醫(yī)學(xué)專題-脊髓空洞癥

護(hù)理查房(cháfánɡ)—脊髓空洞癥李應(yīng)蘭第一頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt提綱(tígāng)一、病史匯報(bào)二、護(hù)理查房(cháfánɡ)三、相關(guān)知識(shí)第二頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt一、病史(bìnɡshǐ)匯報(bào)第三頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt患者潘金娥，女，57歲，因“反復(fù)咳嗽、咳痰15+年，加重3天”入院(rùyuàn)，診斷為重癥肺炎轉(zhuǎn)入我科治療一段時(shí)間后轉(zhuǎn)出，后病情加重再次轉(zhuǎn)入我科。診斷為：1、脊髓空洞癥并小腦扁桃體下疝；2、重癥肺炎并2型呼吸衰竭；3、脊柱側(cè)凸畸形第四頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt既往史：14年前因外傷遺留脊柱畸形。體格檢查：體溫：35、5℃、脈搏：94次／min、呼吸：12次／min、血壓：80/32mmHg、雙指間關(guān)節(jié)(guānjié)屈曲、成爪型、脊柱右側(cè)凸，余無(wú)特殊。第五頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt輔助檢查：血常規(guī)示：WBC16、7G／L↑,RBC:3、40T／L↓，血紅蛋白(HGB):106、0g/L↓,血小板計(jì)數(shù)(jìshù)(PLT):311、0G/L；DIC全套：基本無(wú)異常

第六頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt血生化示：尿素氮：10、72mmol/l↑，肌酐：98、3umol/l↑CT檢查：腦白質(zhì)少許缺血病灶，雙側(cè)上頜(shànghé)竇及蝶竇炎，雙側(cè)乳突炎，主動(dòng)脈硬化，胸椎側(cè)彎畸形，胸椎改變。MRI檢查：小腦扁桃體下山，頸胸段脊髓空洞（考慮交通性），胸椎側(cè)彎畸形，胸椎增生退變，蝶竇炎，腦白質(zhì)深部少許缺血灶。

