顱咽管瘤臨床病例分析課件

鞍上腫瘤主要有顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤，有時(shí)脊索瘤也可出現(xiàn)在這。

顱咽管瘤是小兒常見的腦腫瘤。也可發(fā)生于成年。腫瘤以鞍上為多，也可見于鞍內(nèi)或鞍上、鞍內(nèi)同時(shí)發(fā)生。腫瘤可分為囊性、實(shí)質(zhì)性為主以及囊實(shí)質(zhì)性腫瘤3種。囊性腫瘤通常生長(zhǎng)緩慢，不惡變，不轉(zhuǎn)移。有時(shí)囊性腫瘤可在短期內(nèi)明顯增大。裳液通常呈黃色或棕色，其內(nèi)含有不同數(shù)量的膽固酶結(jié)晶、角蛋白脫屑以及正鐵血紅蛋白。囊壁由上皮細(xì)胞組成，易引起鄰近組織粘連或使腦組織發(fā)生神經(jīng)膠質(zhì)反應(yīng)。以實(shí)質(zhì)性為主的腫瘤可臺(tái)有一個(gè)或多個(gè)囊性病變。實(shí)質(zhì)性腫瘤質(zhì)地堅(jiān)硬，往往有鈣化。

MR表現(xiàn)囊性顱咽管瘤似下垂的囊袋，依成分不同可呈多種不同的信號(hào)強(qiáng)度。為顯示顱咽管瘤，多方向切層是關(guān)鍵；診斷顱咽管瘤，腫瘤的部位及形態(tài)較其信號(hào)強(qiáng)度更具有規(guī)律性。

鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤呈球形，位置靠前，鞍結(jié)節(jié)骨質(zhì)有增生、破壞等改變，MRI其T1WI信號(hào)不低，T2WI信號(hào)不高、增強(qiáng)有明顯強(qiáng)化為其特點(diǎn)。本病例也不像。

脊索瘤有多發(fā)斑片狀鈣化影，鈣化呈離心狀。骨質(zhì)破壞明顯。

診斷：顱咽管瘤

診斷依據(jù)：

1顱咽管瘤可發(fā)生與任何年齡，半數(shù)以上發(fā)生于20歲以前。

2兒童多以顱高壓表現(xiàn)為主，成人多表現(xiàn)為視力障礙。

3病灶定位在鞍上。

4T1WI囊性部分為低信號(hào)實(shí)質(zhì)部分不均勻等低信號(hào)，T2WI囊性部分為高信號(hào)，實(shí)質(zhì)部分為略高信號(hào)。

5增強(qiáng)后囊壁和實(shí)質(zhì)部分均明顯強(qiáng)化，這一點(diǎn)具有診斷意義。實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化不均勻。

6雖然顱咽管瘤鈣化常見，但是也有一部分無鈣化。

鑒別診斷：

1腦膜瘤，一般信號(hào)均勻，很少囊實(shí)性改變。

2畸胎瘤，囊壁和實(shí)質(zhì)一般強(qiáng)化不明顯。

3生殖細(xì)胞瘤，一般為均質(zhì)性強(qiáng)化。

4視交叉交質(zhì)瘤，青春期女性多見，也多為均質(zhì)性強(qiáng)化。

[病因病理]

顱咽管瘤占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的3%－7%，好發(fā)于鞍上池、鞍區(qū)和第三腦室，占鞍上腫瘤的50%。是鞍區(qū)第二常見的良性腫瘤，好發(fā)于20歲以下的人群，30－60歲為第二發(fā)病高峰。約70%的病變可同時(shí)累及鞍上和鞍內(nèi)，20%為鞍上，10%為鞍內(nèi)；25%可伸展到顱前窩、顱中窩、顱后窩。

顱咽管瘤來源于顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞，多數(shù)為囊性，少數(shù)為實(shí)性，鞍上者多為囊性，鞍內(nèi)者多為實(shí)性。囊腫成分復(fù)雜，囊壁鈣化多見。囊性瘤內(nèi)富含膽固醇結(jié)晶和液體，呈暗棕色或柴油狀，并有角質(zhì)斑塊和鈣化。

[臨床表現(xiàn)]

