心衰心肌病心肌炎心包炎

心衰心肌病心肌炎心包炎心力衰竭名詞解釋：心力衰竭（簡稱心衰）是由于任何心臟結(jié)構(gòu)或功能異常導(dǎo)致心室充盈或射血能力受損的一組復(fù)雜臨床綜合征，其主要臨床表現(xiàn)為呼吸困難和乏力（活動耐量受限），以及液體潴留（肺淤血和外周水腫）。心衰為各種心臟疾病的嚴(yán)重和終末階段，發(fā)病率高，是當(dāng)今最重要的心血管病之一。二維超聲可用于：①診斷心包、心肌或心瓣膜疾病。②定量分析心臟結(jié)構(gòu)及功能各指標(biāo)。③區(qū)別舒張功能不全和收縮功能不全。④估測肺動脈壓。⑤為評價治療效果提供客觀指標(biāo)。3.6min步行試驗：用于評定患者的運動耐力。 6min步行距離<150m為重度心衰，150~450m為中度心衰，>450m為輕度心衰。心衰治療效果評估：NYHA心功能分級：可用來評價心衰治療后癥狀的變化min步行試驗：評估運動耐力和勞力性癥狀的客觀指標(biāo)，或評價藥物治療效果超聲心動圖利鈉肽測定生活質(zhì)量評估：最常用的普適性量表為 36條簡明健康問卷(SF-，特異性量表明尼蘇達(dá)心衰生活質(zhì)量量表(MLHFQ)和堪薩斯城心肌病患者生活質(zhì)量量表(KCCQ)。心衰預(yù)后的指標(biāo)：LVEF下降、NYHA分級惡化、低鈉血癥及其程度、1/18心衰心肌病心肌炎心包炎運動峰耗氧量減少、血球壓積容積降低、心電圖QRS增寬、慢性低血壓、靜息心動過速、腎功能不全[血肌酐升高、估算的腎小球濾道率(eGFR)降低]、不能耐受常規(guī)治療，以及難治性容量超負(fù)荷。此外，心衰住院期間BNP和（或）NT-proBNP水平顯著升高或居高不降，或降幅<30%，均預(yù)示再住院和死亡風(fēng)險增加。慢性心衰的藥物治療（適應(yīng)癥和禁忌癥，不良反應(yīng)）：利尿劑：適應(yīng)癥：有液體潴留證據(jù)的所有心衰患者均應(yīng)給予利尿劑；不良反應(yīng)：電解質(zhì)丟失較常見，如低鉀血癥、低鎂血癥、低鈉血癥。ACEI：適應(yīng)證：所有LVEF下降的心衰患者必須且終身使用， 除非有禁忌證或不能耐受；禁忌證：曾發(fā)生致命性不良反應(yīng)如喉頭水腫，嚴(yán)重腎功能衰竭和妊娠婦女。以下情況慎用：雙側(cè)腎動脈狹窄，血肌酐 > 265.2 y,mol/L(3 mg/dl)，血鉀>5.5mmol/L，伴癥狀性低血壓（收縮壓 <90mmHg，1mmHg=0.133kPa），左心室流卅道粳阻（如主動脈瓣狹窄，肥厚型梗阻性心肌?。┑取２涣挤磻?yīng)：常見有兩類：(1)與血管緊張素Ⅱ(AngⅡ)抑制有關(guān)的，如低血壓、腎功能惡化、高血鉀；(2)與緩激肽積聚有關(guān)的，如咳嗽和血管性水腫。β受體阻滯劑：適應(yīng)證：結(jié)構(gòu)性心臟病，伴LVEF下降的無癥狀心衰患者，無論有無MI，均可應(yīng)用。有癥狀或曾經(jīng)有癥狀的 NYHAⅡ~Ⅲ級、LVEF下降、病情穩(wěn)定的慢性心衰患者必須終生應(yīng)用，除非有禁忌證或不能耐受。 禁忌癥：伴二度及以上房室傳導(dǎo)阻2/18心衰心肌病心肌炎心包炎滯、活動性哮喘和反應(yīng)性呼吸道疾病患者禁用。 不良反應(yīng)：低血壓、液體潴留和心衰惡化，心動過緩和房室傳導(dǎo)阻滯。醛固酮受體拮抗劑：適應(yīng)證：LVEF≤35%、NYHAⅡ~Ⅳ級的患者；已使用ACEI（或ARB）和β受體阻滯劑治療，仍持續(xù)有癥狀的患者（I類，A級）；AMI后、LVEF≤40%，有心衰癥狀或既往有糖尿病史者；注意事項：血鉀>5．Ommol/L、腎功能受損者[肌酐>221μmol/L(2.5mg/dl)，或eGFR<30ml·min-1·1.73m-2]不宜應(yīng)用。使用后定期監(jiān)測血鉀和腎功能，如血鉀>5.5mmol/L，應(yīng)減量或停用。避免使用非甾體類抗炎藥物和環(huán)氧化酶一2抑制劑，尤其是老年人。螺內(nèi)酯可引起男性乳房增生癥，為可逆性，停藥后消失。依普利酮不良反應(yīng)少見。ARB：適應(yīng)證：基本與ACEI相同，推薦用于不能耐受ACEI的患者（I類，A級）。也可用于經(jīng)利尿劑、ACEI和β受體阻滯劑治療后臨床狀況改善仍不滿意，又不能耐受醛固酮受體拮抗劑的有癥狀心衰患者；注意事項：與ACEI相似，如可能引起低血壓、腎功能不全和高血鉀等；開始應(yīng)用及改變劑量的 1~2周內(nèi)，應(yīng)監(jiān)測血壓（包括不同體位血壓）、腎功能和血鉀。此類藥物與ACEI相比，不良反應(yīng)（如干咳）少，極少數(shù)患者也會發(fā)生血管性水腫。地高辛：適應(yīng)證：適用于慢性HF-REF已應(yīng)用利尿劑、ACEI（或ARB）、β受體阻滯劑和醛固酮受體拮抗劑， LVEF≤45%，仍持續(xù)有癥狀的患者，伴有快速心室率的房顫患者尤為適合（Ⅱa類，3/18心衰心肌病心肌炎心包炎B級）。已應(yīng)用地高辛者不宜輕易停用。心功能 NYHAI級患者不宜應(yīng)用地高辛。伊伐布雷定：適應(yīng)證：適用于竇性心律的 HF-REF患者。使用ACEI或ARB、β受體阻滯劑、醛固酮受體拮抗劑，已達(dá)到推薦劑量或最大耐受劑量，心率仍然≥70次/min，并持續(xù)有癥狀（NYHAⅡ~Ⅳ級），可加用伊伐布雷定（Ⅱa類，B級）。不能耐受β受體阻滯劑、心率≥70次/min的有癥狀患者，也可使用伊伐布雷定（Ⅱb類，C級）。不良反應(yīng)：心動過緩、光幻癥、視力模糊、心悸、胃腸道反應(yīng)等，均少見。CRT治療適應(yīng)癥：太長。。ICD指證：①二級預(yù)防：慢性心衰伴低LVEF，曾有心臟停搏、心室顫動（室顫）或室性心動過速（室速）伴血液動力學(xué)不穩(wěn)定（I類，A級）。(2)一級預(yù)防：LVEF≤35%，長期優(yōu)化藥物治療后（至少3個月以上）NYHAⅡ或Ⅲ級，預(yù)期生存期>1年，且狀態(tài)良好。①缺血性心衰：MI后至少40d，ICD可減少心臟性猝死和總死亡率（I類，A級）；②非缺血性心衰：ICD可減少心臟性猝死和總死亡率（I類，B級）。名詞解釋：HF-PEF通常被稱為舒張性心衰，其病理生理機制尚不明確，目前認(rèn)為本病是由于左心室舒張期主動松弛能力受損和心肌順應(yīng)性降低，即僵硬度增加（心肌細(xì)胞肥大伴間質(zhì)纖維化），導(dǎo)致左心室在舒張期充盈受損，心搏量減少，左心室舒張末期壓增高而發(fā)生的心衰。