系統性紅斑狼瘡573

第二章系統性紅斑狼瘡當前第1頁\共有43頁\編于星期四\21點當前第2頁\共有43頁\編于星期四\21點當前第3頁\共有43頁\編于星期四\21點概述系統性紅斑狼瘡（SLE）是累及多系統、多器官的自身免疫性結締組織疾病。具有兩個特征：1.血清中有多種自身抗體（特別是抗核抗體）的存在；2.病變累及全身多種器官，尤其是皮膚和腎臟。當前第4頁\共有43頁\編于星期四\21點本病育齡女性多見男女比例為1:7～9發(fā)病年齡多為15～25歲也見于兒童及老人當前第5頁\共有43頁\編于星期四\21點全球平均發(fā)病率約為12-39/10萬人我國較西方國家高平均為萬人女性為113.33/10萬人，20-40歲女性最多見。當前第6頁\共有43頁\編于星期四\21點病人，女，32歲。關節(jié)痛2年，下肢腫半年，發(fā)熱全身浮腫伴尿量明顯減少2個月。檢查：T38.1℃，P112次/分，R28次/分，Bp100/60mmHg，面部有蝶型紅斑，雙側手掌、足底可見片狀紅斑，腎功能檢查異常，抗核抗體陽性，抗雙鏈DNA抗體陽性，抗Sm抗體陽性。初步診斷為：系統性紅斑狼瘡。

病例導入當前第7頁\共有43頁\編于星期四\21點

病例導入結合上述病例請思考：1、為什么診斷該病人是系統性紅斑狼瘡？2、面部蝶型紅斑、腎功能檢查異常與系統性紅斑狼瘡有關系嗎？3、如何對該病人進行治療？當前第8頁\共有43頁\編于星期四\21點一.病因和發(fā)病機制

當前第9頁\共有43頁\編于星期四\21點1．遺傳因素：家族聚集現象2．感染（病毒）3．性激素因素：與雌激素、泌乳素水平增高有關。4．環(huán)境因素：紫外線（光過敏）、某些食物（芹菜、無花果）5.某些藥物引起：普魯卡因酰胺、肼苯噠嗪等可引起藥物性狼瘡（一）病因當前第10頁\共有43頁\編于星期四\21點（二）發(fā)病機制當前第11頁\共有43頁\編于星期四\21點（三）病理當前第12頁\共有43頁\編于星期四\21點當前第13頁\共有43頁\編于星期四\21點SLE病人陰天外出不遮擋皮膚或在室內曬太陽行嗎？當前第14頁\共有43頁\編于星期四\21點二.臨床表現

當前第15頁\共有43頁\編于星期四\21點1.全身癥狀：

發(fā)熱，是SLE活動的表現。疲倦、乏力、體重減輕。2.皮膚黏膜損害：

面部蝶形紅斑是SLE的典型癥狀。

日曬部位-斑丘疹、皮疹光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、雷諾現象3.關節(jié)肌肉疼痛、腫脹：

對稱性多關節(jié)痛常是SLE病人的首發(fā)癥狀。部位：指、腕、膝多累及。當前第16頁\共有43頁\編于星期四\21點4.組織器官損害：有心、腎、肺、消化、血液、神經、眼等損害。心血管：心包炎最常見。晚期：心衰-死因腎：狼瘡腎，常見，主要死因。肺：狼瘡肺。發(fā)熱、咳嗽、胸痛、呼吸困難。消化系統：消化不良、轉氨酶升高，肝大等血液系統：活動性SLE正色素正細胞性貧血、出血、淋巴結腫大、脾大NS：腦損害最常見。死因眼：眼底出血、視乳頭水腫、滲出-失明當前第17頁\共有43頁\編于星期四\21點SLE面部蝶形紅斑當前第18頁\共有43頁\編于星期四\21點SLE結節(jié)性紅斑和盤狀紅斑當前第19頁\共有43頁\編于星期四\21點SLE手背和甲周紅色皮疹SLE皮疹當前第20頁\共有43頁\編于星期四\21點SLE鞏膜炎SLE脫發(fā)當前第21頁\共有43頁\編于星期四\21點SLE日曬后大皰性皮炎雷諾現象當前第22頁\共有43頁\編于星期四\21點4.重型SLE：狼瘡危象指急性的危及生命的重癥系統性紅斑狼瘡，包括急進性狼瘡性腎炎、嚴重的中樞神經系統損害、嚴重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細胞缺乏癥、嚴重的心臟損害、嚴重狼瘡性肺炎、嚴重狼瘡性肝炎、嚴重的血管炎等。當前第23頁\共有43頁\編于星期四\21點SLE病人發(fā)熱提示什么？SLE病人有皮膚黏膜損害嗎？特征性損害是什么？當前第24頁\共有43頁\編于星期四\21點三、輔助檢查及診斷要點當前第25頁\共有43頁\編于星期四\21點（一）輔助檢查

1．一般檢查：正細胞正色素貧血。WBC、PLT減少，血沉增快提示SLE活動期。尿液改變提示腎損害。2．免疫學檢查：多種抗核抗體是最佳篩選實驗。抗雙鏈DNA抗體（確診、判斷活動）、抗Sm抗體（特異性），此外還有抗磷脂抗體陽性、血清補體C3、C4水平降低，免疫球蛋白增高。免疫病理：腎活檢（判斷預后）、狼瘡帶試驗陽性。3．其他：影像學檢查當前第26頁\共有43頁\編于星期四\21點為一位病人排除SLE的診斷，你將選擇哪些檢查？當前第27頁\共有43頁\編于星期四\21點（二）診斷要點

目前普遍采用美國風濕病學會1997年推薦的SLE分類標準：蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過敏、口腔潰瘍、關節(jié)炎、漿膜炎、腎臟病變、神經病變、血液學疾病、免疫學異常、抗核抗體異常。符合其中4項及以上者，可診斷為SLE。其敏感性和特異性均＞90%。

當前第28頁\共有43頁\編于星期四\21點當前第29頁\共有43頁\編于星期四\21點

四、治療要點

當前第30頁\共有43頁\編于星期四\21點1.一般治療：活動期休息，穩(wěn)定期適當活動。減少暴露部位，避免日曬！2.非甾體類抗炎藥：主要用于發(fā)熱、關節(jié)肌肉疼痛等輕型患者。不良反應：肝腎損傷。3、抗瘧藥：主要用于皮膚損害。非甾體類抗炎藥和抗瘧藥-輕型SLE當前第31頁\共有43頁\編于星期四\21點4.糖皮質激素：目前治療本病的主要用藥！一般選用潑尼松或甲潑尼松龍。輕型SLE：小劑量用藥重型SLE：大劑量沖擊治療5、免疫抑制劑：控制SLE活動，減少SLE爆發(fā)。-重型SLE或反復發(fā)作者6.其他：免疫球蛋白、血漿置換、造血干細胞移植等7.狼瘡危象治療：大劑量甲潑尼龍沖擊治療+靜脈注射大劑量免疫球蛋白當前第32頁\共有43頁\編于星期四\21點當前第33頁\共有43頁\編于星期四\21點當前第34頁\共有43頁\編于星期四\21點SLE預防遵醫(yī)囑按時服藥樹立積極樂觀心態(tài)病情穩(wěn)定后適當工作，勿勞累避免陽光暴曬和紫外線直射盡早治療感染注意飲食：低脂低糖低鹽高蛋白，補充鈣質，忌食用感光性食物。當前第35頁\共有43頁\編于星期四\21點課堂小結*SLE是累及多系統、多器官的自身免疫性結締組織疾病。SLE最常累及的組織器官是皮膚、關節(jié)、腎臟，蝶形紅斑是SLE典型癥狀。*抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體是重要的免疫學檢查指標。*SLE主要治療藥物---糖皮質激素。當前第36頁\共有43頁\編于星期四\21點復習題1.大多數系統性紅斑狼瘡（SLE）患者的首發(fā)癥狀是

A．發(fā)熱

B．蝶形紅斑

C．關節(jié)腫痛

D．不同程度水腫

E．高血壓當前第37頁\共有43頁\編于星期四\21點2.SLE是一種A．感染性疾病B．自身免疫性疾病C．傳染性疾病D．遺傳性疾病E．先天性疾病當前第38頁\共有43頁\編于星期四\21點3.系統性紅斑狼瘡（SLE）患者出現血尿、蛋白尿、高血壓和不同程度水腫，可能是SLE累及到A．關節(jié)B．心臟C．肺臟D．腎臟E．膀胱當前第39頁\共有43頁\編于星期四\21點4.系統性紅斑狼瘡（SLE）患者死亡的主要原因是A．發(fā)熱B．皮膚黏膜損害C．關節(jié)疼痛D．腎衰竭E．消化道出血當前第40頁\共有43頁\編于星期四\21點5.系統性紅斑狼瘡面部典型皮損的特點是A．盤狀紅斑B．環(huán)形紅斑C．蝶形紅斑D．網狀紅斑E．丘疹狀紅斑當前第41頁\共有43頁\編于星期四\21點6．SLE的病因占主要地位的是：(C)A．感染性因素B．先天性因素C．遺傳性因素