腫瘤生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)。主要表現(xiàn)有內(nèi)分泌癥狀、視覺癥狀和顱內(nèi)壓增高。因垂體及下丘腦受壓，約2/3患者表現(xiàn)有垂體功能低下，有生長(zhǎng)發(fā)育障礙、侏儒、尿崩癥、肥胖、嗜睡和精神障礙等。部分患者產(chǎn)生視力障礙、顳側(cè)偏盲。當(dāng)腫瘤增大到一定程度阻塞室間孔時(shí)，則產(chǎn)生顱內(nèi)高壓癥狀。

[影像學(xué)表現(xiàn)]

1.CT表現(xiàn)：

①病變發(fā)生在鞍上和（或）鞍內(nèi)。有兩種類型即囊腫型（占80%-90%）和實(shí)質(zhì)型（占10%左右）。

②囊壁或?qū)嵸|(zhì)性腫塊鈣化占80％－90％，呈斑片狀、點(diǎn)狀或弧線狀、蛋殼化。

③囊壁或?qū)嵸|(zhì)性腫塊呈環(huán)形或團(tuán)塊狀強(qiáng)化，囊性區(qū)不強(qiáng)化。

④腫瘤突入第三腦上，可引起左右側(cè)腦室擴(kuò)大。

2.MR表現(xiàn)：

①鞍上池圓形或橢圓形，少數(shù)為不規(guī)則形腫塊。

②病變以囊性或囊實(shí)相間為主，少數(shù)可為實(shí)性。

③T1加權(quán)呈低或混雜信號(hào)，T2加權(quán)以高信號(hào)為主，內(nèi)有低信號(hào)區(qū)。

④壓迫視交叉和第三腦室，造成雙側(cè)側(cè)腦室積水。

⑤增強(qiáng)檢查，瘤體的實(shí)性部分呈均勻或不均勻的增強(qiáng)，囊性部分呈蛋殼樣增強(qiáng)。

鑒別診斷]

①星形細(xì)胞瘤：第三腦室上方的星形細(xì)胞瘤常表現(xiàn)為鞍上實(shí)性腫塊，一般不伸延到鞍內(nèi)，鈣化率較顱咽管瘤低。但與鞍上實(shí)質(zhì)型的顱咽管瘤有時(shí)較難給別。

②腦膜瘤：腦膜瘤有10%發(fā)生在鞍上，平掃呈均勻稍高密度，可有鈣化，囊變少見，腫瘤常位鞍上偏前的位置，鞍結(jié)節(jié)骨質(zhì)增生。

③垂體瘤：可突向鞍上，常引起蝶鞍擴(kuò)大，鞍底下陷，海綿竇受累，且因出血、壞死發(fā)生囊性變。但鈣化罕見。

④動(dòng)脈瘤：巨大動(dòng)脈瘤壁上可有鈣化，增強(qiáng)掃描時(shí)瘤壁因有機(jī)化組織而強(qiáng)化，但動(dòng)脈瘤腔內(nèi)有血液的地方強(qiáng)化非常顯著，與顱內(nèi)動(dòng)脈強(qiáng)化一致，偶爾強(qiáng)化均勻的動(dòng)脈與實(shí)質(zhì)型的顱咽管瘤鑒別較為困難，要仔細(xì)分析瘤體與大腦動(dòng)脈環(huán)諸血管的關(guān)系。不能區(qū)分時(shí)，要行MR檢查或腦血管造影。顱咽管瘤

M/35視物模糊3月，加重1月

部分患者產(chǎn)生視力障礙、顳側(cè)偏盲。腫瘤可分為囊性、實(shí)質(zhì)性為主以及囊實(shí)質(zhì)性腫瘤3種。主要鑒別點(diǎn)是顱咽管瘤呈等T1長(zhǎng)T2信號(hào)，與腦膜瘤等T1等T2不同。囊壁由上皮細(xì)胞組成，易引起鄰近組織粘連或使腦組織發(fā)生神經(jīng)膠質(zhì)反應(yīng)。有時(shí)囊性腫瘤可在短期內(nèi)明顯增大。MR表現(xiàn)囊性顱咽管瘤似下垂的囊袋，依成分不同可呈多種不同的信號(hào)強(qiáng)度。鞍上腫瘤主要有顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤，有時(shí)脊索瘤也可出現(xiàn)在這。腫瘤以鞍上為多，也可見于鞍內(nèi)或鞍上、鞍內(nèi)同時(shí)發(fā)生。CT，MRI增強(qiáng)均為均值顯著強(qiáng)化

綜上，診斷腦膜瘤。[臨床表現(xiàn)]

腫瘤生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)。囊壁由上皮細(xì)胞組成，易引起鄰近組織粘連或使腦組織發(fā)生神經(jīng)膠質(zhì)反應(yīng)。當(dāng)腫瘤增大到一定程度阻塞室間孔時(shí)，則產(chǎn)生顱內(nèi)高壓癥狀?？紤]：鞍上血管性病變，考慮AV畸形？血管瘤？T1，T2低信號(hào)，增強(qiáng)可見強(qiáng)化，考慮異常血管。囊性腫瘤通常生長(zhǎng)緩慢，不惡變，不轉(zhuǎn)移。3生殖細(xì)胞瘤，一般為均質(zhì)性強(qiáng)化。因垂體及下丘腦受壓，約2/3患者表現(xiàn)有垂體功能低下，有生長(zhǎng)發(fā)育障礙、侏儒、尿崩癥、肥胖、嗜睡和精神障礙等。診斷顱咽管瘤，腫瘤的部位及形態(tài)較其信號(hào)強(qiáng)度更具有規(guī)律性。鞍上視交叉病變，T1示病變呈不均勻性低信號(hào)，其內(nèi)可見更低信號(hào)，T2示病變呈不均勻性高信號(hào)改變，強(qiáng)化掃描示病變明顯強(qiáng)化，（原T2低信號(hào)部分強(qiáng)化）。有時(shí)囊性腫瘤可在短期內(nèi)明顯增大。顱咽管瘤是小兒常見的腦腫瘤。診斷為鞍區(qū)腦膜瘤可能性最大。

1垂體正常存在，可排除垂體瘤。

2腫塊呈等T1等T2信號(hào)，并見無信號(hào)區(qū)，為鈣化。增強(qiáng)掃描腫塊呈均勻、明顯強(qiáng)化。

鑒別診斷主要是顱咽管瘤。顱咽管瘤是小兒常見腫瘤，多發(fā)生于鞍上。分為囊性、囊實(shí)性和實(shí)性。實(shí)性顱咽管瘤需同腦膜瘤鑒別，顱咽管瘤也可以出現(xiàn)鈣化，也可以均勻強(qiáng)化，而不易同腦膜瘤鑒別。主要鑒別點(diǎn)是顱咽管瘤呈等T1長(zhǎng)T2信號(hào)，與腦膜瘤等T1等T2不同。

鞍區(qū)占位有四種情況：腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤和異位松果體瘤。

垂體瘤自垂體窩向四周擴(kuò)大，侵襲周圍組織結(jié)構(gòu)，本病垂體窩正常，垂體無增大表現(xiàn)。

顱咽管瘤，位置在鞍上，分囊性、實(shí)性及混合性。以囊性多見，多伴鈣化。

異位松果體瘤，較少，強(qiáng)化明顯，屬腦外腫瘤。有內(nèi)分泌癥狀。

腦膜瘤，強(qiáng)化明顯，位置多居中，邊界清晰，發(fā)病率較異位松果體瘤高。本例較符合，應(yīng)首先考慮之。

鞍區(qū)病變分鞍內(nèi)，鞍旁及鞍上病變。當(dāng)然沒有絕對(duì)的分界限，要自己靈活把握。

一，鞍內(nèi)病變：1，垂體瘤2，淋巴樣垂體腺炎3，垂體膿腫4，空泡蝶鞍

5，垂體增生6，鞍內(nèi)囊腫類病變7，轉(zhuǎn)移瘤及其它少見病

二，鞍旁病變：1，腦膜瘤2，三叉神經(jīng)瘤3，鞍旁轉(zhuǎn)移瘤4，痛性眼肌麻痹

5，海綿竇瘺6，鞍旁動(dòng)脈瘤

三，鞍上病變：1，顱咽管瘤2，腦膜瘤3，表皮樣囊腫4，皮樣囊腫5，畸胎

瘤6，生殖細(xì)胞瘤7，轉(zhuǎn)移瘤8，脂肪瘤9，膠質(zhì)瘤10。蛛網(wǎng)膜

囊腫11，錯(cuò)構(gòu)瘤12，結(jié)節(jié)病13，組織細(xì)胞X

鞍區(qū)腦膜瘤約占腦膜瘤的百分之15，表現(xiàn)為輕度分葉，類圓形或者不規(guī)則高密度影，鈣化率比其它部位少。約三分之二有鄰近骨質(zhì)硬化改變，此種改變少見于其他岸旁腫瘤，是診斷的重要依據(jù)。

MRIT1WI信號(hào)可以是等或者是稍高于腦組織，T2WI信號(hào)多變。三分之二呈現(xiàn)高信號(hào)。MR的兩個(gè)特征：一是可以包繞同一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段使之狹窄，這在岸旁腫瘤中非常少見。第二是可以沿硬膜伸到眶尖部，向后到達(dá)斜坡及小腦幕。

CT，MRI增強(qiáng)均為均值顯著強(qiáng)化

綜上，診斷腦膜瘤。

顱咽管瘤（多發(fā)）女6歲，頭痛，嘔吐，視野缺損。以囊性多見，多伴鈣化。因垂體及下丘腦受壓，約2/3患者表現(xiàn)有垂體功能低下，有生長(zhǎng)發(fā)育障礙、侏儒、尿崩癥、肥胖、嗜睡和精神障礙等。[病因病理]

顱咽管瘤占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的3%－7%，好發(fā)于鞍上池、鞍區(qū)和第三腦室，占鞍上腫瘤的50%。囊腫成分復(fù)雜，囊壁鈣化多見。[臨床表現(xiàn)]

腫瘤生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)。脊索瘤有多發(fā)斑片狀鈣化影，鈣化呈離心狀。本例較符合，應(yīng)首先考慮之。3生殖細(xì)胞瘤，一般為均質(zhì)性強(qiáng)化。⑤增強(qiáng)檢查，瘤體的實(shí)性部分呈均勻或不均勻的增強(qiáng)，囊性部分呈蛋殼樣增強(qiáng)。鑒別診斷：

1腦膜瘤，一般信號(hào)均勻，很少囊實(shí)性改變。⑤增強(qiáng)檢查，瘤體的實(shí)性部分呈均勻或不均勻的增強(qiáng)，囊性部分呈蛋殼樣增強(qiáng)。左側(cè)為慢性血腫后期,血紅蛋白進(jìn)一步降解吸收,MHb進(jìn)一步被稀釋,最后形成一個(gè)類似于腦脊液的低蛋白含量的囊腔,T1加權(quán)像呈低信號(hào),T2加權(quán)像呈高信號(hào)。MR表現(xiàn)囊性顱咽管瘤似下垂的囊袋，依成分不同可呈多種不同的信號(hào)強(qiáng)度。因垂體及下丘腦受壓，約2/3患者表現(xiàn)有垂體功能低下，有生長(zhǎng)發(fā)育障礙、侏儒、尿崩癥、肥胖、嗜睡和精神障礙等。為顯示顱咽管瘤，多方向切層是關(guān)鍵；診斷顱咽管瘤，腫瘤的部位及形態(tài)較其信號(hào)強(qiáng)度更具有規(guī)律性。實(shí)質(zhì)性腫瘤質(zhì)地堅(jiān)硬，往往有鈣化。鞍區(qū)病變分鞍內(nèi)，鞍旁及鞍上病變。三個(gè)病變反應(yīng)了腦膜瘤的三種病理特點(diǎn)：1：實(shí)性。顱咽管瘤是小兒常見的腦腫瘤。我認(rèn)為這是一典型的多發(fā)腦瘤的病例，而且是三個(gè)病變分別具有各自的病理學(xué)形態(tài)，我們首先排除鞍區(qū)的占位性病變吧，確切的說病變位于鞍上，于視交叉的位置，病變其內(nèi)密度不均勻，T1W1示病變呈不均勻性低信號(hào)，T2W1示病變呈不均勻性高信號(hào)改變，其內(nèi)仍示有低信號(hào)區(qū)（考慮為鈣化灶），強(qiáng)化掃描示病變呈不均勻性強(qiáng)化，其左側(cè)緣似示有腦膜尾征，一般來說腦垂體瘤鈣化少見，增強(qiáng)均示均勻性強(qiáng)化，所以基本可排除垂體瘤的可能。我們?cè)倏磧娠D區(qū)病變，右側(cè)病變呈均勻等低T1像，均勻性長(zhǎng)T2改變，增強(qiáng)掃描示病變呈均勻性強(qiáng)化，其前方似有腦膜尾征改變。左側(cè)病變呈囊性占位性病變，呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)改變，增強(qiáng)掃描示病變呈壁強(qiáng)化，囊性部分無強(qiáng)化，其后緣示有腦膜尾征。兩側(cè)顳區(qū)病變區(qū)周圍無示有腦白質(zhì)受壓改變，周圍腦室池不但不閉塞，反而擴(kuò)大，腦溝回受壓推移，考慮均為腦外病變。

所以多發(fā)腦膜瘤的可能性大，（發(fā)生于視交叉的和發(fā)生于兩側(cè)顳極的）。

三個(gè)病變反應(yīng)了腦膜瘤的三種病理特點(diǎn)：1：實(shí)性。2：實(shí)體鈣化。3：囊性。

鞍上視交叉病變，T1示病變呈不均勻性低信號(hào)，其內(nèi)可見更低信號(hào)，T2示病變呈不均勻性高信號(hào)改變，強(qiáng)化掃描示病變明顯強(qiáng)化，（原T2低信號(hào)部分強(qiáng)化）。

右側(cè)顳葉病變呈均勻短T1，長(zhǎng)T2改變。左側(cè)病變呈囊性占位性病變，呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)改變，增強(qiáng)掃描示病變均未見明顯強(qiáng)化。

考慮：鞍上血管性病變，考慮AV畸形？血管瘤？T1，T2低信號(hào)，增強(qiáng)可見強(qiáng)化，考慮異常血管。周圍未強(qiáng)化部分考慮為血栓？

雙側(cè)顳葉病變均想用血腫解釋，右側(cè)為亞急性or慢性血腫。左側(cè)為慢性血腫后期,血紅蛋白進(jìn)一步降解吸收,MHb進(jìn)一步被稀釋,最后形成一個(gè)類似于腦脊液的低蛋白含量的囊腔,T1加權(quán)像呈低信號(hào),T2加權(quán)像呈高信號(hào)。

鞍區(qū)及雙側(cè)顳葉占位性病變，鞍上病灶呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，內(nèi)部可見不規(guī)則低信號(hào)鈣化影，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化；雙側(cè)顳葉病灶均為腦外囊性占位，邊界清楚，內(nèi)部信號(hào)均勻，其內(nèi)側(cè)和鞍上病變相連，周圍腦實(shí)質(zhì)受壓；兩側(cè)囊性病灶由于其內(nèi)容物不同而導(dǎo)致不同信號(hào)表現(xiàn)，右側(cè)囊腔內(nèi)含蛋白或脂性成分較多，故T1WI上呈較高信號(hào)，增強(qiáng)后并無強(qiáng)化，信號(hào)和平掃時(shí)相同；左側(cè)囊腔內(nèi)則為典型的水樣長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，無強(qiáng)化。

結(jié)合患者年齡較小。故病變性質(zhì)考慮為鞍上較典型的顱咽管瘤。

鞍上腫瘤主要有顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤，有時(shí)脊索瘤也可出現(xiàn)在這。

顱咽管瘤是小兒常見的腦腫瘤。也可發(fā)生于成年。腫瘤以鞍上為多，也可見于鞍內(nèi)或鞍上、鞍內(nèi)同時(shí)發(fā)生。腫瘤可分為囊性、實(shí)質(zhì)性為主以及囊實(shí)質(zhì)性腫瘤3種。囊性腫瘤通常生長(zhǎng)緩慢，不惡變，不轉(zhuǎn)移。有時(shí)囊性腫瘤可在短期內(nèi)明顯增大。裳液通常呈黃色或棕色，其內(nèi)含有不同數(shù)量的膽固酶結(jié)晶、角蛋白脫屑以及正鐵血紅蛋白。囊壁由上皮細(xì)胞組成，易引起鄰近組織粘連或使腦組織發(fā)生神經(jīng)膠質(zhì)反應(yīng)。以實(shí)質(zhì)性為主的腫瘤可臺(tái)有一個(gè)或多個(gè)囊性病變。實(shí)質(zhì)性腫瘤質(zhì)地堅(jiān)硬，往往有鈣化。

MR表現(xiàn)囊性顱咽管瘤似下垂的囊袋，依成分不同可呈多種不同的信號(hào)強(qiáng)度。為顯示顱咽管瘤，多方向切層是關(guān)鍵；診斷顱咽管瘤，腫瘤的部位及形態(tài)較其信號(hào)強(qiáng)度更具有規(guī)律性。

鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤呈球形，位置靠前，鞍結(jié)節(jié)骨質(zhì)有增生、破壞等改變，MRI其T1WI信號(hào)不低，T2WI信號(hào)不高、增強(qiáng)有明顯強(qiáng)化為其特點(diǎn)。本病例也不像。

脊索瘤有多發(fā)斑片狀鈣化影，鈣化呈離心狀。骨質(zhì)破壞明顯。

診斷：顱咽管瘤

診斷依據(jù)：

1顱咽管瘤可發(fā)生與任何年齡，半數(shù)以上發(fā)生于20歲以前。約三分之二有鄰近骨質(zhì)硬化改變，此種改變少見于其他岸旁腫瘤，是診斷的重要依據(jù)。有時(shí)囊性腫瘤可在短期內(nèi)明顯增大?？紤]：鞍上血管性病變，考慮AV畸形？血管瘤？T1，T2低信號(hào)，增強(qiáng)可見強(qiáng)化，考慮異常血管?？紤]：鞍上血管性病變，考慮AV畸形？血管瘤？T1，T2低信號(hào)，增強(qiáng)可見強(qiáng)化，考慮異常血管。25%可伸展到顱前窩、顱中窩、顱后窩。囊性瘤內(nèi)富含膽固醇結(jié)晶和液體，呈暗棕色或柴油狀，并有角質(zhì)斑塊和鈣化。右側(cè)顳葉病變呈均勻短T1，長(zhǎng)T2改變。②病變以囊性或囊實(shí)相間為主，少數(shù)可為實(shí)性。考慮：鞍上血管性病變，考慮AV畸形？血管瘤？T1，T2低信號(hào)，增強(qiáng)可見強(qiáng)化，考慮異常血管。當(dāng)腫瘤增大到一定程度阻塞室間孔時(shí)，則產(chǎn)生顱內(nèi)高壓癥狀。囊壁由上皮細(xì)胞組成，易引起鄰近組織粘連或使腦組織發(fā)生神經(jīng)膠質(zhì)反應(yīng)。⑤增強(qiáng)檢查，瘤體的實(shí)性部分呈均勻或不均勻的增強(qiáng)，囊性部分呈蛋殼樣增強(qiáng)。鞍上腫瘤主要有顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤，有時(shí)脊索瘤也可出現(xiàn)在這。4T1WI囊性部分為低信號(hào)實(shí)質(zhì)部分不均勻等低信號(hào)，T2WI囊性部分為高信號(hào)，實(shí)質(zhì)部分為略高信號(hào)。兩側(cè)囊性病灶由于其內(nèi)容物不同而導(dǎo)致不同信號(hào)表現(xiàn)，右側(cè)囊腔內(nèi)含蛋白或脂性成分較多，故T1WI上呈較高信號(hào)，增強(qiáng)后并無強(qiáng)化，信號(hào)和平掃時(shí)相同；因垂體及下丘腦受壓，約2/3患者表現(xiàn)有垂體功能低下，有生長(zhǎng)發(fā)育障礙、侏儒、尿崩癥、肥胖、嗜睡和精神障礙等。囊性腫瘤通常生長(zhǎng)緩慢，不惡變，不轉(zhuǎn)移。周圍未強(qiáng)化部分考慮為血栓？

雙側(cè)顳葉病變均想用血腫解釋，右側(cè)為亞急性or慢性血腫。6雖然顱咽管瘤鈣化常見，但是也有一部分無鈣化。實(shí)質(zhì)性腫瘤質(zhì)地堅(jiān)硬，往往有鈣化。鑒別診斷]

