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文檔簡介

小巳生長:指兒童身體各器官、系統(tǒng)的長大,可有相應(yīng)的測量值來表示其量的變化發(fā)育:指細胞、組織、器官的分化與功能成熟乳牙萌出延遲:生后4-10個月乳牙開始萌出,12個月后未萌出者為乳牙萌出延遲脫水:是指水分攝入不足或丟失過多所引起的體液總量尤其是細胞外液量的減少,脫水時除喪失水分外,尚有鈉、鉀和其他電解質(zhì)的丟失輕度脫水:表示有3%-5%體重或相當于30-50ml/kg體液的減少中度脫水:表示有5%-10%的體重或相當于體液丟失50-100ml/kg重度脫水:表示有10%以上的體重減少或相當于體液丟失100-120ml/kg佝僂病X線長骨片顯示:骨骺端鈣化帶消失,呈杯口狀、毛刷狀改變;骨骺軟骨帶增寬(>2mm);骨質(zhì)疏松,骨皮質(zhì)變?。豢捎泄歉蓮澢位蚯嘀钦?,骨折可無臨床癥狀胎齡(gestationalage,GA):是從最后1次正常月經(jīng)第1天起至分娩時為止,通常以周表示出生體重(birthweight,BW):指出生1小時內(nèi)的體重小于胎齡兒(smallforgestationalage,SGA):嬰兒的BW在同胎齡兒平均出生體重的第10百分位以下適于胎齡兒(appropriateforgestationalage,AGA):嬰兒的BW在同胎齡兒平均出生體重的第10至90百分位之間大于胎齡兒(largeforgestationalage,LGA):嬰兒的BW在同胎齡兒平均出生體重的第90百分位以上高危兒(highriskinfant):指已發(fā)生或可能發(fā)生危重疾病而需要監(jiān)護的新生兒呼吸暫停(apnea):是指呼吸停止>20秒,伴心率<100次/分及發(fā)紺新生兒貧血:生后2周內(nèi)靜脈血血紅蛋白≤130g/L或毛細血管血紅蛋白≤145g/L定義為新生兒貧血假月經(jīng):部分女嬰生后5—7天陰道流出少許血性分泌物,或大量非膿性分泌物,可持續(xù)一周。是由于來自母體的雌激素中斷所致。濕肺(wetlung):亦稱新生兒暫時性呼吸增快(transienttachypneaofnewborn,TTN),多見于足月兒,為自限性疾病,系由肺淋巴或(和)靜脈吸收肺液功能暫時低下,使其積留于淋巴管、靜脈、間質(zhì)、葉間胸膜和肺泡等處,影響氣體交換選擇性易損區(qū)(selectivevulnerbility):這種由于腦組織內(nèi)在特性的不同而具有對損害特有的高危性稱選擇性易損區(qū)生理性黃疸(physiologicjaundice):由于新生兒膽紅素的代謝特點,約50%-60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸,特點為:一般情況良好足月兒生后2-3天出現(xiàn)黃疸,4-5天達高峰,5-7天消退,但最遲不超過2周;早產(chǎn)兒黃疸多于生后3-5天出現(xiàn),5-7天達高峰,7-9天消退,最長可延遲到3-4周每日血清膽紅素升高<85μmol/L(5mg/dl)病理性黃疸(pathologicjaundice):生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸血清膽紅素足月兒>221μmol/L(12.9mg/dl)、早產(chǎn)兒>257μmol/L(15mg/dl),或每日上升>85μmol/L(5mg/dl)黃疸持續(xù)時間足月兒>2周,早產(chǎn)兒>4周黃疸退而復(fù)現(xiàn)血清結(jié)合膽紅素>34μmol/L(2mg/dl)具備上述任何一項均可診斷為病理性黃疸膽紅素腦?。╞ilirubinencephalopathy):若血清未結(jié)合膽紅素過高,則可透過血-腦屏障,使基底核等處的神經(jīng)細胞黃染、壞死,發(fā)生膽紅素腦病21-三體綜合征:又稱Down’s綜合征,以前也稱先天愚型,是人類最早被確定的染色體病,在活產(chǎn)嬰兒中發(fā)生率約1:600-1:1000,母親年齡愈大,發(fā)生率愈高苯丙酮尿癥(phenylketonuria,PKU):是一種常染色體隱性遺傳疾病,是先天性氨基酸代謝障礙中較為常見的一種,因患兒尿液中排出大量苯丙酮酸代謝產(chǎn)物而得名原發(fā)性免疫缺陷?。╬rimaryimmunodeficiency,PID):指免疫系統(tǒng)的器官、細胞、分子等構(gòu)成成分存在缺陷,免疫應(yīng)答發(fā)生障礙,導(dǎo)致一種或多種免疫功能缺損的病癥(PPT版)原發(fā)性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiency,PID):免疫缺陷病可為遺傳性,即相關(guān)基因突變或缺失所致,稱為原發(fā)性免疫缺陷?。