第七頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt

二、護(hù)理(hùlǐ)查房第八頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt1、什么(shénme)事脊髓空洞癥？答：脊髓空洞癥是比較少見(jiàn)的一種脊髓病。脊髓空洞癥就是脊髓中間出現(xiàn)了空洞，切斷了左右交叉的痛覺(jué)和溫度覺(jué)（痛溫覺(jué)）纖維的一種病。脊髓空洞癥，顧名思義就是脊髓內(nèi)有空洞形成，是一種緩慢進(jìn)展的脊髓退行性病變。大部分學(xué)者認(rèn)為本病由先天性發(fā)育異常所致，空洞的形成可能是由于機(jī)械因素，在壓力影響下腦脊液從蛛網(wǎng)膜下腔沿著血管周圍間隙進(jìn)入脊髓內(nèi)所造成(zàochénɡ)，由于脊髓形成病理性空洞并有膠質(zhì)生成，所以其正常的功能如感覺(jué)傳導(dǎo)、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)、軀體營(yíng)養(yǎng)反射活動(dòng)等就會(huì)發(fā)生明顯的障礙。第九頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt2、脊髓空洞(kōngdòng)癥是怎樣形成的？答：主要有幾個(gè)(jǐɡè)學(xué)說(shuō)。第十頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt①腦脊液搏動(dòng)傳遞學(xué)說(shuō)當(dāng)存在導(dǎo)致枕骨大孔區(qū)梗阻的病變（如慢性小腦扁桃體下疝、顱頸區(qū)畸形及顱底蛛網(wǎng)膜炎與粘連等）時(shí)，顱內(nèi)壓升高將使下疝的小腦扁桃體從后方壓迫椎管蛛網(wǎng)膜下腔，使得腦脊液的出顱受到阻礙，這使得顱內(nèi)壓進(jìn)一步升高。等達(dá)到一定的程度，第四腦室內(nèi)腦脊液搏動(dòng)沖擊作用(zuòyòng)，使脊髓上瑞中央管開(kāi)口擴(kuò)大，腦脊液進(jìn)入原本退化的脊髓中央管。如果單純使脊髓中央管形成行狀擴(kuò)張性空洞，稱為脊髓積水。如使室管膜受損破壞、撕裂，室管膜下脊髓組織受壓水腫，靠近室管膜的血管周圍間隙也被迫擴(kuò)大，中央管的液體一方面向外搏動(dòng)擴(kuò)張中央管，形成中央空洞，同時(shí)沿破裂的室管膜進(jìn)入其下的血管周圍間隙及臨近的細(xì)胞間隙形成一些細(xì)胞間的小池，這些小池貫通，匯集就形成了中央管外的空洞，稱為脊髓空洞性積水。第十一頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt②壓迫學(xué)說(shuō)后顱窩及枕骨大孔處擁擠(yōngjǐ)壓迫下腦干及上頸髓造成腦脊液分離。由于顱內(nèi)壓的作用形成一種球瓣效應(yīng)，使腦脊液向顱側(cè)流動(dòng)而阻止其逆向流動(dòng)，在坐起或Valsalva動(dòng)作（用力屏氣）時(shí)，瞬時(shí)的壓力增加，抽吸腦室液進(jìn)入中央管，并形成空洞，空洞形成后，硬脊膜周靜脈壓改變可離心空洞液并產(chǎn)生新的空洞。第十二頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt③粘連學(xué)說(shuō)DallDayan認(rèn)為Valsalva動(dòng)作時(shí)，靜脈壓升高并傳遞到脊髓硬膜周靜脈叢，但由于枕骨大孔處的阻塞不能使腦脊液向顱側(cè)流動(dòng)，而是經(jīng)Virochow-Robin間隙進(jìn)入脊髓實(shí)質(zhì)，故空洞可不與第四腦室或中央管相通，水溶性造影劑Amipaque可延遲進(jìn)入空洞腔支持(zhīchí)空洞與蛛網(wǎng)膜下腔相通的結(jié)論，離心性空洞可由于一些未確定的解剖因素如脊髓成分間粘連造成。第十三頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt3、脊髓空洞(kōngdòng)癥常見(jiàn)癥狀

①感覺(jué)障礙(zhàngài)

②運(yùn)動(dòng)障礙③植物神經(jīng)功能障礙④其它癥狀⑤延髓空洞癥第十四頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt①感覺(jué)障礙：本病可見(jiàn)兩種類型的感覺(jué)障礙，即由空洞部位脊髓(jǐsuǐ)支配的節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙和病變以下的束性感覺(jué)障礙。

第十五頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt②運(yùn)動(dòng)障礙：嚴(yán)重萎縮者可呈“鷹爪”手。隨病變發(fā)展，可逐漸波及(bōjí)上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮。

上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。當(dāng)病變壓迫錐體束時(shí)，可出現(xiàn)損害平面以下一側(cè)或雙側(cè)的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓?bào)w征。第十六頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt③植物神經(jīng)功能障礙

植物神經(jīng)功能障礙常較明顯，由于病變波及側(cè)角所致，常見(jiàn)上肢(shàngzhī)營(yíng)養(yǎng)障礙，皮膚增厚，燒傷疤痕或頑固性潰瘍，發(fā)紺發(fā)涼，多汗或少汗。下頸髓側(cè)角損害可見(jiàn)霍納征。約20%的病人骨關(guān)節(jié)損害，常為多發(fā)性，上肢(shàngzhī)多見(jiàn)，關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)部位的骨質(zhì)萎縮、脫鈣、被磨損破壞，但無(wú)痛感，這種神經(jīng)原性關(guān)節(jié)病稱為夏科關(guān)節(jié)。第十七頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt④其它癥狀

