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結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(polyarteritisnodosaPAN)“在內(nèi)科系統(tǒng),幾乎沒有什么疾病比系統(tǒng)性血管炎的診斷和治療更具挑戰(zhàn)性”---《凱利風(fēng)濕病學(xué)》系統(tǒng)性血管炎鄉(xiāng)一組以血管的炎癥及壞死為主要病理改變的炎性疾病,彡分類:大血管性管炎、中等血管性血管炎、小血管性血管炎ChapelH93分類示意圖毛細(xì)血管過敏性紫獗及冷球蛋白血癥性血管炎顯微鏡下多血管炎Wegener肉芽腫和Churg-Strauss綜合征胞動(dòng)脈炎及血管炎的主要受累血管范圍病例多主訴:右下肢、右腳趾發(fā)涼、疼痛半個(gè)月。既往史:體健鄉(xiāng)體格檢查:T38.8℃,P86次/分,R18次/分,BP136/82mHg,右下肢皮溫低變涼、變冷,右腓腸肌壓痛(+),右下肢網(wǎng)狀青斑,右足拇指指尖皮膚蒼白冰冷,右足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱,右腿抬高試驗(yàn)(+)。多輔助檢查:血常規(guī)昢155gL,wC11.7*10^9/L,尿常規(guī)潛血(++),尿蛋白(++),肌酐120umol/L,尿素氮5.56mmol/L,類風(fēng)濕因20.2,C反應(yīng)蛋白19.65mg/L(0.10),24h尿蛋白486.4mg/L,ANA(-),p-ANCA(-),免疫應(yīng)激法DSDNA(+),SnAb(+),HBsg(+),HBeab(+),HBeAg(+)。B超右股淺靜脈血栓形成血管閉塞(陳舊性)。歷史沿草150年前,由Kussmau|和Maiter第一次記錄當(dāng)時(shí),一位體格健壯的裁縫在住院1個(gè)月后治療無效死亡。在尸解時(shí)發(fā)現(xiàn):沿著中等大小的動(dòng)脈分布著許多明顯可見的結(jié)節(jié)。由于炎癥在外觀上局限于血管周圍鞘和動(dòng)脈壁的外層,他們將其命名為“結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎”,后來將其更名為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,事實(shí)上這個(gè)命名包涵了多種系統(tǒng)性血管炎1994年chapelh訓(xùn)會(huì)議(教堂山結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎-中動(dòng)

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