苯丙氨酸和酪氨酸代謝課件

第七章氨基酸代謝一、氨基酸的脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)第三節(jié)氨基酸的特殊代謝（一）谷氨酸脫羧生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。（二）組氨酸脫羧生成組胺(histamine)組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。（三）色氨酸生成5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。（四）半胱氨酸經(jīng)磺酸丙氨酸生成?；撬崤；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分之一。（五）某些氨基酸脫羧生成多胺類(polyamines)物質(zhì)多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。二、一碳單位的代謝一碳單位的定義（一）一碳單位的概念及種類

某些氨基酸在分解代謝過(guò)程中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位(onecarbonunit)。

一碳單位的種類甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲?；?formyl)-CHO亞氨甲基(formimino)-CH=NH（二）一碳單位的載體FH4攜帶一碳單位的形式（N5、N10）一碳單位主要來(lái)源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色氨酸的分解代謝（三）一碳單位的來(lái)源及相互轉(zhuǎn)變一碳單位的來(lái)源去路及相互轉(zhuǎn)變（四）一碳單位的生理功能1．主要功能是參與嘌呤、嘧啶的合成。2.把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來(lái)。甲烯基三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸（一）甲硫氨酸代謝1.甲硫氨酸轉(zhuǎn)甲基作用甲基轉(zhuǎn)移酶RHR—CH3腺苷SAMS-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體2.甲硫氨酸循環(huán)(methioninecycle)1.為體內(nèi)廣泛存在的甲基化反應(yīng)提供甲基2.促進(jìn)FH4再生甲硫氨酸循環(huán)生理意義：維生素B12不足：巨幼細(xì)胞貧血高同型半胱氨酸血癥：動(dòng)脈粥樣硬化和冠心病3.參與肌酸的合成肌酸(creatine)和磷酸(creatinephosphate)是能量?jī)?chǔ)存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷?。肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物為?。ㄋ幔?creatinine)。（二）半胱氨酸代謝1.半胱氨酸與胱氨酸可以互變二硫鍵對(duì)于維持蛋白質(zhì)空間構(gòu)象的穩(wěn)定性具有重要作用2.參與谷胱甘肽（GSH）的合成

GSH是由谷氨酸的γ-羧基與半胱氨酸、甘氨酸合成的三肽，其活性基團(tuán)是半胱氨酸殘基上的巰基，是體內(nèi)重要的含巰基的化合物。3.半胱氨酸可生成活性硫酸根PAPS為活性硫酸根，是體內(nèi)硫酸基的供體。四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸1.苯丙氨酸羥化生成酪氨酸

此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。（一）苯丙氨酸和酪氨酸代謝苯酮酸尿癥(phenylkeronuria,PKU)體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。2.酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影放两鹕?Parkinsondisease)患者多巴胺生成減少。3.酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)楹谏厝梭w缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病(albinism)。4.酪氨酸的分解代謝