常合并(hébìng)脊柱側(cè)彎、后彎、脊柱裂、弓形足、扁平顱底、腦積水及先天性延髓下疝等畸形。第十八頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt⑤延髓(yánsuǐ)空洞癥

其空洞常從脊髓延伸而來(lái)，也可為疾病的首發(fā)部位。因常侵及延髓(yánsuǐ)疑核、舌下神經(jīng)核和三叉神經(jīng)脊束核而出現(xiàn)吞咽困難，發(fā)音不清，舌肌萎縮及震顫甚至伸舌不能，面部痛溫覺(jué)減退但觸覺(jué)存在。如空洞波及前庭小腦通路時(shí)可引起眼球震顫、眩暈、步態(tài)不穩(wěn)。當(dāng)損害橋腦面神經(jīng)核時(shí)可出現(xiàn)周圍性面癱。第十九頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt4、脊髓空洞癥應(yīng)該(yīnggāi)做哪些檢查？答：1.腦脊液檢查：壓力及成分大多正常空洞大時(shí)也可致椎管梗阻腦脊液蛋白含量增高2.X線攝片：可證實(shí)所伴有的骨骼畸形脊髓磺油造影可見(jiàn)脊髓增寬延遲(yánchí)脊髓造影3.CT掃描及脊髓磁共振象(MRI)：可顯示空洞的部位形態(tài)與范圍第二十頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt5、脊髓空洞癥的病理(bìnglǐ)改變空洞部位的脊髓外觀可正常，或呈梭形膨大，或顯萎縮?？斩辞粌?nèi)充滿液體，通常與中央(zhōngyāng)管相通，洞壁由膠質(zhì)細(xì)胞和膠質(zhì)纖維構(gòu)成?？斩闯Ｎ挥诩顾柘骂i段及上胸段的前后灰質(zhì)連合及一側(cè)或兩側(cè)后角基底部。空洞可限于幾個(gè)節(jié)段、也可上至延髓下達(dá)脊髓全長(zhǎng)，橫切面上空洞大小不一，形狀也可不規(guī)則。在空洞及其周圍的膠質(zhì)增生發(fā)展過(guò)程中，首先損害灰質(zhì)中前角、側(cè)角、后角和灰白質(zhì)前連合，其后再影響白質(zhì)中的長(zhǎng)束，使相應(yīng)神經(jīng)組織發(fā)生變性、壞死和缺失。

延髓空洞癥大多由頸髓擴(kuò)展而來(lái)，通常位于延髓后外側(cè)部分的三叉神經(jīng)脊束核和疑核部位，以后才影響周圍的長(zhǎng)束，使之繼發(fā)變性。第二十一頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt6、作為護(hù)理人員，在護(hù)理的過(guò)程中我們?cè)撝攸c(diǎn)觀察(guānchá)什么？1）嚴(yán)密(yánmì)觀察病情：嚴(yán)密(yánmì)觀察病人的生命體征、神志并詳細(xì)、及時(shí)記錄；2）保持床單位整潔、干燥、無(wú)渣屑，按時(shí)翻身，防止感覺(jué)障礙的身體部位長(zhǎng)時(shí)間受壓或機(jī)械性刺激。3）翻身時(shí)采用軸線翻身法，預(yù)防脊椎再損傷。第二十二頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt7、機(jī)械通氣的過(guò)程(guòchéng)中，我們需注意些什么？答：1）吸痰;2）濕化；3）妥善固定(gùdìng)；4）觀察并記錄。第二十三頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt8、如何對(duì)病人做健康(jiànkāng)指導(dǎo)？第二十四頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt在日常生活中、工作中保護(hù)無(wú)感覺(jué)區(qū)。每天檢查幾次看有無(wú)受傷，注意皮膚有無(wú)發(fā)紅、水皰、燙傷(tàngshāng)、青腫、抓傷、切傷等等。農(nóng)村病人要特別注意不要被荊棘和碎片刺傷。對(duì)皮膚有植物神經(jīng)功能障礙者，要防止皮膚干燥和皸裂。如果已有傷口，要盡快去醫(yī)院診治。注意手腳的保護(hù)，勞動(dòng)或工作時(shí)戴手套，在拿熱的杯、壺、金屬勺子時(shí)，用手套、厚棉布或毯子包著拿。第二十五頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt

工具的把手要光滑，可在把手上包一塊橡皮，然后再包塊布。腳的保護(hù)，選購(gòu)或訂做合適的鞋，不要讓腳在鞋里磨來(lái)磨去。行走距離(jùlí)不要太長(zhǎng)，經(jīng)常歇歇。避免長(zhǎng)時(shí)間看電視，長(zhǎng)時(shí)間玩撲克、打麻將是對(duì)你的病情極為有害的生活方式。高枕頭對(duì)你的病體不利，應(yīng)予更換。家庭康復(fù)：積極地參與家務(wù)活動(dòng)，如打掃衛(wèi)生、煮飯、種花及盡量生活自理，是一種有效的功能訓(xùn)練。第二十六頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt脊髓空洞癥肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補(bǔ)充，提供神經(jīng)細(xì)胞(xìbāo)和骨骼肌細(xì)胞(xìbāo)重建所必需的物質(zhì)，以增強(qiáng)肌力、增長(zhǎng)肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合食療等。第二十七頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt三、相關(guān)(xiāngguān)知識(shí)第二十八頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt脊髓空洞癥的鑒別診斷：

與頸椎病：本病早期有雙手內(nèi)在肌萎縮，無(wú)力，痛溫覺(jué)障礙，以后下肢可有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元輕癱與脊髓型頸椎病，需認(rèn)真鑒別，尤其成年人X線平片多有頸椎關(guān)節(jié)病征更易混淆。但本病常有節(jié)段性分離型感覺(jué)(gǎnjué)障礙，手及上臂肌萎縮范圍廣，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙多比頸椎病重。頸椎病無(wú)延髓癥狀，Queckenstedt試驗(yàn)梗阻機(jī)會(huì)比脊髓空洞多，如診斷疑難，MRI可明確診斷。

與其他關(guān)節(jié)?。杭顾杩斩窗Y所致Charcot關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)軟骨及軟骨下骨病變需與其他關(guān)節(jié)病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，骨關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)結(jié)核鑒別。關(guān)節(jié)腫脹及骨軟骨破壞，而相對(duì)不痛為本病特點(diǎn)。

第二十九頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt脊髓(jǐsuǐ)脊髓是中樞神經(jīng)的低級(jí)部分，為四肢和軀干的初級(jí)反射中樞呈橢圓形條索狀，位于椎管內(nèi)。其上端于枕骨大孔水平與腦干相連接，下端以圓錐終止于腰1椎體下緣，并以終絲固定在骶管盲端。由脊柱共發(fā)出31對(duì)脊神經(jīng)，主要分布到四肢和軀干。脊髓和腦的各級(jí)中樞之間存在廣泛的聯(lián)系，脊髓的正?；顒?dòng)總是在大腦的控制下進(jìn)行的。脊髓受損的癥狀和體征與脊髓受損的部位和程度有關(guān)。脊髓的主要功能為：傳導(dǎo)功能：傳導(dǎo)從周圍到腦的神經(jīng)沖動(dòng)，一方面把大腦皮質(zhì)的運(yùn)動(dòng)興奮性經(jīng)過(guò)脊髓、脊神經(jīng)到達(dá)效應(yīng)器官，另一方面把肌肉、關(guān)節(jié)和皮膚的痛覺(jué)(tòngjié)、溫度覺(jué)、觸覺(jué)等感覺(jué)經(jīng)脊神經(jīng)、脊髓、腦干到達(dá)大腦半球。節(jié)段功能：當(dāng)脊髓失去大腦控制后，任能自主完成一定反射功能，如鍵反射等。第三十頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt爪形手第三十一頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯ppt