內(nèi)側(cè)疼痛，改變體位可緩解，無(wú)胸悶、心悸、大汗。月經(jīng)來(lái)潮前、大便干結(jié)時(shí)，右下腹偶有陣發(fā)性隱痛，可忍受，持續(xù)數(shù)小時(shí)后自行緩解，偶伴腹脹感。無(wú)發(fā)熱、無(wú)絞痛、腰痛、腹瀉。自訴3月余來(lái)食欲增加，體重增加5kg，滿月臉較前明顯，紫紋、毛發(fā)無(wú)明顯增多。月經(jīng)規(guī)律，量中等。入院體查體溫：36.8℃，脈搏：92次/分，呼吸：20次/分，血壓：158/105mmHg，體重：59kg，身高：163cm，BMI：22.2kg/m2。腰圍：89cm，臀圍：95cm，腰臀比0.937滿月臉，面色潮紅，水牛背，未見(jiàn)明顯座瘡；全身皮膚菲薄，皮下可見(jiàn)散在陳舊瘀點(diǎn)、瘀斑，毛發(fā)分布基本正常，可見(jiàn)黑棘皮征。全身皮膚無(wú)癤癰、感染、破潰。入院后的檢查8：0016:0024:00皮質(zhì)醇（nmol/L）701.63654.5544.79ACTH（pg/ml）

5046452013-4-17

尿游離皮質(zhì)醇2912.0nmol/24h2013-4-19小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：皮質(zhì)醇(小地米前)(8:00)

701.63nmol/L皮質(zhì)醇

(小地米后)(8:00)418.78nmol/L大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：皮質(zhì)醇

(大地米后)(8:00)96.76nmol/L影像學(xué)檢查2013-4-18

垂體+腎上腺M(fèi)RI：垂體右下份改變，與2012-8-31片表現(xiàn)相仿。雙側(cè)腎上腺未見(jiàn)明確異常。2013-4-15

胸片：左上肺腫物切除術(shù)后改變，與2012-8-23片相仿。右肺尖區(qū)胸膜增厚。

2013-4-16骨密度結(jié)果：與同性別、同年齡正常相比，腰椎、髖部Z值分別為-2.9、-2.3，提示低于正常，建議積極治療。進(jìn)一步治療入院后監(jiān)測(cè)血壓波動(dòng)于（150-158）/（102-123）mmHg，空腹血糖波動(dòng)于（4.3-4.8）

mmol/l，餐后血糖波動(dòng)于（5.2-7.9）mmol/l。2013-4-18予代文

80mg

qd控制血壓，血壓

波動(dòng)于（125-130）/(80-90)mmHg。偶有頭暈、頭痛，程度及性質(zhì)同前。

患者于2013-4-27在全麻下行經(jīng)鼻蝶垂體腺瘤顯微切除術(shù)。術(shù)后診斷：垂體微腺瘤，術(shù)后檢查結(jié)果2013-4-288：0016:0024:00皮質(zhì)醇（nmol/L）1055.58713.88961.55ACTH（pg/ml）

3315342013-5-3皮質(zhì)醇（nmol/L）863.55528.41703.12ACTH（pg/ml）

50術(shù)后病理：考慮為神經(jīng)垂體來(lái)源的垂體細(xì)胞瘤樣增生最后診斷1、ACTH依賴性庫(kù)欣綜合征庫(kù)欣病，垂體微腺瘤術(shù)后2、肺部隱球菌感染左肺部分切除術(shù)后3、右輸尿管下段結(jié)石4、血脂異常5、高膽固醇血癥6、甲狀腺功能低下7、右腎錯(cuò)構(gòu)瘤故事還沒(méi)有完。。。最新結(jié)果：2013-9-17外院結(jié)果：8:00AM皮質(zhì)醇：676.00（nmol/L）（138-690）ACTH：8.5（pmol/L）（<=10.21）病人孕8周+，目前有輕度血壓高，其余基本正常。樹(shù)立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識(shí)。6月-236月-23Sunday,June4,2023人生得意須盡歡，莫使金樽空對(duì)月。14:17:4114:17:4114:176/4/20232:17:41PM安全象只弓，不拉它就松，要想保安全，常把弓弦繃。6月-2314:17:4114:17Jun-2304-Jun-23加強(qiáng)交通建設(shè)管理，確保工程建設(shè)質(zhì)量。14:17:4114:17:4114:17Su