4/18心衰心肌病心肌炎心包炎10.HF-PEF的診斷標(biāo)準(zhǔn)：主要臨床表現(xiàn)：①有典型心衰的癥狀和體征；②LVEF正?；蜉p度下降(≥45%)，且左心室不大；③有相關(guān)結(jié)構(gòu)性心臟病存在的證據(jù)（如左心室肥厚、左心房擴(kuò)大）和（或）舒張功能不全；④超聲心動圖檢查無心瓣膜病，并可排除心包疾病、肥厚型心肌病、限制型（浸潤性）心肌病等。本病的LVEF標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一。LVEF在41%~49%被稱為臨界HF-PEF，其人群特征、治療及預(yù)后均與HF-REF類似，這提示將LVEF>50%作為臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)可能更好。此外，有的患者既往出現(xiàn)過LVEF下降至≤40%，其臨床預(yù)后與LVEF持續(xù)性保留的患者可能也不同。其他需要考慮的因素：①應(yīng)符合本病的流行病學(xué)特征：大多為老年患者、女性，心衰的病因為高血壓或既往有長期高血壓史，部分患者可伴糖尿病、肥胖、房顫等。②BNP和（或）NT-proBNP測定有參考價值，但尚有爭論。如測定值呈輕至中度升高，或至少在“灰區(qū)值”之間，有助于診斷。左心室舒張功能不全的超聲心動圖證據(jù)可能包括e’減少（e’平均<9cm/s），E/e’值增加(>15)，E/A異常（>2或<1），或這些參數(shù)的組合。至少2個指標(biāo)異常和（或）存在房顫，增加左心室舒張功能不全診斷的可能性。11.HFPEF治療要點：積極控制血壓：收縮壓<130/80mmHg應(yīng)用利尿劑5/18心衰心肌病心肌炎心包炎控制和治療其他基礎(chǔ)疾病和合并癥 ：控制慢性房顫的心室率（I類，C級），可使用β受體阻滯劑或非二氫吡吡啶類 CCB（地爾硫革或維拉帕米）。如有可能，轉(zhuǎn)復(fù)并維持竇性心律，對患者有益（Ⅱb類，C級）。積極治療糖尿病和控制血糖。肥胖者要減輕體重。伴左心室肥厚者，為逆轉(zhuǎn)左心室肥厚和改善左心室舒張功能，可用ACEI、ARB、β受體阻滯劑等（Ⅱb類，C級）。地高辛不能增加心肌的松弛性，不推薦使用。血運重建治療：由于心肌缺血可以損害心室的舒張功能，冠心病患者如有癥狀或證實存在心肌缺血，應(yīng)作冠狀動脈血運重建術(shù)如同時有HF-REF，以治療后者為主。心源性休克臨床表現(xiàn)：(1)持續(xù)性低血壓，收縮壓降至90mmHg以下，且持續(xù)30min以上，需要循環(huán)支持。(2)血液動力學(xué)障礙：肺毛細(xì)血管楔壓(PCWP)≥18mmHg，心臟指數(shù)≤2.2L·min-l·m-2（有循環(huán)支持時）或1.8L·min-l·m-2（無循環(huán)支持時）。(3)組織低灌注狀態(tài)，可有皮膚濕冷、蒼白和紫紺；尿量顯著減少(<30ml/h)，甚至無尿；意識障礙；代謝性酸中毒。急性心衰血流動力學(xué)檢測：適應(yīng)證：適用于血液動力學(xué)狀態(tài)不穩(wěn)定，病情嚴(yán)重且治療效果不理想的患者，如伴肺水腫（或）心源性休克患者；右心導(dǎo)管適用于：①患者存在呼吸窘迫或灌注異常，但臨床上不能判斷心內(nèi)充盈壓力情況（I類，C級）。②急性心衰患者6/18心衰心肌病心肌炎心包炎在標(biāo)準(zhǔn)治療的情況下仍持續(xù)有癥狀伴有以下情況之一者：容量狀態(tài)、灌注或肺血管阻力情況不明，收縮壓持續(xù)低下，腎功能進(jìn)行性惡化，需靜脈血管活性藥物維持，考慮機械輔助循環(huán)或心臟移植（Ⅱa類，C級）。注意事項：(1)在二尖瓣狹窄、主動脈瓣反流、肺動脈閉塞病變，以及左心室順應(yīng)性不良等情況下，肺毛細(xì)血管楔壓往往不能準(zhǔn)確反映左心室舒張末壓。對于伴嚴(yán)重三尖瓣反流的患者，熱稀釋法測定心輸出量不可靠。(2)避免插入導(dǎo)管的各種并發(fā)癥如感染等。急性心衰BNP檢測：(1)有助于急性心衰診斷和鑒別診斷（I類，A級）：BNP<100ng/L、NT-proBNP<300ng/L為排除急性心衰的切點。應(yīng)注意測定值與年齡、性別和體重等有關(guān)，老齡、女性、腎功能不全時升高，肥胖者降低。診斷急性心衰時NT-proBNP水平應(yīng)根據(jù)年齡和腎功能不全分層：50歲以下的成人血漿NT-proBNP濃度>450ng/L，50歲以上血漿濃度>900ng/L，75歲以上應(yīng)>1800ng/L，腎功能不全（腎小球濾過率<60ml/min）時應(yīng)>1200ng/L。有助于評估嚴(yán)重程度和預(yù)后（I類，A級）：NT-proBNP>5000ng/L提示心衰患者短期死亡風(fēng)險較高；>1000ng/L提示長期死亡風(fēng)險較高。急性心衰的Forrester法分級：7/18心衰心肌病心肌炎心包炎急性心衰的處理流程：名詞解釋：利尿劑抵抗：輕度心衰患者小劑量利尿劑即反應(yīng)良好，隨著心衰的進(jìn)展，利尿劑反應(yīng)逐漸不佳。心衰進(jìn)展和惡化時常需加大利尿劑劑量，最終大劑量也無反應(yīng)，即出現(xiàn)利尿劑抵抗。出現(xiàn)利尿劑抵抗可以：①增加利尿劑劑量，監(jiān)測尿量，并根據(jù)尿量和癥狀的改善狀況調(diào)整劑量。②靜脈推注聯(lián)合持續(xù)靜脈滴注。③種及以上利尿劑聯(lián)合使用，僅適合短期應(yīng)用，并需更嚴(yán)密監(jiān)測，以避免低鉀血癥、腎功能不全和低血容量。也可加用托伐普坦。④應(yīng)用增加腎血流的藥物，如小劑量多巴胺，改善利尿效果和腎功能、提高腎灌注，但益處不明確。⑤糾正低氧，酸中毒，低鈉、低鉀等，8/18心衰心肌病心肌炎心包炎尤其注意糾正低血容量。急性心衰血管擴(kuò)張劑指證：收縮壓>110mmHg的患者通?？砂踩褂?；收縮壓在90~110mmHg，應(yīng)謹(jǐn)慎使用；收縮壓<90mmHg，禁忌使用。以下情況禁用血管擴(kuò)張劑：收縮壓<90mmHg，或持續(xù)低血壓伴癥狀，尤其有腎功能不全的患者，以避免重要臟器灌注減少；嚴(yán)重阻塞性心瓣膜疾病，如主動脈瓣狹窄或肥厚型梗阻性心肌病，有可能出現(xiàn)顯著低血壓；二尖瓣狹窄患者也不宜應(yīng)用，有可能造成心輸出量明顯降低。名詞解釋：主動脈內(nèi)球囊反搏(IABP)：是機械性輔助循環(huán)方法之一，通過物理作用，提高主動脈內(nèi)舒張壓，增加冠狀動脈供血和改善心肌功能。已廣泛應(yīng)用于心功能不全等危重病患者的搶救和治療。IABP適應(yīng)癥：①AMI或嚴(yán)重心肌缺血并發(fā)心源性休克，且不能由藥物糾正；②伴血液動力學(xué)障礙的嚴(yán)重冠心?。ㄈ?AMI伴機械并發(fā)癥）；③心肌缺血或急性重癥心肌炎伴頑固性肺水腫；④作為左心室輔助裝置(LVAD)或心臟移植前的過渡治療。慢性心衰合并房顫的治療：心室率控制：建議休息狀態(tài)時低于 80次/min，中度運動時低于110次／min。首選β受體阻滯劑，不能耐受者，推薦地高辛。急性心衰患者：如無抗凝禁忌證，一旦發(fā)現(xiàn)房顫應(yīng)充分抗9/18心衰心肌病心肌炎心包炎凝（如靜脈用肝素）節(jié)律控制：慢性HF-REF，經(jīng)優(yōu)化藥物治療并充分控制心室率后，仍持續(xù)有心衰癥狀和（或）體征，可電復(fù)律或胺碘酮藥物復(fù)律。胺碘酮也可用于維持竇性心律。急性心衰患者血液動力學(xué)異常，首選電復(fù)律。如不需緊急恢復(fù)竇性心律，且房顫首次發(fā)作、持續(xù)時間<48h或經(jīng)食管超聲心動圖沒有左心房血栓證據(jù)，應(yīng)電復(fù)律或藥物復(fù)律。預(yù)防血栓栓塞：推薦口服華法林，INR在2.0~3.0?；蛐滦涂诜鼓齽┻_(dá)比加群、阿哌沙班和利伐沙班。急性心衰合并房顫：以控制心室率為主，首選地高辛或毛花甙C靜脈注射；如心室率控制不滿意，也可IVP胺碘酮。一般不選用β受體阻滯劑減慢心室率。血液動力學(xué)異常，首選電復(fù)律。如不需緊急恢復(fù)竇性心律，且房顫首次發(fā)作、持續(xù)時間<48h或經(jīng)食管超聲心動圖沒有左心房血栓證據(jù)，應(yīng)電復(fù)律或藥物復(fù)律。如無抗凝治療禁忌證，應(yīng)充分抗凝（如普通肝素或低分子肝素）.名詞解釋：交感風(fēng)暴：24小時內(nèi)，自發(fā)的室性心動過速或心室顫動出現(xiàn)兩次或兩次以上，并需要緊急治療的臨床癥候群（通過動態(tài)心電圖才可以檢測出來）。胺碘酮聯(lián)合倍他受體阻滯劑適用于交感風(fēng)暴。慢性心衰合并冠心病治療方案：10/18心衰心肌病心肌炎心包炎藥物治療：規(guī)范的冠心病治療，抗血小板、調(diào)脂、抗心絞痛治療等?？剐慕g痛首選β受體阻滯劑，不耐受或仍有胸痛，可（加）用伊伐布雷定，硝酸酯類或硝苯地平，尼可地爾。冠狀動脈血運重建：心室重建術(shù)：難治性心衰伴室性心律失?；颊呤切氖抑亟ê褪冶诹銮谐g(shù)的候選者。急性心衰合并冠心病治療：名詞解釋：右心衰竭：右心衰竭是指任何原因引起的右心室收縮和（或）舒張功能障礙，不足以提供機體所需要的心輸出量時所出現(xiàn)的臨床綜合征。右心衰竭的診斷至少具備2個特征：與右心衰竭一致的癥狀與體征；右側(cè)心臟結(jié)構(gòu)和（或）功能異常，或有右側(cè)心內(nèi)壓增加的客觀依據(jù)。右心衰竭的診斷：存在可能導(dǎo)致右心衰竭的病因。其中最重要的是存在左心衰竭、肺動脈高壓（包括COPD所致）、右室心肌病變；存在右心衰竭的癥狀和體征。主要由于體循環(huán)靜脈淤血和右心排血量減少。癥狀主要有活動耐量下降，乏力以及呼吸困難。