①星形細(xì)胞瘤：第三腦室上方的星形細(xì)胞瘤常表現(xiàn)為鞍上實(shí)性腫塊，一般不伸延到鞍內(nèi)，鈣化率較顱咽管瘤低。MRIT1WI信號(hào)可以是等或者是稍高于腦組織，T2WI信號(hào)多變。約三分之二有鄰近骨質(zhì)硬化改變，此種改變少見于其他岸旁腫瘤，是診斷的重要依據(jù)。有時(shí)囊性腫瘤可在短期內(nèi)明顯增大。因垂體及下丘腦受壓，約2/3患者表現(xiàn)有垂體功能低下，有生長(zhǎng)發(fā)育障礙、侏儒、尿崩癥、肥胖、嗜睡和精神障礙等。囊性瘤內(nèi)富含膽固醇結(jié)晶和液體，呈暗棕色或柴油狀，并有角質(zhì)斑塊和鈣化。為顯示顱咽管瘤，多方向切層是關(guān)鍵；MR表現(xiàn)囊性顱咽管瘤似下垂的囊袋，依成分不同可呈多種不同的信號(hào)強(qiáng)度。②囊壁或?qū)嵸|(zhì)性腫塊鈣化占80％－90％，呈斑片狀、點(diǎn)狀或弧線狀、蛋殼化。脊索瘤有多發(fā)斑片狀鈣化影，鈣化呈離心狀。囊壁由上皮細(xì)胞組成，易引起鄰近組織粘連或使腦組織發(fā)生神經(jīng)膠質(zhì)反應(yīng)。鞍上腫瘤主要有顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤，有時(shí)脊索瘤也可出現(xiàn)在這。考慮：鞍上血管性病變，考慮AV畸形？血管瘤？T1，T2低信號(hào)，增強(qiáng)可見強(qiáng)化，考慮異常血管。[影像學(xué)表現(xiàn)]

1.②腦膜瘤：腦膜瘤有10%發(fā)生在鞍上，平掃呈均勻稍高密度，可有鈣化，囊變少見，腫瘤常位鞍上偏前的位置，鞍結(jié)節(jié)骨質(zhì)增生。⑤增強(qiáng)檢查，瘤體的實(shí)性部分呈均勻或不均勻的增強(qiáng)，囊性部分呈蛋殼樣增強(qiáng)。以囊性多見，多伴鈣化。有時(shí)囊性腫瘤可在短期內(nèi)明顯增大。囊性瘤內(nèi)富含膽固醇結(jié)晶和液體，呈暗棕色或柴油狀，并有角質(zhì)斑塊和鈣化。M/35視物模糊3月，加重1月考慮：鞍上血管性病變，考慮AV畸形？血管瘤？T1，T2低信號(hào)，增強(qiáng)可見強(qiáng)化，考慮異常血管?？紤]：鞍上血管性病變，考慮AV畸形？血管瘤？T1，T2低信號(hào)，增強(qiáng)可見強(qiáng)化，考慮異常血管。周圍未強(qiáng)化部分考慮為血栓？

雙側(cè)顳葉病變均想用血腫解釋，右側(cè)為亞急性or慢性血腫。腦膜瘤，強(qiáng)化明顯，位置多居中，邊界清晰，發(fā)病率較異位松果體瘤高。腫瘤以鞍上為多，也可見于鞍內(nèi)或鞍上、鞍內(nèi)同時(shí)發(fā)生。有時(shí)囊性腫瘤可在短期內(nèi)明顯增大。鑒別診斷]

①星形細(xì)胞瘤：第三腦室上方的星形細(xì)胞瘤常表現(xiàn)為鞍上實(shí)性腫塊，一般不伸延到鞍內(nèi)，鈣化率較顱咽管瘤低。因垂體及下丘腦受壓，約2/3患者表現(xiàn)有垂體功能低下，有生長(zhǎng)發(fā)育障礙、侏儒、尿崩癥、肥胖、嗜睡和精神障礙等。我們?cè)倏磧娠D區(qū)病變，右側(cè)病變呈均勻等低T1像，均勻性長(zhǎng)T2改變，增強(qiáng)掃描示病變呈均勻性強(qiáng)化，其前方似有腦膜尾征改變。主要鑒別點(diǎn)是顱咽管瘤呈等T1長(zhǎng)T2信號(hào)，與腦膜瘤等T1等T2不同。4視交叉交質(zhì)瘤，青春期女性多見，也多為均質(zhì)性強(qiáng)化。⑤增強(qiáng)檢查，瘤體的實(shí)性部分呈均勻或不均勻的增強(qiáng)，囊性部分呈蛋殼樣增強(qiáng)。MRIT1WI信號(hào)可以是等或者是稍高于腦組織，T2WI信號(hào)多變。約三分之二有鄰近骨質(zhì)硬化改變，此種改變少見于其他岸旁腫瘤，是診斷的重要依據(jù)。因垂體及下丘腦受壓，約2/3患者表現(xiàn)有垂體功能低下，有生長(zhǎng)發(fā)育障礙、侏儒、尿崩癥、肥胖、嗜睡和精神障礙等。M/35視物模糊3月，加重1月②腦膜瘤：腦膜瘤有10%發(fā)生在鞍上，平掃呈均勻稍高密度，可有鈣化，囊變少見，腫瘤常位鞍上偏前的位置，鞍結(jié)節(jié)骨質(zhì)增生。25%可伸展到顱前窩、顱中窩、顱后窩。③T1加權(quán)呈低或混雜信號(hào)，T2加權(quán)以高信號(hào)為主，內(nèi)有低信號(hào)區(qū)。[病因病理]

顱咽管瘤占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的3%－7%，好發(fā)于鞍上池、鞍區(qū)和第三腦室，占鞍上腫瘤的50%。③囊壁或?qū)嵸|(zhì)性腫塊呈環(huán)形或團(tuán)塊狀強(qiáng)化，囊性區(qū)不強(qiáng)化。因垂體及下丘腦受壓，約2/3患者表現(xiàn)有垂體功能低下，有生長(zhǎng)發(fā)育障礙、侏儒、尿崩癥、肥胖、嗜睡和精神障礙等。4視交叉交質(zhì)瘤，青春期女性多見，也多為均質(zhì)性強(qiáng)化。[臨床表現(xiàn)]

腫瘤生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)。⑤增強(qiáng)檢查，瘤體的實(shí)性部分呈均勻或不均勻的增強(qiáng)，囊性部分呈蛋殼樣增強(qiáng)。2腫塊呈等T1等T2信號(hào)，并見無信號(hào)區(qū)，為鈣化?？紤]：鞍上血管性病變，考慮AV畸形？血管瘤？T1，T2低信號(hào)，增強(qiáng)可見強(qiáng)化，考慮異常血管。顱咽管瘤，位置在鞍上，分囊性、實(shí)性及混合性。因垂體及下丘腦受壓，約2/3患者表現(xiàn)有垂體功能低下，有生長(zhǎng)發(fā)育障礙、侏儒、尿崩癥、肥胖、嗜睡和精神障礙等。因垂體及下丘腦受壓，約2/3患者表現(xiàn)有垂體功能低下，有生長(zhǎng)發(fā)育障礙、侏儒、尿崩癥、肥胖、嗜睡和精神障礙等。③T1加權(quán)呈低或混雜信號(hào)，T2加權(quán)以高信號(hào)為主，內(nèi)有低信號(hào)區(qū)。MR表現(xiàn)囊性顱咽管瘤似下垂的囊袋，依成分不同可呈多種不同的信號(hào)強(qiáng)度。②腦膜瘤：腦膜瘤有10%發(fā)生在鞍上，平掃呈均勻稍高密度，可有鈣化，囊變少見，腫瘤常位鞍上偏前的位置，鞍結(jié)節(jié)骨質(zhì)增生。[臨床表現(xiàn)]

腫瘤生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)。為顯示顱咽管瘤，多方向切層是關(guān)鍵；[病因病理]

顱咽管瘤占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的3%－7%，好發(fā)于鞍上池、鞍區(qū)和第三腦室，占鞍上腫瘤的50%。約三分之二有鄰近骨質(zhì)硬化改變，此種改變少見于其他岸旁腫瘤，是診斷的重要依據(jù)。腫瘤可分為囊性、實(shí)質(zhì)性為主以及囊實(shí)質(zhì)性腫瘤3種。約三分之二有鄰近骨質(zhì)硬化改變，此種改變少見于其他岸旁腫瘤，是診斷的重要依據(jù)。CT，MRI增強(qiáng)均為均值顯著強(qiáng)化

綜上，診斷腦膜瘤。有時(shí)囊性腫瘤可在短期內(nèi)明顯增大。顱咽管瘤是小兒常見的腦腫瘤。4T1WI囊性部分為低信號(hào)實(shí)質(zhì)部