〞系模├^發(fā)性免疫缺陷病(secondaryimmunodeficiency):出生后環(huán)境因素影響免疫系統(tǒng),如感染、營養(yǎng)紊亂和某些疾病狀態(tài)所致,稱為繼發(fā)性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征(acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS):由人類免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus,HIV)感染所致者,稱為獲得性免疫缺陷綜合癥聯(lián)合免疫缺陷?。╟ombinedimmunodeficiency,CID):該組疾病中T和B細胞均有明顯缺陷,臨床表現(xiàn)為嬰兒期致死性感染,細胞免疫和抗體反應(yīng)均缺陷,外周血淋巴細胞減少,尤以T細胞為著結(jié)核菌素試驗:小兒受結(jié)核感染4-8周后,作結(jié)核菌素試驗即呈陽性反應(yīng)。結(jié)核菌素試驗反應(yīng)屬于遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。硬結(jié)平均直徑不足5mm為陰性,5-9mm為陽性(+),10-19mm為中度陽性(++),≥20mm為強陽性(+++),局部除硬結(jié)外,還有水腫、破潰、淋巴管炎及雙圈反應(yīng)等為極強陽性(++++)結(jié)核菌素試驗臨床意義:陽性見于:1.接種卡介苗后2.年長兒無明顯臨床癥狀僅呈一般陽性反應(yīng),表示曾感染過結(jié)核桿菌3.嬰幼兒尤其是未接種卡介苗者,陽性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶,年齡愈小,活動性結(jié)核可能性愈大4.強陽性反映者,表示體內(nèi)有活動性結(jié)核病5.由陰性反應(yīng)轉(zhuǎn)為陽性反應(yīng),或反應(yīng)強度由原來小于10mm增至大于10mm,且增幅超過6mm時,表示新近有感染陰性反應(yīng)見于:1.未感染過結(jié)核2.結(jié)核遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)前期(初次感染后4-8周內(nèi))3.假陰性反應(yīng),由于機體免疫功能低下或受抑制所致,如部分危重結(jié)核病;急性傳染病如麻疹、水痘、風疹、百日咳等;體質(zhì)極度衰弱者如重度營養(yǎng)不良、重度脫水、重度水腫等,應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑治療時;原發(fā)性或繼發(fā)性免疫缺陷病4.技術(shù)誤差或結(jié)核菌素失效稀釋性低鈉血癥:由于下丘腦視上核和室旁核受結(jié)核炎癥滲出物刺激,使垂體分泌抗利尿激素增多,導(dǎo)致遠端腎小管回吸收水增加,造成稀釋性低鈉血癥腦性失鹽綜合征:結(jié)腦患兒可因間腦或中腦發(fā)生損害,調(diào)節(jié)醛固酮的中樞失靈,使醛固酮分泌減少;或因促尿鈉排泄激素過多,大量Na+由腎臟排出,同時帶出大量水分,造成腦性失鹽綜合征麻疹(measles):是由麻疹病毒引起的已知最具傳染性的呼吸道疾病之一,如果接觸了麻疹,幾乎所有未接受免疫的兒童都將感染麻疹Koplik斑:又稱為麻疹黏膜斑,是麻疹早期具有特征性的體征,一般在出疹前1-2天出現(xiàn)。開始時見于下磨牙相對的頰粘膜上,為直徑0.5-1.0mm的灰白色小點,周圍有紅暈,常在1-2天內(nèi)迅速增多,可累及整個頰粘膜并蔓延至唇部黏膜,于出疹后逐漸消失,可留有暗紅色小點滲透性腹瀉:腸腔內(nèi)存在大量不能吸收的具有滲透活性的物質(zhì)引起的腹瀉稱為滲透性腹瀉分泌性腹瀉:腸腔內(nèi)電解質(zhì)分泌過多引起的腹瀉稱為分泌性腹瀉滲出性腹瀉:炎癥所致的液體大量滲出引起的腹瀉稱為滲出性腹瀉腸道功能異常性腹瀉:腸道運動功能異常引起的腹瀉稱為腸道功能異常性腹瀉急性腹瀉:連續(xù)病程在2周以內(nèi)的腹瀉為急性腹瀉遷延性腹瀉:病程在2周-2個月為遷延性腹瀉慢性腹瀉:病程為2個月以上輕型腹瀉:常由飲食因素和腸道外感染引起,起病可急可緩,以胃腸道癥狀為主,無脫水及全身中毒癥狀,多在數(shù)日內(nèi)痊愈重型腹瀉:多由腸道內(nèi)感染引起,常急性起病,也可由輕型逐漸加重、轉(zhuǎn)變而來,除有較重的胃腸道癥狀外,還有較明顯的脫水、電解質(zhì)紊亂和全身感染中毒癥狀,如發(fā)熱、精神煩躁或萎靡、嗜睡甚至昏迷、休克生理性腹瀉:多見于6個月以內(nèi)嬰兒,外觀虛胖,常有濕疹,生后不久即出現(xiàn)腹瀉,除大便次數(shù)增多外,無其他癥狀,食欲好,不影響生長發(fā)育社區(qū)獲得性肺炎(communityacquiredpneumonia,CAP):指無明顯免疫抑制的患兒在院外或住院48小時內(nèi)發(fā)生的腎病綜合癥:一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加,導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征免疫缺陷?。