存在右心結(jié)構(gòu)和（或）功能異常和心腔內(nèi)壓力增高的客觀證據(jù)。右心衰竭的治療。11/18心衰心肌病心肌炎心包炎心肌病肥厚型心肌病典型肥厚型梗阻性心肌病心超表現(xiàn)：室間隔不對稱性肥厚，室間隔厚度至少＞15mm二尖瓣前葉在收縮期前移左心室腔縮小，流出道狹窄左心室舒張功能障礙三種類型：典型肥厚型梗阻型、非梗阻型、心尖肥厚型心肌病。心尖型心尖肥厚＞12mm.HCM診斷標(biāo)準(zhǔn)：主要標(biāo)準(zhǔn)：（1）超聲心動圖左心室壁或（和）室間隔厚度超過15mm。（2）組織多普勒、磁共振發(fā)現(xiàn)心尖、近心尖室間隔部位肥厚，心肌致密或間質(zhì)排列紊亂。次要標(biāo)準(zhǔn)：（1）35歲以內(nèi)患者，12導(dǎo)聯(lián)心電圖I、aVL、V4～6導(dǎo)聯(lián)ST下移，深對稱性倒置T波。（2）二維超聲室間隔和左室壁厚11～14mm。（3）基因篩查發(fā)現(xiàn)已知基因突變，或新的突變位點，與HCM連鎖。HCM猝死高危因素：測定左室流出道與主動脈壓力階差，判斷 HCM是否伴梗阻。安靜時壓力階差超過 30mmHg為梗阻性HCM。隱匿型梗阻負(fù)荷運動壓差超過 30mmHg，無梗阻性安靜或負(fù)荷時壓力階差低于 3012/18心衰心肌病心肌炎心包炎mmHg。主要危險因素：心臟驟停（心室顫動）存活者；自發(fā)性持續(xù)性室性心動過速；未成年猝死的家族史；暈厥史；運動后血壓反應(yīng)異常，收縮壓不升高或反而降低，運動前至最大運動量負(fù)荷點血壓峰值差小于 20mmHg；左室壁或室間嗝厚度超過或等于30mm；流出道壓力階差超過 50mmHg。次要危險因素：非持續(xù)性室性心動過速，心房顫動； FHCM惡性基因型，如α－MHC、cTnT和cTnI的某些突變位點。心尖HCM的診斷：肥厚病變集中在室間隔和左室心尖部，心電圖I，avL，V4～6導(dǎo)聯(lián)（深度、對稱、倒置T波）提供重要診斷依據(jù)，確定診斷依靠二維超聲心動圖、多普勒、磁共振等影像檢查。HCM外科手術(shù)適應(yīng)癥：靜息時，左室流出道壓力階差大于50mmHg、青少年大于75～100mmHg，有明顯心功能不全者入選。HCM酒精消融適應(yīng)癥：同上，HCM主要并發(fā)癥：即刻發(fā)生的三度房室傳導(dǎo)阻滯，瘢痕引起的室性心律失常。HCM的ICD植入指證：心臟驟停存活者，有家族成員猝死記錄，惡性基因型患者，暈厥，多形反復(fù)發(fā)作持續(xù)性室性心動過速，運動時低血壓。名詞解釋：二尖瓣收縮期前向運動SAM：梗阻性肥厚型心肌病在收縮期CD段不是一個緩慢的上升平臺，而出現(xiàn)一個向上(向室間隔方向)突起的異常波形，這種現(xiàn)象稱為收縮期前向運動。13/18心衰心肌病心肌炎心包炎致心律失常右室心肌病名詞解釋：致心律失常型右室心肌病（ARVC）：舊稱致心律失常右室發(fā)育不良（ARVD），現(xiàn)以ARVD/C表示。其特征為右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換，起初為區(qū)域性，逐漸呈全心彌漫性受累。有時左心室亦可受累，而間隔相對很少受累。常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳。臨床常表現(xiàn)為心律失常、右心擴(kuò)大和猝死。ARVC病程發(fā)展四個時期：隱匿期，心律失常期，右心功能障礙期，終末期。ARVC診斷：中青年患者出現(xiàn)心悸、暈厥癥狀，排除其他心臟疾病；無心臟病史而發(fā)生心室顫動的幸存者；患者出現(xiàn)單純性右心衰竭，排除引起肺動脈高壓的其他疾病；家族成員中有已臨床或尸檢證實的 ARVC患者；家族成員中有心原性猝死，尸檢不能排除 ARVC；患者親屬中有確診 DCM者；無癥狀患者（特別是運動員）心臟檢查中存在 ARVC相應(yīng)表現(xiàn)者，通過超聲心動圖、磁共振等臨床確診，心電圖作為重要輔助證據(jù)。ARVC診斷標(biāo)準(zhǔn)：家族史：①主要標(biāo)準(zhǔn)：外科或尸檢證實為家族性疾病。②次要14/18心衰心肌病心肌炎心包炎標(biāo)準(zhǔn)：家族史有早年猝死者（<35歲），臨床疑似ARVC導(dǎo)致；存在家族史（臨床診斷由目前診斷標(biāo)準(zhǔn)確定）。心電圖除極／傳導(dǎo)異常：①主要標(biāo)準(zhǔn)：右胸導(dǎo)聯(lián)（V1～3）的QRS波群終末部分出現(xiàn)epsilon波，或QRS波群；局部性增寬（＞ms）。②次要標(biāo)準(zhǔn)：平均信號心電圖提示晚電位陽性。心電圖復(fù)極異常：①次要標(biāo)準(zhǔn)：右胸導(dǎo)聯(lián)（V2,V3）T波倒置（年齡12歲以上，且無右束支傳導(dǎo)阻滯）。心律失常：①次要標(biāo)準(zhǔn)：室性心動過速伴持續(xù)或非持續(xù)左束支阻滯形態(tài)，可為體表心電圖、動態(tài)心電圖或運動試驗記錄；頻發(fā)室性早搏，動態(tài)心電圖大于1000個／24h。普遍性及（或）局限性功能障礙與結(jié)構(gòu)改變：右心擴(kuò)張、室壁瘤等心室壁組織學(xué)特征：①主要標(biāo)準(zhǔn)：心內(nèi)膜活檢顯示心肌被纖維脂肪組織取代；證據(jù)由心臟二維超聲、心臟造影、磁共振或心肌核素掃描獲得。ARVC猝死的危險分層：以下情況高危：以往有心原性猝死事件發(fā)生。暈厥/血流動力學(xué)障礙 +室性心動過速。QRS波離散度增加。UCG或CMR證實的嚴(yán)重右心室擴(kuò)張。累及左室，如局限性左室壁運動異?；驍U(kuò)張伴有收縮功能異常。疾病早期即有明顯癥狀，特別是有暈厥前癥狀者。15/18心衰心肌病心肌炎心包炎ARVC的ICD植入指證：VA或暈厥證據(jù)的患者，及其他猝死高?；颊?。擴(kuò)張型心肌病1. 名詞解釋：擴(kuò)張型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）是一類既有遺傳又有非遺傳原因造成的復(fù)合型心肌病，以左室、右室或雙心腔擴(kuò)大和收縮功能障礙等為特征，通常經(jīng)二維超聲心動圖診斷。DCM導(dǎo)致左室收縮功能降低、進(jìn)行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、傳導(dǎo)系統(tǒng)異常、血栓栓塞和猝死。DCM的診斷