↖D):指因免疫細胞(淋巴細胞、吞噬細胞和中性粒細胞)和免疫分子(可溶性因子白細胞介素、補體、免疫球蛋白和細胞膜表面分子)發(fā)生缺陷引起的機體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合征原發(fā)性免疫缺陷?。≒ID):指免疫系統(tǒng)的器官、細胞、分子等構(gòu)成成分存在缺陷,免疫應(yīng)答發(fā)生障礙,導(dǎo)致一種或多種免疫功能缺損的病癥免疫重建:是采用正常細胞或基因片段植入患者體內(nèi),使之發(fā)揮其功能,以持久地糾正免疫缺陷病骨髓外造血:出生后,尤其在嬰兒期,當發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時,肝、脾和淋巴結(jié)可隨時適應(yīng)需要,恢復(fù)到胎兒時的造血狀態(tài),出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。同時外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或(和)幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng),稱為“骨髓外造血”生理性溶血:生后隨著自主呼吸的建立,血氧含量增加,紅細胞生成素減少,骨髓造血功能暫時性降低,網(wǎng)織紅細胞減少;胎兒紅細胞壽命較短,且破壞較多,稱生理性溶血貧血:指外周血中單位容積內(nèi)的紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常缺鐵性貧血(IDA):由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少,臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點的貧血癥紅細胞游離原卟啉(FEP):紅細胞內(nèi)缺鐵時FEP不能完全與鐵結(jié)合成血紅素,血紅素減少又反饋性地使FEP合成增多,未被利用的FEP在紅細胞內(nèi)堆積,導(dǎo)致FEP值增高,當FEP>0.9μmol/L(500μg/dl)即提示細胞內(nèi)缺鐵營養(yǎng)性巨幼細胞貧血:是由于維生素B12或(和)葉酸缺乏所致的一種大細胞性貧血。主要臨床特點是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效結(jié)核?。╰uberculosis):是由結(jié)核桿菌引起的慢性感染性疾病原發(fā)型肺結(jié)核:是原發(fā)性結(jié)核病中最常見者,為結(jié)核桿菌初次侵入肺部后的原發(fā)感染,是小兒肺結(jié)核的主要類型原發(fā)型綜合征:由肺原發(fā)病灶、局部淋巴結(jié)病變和兩者相連的淋巴管炎組成室間隔缺損(VSD):由胚胎期室間隔(流入道、小梁部和流出道)發(fā)育不全所致艾森曼格(Eisenmenger)綜合征:先天性心臟病左向右分流量較大使肺循環(huán)血流量增加,出現(xiàn)不可逆的阻力性肺動脈高壓,當右室收縮壓超過左室收縮壓時,左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流時,出現(xiàn)紫紺差異性發(fā)紺(differentialcyanosis):當肺動脈壓力超過主動脈壓時,左向右分流明顯減少或停止,產(chǎn)生肺動脈血流逆向分流入主動脈,患兒呈差異性發(fā)紺,下半身青紫,左上肢有輕度青紫,而右上肢正常法洛四聯(lián)癥(TOF):由右室流出道梗阻、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成充血性心力衰竭:指心臟工作能力(心臟收縮或舒張功能)下降,即心排血量絕對或相對不足,不能滿足全身組織代謝需要的病理狀態(tài),是兒童時期危重癥之一羅伯遜易位(robertsoniantranslocation):染色體總數(shù)為46條,其中一條是額外的21號染色體的長臂與一條近端著絲粒染色體長臂形成易位染色體,即發(fā)生于近著絲粒染色體的相互易位,稱羅伯遜易位,亦稱著絲粒融合四氫生物蝶呤缺乏癥:又稱非經(jīng)典型PKU,除了有典型PKU表現(xiàn)外,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)較為突出,如肌張力異常、不自主運動、震顫、陣發(fā)性角弓反張、驚厥發(fā)作等甲狀腺功能減低癥(CH):是由于各種不同的疾病累及下丘腦-垂體-甲狀腺軸功能,以致甲狀腺素缺乏;或是由于甲狀腺素受體缺陷所造成的臨床綜合征哮喘:是多種細胞(嗜酸性粒細胞、肥大細胞、T淋巴細胞、中性粒細胞及氣道上皮細胞等)和細胞組分共同參與的氣道慢性炎癥性疾病,這種慢性炎癥導(dǎo)致氣道反應(yīng)

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